Pathologie 1: ziektes Flashcards
Onco- en neurologie
Herpes zoster virus (Gordelroos/zona)
- Verantwoordelijk voor de windpokken bij kinderen, blijft nadien slapend aanwezig in sensibele ganglioncellen waardoor er opnieuw activatie optreed
- anterograad van zenuw-> huid en veroorzaakt daar brandende vesikels
- OORZAAK: door ernstige vermoeidheid
- Behandeling: aciclovir -> minder kans op post-herpetische neuralgie
Post-herpetische neuralgie
- Ernstige neuropatische pijn veroorzaakt door een doorgemaakte zona bij een herpes zoster virus
- Behandeling door:
a) lidocaïne pleisters
b) anti-epileptica: pregabaline
c) anti-depressiva: amitryptiline
Tetanus
- besmetting herpes zoster virus –> geïnfecteerde wonde besmet raken met de bacterie clostridium tetani
- Maakt toxine aan die door het axon via retrograad transport terug naar het ruggenmerg wordt gevoerd –> inhibitoire signalen onderdrukken –> overactivatie motorneuronen –> spierspasmen
-Behandeling: botox injecties
Botulisme
- besmetting herpes zoster virus –> geïnfecteerde wonde besmet raken met de bacterie clostridium botulinum (eten van honing)
- aanmaak botulinetoxine –> verlaming van de spieren (OMGEKEERDE VAN TETANI)
- inhibitie van de vrijstelling van acetylcholine aan de musculaire junctie
- Behandeling:
a) antitoxine: botulineantitoxine
b) antibiotica: penicilline of metronidazol
Meningeoom
- Primaire hersentumoren
- Meest voorkomend: meningeoom (~37%)
- Vaak goedaardig, in hersenvliezen (per toeval ontdekt)
- Lang stabiel, geen behandeling bij afwezigheid van symptomen
- Hersentumoren: 2% van alle tumoren, moeilijk te behandelen door complexe hersenstructuur en bloed-hersenbarrière
- Behandeling: chirurgie, radiotherapie, chemotherapie
Glioom
- Hersentumoren (metastasen)
- 25% van hersentumoren, vaak agressief (glioblastoom)
- 2x vaker voorkomend dan primaire hersentumoren
- Hersentumoren: 2% van alle tumoren, moeilijk door complexe hersenstructuur en bloed-hersenbarrière
- Behandeling: chirurgie, radiotherapie, chemotherapie
Hypofysetumoren
- Derde meest voorkomende primaire hersentumor (~15%)
- Uniek door lokale en hormonale symptomen
- Overproductie van hormonen leidt tot:
–> Acromegalie/gigantisme (groeihormoon)--> Hyperthyreoïdie (TSH) --> Ziekte van Cushing (ACTH --> teveel stresshormoon cortisol) --> Melksecretie (prolactine)
- Kan hypofysewerking beïnvloeden, met meerdere effecten
- Ligging: onder chiasma opticum -> druk kan leiden tot gezichtsvelduitval (bilateraal temporaal)
- Behandeling: chirurgie, radiotherapie, chemotherapie
Multiple Sclerose (MS)
- Auto-immune aantasting van myeline (CZS)
- Aantasting van myeline in CZS door oligodendrocyten
- Zeldzaam, vooral bij jonge vrouwen
- Neurologische uitval met onvolledig herstel –> moeilijk onder controle door verstoorde microgliale functie
- Symptomen:
–> verlies van zicht in één oog
–> motorische/sensibele klachten
–> ruggenmergontsteking
-Behandeling: gericht tegen auto-immuunrespons:
a) interferonen
b) monoklonale antistoffen
Syndroom van Gullain-Barré
- Abnormale immunisatie door virale infectie of vaccinatie
- PZS-myeline van Schwanncellen
- Immuunreactie tegen de perifere zenuwen –> gevoel van verlamming en symptomen gevoelsstoornis
- Behandeling: intraveneuze immuunglobulines (IVIG)
