Pædiatri Flashcards
Nævn vigtige milepæle i barnets udvikling i de første leveår.
6 uger:
- Følge ansigter (syn)
- Helhåndsgreb (finmotorik)
2-3 måneder:
- Pludre (sprog)
5 måneder:
- Dreje hovedet efter lyde (hørelse)
6 måneder:
- Sidde kortvarigt uden støtte (grovmotorik)
- Smile (følelser/social)
- Putte mad i munden
9 måneder:
- Sige mama/dada (sprog)
12 måneder:
- Gå alene (grovmotorik)
- Samle små ting op (finmotorik og syn)
- Sige ord (sprog)
- Drikke fra en kop
2 år:
- Sige sætninger (sprog)
- Hjælpe med på-/afklædningFor hver grads temperaturstigning, hvor meget stiger pulsen og respirationsfrekvensen med?
P: 10 slag/min.
RF: 4 vejrtrækninger/min.
____ er et af de tidligste tegn på inkompenseret hjerteinsufficiens.
Takypnø.
Hvis pulsen i a.femoralis er svag/ikke kan palperes hos et barn, hvad kan årsagen være?
Corarctatio aorta.
I midtklavikulærlinjen, hvor mange cm kan leveren max palperes fra curvaturen?
2 cm (1 fingerbredde), hvis normal.
Kan milten palperes hos børn?
Nej, ikke under normale forhold. Kun hvis den er forstørret og her vil den ofte være dobbelt så stor som normalt.
I den akutte neurologiske vurdering af et akut medtaget barn, hvornår skal fontanellerne palperes og suturerne vurderes?
Ved børn under 1.5 år, når barnet er i ro og i oprejst stilling.
I siddende stilling er fontanellerne let indsunket og pulserende.
I liggende stilling er de udfyldte, pulserende og komprimerbare.
Beskriv 180-graders undersøgelsen.
Neurologisk undersøgelse til børn fra 1-8 måneder, hvor spontanmotorik, tonus og kraft vurderes i forskellige positioner.
Ved hvilken alder kan man formelt teste muskelkraft?
4 års alderen.
I hvilken aldersgruppe er Babinskis tåfænomen fysiologisk?
Børn under 1 år.
Hvornår bliver fodklonus hos et spædbarn patologisk?
Hvis det persisterer mere end et par måneder efter fødslen (hyperrefleksi).
Ved abnormt højt blodtryk hos børn, hvordan sikre du dig, at målingen er korrekt?
Gentager målingen mindst 3 gange på forskellige tidspunkter (når barnet er afslappet),
eller døgnBTmåling (børn > 4-5 år).
Hvad er de 4 overordnede udviklingsområder hos småbørn?
- Grovmotorik.
- Sprog og hørelse.
- Finmotorik og syn.
- Social og følelsesmæssig udvikling.
Hvilket begreb er det bedste mål for normal udvikling hos børn, medianalder eller grænsealder?
Grænsealder, da den angiver den alder, hvor de fleste normale børn har tilegnet sig den pågældende færdighed. Medianalder angiver den alder, hvor halvdelen af alle børn har tilegnet sig færdigheden.
- Man skal reagerer tidligere end grænsealderen, hvis
den objektive undersøgelse tidligere i forløbet giver
mistanke om forsinket udvikling.
- Man laver en seperat vurdering af de 4 udv.trin:
* Generel forsinkelse vs specifik forsinkelse
Hos børn født for tidligt er det vigtigt at vudere udviklingen fra terminsdatoen og derved lave en ______ for præmaturitet.
Alderskorrektion.
- Når det præmature barn bliver 2 år, korrigeres der ikke længere for præmaturitet.
Nævn de forskellige udviklingsmilepæle.
(medianalder-grænsealder)
Grovmotorik:
- 6-12 uger: 45-grader hovedløft og drejning - 6-9 mdr.: sidde uden støtte - 8-12 mdr.: kravle - 12-18 mdr.: gå
Finmotorik og syn:
- 6-12 uger: følge genstande med hoveddrejning
- 6 mdr.: helhåndsgreb, flytte genstande i hænder,
række ud efter ting
- 8-12 mdr.: pincetgreb
- 16-18 mdr.: tegne streger på papir
Sprog og hørelse:
- 2-4 mdr: grine, lyde
- 5-7 mdr.: dreje hovedet mod lyde
- 9-12: pludren med flere stavelser (dada, mama)
- 12-24 mdr.: et par andre ord
- 2 år: flere ord, danne simple sætninger,
kender 2 kropsdele (fx næse, øre)
- 2.5-3 år: taler i sætninger af 3-4 ord
Social og følelsesmæssig:
- 6-8 uger: smile ved tiltale
- 6-8 mdr.: putte mad i munden
- 10-14 mdr.: vinke, tage og give ting
- 12-18 mdr.: drikke af kop holdt med begge hænder,
spise selv, symbolleg
- 2-3.5 år: potte, interaktiv leg
Hvornår i barnets liv skal det have DiTeKiPolHib+Pn og MFR vaccinationer?
