Patiëntendemonstraties

Question 1

bloedbeeld bij AML

Answer 1

blastaire cellen met auerse staven

Question 2

auerse staven

Answer 2

staafvormige afwijkingen in het cytoplasma door ophopingen van granulae

Question 3

behandeling AML in eerste instantie

Answer 3

2 chemokuren die beide 4-5 weken duren waarbij de patiënt opgenomen is en weinig contact met anderen om infecties te vermijden (daarom ook antibiotica erbij)

Question 4

hand- en voetsyndroom

Answer 4

bijwerking van chemo; door schade in bloedvaatjes in de huid waardoor daar een ontstekingsreactie ontstaat en daardoor huidveranderingen

Question 5

afwegingen voor een allogene stamceltransplantatie

Answer 5

• recidief risico bij chemotherapie (obv ziektegerelateerde factoren)
• mortaliteitsrisico (obv patiënt-gerelateerde factoren)

Question 6

ziektevrije overleving indicatie bepalen obv:

Answer 6

recidief en sterfte samen

Question 7

stamceldonor vinden

Answer 7

moet een HLA-match zijn; broer of zus heeft 25% kans hierop; anders zoeken in de database

Question 8

complicaties allogene sct

Answer 8

• toxiciteit van de conditionering/medicatie
• afstotingsreacties (host-vs-graft) of omgekeerde afstoting (graft-vs-host)
• opportunistische infecties

Question 9

m-protein

Answer 9

monoclonaal immunoglobuline waaruit een tumor ontstaat; normaal bestaan B-cellen uit allemaal verschillende immunoglobulinen, maar als er 1 B-cel muteert en prolifereert, bestaan er opeeens veel cellen uit dat ene immunoglobuline, de m-protein

Question 10

ontwikkeling voorstadia naar multipel myeloom

Answer 10

• monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS) (geen myeloma defining events, minder dan 10% plasmacellen in beenmerg en minder dan 30 g/L m-protein
• smouldering myeloma (nog zonder myeloma defining events, meer dan 10% plasmacellen in beenmerg en onder 60% m-protein)
• multiple myeloom

Question 11

kenmerkende orgaanschade voor multiple myeloom

Answer 11

• botlaesies doordat antistoffen de osteoclasten stimuleren en de osteoblasten remmen
• nierfunctiestoornissen doordat de light chains van de MM vastlopen in de tubuli en door hypercalciëmie en medicatie
• anemie doordat erytrocyten worden onderdrukt door te veel plasmacellen en toename van EPO
• verhoogd risico infecties doordat er te veel van 1 soort immunoglobuline wordt geproduceerd (m-protein) waardoor er geen goede polyclonale immuunreactie meer kan plaatsvinden

Question 12

welk onderzoek voor diagnostiek multipel myeloom

Answer 12

• bloedbeeld + BSE, nierfunctie, calcium en totaal eiwit
• eiwitspectrum en vrije lichte ketens (met elektroforese onderzocht, bij mm is 1 type antistof sterk verhoogd)
• positieve eiwitspectrum test? dan serum immunofixatie (m-proteine blootstellen aan antilichamen van light en heavy chains -> met welke gaat het een reactie aan -> achterhalen om welke antistoffen het gaat)
• beenmergonderzoek: essentieel!
• flowcytometrie
• FISH
• beeldvorming: CT, MRI, PET/CT

Question 13

beenmerg beeld bij multipel myeloom

Answer 13

• morfologie: plasmacellen met excentrische kernen met veel cytoplasma
• hoog percentage plasmacellen

Question 14

flowcytometrie bij multipel myeloom

Answer 14

positief voor CD138, CD38, CD56
negatief voor CD19 en Cd20

Question 15

FISH bij multipel myeloom

Answer 15

mogelijke translocaties:
(t(4;14) en t(14;16))
mogelijke deletie 17p
mogelijk hyperdiploïde chromosomen

Question 16

diagnostische criteria multipel myeloom

Answer 16

• klonale plasmacellen in het beenmerg meer dan 10% OF PA bewezen bot- of extramedullair plasmacytoom én 1 of meer myeloma defining event, welke zijn:
• myeloom gerelateerde orgaanschade (hypercalciemie, nierfunctiestoornis, anemie, botlaesies)

OF

• aanwezigheid van 1 van de volgende biomarkers:
• meer dan 60% plasmacellen in beenmerg
• vrije lichte keten ratio boven 100
• een ossale laesie op de mri van meer dan 5 mm

Question 17

prognose multipel myeloom

Answer 17

obv ziektelast; ziektekarakteristieken (cytogenetisch, genprofiel); patiëntgerelateerde factoren;

Question 18

ISS stageringssysteem

Answer 18

om de ziektelast bij multipel myeloom te bepalen, obv:
- beta-2 microglobuline en albumine

dit voorspelt in welke risicogroep een patiënt zit

Question 19

wanneer multipel myeloom behandelen?

Answer 19

enkel als het symptomatisch is, dus als het aan de volgende kenmerken voldoet:
- monoklonale plasmacellen in het beenmerg
- M-proteïne in bloed en/of urine
- orgaanschade veroorzaakt door het mm (CRAB)

Question 20

behandelingsdoel multiple myeloom

Answer 20

kan niet meer genezen worden, daarom zo veel mogelijk terugdringen maligne cellen

Question 21

in eerste instantie behandeling multiple myeloom

Answer 21

combinatie van chemotherapie middelen en corticosteroiden; icm supportive care

Question 22

respons behandeling meten bij multiple myeloom

Answer 22

obv hoeveelheid m-proteïne; als dit afwezig is, zijn de kwaadaardige plasmacellen ook weg; dit kan vervolgens bevestigd worden met beenmergonderzoek; wel is het zeker dat er altijd weer recidief zal zijn want je kan niet genezen waarbij er een steeds resistentere kloon overleeft, dus op een gegeven moment zal het niet meer terug te dringen zijn

Question 23

response criteria behandeling multiple myeloom

Answer 23

• stringente complete respons: complete respons met afwezigheid klonale plasmacellen in het beenmerg en een normale kappa:lambda
• complete respons: afwezigheid van m-proteine en minder dan 5% klonale plasmacellen in het beenmerg
• heel goede partiële respons: meer dan 90% afname M-proteine
• partiële respons: meer dan 50% afname van m-proteine

Question 24

immunotherapie medicatie bij multiple myeloom

Answer 24

• proteasoom remmers (bortezomib, carfilzomib)
• immuunmodulerende middelen (thalidomide, lenalidomide, pomalidomide)
• monoclonale antistoffen (-mab)

Question 25

mogelijke bijwerkingen van immunotherapie

Answer 25

• diepere cytopenie
• maag-darmklachten
• huidreacties
• vermoeidheid, malaise
• polyneuropathie (uit zich als autonome symptomen zoals te lage bloeddruk, etc.)

Question 26

supportive care bij multipel myeloom

Answer 26

• griepvaccinatie voor patiënt en omgeving
• pneumokokken vaccinatie
• haemophilus influenza vaccinatie
• evt lokale radiotherapie bij inzakkingsfracturen, als dit niet genoeg is vertebroplastiek
• bij persisterende anemie EPO injecties