Partie 2 : Néoplasies hémato

Question 1

LLA :
- touche qui ?
- tropisme ?
- Curable ?
- transloc ?

Answer 1

Enfants

trospisme testicules et SNC

Très aggressif mais curable ave chimio

transloc 12,21 enfants

Question 2

Lymphome Hodgkinien.
- Touche qui ?
- Quels ganglions ?
- Pronostic
- Cellules particulières au frottis
- Sx B ?

Answer 2

Jeune adulte

Ganglions du cou et du médiastin (DE PROCHE EN PROCHE), INDOLORE

Excellent pronostic, curable avec chimio

Cellules de reed-sternberg

Moins de Sx B que non-hodg

Question 3

Lymphome NON-Hodgkinien
- touche qui ?
- Atteinte ganglionnaire ?
- Sx B ?
- curable ?

Answer 3

Adultes plus âgés

Atteinte ganglionnaire généralisées et extra-ganglionnaires (pas nécessairement de proche en proche comme hodgkin), anneau de Waldeyer peut être atteint

Plus de sx B que Hodg

Indolent (LLC et folliculaire) : pas curable WATCH n WAIT

Agressif et très aggressif : curables

Question 4

*** Différence en LLC et lymphome non-hodgkin indolent ?

Answer 4

Même chose, mais LLC lorsque plus de 5000 lympho dans le sang

Question 5

*** Leucémie la plus fréquente chez l’adulte ?

Asx ou sympto ?

Hépatospléno ?

cause ?

traitement ?

Answer 5

LLC (70 ans et plus, homme plus que femmes)

Souvent asympto

Hépato-spléno et ganglions

Pas de cause génétique connue

Traitement comme un lymphome indolent

Question 6

Syndrome myélodysplasique

• âge ?
• Pénies ou leucocytose ?
• Macro ou micro ?
• Risque d’évoluer vers quoi ?
• Moelle riche ou pauvre ?
• % de blastes
• tx

Answer 6

Plus de 65 ans

Cytopénies (anémie MACRO)

Risque d’évoluer vers LMA (lorsque plus de 20% de blastes)

Moelle riche avec dysplasie

Chimio/tx support selon les cytopénies et pour diminuer le risque de changement vers LMA

Question 7

Leucémie myéloblastique aigue
- age?
- apparition des sx ?
- % blastes ?
- Complications ?
- Pronostic ?

Answer 7

Adultes 65 ans

Sx aigus +++

Plus de 20% de blastes (MPO, CD34)

Lyse tumorale et leucostase

LMA de type LPA se traite très bien maintenant avec acide rétino

Question 8

Particularités de la LMA de type LPA
- traitement ?
- Mutation
- Chromo ?
- Principale complication

Answer 8

se traite très bien avec acide rétino

FABM3RARA : bloque la maturation et avantage de croissance

t (15,17)

CIVD (promyélocytes font bcp de CIVD)

Question 9

transloc 15,17 (PML-RARA)

Answer 9

LMA

Question 10

transloc 9, 22 (BCR-ABL)

Answer 10

PHIDADELPHIE (fusion BCR-ABL) avec augmentation tyrosine kinase

LMC

Question 11

transloc 12, 21

Answer 11

LLA (enfants)

Question 12

Syndromes myéloprolif (4)

** principales caractéristiques communues:

• Clonale?
• Croissance r/a a quoi ?
• gain de fonction r/a quel gènes ?
• Spléno ?
• Potention de changement en quelle leucémie ?

Answer 12

LMC (phidadelphie t 9,22)

Polycythémie vraie

Thrombose essentielle (Jack 2)

Myélofibrose primaire (CAL-R)

• Prolif clônale de cellules matures
• TYROSINE KINASE
• SPLÉNOMÉGALIE
• Potentiel de changement en LMA

Question 13

Caractéristiques de la LMC
- type de leucocytose sang périph ?
- chromo
- traitement

Answer 13

Myélémie étagée

9,22 phidaldelphie BCR-ABL

Traitement avec tyrosine kinase pour éviter transformation vers LMA

Question 14

Caractéristiques polycythémie vraie

• Mutation ?
• EPO ?
• pourquoi thrombose ?
• spléno ?

Answer 14

Mutation JAK 2

EPO bas (car polycythémie indépendante de l’EPO)

Thrombose car sang visceux

splénomégalie présente

Question 15

Caractéristiques de la thrombocytose essentielle
- nbr de plaquettes ?
- asympto ou sympto ?
- mutaiton
- spléno ?

Answer 15

Plaquettes plus de 450

Souvenet asympto

splénomégalie

Jak2, CAL-R, MPL

Question 16

Splénomégalie surtout dans quel néo ?

Answer 16

Hépatospléno dans le LLC/non-hodgkin

Syndromes myéloprolif

Question 17

Prurit à l’eau chaude dans quel néo ?

Answer 17

LMC avec basophilie

Question 18

** Evans syndrome

Quoi ? dans quel neo ?

Answer 18

LLC

PTI + anémie hémolytique

Question 19

Bâtonnets d’auers au frottis ?

Answer 19

LMA (surtout LPA)

Question 20

Smudge cells ?

Answer 20

LLC (lymphocytes fragiles qui éclatent)

Question 21

Watch n wait dans quel néo ?

Answer 21

LLC (et autres lymphomes indolents non-curables)

Question 22

Caractéristiques lyse tumorale (5)

Answer 22

HyperK

Hyper PO4

Hypocal

LDH augmentés

Augmentation acide urique

Question 23

Corps de jolly au frottis

Answer 23

SPLÉNECTOMIE (vestige de l’ADN ?)

Question 24

causes de thrombocytose (6 réactionnelle + 1 endogène à la moelle)

Answer 24

Hemmoraggie

trauma

déficit en fer

infection chronique

état inflammatoire

post-spénectomie corps de jolly

néoplasie myéloprolif

Question 25

3 symptomes B

Answer 25

Sudations nocturnes profuses

perte de poids plus de 10% en 6 mois

fièvre inexpliquée plus de 38

Question 26

Réaction leucémoide (mime une leucémie)

Answer 26

Neutrocytose avec déviation à gauche mais MOINS de 20% de blastes

Infection sévèes, hémolyse sé;vement, cancer méta

Question 27

Dacryocytes au frottis (en forme de larme)

Answer 27

Hematopoïese extra-médullaire

Infiltration moelle qui pousse le GR prématurément hors de la moelle

** Dans les réaction leucoerythroblastiques

Question 28

Réaction leucoerythroblastiques

Answer 28

Érythroblastes + déviation à gauche

Retrouvé dans les infiltration médullaire, hématopoiese extramédullaire, certains cancer

Dacryocytes au frottis

Question 29

Test de labo pour Dx LLC

Answer 29

Cytométrie de plux sur sang périph (voir si clonal)

Question 30

** HÉPATOSPLÉNO

Answer 30

Myélofibrose (par prolif extra-médullaire d’erythropoise)

LMC (par congestion et accumulation cell)et LLC ?

LLA plus que LMA

**pas en SMD

Question 31

Gencives hypertrophiées

Answer 31

LMA

Question 32

ATRA (pour repartir le cycle)

Answer 32

Dans la LMA

Question 33

Est-ce que LLC évolue en LLA comme LMC en LMA ?

Answer 33

non

Question 34

*** complications immunes LLC (2)

Answer 34

PTI et anémie hémolytique

Question 35

Type de cellules les plus matures encore capable de renouvellement

Answer 35

Blastes