3+5+12 mdr og 5 år.
15 mdr. og 4 år.
- MFR er kontraindiceret til immunsupprimerede børn
og børn som er allergiske overfor neomycin/kanamycin. - Børn med æggeallergi skal vaccineres under
lægesupervision: virus dyrkes i kyllingefostre-
fibroblaster.
Hvor foretages forebyggende børneundersøgelser henne?
Primærsektoren (vaccinationer, sundhedsfremme og screening).
Hvad er den mest anvendte metode til tidlig diagnostik af hørenedsættelse hos neonatale børn?
TEOAE (transient-evoked oto-acoustic emission):
- Probe i øregangen stimulerer hårcellerne, som så
genererer en lydbølge, som probens mikrofon
opfanger.
Hvornår kan man bruge audiomentri (som man anvender hos voksne) til børn?
Ved 4-5-års alderen.
- Inden da kan lege-audiometri (fra 2.5 år og op)
anvendes.
I hvilken alder opnår børn samme synsstyrke som voksne (6/6)?
3-års alderen.
Hvornår undersøges barnets synsstyrke for første gang?
Til 3-års-undersøgelsen. Kan udskydes til 4-års-undersøgelsen, hvis barnet ikke samarbejder.
- Obs.: tidligere test hos specialist, hvis barnet
viser tegn til nedsat syn inden dette.
Hvor længe skal man tage folinsyretilskud og hvorfor?
Kvinder, som planlægger at blive gravide og så frem til 12 uge af graviditeten: reducerer risikoen for neuralrørsdefekter.
Ved at undgå upasteuriserede mejeriprodukter kan man undgå 2 patogener, hvilke?
Listeria monocytogenes.
Toxoplasmose.
- De skal også undgå kød, som ikke er gennemstegt.
Fra hvilken uge anbefales jerntilskud til gravide?
- uge.
Hvilke prænatale undersøgelsesmetoder findes der?
- Maternel blodprøve: HIV, hepatitis, rubella, syfilis,
frit føtalt DNA (kromosomfejl) - Føtal blodprøve: anæmi, infektion, blodtransfusion
- UL-skanning: anencephali, spina bifida, m.fl.
- Chorionvillus/moderkage-biopsi
- Amniocentese (fostervandsprøve)
Hvad giver man til rhesus-negative mødre for at mindske rhesus-immunisering hos deres rhesus-positive fostre?
Anti-D.
For at mindske morbiditet og mortalitet hos for tidligt fødte børn (< 34. gestationsuge), hvilken behandling igangsætter man hos moderes?
Glukokortikoidbehandling: modner fostrets lunger, reducerer risiko for RDS ved at producere mere surfaktant.
- Behandling skal afsluttes senest 24t før fødsel.
Nævn nogle problemer ved flerfoldsfødsler (tvillinger).
- For tidlig fødsel: tvillinger 3 uger før termin,
trillinger 6 uger før. - Intrauterin væksthæmning: vurderes ved UL+Doppler.
- Kongenitte misdannelser: dobbelt så hyppige her.
- Fødselskomplikationer: underkropsfødsel af TvillingB
ved vaginal fødsel. - Udgør 20% af børn med meget lav fødselsvægt
(<1500g) - Øget pres på forældre.
Gravide diabetikere har øget risiko for føtale problemer, hvilke?
- Præeklampsi.
- Polyhydramnios.
- Spontan abort.
- Makrosomi (stort foster) og væksthæmning.
- Asfyxi og fødselstraumer (grundet makrosomi)
- Uforklaret fosterdød sent i graviditeten.
* Ketoacidose: stor risiko for fosterdød. - Tæt BS-kontrol omkring befrugtning+fødsel kan
reduceret føtal og neonatal dødelighed.
Hvilke problemer kan der opstå i neonatalperioden hos børn af diabetikere?
- Hypoglykæmi: hyppigst debut i 1.levedøgn
* Kan forebygges med mad 1/2t efter fødsel. - Respiratory Distress Syndrom: selv hvis barnet er
født til tiden. - Hypertrofisk cardiomyopati: septumhypertrofi, aftager
ofte i løbet af de første uger. Kan føre til hjerteinsuf. - Polycytæmi: Hgb > 14.5 mmol/L, højrødt barn.
* Øget risiko for behandl.krævende ikterus.
Har en læge underretningspligt til de socifale myndigheder ved mistanke om, at en gravid indtager rusmidler.
Ja.
Hvilke fosterbivirkninger er der til indgifte af forskellige medikamenter under fødslen?
- Opioider: respirationshæmning.
