Pathologie constitutionnelle et acquise de l'hémostase Flashcards
Quelles sont les pathologies de l’hémostase primaire ?
- anomalie vasculaire
- anomalie plaquettaire quantitative
- anomalie plaquettaire qualitative
- maladie de willebrand
Quelles sont les pathologies de la coagulation ?
- maladie de la voie intrinsèque de la coagulation
- maladie de la voie extrinsèque = complexe prothrombinique
- maladie de la fibrinoformation et les défibrinations
- les ACC
Comment diagnostic-t-on une anomalie vasculaire ?
par un diagnostic d’exclusion
De quoi sont responsables les anomalies vasculaires ?
d’hémorragies : pétéchies, ecchymoses, purpura
Quelles sont les anomalies plaquettaires quantitatives ?
- Thrombopénie
- Thrombocytoses
- Thrombocytémie essentielle
Quels sont les étiologies des thrombopénies ?
- d’origine centrale : insuffisance de production au niveau de la lignée mégacaryocytaire
- d’origine périphérique : les plaquettes sont détruites ou anormalements réparties.
Quelles sont les conséquences des thrombopénies ?
manifestations hémorragiques (épistaxies, gengyvorragies, ménorragies, hématuries, hémorragies cérébro-méningées)
Pourquoi peut-il y avoir une insuffisance de production médullaire ?
- aplasie
- pancytopénie
- SMP
- SPL
- LA (leucémie aigue)
- myélodysplasies
- drogues
- infections virales
Pourquoi les plaquettes sont détruites ?
Etiologie des thrombopénies périphériques ?
- auto-immune
-allo-immune
-médicaments - CIVD
-splénomégalie = hypersplénisme
quelles sont les causes des thrombocytoses ?
- réactionnelle : après splénomégalie, en réparation d’une hémorragie, en cas d’inflammation, d’infection chronique ou un cancer.
- primitive : SMP
Que veut dire SMP ?
Syndrôme myélodysplasique
Quels sont les SMP ?
- LMC
- splénomégalie myéloide
- polyglobulie de Vaquez
- Thrombocytémie
Par quoi est caractérisé la thrombocytémie essentielle ?
augmentation permanente du chiffre des plaquettes
Que voit-on à l’hémogramme d’une thrombocytémie essentielle ?
- anomalies plaquettaires
- anémie hypochrome microcytaire
- hyperleucocytose modérée
Comment appel-t-on les anomalies plaquettaires qualitatives ?
des thrombopathies
Définition des thrombopathies
ce sont des affections constitutionnelles ou acquises de la qualité des plaquettes.
Qu’est-ce que la maladie de Bernard et Soulier ?
anomalie de l’interaction vaisseau sanguin - plaquette.
La GIb est soit absente soit qualitativement anormale donc le vWF ne le reconnait pas.
Qu’est ce que la maladie de Glanzman ?
maladie de l’interaction entre les plaquettes.
La GIIbIIIa quantitativement absente soit qualitativement anormale.
Qu’est ce que la maladie du pool vide ?
C’est une anomalie de la sécrétion plaquettaire. Les granules qui renferment normalement de l’ADP sont vides.
L’aggrégation des plaquettes en présence d’ADN exogène est donc réversible car il n’y pas de deuxième vague endogène.
Les thrombopathies acquises d’origine médicamenteuses
- l’aspirine : inhibe la formation du thromboxane A2
- les anti-inflammatoires non stéroidiens
- la pénicilline G
Les thrombopathies acquises d’origine maladies
SMP
myélodysplasies
SMP (myélome multiple, maladie de Waldenstrom)
Description maladie de Willebrand
deux formes :
- classique : l’individu synthétise insuffisamment ou pas du tout le facteur
- variant : maladie qualitative du facteur GIB qui à des problèmes à le reconnaitre
Rôle du facteur Willebrand ?
permet l’adhésion des plaquettes au sous-endthélium par l’intermédiaire de la GIb
L’hémophile est une pathologie de quelle voie de la coagulation ?
La voie intrinsèque, il correspond au facteur VIII
