Patologias Renales 1.0 Flashcards
Cuales son las 4 enfermedades sistemicas que se asocia a las “glomerulopatias”:
- Diabetes mellitus
- LES
- Vasculitis
- Amiloidosis
Las enfermedades glomerulares se asocia a 5 grandes sindromes ¿Cuales son?
- Sx. nefritico
- Sx. nefrotico
- Glomerulonefritis rapidamente progresiva
- Insuficiencia renal cronica
- Anomalias urinarias aisladas
Define “Hipercelularidad”:
-Es un aumento del numero de celulas de los ovillos glomerulares.
Cuales son las caracteristicas de una “Hipercelularidad”:
- Proliferación de celulas mesangiales y endoteliales
- Infiltrado leucocitario (neutrofilos, monocitos y en algunos casos linfocitos)
- Formacion de semilunas
Cuales son los dos mecanismo para que se produzca un “engrosamiento de la membrana basal”:
- Deposito de material amorfo electro denso en la MBG
- Engrosamiento provocado por un aumento en la síntesis de componentes proteicos.
En que patología glomerular se produce un engrosamiento de la membrana provocado por un aumento en la síntesis de componente proteicos:
Glomeruloesclerosis diabetica
Menciona alguno de los materiales amorfos los cuales se depositan durante un “engrosamiento de la membrana basal”:
- Fibrina
- Amiloide
- Crioglobulina
- Proteinas fibriales anormales
Define el termino “Hialinosis”:
Aplicado al glomerulo indica la acumulacion de un material de aspecto homogeneo y eosinofilo
Apartir de la lesion se produce una hialinosis:
Lesion de la pared endotelial o capilar (nos lleva a un daño glomerular)
Tipo de lesion caracteristica de la “glomeruloesclerosis focal y segmentaria”:
Hialinosis
Alteracion histologica la cual se caracteriza por la acumulacion de la matriz de colageno extracelular que se limita al area mesangial.
Esclerosis
Cuales son los 4 mecanismo de lesion del glomerulo:
- Formacion in situ de inmunocomplejo
- Ac dirigidos contra componentes de la membrana basal
- Glomerulonefritis por deposito de inmunocomplejos circulantes.
- Lesion glomerular tras la formacion de inmunocomplejos.
En este tipo de lesion los Ac atacan un “Ag tisular intrinseco o plantado” en los glomerulos desde la circulacion:
Formacion in situ de inmunocomplejos
Cuales son los dos modelos experimentales que tratan de explicar la lesion inducida por “formacion in situ de inmunocomplejos”:
- Nefritis de Heyman
- Glomerulonefritis inducida por Ac de antimembrana basal glomerula (Anti-GMB)
Explica el “Modelo de Heyman”:
Se induce inmunizando animales con un Ag contenido en un preparado del borde en cepillo del epitelio tubular proximal
Cual es el patron de depositos inmunitarios en la “Nefritis de Heyman”:
Granular
Explica que es la proteina “Megalia”:
Es lo que se conoce como Ag de Heyman(ratas)
Es un homologo del receptor de Lipoproteinas de baja densidad
Como puede inducirse una “glomerulonefritis Anti-GBM:
- Fármacos (cloruro de mercurio)
- Productos de agentes infecciosos (Endotoxinas)
- Reacción de injerto contra el huésped
Cual es el linfocito involucrado en la glomerulonefritis Anti-GMB:
LB
Describe los Ag implantados en el “Modelo de Heyman”:
Son moleculas cationicas que se unen a los componentes anionicos del glomerulo, ADN, nucleosoma y otras proteinas nucleares.
Cual es el nombre del homologo experimental de la “Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG”:
Nefritis de Masugi o nefrotoxica
Animal usado en el modelo experimental de ““Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG”:
“Conejos” (usaron el antigeno contra ratas)
Debido a la interaccion cruzada entre la Ig de rata y la membrana basal se produce alteraciones en los alveolos pulmonares ¿A que sindrome se asocia?
Sx. de goodpasture
Cual molecula es la que se altera en la glomerulonefritis inducida por anticuerpo anti-MBG:
Dominio no colageno (NC1) de la cadena alfa del colageno tipo IV (Esencial en el manejo de la supraestructura de la MBG)
Cual es la lesion caracteristica de una “Glomerulonefritis inducida por anticuerpos anti-MBG”
Daño glomerular imporante con “semilunas” y sx. clinico de glomerulonefritis rapidamente progresivo.
