pathologies peroxysomales Flashcards
dans quelles cellules trouve-t-on des péroxysomes ?
tous sauf GR ( sans noyau ), particulièrement abondant dans hépatocytre et cellules epithéliales rénales
taille des péroxysomes
0,1-1 micron
quels sont les pricipales activités du péroxysome ?
catalase ( spécifique du perox )
déshydrogénase ( commune avec mitochondrie ) assurée par glutamate déshydrogénase
quel type d’oxydation a lieu dans les peroxysomes ? dans la mitochondrie ?
perox : beta : AGTLC, Ac pristanique, dicarboxylique ; alpha : Ac phytanique
mitch : AGP-M-LC
quels sont les deux principaux types d’enzymes dans le perox
catalase et oxydase
biogénèse du perox ?
- vesicule provient du RE ( région spé ),
- intro prot mb,
- fusion ( Pex, facteurs cyto, ATP ),
- intro prot matricielles, ( perox continue à fusinner et grossir )
- élongation constriction division : interventin autre Pex ( 11beta ) et lipides
differents roles des peroxines ?
- assemblage de la mb
- importation d’autres pex
- prolifération
- héritage ( fusion de vieux avec nouveaux perox )
combien de pex chez l’homme ?
23
PTS1 : structure, rôle, pex associées ?
- 3AA en C-ter : 90% des Pex
- Pex 5 pour prot matricielles
- Pex 19 pour prot mb
PTS2 : structure, rôle, pex associées ? exception ?
- 9AA en N-ter : 10% des Pex
- Pex 7 et corecepteur pour prot matricielles
- exception de Pex 3 porte PTS1 mais est membranaires
combien de pex sont impliquées pour importation matricielles ? membranaire ?
matrice : 10
mb : 3 ou 1 ( Pex16 ) si détour par RE ( fréquent )
quelle pex est impliquée dans la dynamique des péroxysomes ?
Pex11beta
quelle prot non pex est impliquée dans la dynamique des péroxysomes ?
Drp, Fis1, Mff
comment les perox sont impliqués dans métabolisme ROS
en cooperation avec mitoch
quels sont les roles métaboliques du perox
- alpha/beta oxydation
- detoxification glycoxylate
- synthèse ( coopération ) : Ac gras essentiels, choléserol, sels biliaires, plasmalogènes