Partie 3 : Hémostase Flashcards
Caractéristiques des plaquettes en PTI
Macroplaquettes
3 fonctions du facteur von willbran
Cofacteur adhésion
cofacteur aggreg
stabilise et protège le FACTEUR 8
Hémophilie: autosomal ou lié à X ?
Lié à X donc homme plus souvent atteint
Foie synthétise quels facteurs ?
Tous sauf 8 (8 fait par endothélium et plaquettes)
facteurs dépendants de vit K (absorbé par l’iléon)
pro-coag : 2,7,9,10
anti-coag : prot C et prot S
*** Comment savoir si un patient avec cirrhose saigne r/a CIVD ou r/a cirrhose décompensée ?
Doser facteur 8
CIVD : sera bas car tous consommés
cirrhose : 8 sera normal car pas fait pas le foie
Valeur de l’EPO dans le PTI
Anormalement normale malgré plaquettes basses ? (selon cours du résident)
Adhésion vs agrégation plaquettaire
Adhésion : FvW lie collagène et GP1b plaquettes
Sécritéion : thromboxane A2 et sérotonine
Agrégation : ADP + A2 stimulent GP2b3a de la plaquette pour capturer le fibrinogène
TPO produite où et comment ?
Foie de façon constante
Gp1b et Gp2b3a liés à quoi
Gp1b FvW
Gp2b fibrinogène
Quel facteur est un ultra-activateur des autres facteurs de la cascade (nom du complexe) ?
Quel facteurs sont amplifiés ?
Prohrombine/thrombine
Complexe pro-thrombinase : cofacteur activé 5a + 10a + phospholip
5, 8, 11 a ?
Complexe 7a + FT active quels 2 facteurs ?
Avantage ?
10 et le 9
avantage : coag possible même si manque de 12 car 7 bypass le 12 en stimulant directement 9 qui va stimuler 10
In vivo, quelle voie est la 1ere à être activée ?
Extrinsèque par FT
** Donc activation possible de la voie intrinsèque par 7 qui active 9 en bypassant 12.
mais voie intrinsèque in-viTRO peut être anormale car besoin de 12 et n’a pas de FT in-vitro
Quel facteur aide le facteur 2 à transformer le fibrinogène en fibrine ?
13
3 anticoag naturels du corps et les facteurs qu’ils inhibent (pour limiter le caillot au site de lésion)
Inhibiteur de la voie du facteur tissulaire (produit par cell endo localement)
Anti-thrombine (inhibe 2-9-10-11)
Prot C et S (inhibent cofacteurs 8a et 5a, potentialise la TPA)
*** Vrai ou faux : plasminogène est une pro-enzyme dans le plasma ?
Vrai : Plasminogène doit être activé par le TPA (tissue plasminogène activator relaché par les cell endothéliales) pour être converti en plasmine qui dégrade la fibrine/fibrinogène et cofacteurs 8-5
Libère D-Dimère
Maladie de Von Willebrand :
- **Génétique ?
- h ou f ?
- *** valeur du PFA-100
- quel autre facteur peut être diminué ?
Autosomal dominant
F plus que H
PFA-100 ANORMAL
Facteur 8 peut être diminué (donc TCA peut être augmenté)
Hémophilie :
- génétique?
- *** valeur du PFA-100 ?
- Quel test de coag augmenté ? lequel normal ?
- Lié à X (donc homme sympto et femmes porteuses)
- PFA-100 NORMAL
- TCA augmenté et INR normal
** Hémophilie acquise :
- Quel facteur le plus souvent atteint ?
- Sera corrigé par plasma 1:1 ?
Facteur 8 le plus souvent atteint
Pas de correction de plasma car AC contre 8
Mutation facteur 5 leiden:
- Mécanisme
- risque de thrombose où ?
Mutation qui fait un résistance à l’action de la prot C donc risque de thrombose VEINEUSE (non artérielle)
Syndrome anti-phospholip :
- acquis ou inné ?