Como se produce una “Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes”:
Es producida por el atrapamiento de complejos Ag-Ac circulantes dentro del glomerulo.
Enfermedad sistemica que es capaz de provocar una “Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes” causado por inmunocomplejos de origen endogeno:
LES
Enfermedad INFECCIOSA que es capaz de provocar una “Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes” causado por inmunocomplejos de origen exogeno:
Estreptococos
Ag de superficie de la “hepatitis b”
Ag del virus de la hepatitis C.
Ag del “Treponema pallidum, plasmodium falciparum.
Receptor involucrado en la “Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes”:
Receptor Fc en los leucocitos
Como se ven las lesion glomerulares en una “Glomerulonefritis con complejos inmunitarios circulantes”:
Infiltrado leucocitario y proliferacion de las celulas mesangiales y endoteliales
Debido a que mecanismo de lesion glomerular se produce una “mesangiolisis”:
Ac frente a celulas del glomerulo
El hecho de encontrar patrones membranosos en una glomerulonefritis ¿A cual mecanismo de lesion glomerular se estaria asociando?:
Depositos in situ
El encontrar patron membrano proliferativo ¿A cual mecanismo delesion glomerular se encuentra asociado?
Complejos circulantes
Cual es la principal sustancia quimiotactica producida por los neutrofilos y monocitos en una glomerulonefritis:
C5
*Neutrofilos–>proteasas
Las glomerulopatias las cuales cursan por un sx. nefritico tienen una caracteristica clinica especifica ¿Cual es?
Inflamacion de los glomerulos
Cual es el cuadro clinico de un sx. nefritico:
Azotemia
Oliguria e hipertension leve o moderada
Proteinuria <3.5
Edema
Menciona al menos 3 glomerulonefritis asociada a un Sx. nefritico:
- Glomerulonefritis aguda proliferativa
- Glomerulonefritis posestreptocócica
- Glomerulonefritis no estreptocócica (posinfecciosa)
Esta glomerulonefritis asociada a sx. nefritico se caracteriza histologicamente por la proliferacion difusa de las celulas del glomerulo:
Glomerulonefritis aguda proliferativa
Cual es el agente infeccioso mas frecuentemente asociado a una “Glomerulonefritis aguda proliferativa”_
Estreptococos
Define “Glomerulonefritis postestreptococica”
Enfermedad glomerular la cual se produce de 1-4 semanas despues de infecciones estreptococica de la faringe o de la piel
Grupo de edad generalmente afectado en una “Glomerulonefritis postestreptococica”
Niños de 1-6 años de edad
Etiologia mas frecuente en Glomerulonefritis postestreptococica:
Estreptococo-B-Hemolitico del grupo A
Cual es el antigeno cationico asociado a nefritis producida por estreptococos:
NAPIr
Tipo alteracion histologica encontrada en una “glomerulonefritis postestreptococica”:
Hipercelularidad:
1) Infiltracion por leucocitos (monocitos y neutrofilos)
2) Proliferacion de celulas endoteliales y mesangiales
3) formacion de semilunas
Tipo de Ig que se encontraria en una “glomerulonefritis postestreptococica”:
IgG/M y C3
Como es la morfologia de una “glomerulonefritis postestreptococica”:
Deposito definidos, amorfos, electrodenso en la vertienete epitelial de la membrana (aspecto de “joroba”)
Cual es la evolucion clinica de una Glomerulonefritis postestreptococica:
- Malestar
- Fiebre
- Oliguria
- Nauseas
- Hematuria (orina con hollin o de color coca cola)
- Cilindros hematicos en orina
Cual es la etiologia a la cual se asocia una “glomerulonefritis aguda no estreptococica”:
Infecciones bacterianas (ejemplo: endocarditis, neumococica, meningococica,) Infecciones viricas (Hepatitis B, Hepatitis C, Parotiditis)
Esta enfermedad glomerular se caracteriza por la rapida progresion de la funcion renal asociada a oliguria intensa y al signo de sx. nefritico:
Glomerulonefritis rapidamente progresiva
Cual es la histologia mas frecuentemente encontrada en “glomerulonefritis rapidamente progresiva”:
Semilunas
Hallazgos histologicos característicos del primer grupo de GNRP:
Depositos lineales de IgG y en muchos casos C3
Anticuerpos Anti-MBG
A que mecanismo de lesion glomerular se asocia el segundo tipo de GNRP:
Depostio de complejos inmunitarios
A que grupo de GNRP se asocia el Sx. de goodpasture:
Primer grupo
A que mecanismo de lesion glomerular se asocia el primer tipo de GNRP:
Inducida por anticuerpos ANTI-MBG
Cual es el otro nombre que recibe el tercer tipo de GNRP:
Pauciinmunitario
Tipo de anticuerpo encontrado en el tercer tipo de GNRP.
