Partie 3 : Hémostase

Question 1

Caractéristiques des plaquettes en PTI

Answer 1

Macroplaquettes

Question 2

3 fonctions du facteur von willbran

Answer 2

Cofacteur adhésion

cofacteur aggreg

stabilise et protège le FACTEUR 8

Question 3

Hémophilie: autosomal ou lié à X ?

Answer 3

Lié à X donc homme plus souvent atteint

Question 4

Foie synthétise quels facteurs ?

Answer 4

Tous sauf 8 (8 fait par endothélium et plaquettes)

Question 5

facteurs dépendants de vit K (absorbé par l’iléon)

Answer 5

pro-coag : 2,7,9,10

anti-coag : prot C et prot S

Question 6

*** Comment savoir si un patient avec cirrhose saigne r/a CIVD ou r/a cirrhose décompensée ?

Answer 6

Doser facteur 8

CIVD : sera bas car tous consommés

cirrhose : 8 sera normal car pas fait pas le foie

Question 7

Valeur de l’EPO dans le PTI

Answer 7

Anormalement normale malgré plaquettes basses ? (selon cours du résident)

Question 8

Adhésion vs agrégation plaquettaire

Answer 8

Adhésion : FvW lie collagène et GP1b plaquettes

Sécritéion : thromboxane A2 et sérotonine

Agrégation : ADP + A2 stimulent GP2b3a de la plaquette pour capturer le fibrinogène

Question 9

TPO produite où et comment ?

Answer 9

Foie de façon constante

Question 10

Gp1b et Gp2b3a liés à quoi

Answer 10

Gp1b FvW

Gp2b fibrinogène

Question 11

Quel facteur est un ultra-activateur des autres facteurs de la cascade (nom du complexe) ?

Quel facteurs sont amplifiés ?

Answer 11

Prohrombine/thrombine

Complexe pro-thrombinase : cofacteur activé 5a + 10a + phospholip

5, 8, 11 a ?

Question 12

Complexe 7a + FT active quels 2 facteurs ?

Avantage ?

Answer 12

10 et le 9

avantage : coag possible même si manque de 12 car 7 bypass le 12 en stimulant directement 9 qui va stimuler 10

Question 13

In vivo, quelle voie est la 1ere à être activée ?

Answer 13

Extrinsèque par FT

** Donc activation possible de la voie intrinsèque par 7 qui active 9 en bypassant 12.

mais voie intrinsèque in-viTRO peut être anormale car besoin de 12 et n’a pas de FT in-vitro

Question 14

Quel facteur aide le facteur 2 à transformer le fibrinogène en fibrine ?

Answer 14

13

Question 15

3 anticoag naturels du corps et les facteurs qu’ils inhibent (pour limiter le caillot au site de lésion)

Answer 15

Inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (produit par cell endo localement)

Anti-thrombine (inhibe 2-9-10-11)

Prot C et S (inhibent cofacteurs 8a et 5a, potentialise la TPA)

Question 16

*** Vrai ou faux : plasminogène est une pro-enzyme dans le plasma ?

Answer 16

Vrai : Plasminogène doit être activé par le TPA (tissue plasminogène activator relaché par les cell endothéliales) pour être converti en plasmine qui dégrade la fibrine/fibrinogène et cofacteurs 8-5

Libère D-Dimère

Question 17

Maladie de Von Willebrand :
- **Génétique ?
- h ou f ?
- *** valeur du PFA-100
- quel autre facteur peut être diminué ?

Answer 17

Autosomal dominant

F plus que H

PFA-100 ANORMAL

Facteur 8 peut être diminué (donc TCA peut être augmenté)

Question 18

Hémophilie :
- génétique?
- *** valeur du PFA-100 ?
- Quel test de coag augmenté ? lequel normal ?

Answer 18

• Lié à X (donc homme sympto et femmes porteuses)
• PFA-100 NORMAL
• TCA augmenté et INR normal

Question 19

** Hémophilie acquise :
- Quel facteur le plus souvent atteint ?
- Sera corrigé par plasma 1:1 ?

Answer 19

Facteur 8 le plus souvent atteint

Pas de correction de plasma car AC contre 8

Question 20

Mutation facteur 5 leiden:
- Mécanisme
- risque de thrombose où ?

