Parkinsonismo atípico Flashcards
PSP - síndrome de Steele- Richardson- Olszewski)
- Idade de início
- Manifestações clínicas
*taupatia
- 7a década de vida
- problemas precoces de marcha e equilíbrio
- restrição olhar vertical p/baixo (manobra oculocefálica preservada)
- hiperextensão cervical (retrocolis)
- comprometimento nistagmo optocinético
Características semiológicas PSP
–> postura e equilíbrio
- Postura ereta (contrário a camptocormia encontrada na DPI)
- Instabilidade postural precoce (~2 anos)
- “drunken sailor gait” (desviando)
- Levanta-se rápido, sem preocupar-se com o risco de queda (perda do insight sobre a instabilidade)
- “Rocket sign”
Tremor em casos de PK atípico
- PSP
- MSA
- CBS
- Discreto, habitualmente postural - raramente em contar moedas (aqueles com PSP-P podem ter tremor de repouso que lembra a DPI)
- Movimentos posturais, abruptos e finas - mioclônicos em natureza (polyminimioclonus). Pode ser tato-sensível
- Abrupto, de natureza mioclônica. Com sinais associados (perda sensitiva cortical, apraxia, distonia, rigidez)
Mimics da DPI
- Frequência de outras patologias presentes em pacientes com diagnóstico de DPI e seus padrões
- 24%
DA foi a mais encontrada, seguida de PSP - cerca de 30% dos pacientes com DA moderada-avançada podem apresentar parkinsonismo
Distonia e PK atípico
- MSA
- PSP
1) Anterocollis, distonia focal pode estar presente (manifesta-se inicialmente como cãibra do escrivão), movimentos distônicos faciais e cervicais induzidos por levodopa
- Distonia axial com flexão lateral do tronco (Síndrome de Pisa)
2) Retrocollis, blefaroespasmo e apraxia da abertura ocular podem estar associados
Espectro fenotípico - Taupatias 4R - Comentários
1- PSP- Richardson syndrome
2- Síndrome corticobasal
3- PSP-P
4- PSP-PGF (congelamento de marcha progressivo)
5- Esclerose lateral primária
6- Ataxia cerebelar de inicio tardio
7- bvFTD
8- APP não fluente/agramática
9- Apraxia do discurso progressiva primária
10- Síndrome visuoespacial
11- Síndrome amnéstica
1) Instabilidade postural precoce, disfunção oculomotora, alteração comportamental e de função executiva, PK resistente a levodopa e predomínio axial –> (24-56% dos casos de PSP)
2) PK assimétrico, rigidez resistente a levodopa, acinesia, distonia, mioclonia, fenômenos corticais (apraxia, demência, alteração sensitiva cortical e fenômeno alian hand). Instabilidade postural e disfunção oculomotora são frequentes (também pode ser patologia DA, PSP, TDP-43, GGT)
3) PK simétrico ou assimétrico, pode ter resposta parcial a levodopa. Instabilidade postural, disfunção oculomotora e demencia mais tardios
4) congelamento de marcha progressivo
5) Sinais de NMS, disartria e disfagia (mais comum em patologia TDP-43)
6) Pode ser qualquer uma das patologias tau 4R (PSP, CBS, GGT, AGD), doença de Pick, TDP-43, AD
…
Taupatia primárias
1) Classificação
2) Doenças associadas com taupatia 4R (neuropatologia)
1) Com base em achados histopatológicos e isoforma predominante de Tau (3R ou 4R de acordo a quantidade de domínios ligantes de microtúbulo apresenta)
2) PSP, CBD, Doença argilófila granular (AGD), taupatia globular glial e condições associadas a mutação MAPT
Avaliação de fascies em parkinsonismo
1) Achados sugestivos de PSP
1) Distonia do queixo, fascies do espanto (hiperativação frontal) e sinal do prócero
Sinais em PK atípico - doenças associadas
1) Point-gun sign
2) Síndrome Pisa
3) Camptocormia
1) Classicamente descrita na PSP. Pode estar presente na SCB
2) MSA, aparece em fase precoce do parkinsonismo
3) Complicação motora tardia da DPI. Se aparece no início do quadro, pensar em PSP, MSA ou algumas miopatias