- Epidural: febrilia hos mor (kan ikke skelnes fra inf.)
- Sedative fx diazepam: sedation, hypotermi og
hypotension. - Oxytocin: hypoxi og bilirubin-stigning.
- Iv væske: hyponatriæmi hvis hypoton saltvand.
Beskriv nogle kongenitte infektioner hos spædbørn.
TORCH-infektioner efter primærinf. hos mor under graviditeten.
- Toxoplasmose:
∙ Sker efter akut indtagelse af råt/delvist stegt kød
eller kontakt med kattelort.
∙ 40% af fostre bliver smittet, alvorligst hvis det sker
i 1.trimester. De fleste nyfødte har ingen symp., kun
10% har kliniske manifestationer.
∙ Kompl.: retinopati, cerebrale forkalk., hydrocefalus,
neurologiske sequelae, hørenedsættelse.
∙ Behandl.: ved symptomer (pyrimethamin,
sulfadiazin og folinsyre i 1 år) - Other/syfilis:
∙ Symp.: udslæt hænder/fodsål, persisterende rhinitis,
knoglelæsioner.
∙ Screening blandt gravide siden 2010.
∙ Prog.: god hvis mor ender behandling mindst
1 måned inden fødsel - barnet skal ikke behandles
herved. - Rubella:
∙ Ingen tilfælde hos gravide siden 1997.
* Diag.: PCR urin, blod, CSF, placenta.
∙ Kompl.: katarakt, medfødt hjertefejl, døvhed.
* Risiko lille ved smitte efter 18.uge.
∙ Behandl.: hvis gravid ikke er immun (vaccine 3 mdr
før befrugtning ifm. graviditetsrådgivning) - CMV:
∙ HYPPIGSTE kongenitte inf. i DK, ca. 300/år.
∙ 50% af gravide er modtagelige, 1% af disse får
primær inf. = 40% af disse børn bliver inficeret.
* Diag.: PCR urin, blod, CSF, placenta.
∙ 90% af børn udvikler sig normalt
∙ Kompl: hepatosplenomegali, CNS-skader (døvhed,
synsnedsæt., indlæringsvansk., cerebral parese)
* Størst i 1.trimester.
∙ Behandl.: ved symptomer fx nedsat hørelse
(ganciclovir) - HSV:
∙ Sjælden. Hyppigere hos for tidligt fødte.
Inf. hos mor er ofte asymp.
∙ Smitte:
* Primær: via fødselskanal, 40% risiko for smitte.
* Sekundær: reaktivering, 3% risiko for smitte.
* Diag.: PCR øjne/vesikler/svælg/spinal.
∙ Behandl.: aciclovir (mort. høj hvis systemisk syg.)
* Planlagt kejsersnit: hvis mor har herpesudbrud
eller primærinf. på fødselstidspunkt.
* Vaginal fødsel: hvis mor har gentagende
herpesudbrud i anamnesen. - Parvo B19:
∙ Lussingesyge
∙ 30% af kvinder har ikke antistoffer imod det.
25% af serokonverterede overfører til fosteret.
∙ Ved eksponering: screen hver 2. uge x 2 for
sero-konvertering.
Opfølgning hver 2.uge i 12 uger ift. risici.
∙ Kompl.: abort, hydrops føtalis, trombocytopeni,
anæmi —- især i 2.trimester.
∙ Behandling: opfølgning, evt. tidlig forløsning,
transfusion. - VZV:
∙ Risiko for fosterskade er høj 1) hvis mor smittes
inden uge 20 eller 2) mellem 7 dage før - 4 dage
efter fødsel (ikke nok antistoffer her) - 30% mort.
∙ Kompl.: dybe hudar, intrauterin vækstretard.,
øjen- og CNS-skader, misdannelse af fingre/tæer.
∙ Behandl.:
* Mor: VZ-immunglobulin og aciclovir.
* Nyfødte (mor smittet i risikoperiode):
profyl. Ig og aciclovir.
Beskriv juvenil idiopatisk arthritis.
Det er en eksklusionsdiagnose.
- Debut: før 16-års alderen.
- Varighed af artritis > 6 uger, andre årsager er udelukket.
- 2:1 (piger-drenge)
- Symp.:
∙ Ledhævelse
∙ Om morgenen eller efter hvile ses smerter og
bevægeindskrænkning/halten.
∙ Springende feber > 2 uger +
andre systemiske symp. (sys. art)
∙ Få uveitis-symptomer i starten.
∙ Vækstforstyrrelser:
* Poly.+psoriasis:
kæbeforstyrrrelser.
* Knæartritis: osteoporose og
benlængeforskel.
- Inddeling (afhængig af antal led involverede de første
6 måneder):
∙ Oligoartikulær (50%):
Max 4 led afficeret de første 6 mdr.
Store led (knæ).