- Bv blind, ontstekking ruggenmerg -> verlamming -> neuromyelitis optica ( NMO)
Neuromyelitis optica (NMO)
- Komt door het syndroom van Guillain-Barré –> abnormale immunisatie
- Recidiverende ruggenmerg myelitis (ontstekking ruggenmerg) + oogzenuwontsteking
- Gevolg: ernstige verlamming en blindheid
- Twee vormen:
1) vorm met antistoffen tegen de waterkanaaltjes van astrocyten (aquaporine 4 antistoffen(waterkanaal))
2) vorm met antistoffen gericht tegen oligodendrocyten (myeline-oligodendrocyt antistoffen)
Discushernia
- Slijtage aan de tussenwervelschijf –> uitpuiling van de gelatineuze inhoud van de tussenwervelschijf in het ruggenkanaal
- Radiculair lijden = hernia drukt op de zenuwwortel
- Symptomen:
–> uitstralende pijn in het overeenstemmende dermatoom
–> motorische en/of sensibele uitval in de regio van de geknelde zenuw (lumbale regio thv de 5de lumbale en 1ste sacrale zenuw) en ook (cervicaal thv de cervicale wortels 6,7 en 8) - Behandeling:
a) pijnstilling (paracetamol)
b) spierontspanners (diazepam)
c) infiltratie van analgetica en/of steroïden (eventueel ook heelkunde)
Spinaal kanaalstenose
- ruggenmerg gecomprimeerd + beschadigd door vernauwing van het wervelkanaal –> door slijtageprocessen
- op cervicaal niveau
- progresieve verstijving en verzwakking van de benen (spasmes door beschadeging piramidaalbanen)
Gecombineerde strengsclerose
- aantasting van de corticospinale banen en achterstrengen
- OORZAAK: vitamine B12 deficiëntie
Amyotrofe lateraalsclerose (ALS)
- Degeneratie van motorneuronen (corticaal en ruggenmerg (hogere/lagere motorneuronen)
- Spieratrofie en -zwakte door afsterven van effectorcellen (= spiercellen)
- Symptoom: fasciculaties (abnormale spierbewegingen)
- Diagnose: EMG toont fibrillaties en scherpe golven in rust
- Zeldzaam, veroorzaakt ontsteking van ruggenmerg en spasticiteit
- poging tot reïnervatie van naburge axonen
- voorhoorncellen sterven gedeeltelijk af –> zenuwcellen bij spierbeweging verminderen
- Betrokkenheid van corticospinale banen, vergelijkbaar met vitamine B12-deficiëntie
Bell’s Palsy
- herpesvirusinfectie
- verlamming zevende craniale zenuw of nervus facialis (VII)
- 1 volledige kant van het gezicht verlamd (!enkel mondspier bij beroerte!)
- symptoom:
–> pijn achter het oor
–> verandering in smaak
–> gevoeligheid externe geluiden - behandeling: 80% spontaan volledig herstel en corticosteroïden
Meningitis
- hersenvliesontsteking (infectie hersenvliezen –> mild ernstige vorm)
- klachten: hoofdpijn, misselijkheid en braken
- symptomen:
–> luchtschuwheid en nekstijfheid - niet behandeld -> coma/dood
- diagnose: preleveren van CZS via lumbaalpunctie (= naald ingebracht in de ruggenmergzak op lumbaal niveau)
- CZS zal bij infectie:
–> troebel
–> lage glucosegehaltes
–> meer witte bloedcellen
Beroerte
- Plotse verlamming door onderbroken bloedvoorziening naar de hersenen
- !Tweede meest voorkomende doodsoorzaak, na hartaanval!
- Symptomen: plotselinge neurologische uitvalsverschijnselen
- Oorzaken:
–> 50% trombotisch
–> 30% embolisch
–> 20% hemorragisch - Risicofactoren:
–> roken
–> hypertensie
–> hypercholesterolemie
–> diabetes
–> atriumfibrilleren
–> vaat/kleplijden
–> obesitas
–> sedentaire levensstijl - !Niet-modificeerbare factoren: geslacht, leeftijd, ras!
