pathogenese IPF Flashcards
wat is een van de belangrijkste oorzaken van IPF?
een mutatie in het gen van de type 2 pneumocyt.
wat doet het type 2 pneumocyt?
het produceert surfactant om de oppervlaktespanning te verlagen en te voorkomen dat de kleinere alveoli dichtklappen.
het kan prolifereren en differentiëren naar een type 1 pneumocyt en zo zorgen voor epitheliale regeneratie na beschadiging.
wat gebeurt en bij een mutatie in het type 2 gen?
het vouwt dan niet meer goed waardoor het blijft hangen in het ER. er ontstaat ER-stress wat ervoor zorgt dat de type 2 cel in slaapstand gaat of zelfs apoptose.
als gevolg is er minder surfactant productie.
wat is nog een oorzaak voor IPF?
er kan ook een afwijking in het eiwit teomerase zitten. telomeren zijn stukjes aan het eind van DNA om het te beschermen. bij deze mutatie zijn deze te kort en gaat de cel in apoptose.
