Paget Flashcards
Doença de Paget
Conceito
Doença metabólica
Osteíte deformante
Distúrbio de remodelação óssea desregulada
Doença de Paget
Epidemiologia:
Etnia
Idade
Sexo
Herança
Brancos (Anglo-saxões 4%)
Idade acima de 55 anos
Homens = Mulheres
História familiar 10-30%
Doença de Paget
Formas
Monostótica (10-35%)
Poliostótica (65-90%) - risco maior de malignização
Doença de Paget
Fases
Remodelação osteoclástica seguida de aumento de atividade osteoblástica
1º Fase lítica:
Atividade osteoclástica aumentada, pouca atividade osteoblástica
Hipervascularização do osso (osso sangrante)
RX: Aparência em “chamas”
2º Fase blástica
Produção excessiva de osso
RX: Esclerose óssea, corticais espessas, trabéculas grosseiras
Doença de Paget
Ossos mais acometidos
No geral: Bacia - Ilíaco
Femur > Tibia > Cranio > Coluna
Doença de Paget
Exames
RX: Curvamento da tibia e fêmur, Lesões líticas ou blásticas, Espessamento cortical, medular fina, Crânio com aspecto algodonoso.
Cintilografia - Alta sensibilidade - Hipercaptante
Biópsia: PADRÃO EM MOSAICO - Diagnóstico definitivo
Doença de Paget
Sintomas
Geralmente é assintomático e o achado é incidental.
Cefaléia
Surdez (Compressão do nervo no meato)
Calor nos ossos (Vascularização aumentada)
Alterações cardíacas (Perda de volume para os ossos)
Arqueamento dos membros e cifose
Doença de Paget
Laboratório
Calcio, PTH e Fósforo normais
FOSFATASE ALCALINA ALTA no sangue
Piridina aumentada na urina
Indicadores de turnover ósseo
Doença de Paget
Tratamento
Não existe medicamento que impeça a progressão da doença
Drogas anti-reabsortivas na Fase 1:
(No preparo para cirurgia eletiva, controle de fraturas por stress por exemplo)
Bisfosfonados e Calcitonina
Escolha: Ácido zoledronico
Contraindicado: Tereparatida (risco de malignização)
Cirurgia:
Se fratura ou para correção de grandes deformidades
RISCO AUMENTADO DE SANGRAMENTO
Doença de Paget
Complicações mais comuns
Insuficiência cardíaca - Volume sanguíneo direcionado aos ossos
Neurologica - Compressão dos pares cranianos - Surdez
Degeneração maligna em 1% dos casos
- Mais comum no poliostótico
- Vira Osteossarcoma secundário no pelve e fêmur
- 5% de sobrevida em 5 anos