Asymmetrisk.
+ANA (op til 70%), uveitis ant. (20%)
80% remission.
∙ Polyartikulær:
50% remission.
-RF (20%): børn < 8 år, symmetrisk, uveitis
+RF (3%): børn > 8 år, +IgM-rheuma, -remission.
∙ Systemisk (10%):
Oligo- eller polyartritis.
Børn < 10 år, asymmetrisk, feber > 2 uger.
∙ Juvenil psoriasis artritis:
Psoriasis (dactylitis, negleforand.)
Artritis: asym. oligo i distale led.
Kompl.: svær uveitis (katarakt, glaukom, nedsat
syn, blindhed) og kæbeforand.
- Para.:
∙ Blp.: SR (øget), hæma (systemisk form), +ANA,
+HLA-B27, nyre- og leverfkt. før behandling,
CRP (sys.), ferritin (øget. Skelner mellem sys.inflam.
og sys.inf).
* Ingen prøver er diagnosespecifikke for JIA.
- Behandl.:
∙ Initielt: NSAID, fys., intraartikulære ledinjektioner.
* Manglende effekt = behandl. afhænger af subt.
∙ Systemisk: anti-IL1+6, glukokortikoider systemisk.
∙ Poly.+oligo.: metrotrexat (drug of choice, 60% effic.)
* Bivirk.: kvalme og leverpåvirkning.
* Manglende effekt = biologisk behandl.
∙ Ophthalmoskopi hos øjenlæge for at se tidl.
inflammatoriske forandringer.
Ved akut indsættende mono-artritis, hvilke 2 sygdomme skal så mistænkes?
Septisk artritis.
osteomyelitis.
Beskriv schönlein-henochs purpura.
Hyppig småkarsvaksulitis hos børn, IgA- og IgG-medieret.
- Debut: børn 3-10 år.
- Forekomst: vinteren efter ØL-inf.
- Disp.: evt. genetisk.
- Triade: purpura, mavesmerter, artritis
- Symp.:
∙ Febrilia, ødem i ansigt/scrotum, hænder, fødder.
∙ Hud: palpabel purpura på numse og underben.
∙ Led: smerter og hævelse af ankler.
∙ Abdominal: hæmatemese, melæna.
∙ Renal: hæmaturi, nefrotisk synd., akut nyreinsuf.
(i 50% af tilfældene).
- Histologisk: ligner IgA-glom-nefritis.
- Para.:
∙ Blp.: SR + CRP + leukocytter øger
- Behandl.:
∙ Artritis + udslæt + abd.smerter: selvlimiterende.
∙ Svære abdominalsmerter: prednisolon.
∙ Ledsmerter: NSAID
- Kompl.:
∙ Nefrotisk syndrom (1-3%).
- Opfølg.:
∙ I 1 år for at fange de 5-10% som har persisterende
nyrepåvirkning efterfølgende.
Beskriv kawasakis.
Hyppig små-mellemkarsvaksulitis hos børn, infektiøs-betinget immunologisk reaktion.
- Debut: børn 6mdr - 5år.
- Gruppe: japaner, afro-kariber.
- Disp.: evt. genetik.
- 1/3 får koronar-involvering (obs aneurismer + pludselig
død).
- Symp.:
∙ Feber > 5 dage
∙ Øjne: conjunktival injektion
∙ Slimhinder: jordbærtunge, sprukne læber
∙ Hånd/fødder: erythem, afskalning
∙ Trunkus: udslæt
∙ Lymfe: cervikal lymfadenit, asymmetrisk
- Para.:
∙ Blp.: CRP og trombocytter øget.
- Behandl.:
∙ Præventivt mod aneurismer: Ig-iv. max 10d efter
symptomdebut.
∙ Tromboserisiko: ASA indtil blp. er normale,
dernæst gives det i anti-inflam. dosis.
∙ Persisterende/recidiv feber trods Ig: ny Ig-behandl.
+ glukokortikoder og evt. TNF-I.
Beskriv encephalitis hos børn.
Symptomerne kommer langsommere end ved meningitis.
- Årsag:
∙ Virus:
* Akut: entero, respiratorisk, varicella, HHV6
* Kronisk: mobili, HIV
∙ Immunologisk:
* ADEM
∙ Bakterier:
* Mycoplasma pneumonia
* Borrelia
* Bartonella
- Akut viral encephalitis:
∙ Symp.:
- Abnormt EEG
- BV-påvirk., feber!, hovedpine, person.ændr.
- CSF: mono. pelocytose og øget protein,
HSV-påvist ved PCR
- MR/CT-forandringer (HSV: temporalt)
∙ Behandl.: AB-meningitisdosis + aciclovir 3 uger. - Akut diss. encephalomyelitis (ADEM):
∙ Post-inf. encephalitis (ofte viral, fx post ØL-inf.).