- Behandeling:
a) trombolyse
b) trombectomie
c) neurochirurgie - Diagnostiek: hersenscan om type beroerte en ligging van bloedklonter te bepalen
- Penumbra: gebied rond de afgestorven zone met tijdelijk oedeem, verhoogd risico op secundaire bloeding
- Herkenning met FAST-test (Face, Arms, Speech, Time)
Trombose
- Ischemische beroerte
- Bloedvat slibt dicht door lokale vernauwing tgv atherosclerose
- Atherosclerose = afzetting van cholesterol in de vaatwand
Emboligie
- Ischemische beroerte
- Verwijst naar bloedklonter die van elders komt en een bloedvat de hersenen gaat verstoppen
Hemorragie
- Bloedvat barst en veroorzaakt hersenbloeding
- Oorzaak:
–> hoge bloeddruk
–> verweking van de bloedvaten door amyloid neerslag
–> abnormale uitstulping van een bloedvat = aneurysma of abnormale bloedvatkluwens
Transiënte ischemische aanval (TIA)
- beroerte maar de klonter lost zich op vooraleer er blijvende hersenschade optreedt
- de letsels recupereren binnen 24 uur
- embolisatie
- cerebrale functies zullen zich volledig terug hernemen
Ziekte van Alzheimer
- vorm van dementie (meest frequente vorm, meestal bij oude mensen +65)
- vooral aantasting van recent geheugen en aandacht later ook spraak, visuo-spatiële oriëntatie en het abstract denken
- diagnose:
–> neurocognitieve testen, MRI en bloedafname, nucleaire beeldvorming (PET)
–> soms biomerkers op cerebrospinaal vocht
–> soms abnormale aggregaten van abnormaal Tau en Amyloïd - behandeling: acetylcholinesterase inhibitoren (beperkt effect op cognitie en functioneren van de patiënten)
- oorzaak: vasculaire oorzaken als gevolg van oplopende hersenschadiging
Myasthenia Gravis
- Zeldzame auto-immuun aandoening
- Immuunrespons tegen postsynaptische acetylcholinereceptoren op de zenuw-spierovergang
- Symptomen:
–> spierzwakte
–> vermoeidheid
–> dubbelzicht
–> afhangende oogleden
–> slik- en spraakproblemen - Behandeling: acetylcholinesterase-inhibitoren (verhogen acetylcholine in de synaptische spleet –> verbeteren spierzwakte) –> immuunsupressie
Dementie
- eerder schoksgewijs beloop
- behandeling: cardiovasculaire preventie
- zeldzame vormen:
a) fronto-temporale dementie (door vroegere aantasting van de frontaalkwabben vaak gedragsveranderingen
b) Lewy body dementie gepaard met ziekte van parkinson = opstapeling van alfa-synucleïne in de hersenen
Ziekte van Parkinson
- hypokinetische bewegingsstoornis
- Parkinsonisme
- Oorzaak: Sterfte van dopaminerge neuronen in de substantia nigra, met abnormale eiwitstapeling
- Gevolg: Verminderde dopamine-aanvoer in de basale ganglia, leidend tot rustbeven, bewegingsarmoede, rigiditeit en posturale instabiliteit
- Behandeling:
a) Levodopa met decarboxylaseremmer (omzetting naar dopamine in het CZS)
b) Dopamine-agonisten, MAO- en COMT-remmers - Symptomen: Geurverlies (bij 90% van de patiënten)
- Secundair Parkinsonisme: Door andere aandoeningen of medicatie, zoals antipsychotica
Depressies
- Oorzaken: Tekort aan serotonine, dopamine en noradrenaline
- Behandeling: Medicatie (zoals SSRI’s zoals fluoxetine en SNRI’s zoals duloxetine) + actieve psychotherapie.
- Criteria voor diagnose:
a) Minstens twee weken met ten minste één van de volgende: teneergeslagen stemming of verlies van interesse/tevredenheid, en minstens 5 van de volgende symptomen:
–> Deprimerende stemming
–> Verminderde interesse/plezier
–> Gewichtstoename/afname zonder dieet
–> Slapeloosheid
–> Psychomotorische agitatie/remming
–> Moeheid
–> Gevoel van waardeloosheid
–> Verminderd denkvermogen
–> Suïcidale gedachtenb) Symptomen voldoen niet aan criteria voor een gemengde episodec) Symptomen veroorzaken klinisch lijden of belemmeren belangrijke levensgebiedend) Niet door drugs/medicatie of somatische aandoeningene) Niet verklaarbaar door rouw na verlies
Types: Major depression (ernstige depressie) en minor depression (mildere depressie).
Psychose
- Schizofrenie
- Behandeling:
–> Dopamine-receptor blokkerende middelen
a) Klassieke antipsychotica:
–> Haloperidol
b) Atypische antipsychotica:
–> Clozapine (recente ontwikkelingen, lager risico op bijwerkingen) - Symptomen: Hallucinaties, wanen, agitatie, gedesorganiseerd denken (soms door middelengebruik).