Answer 20

Mutation qui fait un résistance à l’action de la prot C donc risque de thrombose VEINEUSE (non artérielle)

Question 21

Syndrome anti-phospholip :
- acquis ou inné ?
- Quels labos anormaux ?
- valeurs des plaquettes ?
- correction 1:1 ?
- différence in-vitro/in-vivo

Answer 21

Acquis (se développe avec l’âge anticorps anti-phospho)

TCA augmenté (car nécessite phospho comme réactis), mais INR normal

THROMBOPÉNIE

Caillots in-vivo mais TCA augmenté in-vitro

Question 22

Triade de Virchow

Answer 22

Flot réduit

État hypercoag

Dommage de la paroi endothéliale ((moins important)

Question 23

Coumadin
- quel est le premier facteur a diminuer ?
- coumadin agit où sur les facteur ? inhibiteur direct ou indirect ?

Answer 23

Inhibiteur vit K

• facteur 7 est le 1er facteur a diminuer avec coumadin (donc surtout INR plus que TCA qui est diminué)
• inhibiteur indirect des facteurs vit K dépendants car diminue la synthèese

Question 24

Héparine non factionnées

Answer 24

Potentialise l’anti-thrombine (10a et 2a également)

Question 25

Héparine bas poids

Answer 25

Potentialise l’anti-thrombine (10a plus que 2)

Question 26

*** AOD (apixaban, rivaxaban, edoxaban)

Answer 26

Inhibe thrombine (10a)

Question 27

*** Pradaxa (Dabigatran)

Answer 27

Inhibe 2a

Question 28

Aspirine

Answer 28

Inhibe Cox de mannière irréversible

Question 29

Clopidogrel (plavix)

Answer 29

Inhibe ADP plaquettes

Question 30

Héparine fait augmenter quel temps de coag ?

Answer 30

TCA

Temps de thrombine (car potentialise l’anti-thrombine)

Question 31

TCA anormal et INR normal

Answer 31

anomalie voie intrinsèque (12, 11, 9 , 8), voie commune normale

Si déficience, plasma corrigé normal. Si ac, plasma corrigé anormal

Question 32

INR anormal et TCA normal

Answer 32

anomalie voir extrinsèque (FACTEUR 7), voie commune normale

Question 33

TCA et INR anormaux

Answer 33

voie commune ou anomalies multiples 2 voies

Si temps thrombine normale : déficience isolées multiples 2 voies

SI temps thrombine anormal, anomalie fibrino formation

Question 34

Comment interpréter une valeur de D-dimère

Answer 34

C’est la valeur négative de D-dimère qui est utilise, car la valeur positive n’est pas très spécifique

Question 35

*** Où jouent les cofacteurs 5 et 8

Answer 35

5 : entre 10 et 2

8 : entre le 9 et le 10

Question 36

*** Quelle voie (INR ou TCA) peut se rendre au caillot sans le facteur 8 ?

Answer 36

INR

Question 37

TCA et INR dans l’Hémophilie A et Hémophilie B

Answer 37

TCA augmenté et INR normal

Question 38

** Quel patho si seulement 7 diminué ?

Answer 38

diminution vit K

Question 39

** QUelle patho si 5 et 7 diminué, mais 8 normal

Answer 39

Trouble du foie

Question 40

** QUelle patho si 5, 7 ,8 diminués

Answer 40

CIVD par consommation des facteurs

Question 41

Question WTF sans réponse :

• plaquettes en mx hépatique
• temps thrombine en maladie hépatique

Answer 41

plaquette faible (hypersplénisme ??)

TT normal (rarement prolongé)

Question 42

***Cas clinique : saignement muco-cut avec TS augmenté et TCA légèrement augmenté (INR normal)

Answer 42

Maladie von wilbrann

type 1 : diminution quantité
type 2 : défault de qualité du FvW
type 3 : absence

Question 43

*** Différence entre sérum et plasma

Answer 43

Sérum : liquide extraint après formation d’un caillot et centrifugation (donc pas de facteurs de coag car consommés et pas de cellules)

Plasma (décalcifié, déplaquetté) : sérum + tous les facteurs de coag et fibrine, pas de celles pas de plaquettes

Question 44

*** Quel facteur vit K dépendant est le plus labile et le plus rapidement diminué ex. lithiase et absence de sels biliaires pour absorption lipo?

Quel effet sur les labos ?

Answer 44

Facteur7 qui diminue en premier

INR (voie extrinsèque) augmentée avec TCA normal au début d’une déficience en vit K

Question 45

*** Énigme : TCA (intrinsèque) augmenté mais absence de saignement lors d’une chirurgie

Answer 45

Déficiti en 12 ou 11 (bypass de la voie intrinsèque par voie extrinsèque qui active 9 et 10)