God prognose.
∙ Symp.:
- Feber, hovedpine
- NRS, fokalneuro.udfald
- Kramper, sløvhed
- MR: demyeliniseringslæsioner
∙ Behandl.: glukokort. Ig og plasma ved -effekt.
Ved langvarig feber hos børn, som ikke responderer på AB, hvilken sygdom skal du tænke på?
Kawasakis.
Ved pludselig opstået parese i ekstremiteter og/eller ataksi, hvilken diagnose skal du overveje?
ADEM.
Beskriv meningitis hos børn.
Det er en hyperakut livstruende infektion med et forløb mellem 12-24 t, behandlingen afhænger af, hvor tidligt man igangsætter den.
- Årsag:
∙ Bakterier
∙ Virus: entero- og parecho-virus
* Mildere forløb end bakteriel og sjældent
sequelae (CSF PCR+).
∙ Sjældne: borrelia, myco.pneu., svamp, immundef.
* Atypisk forlæb,, manglende AB-respons
* Recidiv bakteriel: immundefekt
* Meningitis trods vaccine: immundefekt - Bakterier:
∙ Antal > 70 tilfælde om året, faldet siden
pneumokok-vaccinen i 2007 + spontant fald i
meningokokmeningitis.
∙ Patogen: n. meningitidis, strep.pneu., (tidl. H.influ.)
- Børn < 3 mdr: B-streptokokker, E.coli, klebsiella.
∙ Mortalitet < 10% af børnene.
∙ Neurologiske sequelae < 20% af børnene.
∙ Symp.:
- Højfebrilia
- Opkast, hovedpine, lysskyhed, BV-påvirk.
- Petekkier+purpura (meningokokker+DIC
grundet sepsis)
- Tegn på meningeal inflammation:
* Spændte fontaneller (børn < 12 mdr)
* NRS (sent tegn)
* Opisotonus (nakke-ryg ekstension)
* Kramper
* Sepsis (taky., forlænget kapillærrespons,
hypotension)
- Fokalneuro.udfald (tænk TB eller cryptokok)
∙ Para.:
- Brudzinskis+Kernigs tegn
- LP: D+R, polyleuko+protein-Glu
- Podning: svælg og urin
- Otoskopi
- Blp.: venyler, CRP, BS, koag.,
∙ Petekkier/palpabelt purpura diff.diag.:
- Kawasakis, SLE, ALL
∙ Kompl. (et par):
- Hørenedsættelse
- Lokalt infarkt eller vaskulitis
∙ Behandl.:
- Dexamethason før AB (børn > 3 mdr), hjælper
mod høretab.
- iv. AB hyperakut og indlægges med
lægeledsagelse.
* Børn > 1 mdr : cefriaxon+ampicillin.
Behandling ændres efter resistenssvar,
ofte til penicillin (mod kokkerne).
- Familie: ved meningokokmeningitis skal disse
profyl. behandles me ciprofloxacin/rifampicin
grundet risiko for nasal kolonisering.
- Anmeldelsespligtig til embedslægen:
meningokokmneingitis.
Beskriv primære immundefekter hos børn.
Primære defekter er sjældne. De er medfødte.
∙ Sekundære defekter er hyppigere og skyldes
malign sygdom, immunsupprisiva, nefrotisk
syndrom, splenektomi, infektioner, HIV,
underernæring.
IgG fra mor over placenta stiger støt i 3.trim.
- Genetik: X-bundet eller auto.recessiv.
- Inf.risiko stiger, når barnet skal i dagsinstitution:
stor smitterisiko + ikke-færdigudv. immunforsvar. - Advarelsestegn:
> 8 øreinf. på 1 år
+2 sinuitis på 1 år
+2 pneumonier på 1 år
+2 svære inf. (fx meningitis, sepsis)
> 2 mdrs. AB-behandling
∙ Atypisk bakt.inf.
∙ Mistrivsel (fx vægttab, -milepæle)
∙ Familieanamnese med Premature Infancy Death
eller konsangvinitet. - Screening:
∙ Familieanamnese
∙ Blp.: serum-IgG+IgA+IgM, Hb, leuko, diff.
∙ Barnets generelle helbred - Typer af defekter:
∙ T-celle:
* Virus- og svampeinf.
* Undersøg for HIV
* Symp. 1mdr-1år efter fødsel.
- Svære inf., oral candidasis, diaré tidligt i
forløbet
∙ B-celle:
* Bakterie- og svampeinf.
* Kliniske symp. efter 6 mdr (-maternelt IgG her)
- Recidiv sinuitis, pneumoni, ukarak. bronkitis,
UVI, diaré - ens for alle undergrupper.
* Varighed: kan være forbigående, normalisering
efter 5-6 år.
* Årsag:
- CVID:
* Børn > 5 år, nedsat antistofprod.