ANCA
Cual es el denominador mas comun en todos los tipos de GNRP:
Lesion glomerular intensa
Describe la morfologia de una GNRP:
Presencia de semilunas, (se ven en la capsula de bowman) macrofagos, monocitos en el espacio urinario
Hebras de fibrina entre las capas celulas de semiluna
Rotura evidente de la MBG
Cuadro clinico de un Sx. nefrotico:
Proteinuria masiva >3.5 g
Hipoalbuminemia
Edema generalizado
Hiperlipidemia y lipiduria
Esta nefropatia se caracteriza por el engrosamiento figuso de la pared de el capilar glomerular y explica que la causa:
Nefropatia membranosa (Es causada por los depositos electrodensos de Ig
Cual es el tipo de nefropatia que es capaz de provocar una “Nefropatia quistica”:
Nefropatia cronica
Menciona al menos 5 formas en las cuales es capaz de presentarse una “Nefropatia quistica dominante”
- Enfermedad autosomica dominante (adultos) y recesiva (niños)
- Enfermedad quistica medular
- Enf.quistica adquirida por hemodialisis
- Quistes renales
- Enfermedades hereditarias
¿A partir de que decada de la vida una “Nefropatia quistica dominante” produce sintomas?
A partir de la 4°-5° decada de vida
Cuales son los cromosomas mutados en la “Nefropatia quistica dominante”:
Cromosoma 14 y 6
¿A que mutacion se asocia el 85% de los casos de “nefropatia quistica dominante” y a cual el otro 15%?
85%–> PKD1 (codifica la policistina
25%–>PKD2
Patologia cronica por la cual puede cursar una nefropatia quistica dominante?
HTA
Explica el cuadro clinico de una “Nefropatia quistica dominante”:
40% Presentan quistes hepaticos u otros (bazo, pancreas y pulmon), aneurismas cerrebrales y hemorragias subaracnoideas
- 20-25% hay prolapso de la valvula mitral
- 40% muere por cardiopatias cronoarias
Cuanto pesa normalmente un riño de una persona con “Nefropatia quistica dominante”
Hasta 4 kg
Como son los quistes en las “Nefropatias quisticas dominantes”
3-4 cm
Están llenos de liquido seroso transparente o rojo marrón.
*Son capaces de invadir calices y pelvis
Cual es el nombre de la lesion por la cual cursan las “Nefropatias poliquisticas autosomicas recesivas”_
Lesiones hepato-esplenicas (fibrosis bilio-portal)
Cual es el gen mutado en pacientes con “Nefropatia poliquistica autosomica recesiva”:
PKHD1 (Codifica la fibrocicstina /cromosoma 6)
Describe la morfologia de una “Nefropatia quistica autosomica recesiva”:
Riñones normales (exterior) solo aumentados de tamaño
En el interior encontrarmos multiples quistes corticomedulares que le dan al riñón aspecto de esponja
Menciona las tres principales manifestaciones de las “enfermedades quisticas medulares”:
1) Riñon en esponja
2) Nefroptisis
3) Enfermedad quistica renal en adultos
Esta glomerulonefritis tiene como caracteristica principal depositos densos en forma de jorobas ¿Cual es?
Glomerulonefritis post-infecciosa
¿Cuales son las patologias las cuales se asocia a la “Enfermedad de los cambios minimos”?
Procesos atopicos (HLA) Linfoma de hodgkin
Cual es la morfologia tipica de una “Enfermedad de los cambios minimos”?