- Quels labos anormaux ?
- valeurs des plaquettes ?
- correction 1:1 ?
- différence in-vitro/in-vivo
Acquis (se développe avec l’âge anticorps anti-phospho)
TCA augmenté (car nécessite phospho comme réactis), mais INR normal
THROMBOPÉNIE
Caillots in-vivo mais TCA augmenté in-vitro
Triade de Virchow
Flot réduit
État hypercoag
Dommage de la paroi endothéliale ((moins important)
Coumadin
- quel est le premier facteur a diminuer ?
- coumadin agit où sur les facteur ? inhibiteur direct ou indirect ?
Inhibiteur vit K
- facteur 7 est le 1er facteur a diminuer avec coumadin (donc surtout INR plus que TCA qui est diminué)
- inhibiteur indirect des facteurs vit K dépendants car diminue la synthèese
Héparine non factionnées
Potentialise l’anti-thrombine (10a et 2a également)
Héparine bas poids
Potentialise l’anti-thrombine (10a plus que 2)
*** AOD (apixaban, rivaxaban, edoxaban)
Inhibe thrombine (10a)
*** Pradaxa (Dabigatran)
Inhibe 2a
Aspirine
Inhibe Cox de mannière irréversible
Clopidogrel (plavix)
Inhibe ADP plaquettes
Héparine fait augmenter quel temps de coag ?
TCA
Temps de thrombine (car potentialise l’anti-thrombine)
TCA anormal et INR normal
anomalie voie intrinsèque (12, 11, 9 , 8), voie commune normale
Si déficience, plasma corrigé normal. Si ac, plasma corrigé anormal
INR anormal et TCA normal
anomalie voir extrinsèque (FACTEUR 7), voie commune normale
TCA et INR anormaux
voie commune ou anomalies multiples 2 voies
Si temps thrombine normale : déficience isolées multiples 2 voies
SI temps thrombine anormal, anomalie fibrino formation
Comment interpréter une valeur de D-dimère
C’est la valeur négative de D-dimère qui est utilise, car la valeur positive n’est pas très spécifique
*** Où jouent les cofacteurs 5 et 8
5 : entre 10 et 2
8 : entre le 9 et le 10
*** Quelle voie (INR ou TCA) peut se rendre au caillot sans le facteur 8 ?
INR
TCA et INR dans l’Hémophilie A et Hémophilie B
TCA augmenté et INR normal
** Quel patho si seulement 7 diminué ?
diminution vit K
** QUelle patho si 5 et 7 diminué, mais 8 normal
Trouble du foie
** QUelle patho si 5, 7 ,8 diminués
CIVD par consommation des facteurs
Question WTF sans réponse :
- plaquettes en mx hépatique
- temps thrombine en maladie hépatique
plaquette faible (hypersplénisme ??)
TT normal (rarement prolongé)
***Cas clinique : saignement muco-cut avec TS augmenté et TCA légèrement augmenté (INR normal)
Maladie von wilbrann
type 1 : diminution quantité
type 2 : défault de qualité du FvW
type 3 : absence
*** Différence entre sérum et plasma
Sérum : liquide extraint après formation d’un caillot et centrifugation (donc pas de facteurs de coag car consommés et pas de cellules)
Plasma (décalcifié, déplaquetté) : sérum + tous les facteurs de coag et fibrine, pas de celles pas de plaquettes
*** Quel facteur vit K dépendant est le plus labile et le plus rapidement diminué ex. lithiase et absence de sels biliaires pour absorption lipo?
Quel effet sur les labos ?
Facteur7 qui diminue en premier
INR (voie extrinsèque) augmentée avec TCA normal au début d’une déficience en vit K
*** Énigme : TCA (intrinsèque) augmenté mais absence de saignement lors d’une chirurgie
Déficiti en 12 ou 11 (bypass de la voie intrinsèque par voie extrinsèque qui active 9 et 10)