* Begge køn
* Risiko for autoimmun.+maligne sygdom.
- X-linked agammaglob./Brutons
* Børn < 5 år, B-celle defekt.
* Bakt.inf. ØL, når mors IgG forsvinder.
* Drenge
* BTK-mutation
- Transient hypogammaglob.
* Normalt B+T-celleantal, lavt IgG
- (IgA-mangel):
* Hyppigste, men mild og vi har ingen
behandling. - Udredning:
∙ Infektionsdagbog
∙ Blp.: obs neutro- og lymfopeni, Ig-serum, rtg-T - Behandl.:
∙ CVID + Brutons: IgG livslangt.
∙ Brutons må IKKE få levende vacciner fx mæslinge.
∙ Hypogamma.: IgG-behandl i et par år.
∙ AB-profyl.
Hvilke årsager kan der være til recidiverende bakterielle luftvejsinfektioner?
- Immundefekter
- Cystisk fibrose
- Primær ciliær dyskinesi
- Andre kroniske lungesygdomme
Beskriv, hvordan man håndtere en HIV-smittet gravid kvinde.
- Hvis infektionen overføres til barnet, så kan det få en
sekundær immundefekt. - Hun skal behandles med retrovir+epivir under
graviditeten og så til 4u efter fødslen.
Via profylaksen prøver man at undgå vertikal transmis. - PCR: hvis +HIV-DNA = inficeret.
Antistoffer fra mor kan blive i barnet i op til 1 år.
-HIV-DNA x 2 tests = ikke inficeret. - Antiviral SKAL opstartes ved børn med symptomer,
uanset alder!
∙ 20% af HIV-børn: svære symp., få overlever 4 år.
∙ 80% af HIV-børn: mildt forløb.
Beskriv UVI’er hos børn.
UVI = symp. + 1-2 positiv urindyrkning med samme bakterie.
∙ Det er den 2.hyppigste inf. hos børn.
∙ Hyppigere piger.
- Patogen: E.coli via urinrør, hæmatogen ved nyfødte.
- UVI hos børn < 1 år = tænk medfødt urinvejsanomali.
- Symp.:
∙ Pyelonefritis: feber, flankesmerter
∙ Cystitis: dysuri, pollakisuri, inkontinens, subfebrilia
∙ Konstant dryppen eller inkontinens (tænk
dobbeltanlæg, ofte er den øvre stor).
∙ Uklare symp. hos små børn = default pyelonefritis.
∙ 1-2 årige: man kan bedre skelne cystitis og pyelo.,
hvorfor disse oftere har cystitis-symp. end yngre.
∙ Drenge får UVI < 1 års alderen. - Risikofaktorer:
∙ Manglende blæretømning –> residualurin –>
øget risiko for UVI.
∙ Reflux. - Para.:
∙ Børn < 2 år: uspecifikke symp, hvorfor urin altid skal
undersøges.
∙ U-stix med D+R: midtstråle efter afvaskning,
suprapubisk blærepunktur hos børn < 1 år
(dog ikke piger > 5 år som er obs cystitis)
* Leukocytose og nitrit+
* Ved -nitrit vær obs på om barnet tisser meget.
* Pose-urin: kan kun afkræfte diagnosen UVI.
∙ UL: KUN til påvisning af kongenitte abnormaliteter.
Nyrer-urinveje-residualurin skal foretages på
1.gangs UVI-pt.er eller recidiv. UVI + forstoppelse–>
renografi ved abnorme fund.
* Obs: de laver til tider denne, når blæren er
tom, så man kan ikke se reflux (i 25% af
tilfældene med reflux sker dette).
∙ DMSA-skintigrafi: ved tvivl om diagnosen (kan
vise opladningsdefekter i nyrer, hvis pyelonefritis
eller kongenit reflux med nyreskade).
* 60:40 fordeling er ujævn. - Kompl.:
∙ Pyelonefritis: HT, nyreinsuf. (hvis bilat. UVI),
nefropati (14%), ar (10-15%), graviditetskompl. - Behandl.:
∙ Henvisning til Pæd:
- Børn < 1.5 år
- Børn med UVI og febrilia
∙ Børn med UVI og febrilia får AB peroral i 10 dage.
∙ Børn < 1.5 år eller svære AT-ned. får iv.AB indtil de
har været feberfrie i et par døgn –> 10 dage med
peroral AB.
∙ Asymp. bakteriuri: behandles kun ved samtidig
inkontinens eller natlige vandladninger.
∙ Recidiv hos drengebørn: overvej omskæring.
∙ Reflux: profyl. AB (men de får stadig inf.)….
∙ Rediciv UVI ved børn med vesikouretheralt reflux
trods AB eller ved faldende nyrefkt.:
kirurgisk reimplantation eller materiale i ostiet.
