Patologia

Question 1

Anafilaxis sistémica

Answer 1

HPS-I
Ac (IgE)
Desgranulación

Question 2

Dermatitis atópica

Answer 2

HPS-I
Ac (IgE)
Desgranulación

Question 3

Rinitis alérgica (fiebre del heno)

Answer 3

HPS-I
Ac (IgE)
Desgranulación

Question 4

Asma bronquial

Answer 4

HPS-I
Ac (IgE)
Desgranulación

Question 5

Alergia alimentaria

Answer 5

HPS-I
Ac (IgE)
Desgranulación

Question 6

Fiebre reumática aguda

Answer 6

HPS-II
Ac (IgG y M) — músculo cardíaco (reacción cruzada con S. Pyogenes)
Complemento y fagocitosis

Question 7

Síndrome de Goodpasture

Answer 7

HPS-II
Ac (IgG y M) — colágeno IV lamina basal glomerular
Complemento y fagocitosis

Question 8

Enfermedad de Graves

Answer 8

HPS-II
Ac (IgG y M) — R de TSH
Complemento y fagocitosis

Question 9

Miastenia Gravis

Answer 9

HPS-II
Ac (IgG y M) — R Nm de AcCh
Complemento y fagocitosis

Question 10

Transfusión incompatible

Answer 10

HPS-II
Ac (IgG y M)
Complemento y fagocitosis

Question 11

Anemia hemolítica autoinmune

Answer 11

HPS-II
Ac (IgG y M) — Proteínas RBCs
Complemento y fagocitosis

Question 12

Eritroblastosis fetal

Answer 12

HPS-II
Ac (IgG y M)
Complemento y fagocitosis

Question 13

Púrpura trombocitopénica autoinmune

Answer 13

HPS-II
Ac (IgG y M) — gpIIb:IIIa (CD41a)
Complemento y fagocitosis

Question 14

Lupus eritematoso sistémico

Answer 14

HPS-III
Ac (IC IgG o M) — ADN, histonas, etc.
Complemento

Question 15

Reacción de Arthur

Answer 15

HPS-III
Ac (IC IgG o M)
Complemento

Question 16

Enfermedad del suero

Answer 16

HPS-III
Ac (IC IgG o M)
Complemento

Question 17

Pulmón de granjero

Answer 17

HPS-III
Ac (IC IgG o M)
Complemento

Question 18

Dermatitis por contacto

Answer 18

HPS-IV
Celular (Th1 y Langerhans)
Citolisis, macrófagos

Question 19

Prueba de Mantoux

Answer 19

HPS-IV
Celular (Th)
Citolisis, macrófagos

Question 20

Hipersensibilidad granulomatosa

Answer 20

HPS-IV
Celular (Th1 y Tc)
Citolisis, macrófagos

Question 21

Hipersensibilidad mediada por LTc

Answer 21

HPS-IV
Celular (Tc)
Citolisis, macrófagos

Question 22

Anemia perniciosa

Answer 22

HPS-II
Ac (IgG y M) — FI y células parietales
Complemento y fagocitosis

Question 23

Pénfigo vulgar

Answer 23

HPS-II
Ac (IgG y M) —desmogleína entre células epidérmicas
Complemento y fagocitosis
DR4

Question 24

DM tipo I

Answer 24

HPS-IV
Celular (Tc) — células b pancreáticas
Citolisis y fagocitosis

Question 25

Artritis reumatoide

Answer 25

HPS-IV y III
Celular (Th1) y IC (IgM frente a IgG)— Ag desconocido
Citolisis y fagocitosis, complemento

Question 26

Esclerosis múltiple

Answer 26

HPS-IV
Celular (Th1 y Th17) — mielina
Citolisis y fagocitosis

Question 27

Enfermedad granulomatosa crónica

Answer 27

Defectos Fagocitos
Mutaciones NADPH oxidasa

Question 28

Deficiencias adhesión leucocitaria

Answer 28

Defectos Leucocitos (neutrófilos)
Mutaciones CD18 (DAL-1) o Lewis X (DAL-2)

Question 29

Chediak-Higashi

Answer 29

Defectos Fagocitos y LNK
Mutaciones LYST (tráfico lisosómico)

Question 30

Linfohistiocistosis hemofagocítica familiar

Answer 30

Defectos NK y LT
Mutaciones perforina (Th1 descontrolada)

Question 31

Defectos TLR

Answer 31

Defectos innata
Mutaciones Myd88, UNC93B, TLR-3

Question 32

Displasia ectodérmica anhidrótica con inmunodeficiencia

Answer 32

Defectos activación NFkB
Mutaciones NEMO (inhibidor de quinasa IKKg)

Question 33

Angioedema hereditario/edema angioneurótico hereditario

Answer 33

Defecto innata
Mutaciones inhibidor de C1

Question 34

Deficienca MCH-I

Answer 34

Defecto LT
No respuesta citotóxica, infecciones respiratorias

Question 35

Síndrome del leucocito desnudo

Answer 35

Defecto MCH-II (LTh)
No respuesta inmune celular ni humoral, infecciones GI

Question 36

Síndrome DiGeorge o aplasia tímica

Answer 36

Defecto LT
Problema desarrollo timo (congénito, 3 y 4 bolsa faríngea)
Deleción 22q11

Question 37

Deficiencia JAK3

Answer 37

Defecto LT

Question 38

SCID ligada a crX

Answer 38

Defecto LT y NK
Mutaciones cadena gamma comun de muchas ILs

Question 39

Síndrome linfoproliferativo ligado a crX

Answer 39

Defecto LT
Mutaciones SAP, incapacidad eliminar VEB

Question 40

Wiskott-Aldrich

Answer 40

Defecto LT
Mutaciones WASP (recluta Arp2/3)
crX

Question 41

Disgenesia reticular

Answer 41

Defecto LT
Mutaciones AK2

Question 42

ADA o PNP

Answer 42

Defecto LT y LB
Mutaciones metabolismo purinas

Question 43

Ataxia telangectásica/Louis Bar

Answer 43

Defecto LT y LB
Mutaciones ATM (quinasa control ciclo celular)
Cr11, rotura cromosómica (bq)

Question 44

Agammaglobulinemia ligada a crX/ enfermedad de Bruton

Answer 44

Defecto LB
Mutaciones Bkt

Question 45

Síndrome de hiperIgM

Answer 45

Defecto LB
Mutaciones CD40L (el defecto en vd esta en LT)
Solo se produce IgM (distinto a producir IgM de más, Waldestrom)

Question 46

Deficiencia selectiva de IgA

Answer 46

Defecto LB
ID primaria más comun

Question 47

Inmunodeficiencia variable común

Answer 47

Defecto LB
Niveles LB normales pero bajas Ig

Question 48

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

Answer 48

Defecto LB
En vd es defecto temporal, no produces Ac propios a tiempo

Question 49

Síndrome de Good

Answer 49

Defecto LB
Deficit de Ac y timoma

Question 50

Sindromes periódicos asociados a la criopirina

Answer 50

Mutaciones NLRP3

Question 51

Síndrome poliendocrino autoinmunitario de tipo 1

Answer 51

Mutaciones AIRE
No se eliminan LT autorreactivos

Question 52

Sindrome de Job/ Híper IgE

Answer 52

Th17 defectuosa
STAT3

Question 53

IPEX

Answer 53

disminución respuesta Treg y Th
FoxP3