- Diagnosecriteria:
–> Minstens 2 van de volgende kenmerken: wanen, hallucinaties, gedesorganiseerd denken, ernstig gedesorganiseerd of katatoon gedrag, negatieve symptomen.
–>Niveau van functioneren daalt continu.
–> Symptomen aanwezig gedurende meer dan 6 maanden.
–> Uitsluiting van schizo-affectieve stoornis, stemmingsstoornis met psychotische kenmerken, fysiologische effecten van middelen of somatische aandoeningen.
–> Bij autismespectrumstoornis alleen diagnose schizofrenie als symptomen minstens 1 maand aanwezig zijn.
Maligne neuroleptisch syndroom
- Teveel dopamine blokkers
- Gevolg van excessieve blokkade van de dopamine receptoren
- Symptomen: verwardheid, spierstijfheid, koorts, zweten en wisselde bloeddrukken
- Hoge mortaliteit!!!!
- Behandeling:
a) benzodiazepines
b) intensieve zorg en afkoeling
Serotoninerge syndroom
- Door starten/combineren SSRIs met onder andere tricyclische antidepressiva, MAO inhibitoren, fentanyl of tramadol
- veroorzaakt door middelenmisbruik
- Symptomen: koort, verwardheid, myoclonus, overdreven vinnige reflexen
- Spoedeisende hulp!!
Epilepsie
- Abnormale kortsluiting in de hersenen door plotse, excessieve elektrische ontlading van corticale neuronen
- Aandoening aan de grijze stof; diagnose bij meer dan 1 epileptische aanval
!Soorten aanvallen:
a) Focale aanvallen: beperkingen tot een deel van de hersenschors; verstoring van specifieke hersenfuncties
b) Gegeneraliseerde aanvallen: Betrekken beide hersenhelften.
- Oorzaken:
–> Structureel: Bijv. hersentumor
–> Genetisch: Bijv. afwijkingen in ionkanalen
–> Infectieus: Bijv. herpes encefalitis
–> Metabool: Bijv. hypoglycemie
–> Immuungemedieerd: Bijv. NMDA receptor encefalitis
–> Onbekend - Behandeling:
a) Anti-epileptica: Bijv. pregabaline om excitatoire activiteit te onderdrukken of inhibitoire activiteit te verhogen.
b) Therapieresistentie: Als eerste twee anti-epileptica falen, zijn andere vaak minder effectief. - Status epilepticus: Aanvallen >5 min, levensbedreigend!!!!
therapieresistente of refractaire epilepsie
- Indien de eerste twee gekozen antieleptica niet werken is de kans dat de andere dat wel doen vrij klein therapieresistente of refractaire epilepsie
- Behandeling: epilepsiechirurgie of neuromodulatie soelaas brengen
Auto-immune encefalitis
- Epilepsie, veroorzaakt door immuunsysteemontregeling
- Oorzaak: Abnormale antistoffen tegen extracellulaire receptoren of kanalen van neuronen; soms paraneoplastisch (onderliggende tumor)
- Symptomen: Refractaire epilepsie, bewegingsstoornissen, geheugenproblemen, autonome en psychiatrische symptomen (bijv. NMDA receptor encefalitis); begint vaak met virale symptomen, gevolgd door psychiatrische symptomen en epileptische aanvallen.
- Behandeling: Vroege therapie met corticosteroïden, plasma-uitwisselingen en immunosuppressiva
Migraine
- Type: Primaire hoofdpijn, niet veroorzaakt door andere medische aandoeningen
- Fasen:
1) Prodromale fase: Voorafgaand aan hoofdpijn met symptomen zoals gemoedswisselingen, vermoeidheid, en overgevoeligheid voor geur en smaak.
2) Aura (bij 1/3 van de gevallen): Visuele klachten (zoals scintillerend scotoma), sensorische symptomen, of spraakstoornissen.
3) Hoofdpijnfase: Matige tot ernstige hoofdpijn met gevoeligheid voor licht/geluid, braken, en verergering bij beweging - Behandeling: Pijnstillers (paracetamol), migraine-specifieke middelen (bijv. triptanen), CGRP-antagonisten.
- Chronische migraine:
–> Frequente/langdurige hoofdpijn, soms veroorzaakt door medicatie-overgebruik; frequentie kan verminderd worden met middelen zoals valproaat.