∙ Alle: regelmæssig og hyppig (hver 3t) vandladning. - Opfølgning (for at fange kompl.):
∙ Ved bilat. skade: nyrevækst, funktion og BT
følges årligt (obs kronisk nyreinsuf.)
∙ Febril UVI eller børn < 6mdr: UL, DMSA-skint. eller
MAG-3-renografi efter 6-9 mdr.
–> normal = ingen yderligere opfølgning
Beskriv nogle infektioner hos nyfødte børn, som overføres via fødslen.
- Se TORCH-kortet.
- Gruppe B Streptokokker (GBS):
∙ 30% af fødedygtige kvinder har det, risiko for barn
får chorioamnionitis => præterm vandafgang og
fødsel, sepsis eller meningitis.
∙ 50/50 om barnet får det, hvis mor er bærer - 1% af
disse udv. sygdom.
∙ Øget risiko hos børn < 1500g) - E.coli.
- Conjunktivitis.
- Navleinfektion (omfalitis):
∙ Associeret med immundefekt.
∙ Obs urachus-fistel (navle-blære). - Disp.:
∙ Tidl. barn med infektion efter fødsel
∙ UVI under graviditet med B-streptokokker
∙ Præterm fødsel (gestationsalder < 37 uger)
∙ Febrilia (+38) under fødsel
∙ Vandafgang > 18t
∙ Chorioamnionitis
∙ Primært udbrud af genitalherpes under fødsel - Symp.:
∙ Early onset: symp. inden for første levedøgn.
∙ Late onset: symp. efter 5-7d efter fødsel, skyldes
ekstern smittekilde (debut ofte mdr. efter fødsel).
- Staph. epidermidis!, staph. aureus
∙ B-strep.: pneumoni og sepsis, sjældent meningitis.
∙ Febrilia
∙ Besværet vejrtrækning - Para.:
∙ CSF dyrkning og mikroskopi, hvis neuro.symp.
- Neonatal meningitis: 20-50% mort., 1/3 seq. - Behandl.:
∙ Intrapartum AB (ampicillin/penicillin og genta.) på
bare mistanken om inf. (dækker listeria, GBS, +gram)
* Seponer når -CRP-stigning i 2 døgn.
∙ Hvis moderen er inficeret: giv penicillin før fødsel.
Hos nyfødte med mekonium i fostervandet, som er under 34.gestationsuge, hvad skal mistænkes?
Listeria-inf. hos mor grundet råt kød/upasteuriserede mælkeprodukter.
Beskriv ikterus hos børn.
Spreder sig fra ansigtet og så ned mod fødderne.
Optræder, når P-bilirubin > 80 mmol/L.
- Fysiologisk: ca. 50% af alle nyfødte i 1.leveuge,
forbigående tilstand. - Patologisk: udvikles inden for 24t efter fødslen!
høj ukonjugeret bilirubin (neurotoxisk,
ophobes i basalganglier+hjernestamme = kernikterus)
eller konjugeret bilirubin.
∙ Kernikterus var tidl. en hyppig kompl. til
rhesus-immunisering, da anti-D ikke blev givet profyl.
∙ For tidligt fødte har øget risiko for udv. af Kernikterus
grundet lav p-albumin. - Alder ved debut og årsager:
∙ 1. levedøgn:
- Rhesus-immun., kongenit inf., hæmolytisk anæ.,
G6PD-mangel
∙ 2-14. levedøgn:
- Fysiologisk
- Modermælksinduceret, UVI, gestations-DM,
ABO-immunisering
∙ Efter 14. levedøgn:
- Ukonjug.; modermælksinduceret, UVI,
pylerusstenose, hæmolytisk anæmi.
- Konjug.: galdevejsatresi/obstruktion - Symp.:
∙ Gulfarvede hud og sclera.
∙ Hepatosplenomegali, petekkier (kongenit inf.)
∙ Kraniehæmatom
∙ Feber
∙ Opkast, hypoGlc (stofskiftesygdom, fx galactosæmi)
∙ Hørenedsæt. og cerebral parese (ukonjug.bili.) - Para.:
∙ Blp.: s-bilirubin
∙ Coombs test: ABO-immunisering - Behandl.:
∙ Lysbehandling: omdanner ukonj.bilirubin.
∙ Ig: ved rhesus- eller ABO-immunisering, hvis
bilirubin stiger trods lysbehandl.
∙ Udskiftningstransfusion:
- Manglende effekt af ovenstående.
- Akut bilirubin-induceret encephalopati.
Ikterus i 1. levedøgn tyder på ______ og skal udredes akut pga. risiko for _____.
Hæmolyse.
Kerniketerus.
Ved behandlingskrævende ikterus, hvor mor er blodtype 0, hvad skal du så mistænke?
ABO-immunisering.