- Glomerulos normales
- Podocitos vacuolizados, inflamacion e hiperplasia de vellosidades
- Presenta “Nefrosis lipiode”
Cual es la nefropatia que causa frecuentemente Sx. nefrotico en adultos y cual en niños?
Adultos: glomerulonefritis membranosa
Niños: Enfermedad de los cambios minimos.
Explica la morfologia de una “Glomerulonefritis membranosa”:
Engrosamiento difuso capilar por deposito de inmunocomplejos subepiteliales y complemento
-Formacion de espiculas irregulares que se engrosan formando “ASA DE ALAMBRE”.
A que patologia se asocia la glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
- “VIH”
- Nefropatia IgA
¿A la mutacion de cual gen se asocia la “glomeruloesclerosis focal y segmentaria”:
Podocalixina o alfa-actina-4
NPHS1 (Codifica la nefrina /cromosoma 19)
NPHS2 (Codifica podocalixina /Cromosoma 1 “Niños”)
Cual es la morfologia mas frecuentemente encontrada en “glomeruloesclerosis focal y segmentaria?
Cel. espumosa
Borramiento de los podocitos
Depositos de IgG y C3
Explica mediante la patogenia como se produce una glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
Es producto de alteraciones geneticas en la:
- Nefrina o podocina
- Proteina alfa actinina
- TRPC6
Mecanismo de respuesta encontrado en pacientes con glomeruloesclerosis focal y segmentaria:
Esclerosis
En caso de que tuviéramos que clasificar la nefropatia asociada a VIH esta donde se encontraria.
Se clasifica dentro de las glomeruloesclerosis focal y segmentaria de tipo colalpsantes
Explica el porque se le clasifica a la “Nefropatia asocia a VIH” dentro de las GEFS de tipo colapsantes:
Es debido a que se produce una retraccion y o colapso de todo el penacho glomerular y una dilatacion quistica de los segmentos tubulares asociados a la inflamacion y a la fibrosis
Como se clasifican las “glomerulonefritis membranosas proliferativas” y cual de las dos es la mas frecuente.
Tipo 1: “ESTA”
Tipo 2:
Describe las “glomerulonefritis membranosas proliferatvas” de tipo 1:
Son producto de la formacion de complejos Ag-Ac despues de una infeccion o de un tumor maligno
Aunque tambien se pueden deber a la deficiencia de alfa1-antitripsina
Las “glomerulonefritis membranosa proliferativa” tipo 2 se caracterizan por:
Por la activacion de la via alternativa del complemento el cual es un anticuerpo frente a la C3 convertasa
Cual es el factor comunmente encontrado en pacientes con “glomerulonefritis membranosa proliferativa de tipo 2”
Factor nefritico C3.
Cual es el otro nombre que reciben las glomerulonefritis membranosas proliferativas tipo2:
Enfermedad con depositos densos
Este tipo de glomerulonefritis membranosa proliferativa se caracteriza histologicamente por la presencia de:
- Glomerulos lobulados
- Paredes capilares con aspecto de doble contorno
- Depositos de IgG, C3,C1q y C4
Tipo 1
Histologicamente como se veria una glomerulonefritis membranosa proliferativa de tipo2:
Se observarian semilunas y depositos irregulares de c3 a nivel glomerular
Cual es la glomerulonefritis mas frecuente a nivel mundial.
Nefropatia IgA o enfermedad de berger
A que se debe que se genere una nefropatia IgA:
Es causada por defectos en la glucosilacion lagada a O de la IgA mucosa
Mecanismo de respuesta que se veria mayormente activado en pacientes con nefropatia IgA:
Hipercelularidad mesangial
Menciona un ejemplo de una nefritis hereditaria
Sx. de alport
A que otras patologias se asocia un Sx. de alport.
Se asocia a una sordera neurologica y a una alteracion en el cristalino “luxacion”.
Explica la patogenia de un sx. de alport
Se da por un ensamblaje defectuoso del colageno tipo IV de la MBG.
Describe las dos formas de presentacion genetica del sx. de alport:
Ligada al cromosoma X—>Mutacion de la cadena alfa5 del colageno tipo 4
Autosomica dominante–>Mutacion de las cadenas alfa3/4 del colageno tipo 4
Caracteristica morfologica patocnomonica de pacientes con Sx. de alport:
Aspecto enrejado
