Partie 2 : Néoplasies hémato Flashcards
LLA :
- touche qui ?
- tropisme ?
- Curable ?
- transloc ?
Enfants
trospisme testicules et SNC
Très aggressif mais curable ave chimio
transloc 12,21 enfants
Lymphome Hodgkinien.
- Touche qui ?
- Quels ganglions ?
- Pronostic
- Cellules particulières au frottis
- Sx B ?
Jeune adulte
Ganglions du cou et du médiastin (DE PROCHE EN PROCHE), INDOLORE
Excellent pronostic, curable avec chimio
Cellules de reed-sternberg
Moins de Sx B que non-hodg
Lymphome NON-Hodgkinien
- touche qui ?
- Atteinte ganglionnaire ?
- Sx B ?
- curable ?
Adultes plus âgés
Atteinte ganglionnaire généralisées et extra-ganglionnaires (pas nécessairement de proche en proche comme hodgkin), anneau de Waldeyer peut être atteint
Plus de sx B que Hodg
Indolent (LLC et folliculaire) : pas curable WATCH n WAIT
Agressif et très aggressif : curables
*** Différence en LLC et lymphome non-hodgkin indolent ?
Même chose, mais LLC lorsque plus de 5000 lympho dans le sang
*** Leucémie la plus fréquente chez l’adulte ?
Asx ou sympto ?
Hépatospléno ?
cause ?
traitement ?
LLC (70 ans et plus, homme plus que femmes)
Souvent asympto
Hépato-spléno et ganglions
Pas de cause génétique connue
Traitement comme un lymphome indolent
Syndrome myélodysplasique
- âge ?
- Pénies ou leucocytose ?
- Macro ou micro ?
- Risque d’évoluer vers quoi ?
- Moelle riche ou pauvre ?
- % de blastes
- tx
Plus de 65 ans
Cytopénies (anémie MACRO)
Risque d’évoluer vers LMA (lorsque plus de 20% de blastes)
Moelle riche avec dysplasie
Chimio/tx support selon les cytopénies et pour diminuer le risque de changement vers LMA
Leucémie myéloblastique aigue
- age?
- apparition des sx ?
- % blastes ?
- Complications ?
- Pronostic ?
Adultes 65 ans
Sx aigus +++
Plus de 20% de blastes (MPO, CD34)
Lyse tumorale et leucostase
LMA de type LPA se traite très bien maintenant avec acide rétino
Particularités de la LMA de type LPA
- traitement ?
- Mutation
- Chromo ?
- Principale complication
se traite très bien avec acide rétino
FABM3RARA : bloque la maturation et avantage de croissance
t (15,17)
CIVD (promyélocytes font bcp de CIVD)
transloc 15,17 (PML-RARA)
LMA
transloc 9, 22 (BCR-ABL)
PHIDADELPHIE (fusion BCR-ABL) avec augmentation tyrosine kinase
LMC
transloc 12, 21
LLA (enfants)
Syndromes myéloprolif (4)
** principales caractéristiques communues:
- Clonale?
- Croissance r/a a quoi ?
- gain de fonction r/a quel gènes ?
- Spléno ?
- Potention de changement en quelle leucémie ?
LMC (phidadelphie t 9,22)
Polycythémie vraie
Thrombose essentielle (Jack 2)
Myélofibrose primaire (CAL-R)
- Prolif clônale de cellules matures
- TYROSINE KINASE
- SPLÉNOMÉGALIE
- Potentiel de changement en LMA
Caractéristiques de la LMC
- type de leucocytose sang périph ?
- chromo
- traitement
Myélémie étagée
9,22 phidaldelphie BCR-ABL
Traitement avec tyrosine kinase pour éviter transformation vers LMA
Caractéristiques polycythémie vraie
- Mutation ?
- EPO ?
- pourquoi thrombose ?
- spléno ?
Mutation JAK 2
EPO bas (car polycythémie indépendante de l’EPO)
Thrombose car sang visceux
splénomégalie présente
Caractéristiques de la thrombocytose essentielle
- nbr de plaquettes ?
- asympto ou sympto ?
- mutaiton
- spléno ?
Plaquettes plus de 450
Souvenet asympto
splénomégalie
Jak2, CAL-R, MPL
Splénomégalie surtout dans quel néo ?
Hépatospléno dans le LLC/non-hodgkin
Syndromes myéloprolif
Prurit à l’eau chaude dans quel néo ?
LMC avec basophilie
** Evans syndrome
Quoi ? dans quel neo ?
LLC
PTI + anémie hémolytique
Bâtonnets d’auers au frottis ?
LMA (surtout LPA)
Smudge cells ?
LLC (lymphocytes fragiles qui éclatent)
Watch n wait dans quel néo ?
LLC (et autres lymphomes indolents non-curables)
Caractéristiques lyse tumorale (5)
HyperK
Hyper PO4
Hypocal
LDH augmentés
Augmentation acide urique
Corps de jolly au frottis
SPLÉNECTOMIE (vestige de l’ADN ?)
causes de thrombocytose (6 réactionnelle + 1 endogène à la moelle)
Hemmoraggie
trauma
déficit en fer
infection chronique
état inflammatoire
post-spénectomie corps de jolly
néoplasie myéloprolif
3 symptomes B
Sudations nocturnes profuses
perte de poids plus de 10% en 6 mois
fièvre inexpliquée plus de 38
Réaction leucémoide (mime une leucémie)
Neutrocytose avec déviation à gauche mais MOINS de 20% de blastes
Infection sévèes, hémolyse sé;vement, cancer méta
Dacryocytes au frottis (en forme de larme)
Hematopoïese extra-médullaire
Infiltration moelle qui pousse le GR prématurément hors de la moelle
** Dans les réaction leucoerythroblastiques
Réaction leucoerythroblastiques
Érythroblastes + déviation à gauche
Retrouvé dans les infiltration médullaire, hématopoiese extramédullaire, certains cancer
Dacryocytes au frottis
Test de labo pour Dx LLC
Cytométrie de plux sur sang périph (voir si clonal)
** HÉPATOSPLÉNO
Myélofibrose (par prolif extra-médullaire d’erythropoise)
LMC (par congestion et accumulation cell)et LLC ?
LLA plus que LMA
**pas en SMD
Gencives hypertrophiées
LMA
ATRA (pour repartir le cycle)
Dans la LMA
Est-ce que LLC évolue en LLA comme LMC en LMA ?
non
*** complications immunes LLC (2)
PTI et anémie hémolytique
Type de cellules les plus matures encore capable de renouvellement
Blastes