I hvilke tilfælde skal man altid måle bilirubin i 2.-3. levedøgn?
- GA 35-37 uger
- FV < 2500 g
- Mørk hud
- Store blodansamlinger
- Mødre med DM
- Nyfødte, som har søskende der har været
lysbehandlet
Ved forlænget ikterus (dvs. efter 2. leveuge), hvad skal så udelukkes?
At det skyldes konjugeret hyperbilirubinæmi
galdevejsobstruktion, atresi, neonatal hepatitis
Beskriv sudden infant death syndrome (SIDS).
Generelt: risikoen for dødsfald er 4x større for børn < 1 mdr sammenlignet med børn > 1 år.
- Pludselig dødt barn mellem 1mdr - 1 års alderen uden
kendt årsag (trods obduktion).
* Ofte i 2-4 mdr alderen.
* Lidt øget risiko for søskende. - Incidens faldet siden man i 1997 anbefalede, at børn
skulle:
∙ Sove på ryggen!
∙ Ikke skulle have det varmt, når de sov.
∙ Sove i samme rum som forældre (første 3 mdr).
∙ Undgå at sove imellem forældre.
Hvad er en normal fødselsvægt i kg?
Mellem 2.500-4.500 g
- Lav < 2.500g - Meget lav < 1.500g - Ekstremt lav < 1.000g
Beskriv hvilke rutineundersøgelser af nyfødte børn man laver.
- Fødselsvægt
- Gestationsalder
- Placering på vækstkurven
- Hovedomfang
- Fontaneller og suturer palperes
- Ansigtsanomalier, ganevurdering (obs spalte)
- Hudfarve (obs anæmi, polycytæmi, ikterus)
- Vejtrækning (obs takypnø > 60 RF)
- St.c (normalfrekvens 100-160 bpm, mislyde som
persisterer efter 1.leveuge skal have EKKO) - Leverpalp. (3.5 cm for curvaturen medioclavikulært)
- Gentalier + anus (tjek urinrørsplacering, atresi)
- a. femoralis puls (recueret ved coarctatio aorta)
- Tonus (nyfødte flekterer normalt ekstremiteterne)
- Ryg og columna (palp. og inspicer)
- Hofter (obs dysplasi)
Hvad hedder de små benigne knopper, som nyfødte kan have?
Milier (ophobning af keratin og talg i talgkirtler.
Nyfødtes fod kan manipuleres sådan, at den kan dorsalflekseret helt så den rører forsiden af underbenet (positionel talipes). Hvis barnet har en ______, så er dette ikke muligt.
Klumpfod (talipes equinovarus).
- Behandl.: lige efter fødsel! vævet er eftergivelig.
Hvis et nævus flammeus ligger i innervationsområdet for n.trigeminus, hvilke alvorlige underliggende problematikker kan der så være?
Intrakranielle vaskulære misdannelser.
Hvilke 4 objektive tegn kan der være til underliggende spina bifida hos en nyfødt?
- Dermal sinus (fordybning > 2.5 cm fra anus)
- Kraftig behåring
- Hævelse
- Nævus
Hvis begge testikler ikke kan palperes, hvad skal barnet udredes for?
Adreno-genitalt syndrom.
Forklar lidt om børns fødselsvægt ift. deres gestationsalder.
- Lav fødselsvægt:
∙ Kan være små fra naturens side
∙ Kongenit inf. eller kromosomfejl
∙ IntraUterin Growth R:estriction (IUGR):
- Nedsat placentafkt. (iltreduktion):
* Præeklampsi
* Rygning
* Flerfoldsgraviditeter
- Risiko for: hypoglykæmi, hypotermi, hypoCa,
polycytæmi, ikterus. - Høj fødselsvægt/makrosomi:
∙ Diabetiske mødre
∙ Risiko for: hypoxi, fødselstraumer, hypoglykæmi,
transitorisk takypnø, polycytæmi og ikterus.
Hvorfor får alle nyfødte vitamin-K i.m?
For at mindske blødningstendensen (især i CNS) i barnet første levemåneder og undgå alvorlige blødninger, da nyfødte har en fysiologisk vitamin-K mangel.
Hvad skal nyfødte af HBsAg-positive mødre have gjort?
Vaccineres mod HepB, så de ikke udvikler en kronisk bærertilstand og senere i livet udvikler cirrose og/eller leverkræft.
Hvad bruger man PKU-kortet til?
Til screening for sjældne sygdomme, hælprøven tages inden for 48-72t efter fødsel.
Mange arvelige stofskiftesygdomme kan diagnosticeres biokemisk før barnet får symptomer, bl.a.:
∙ Fenyl-ketonuri
∙ Hypotyreose
∙ CF
∙ Kongenit binyrebarkinsuf.
∙ MCAD-defekt
I hvilken leveuge tilbydes alle nyfødte en hørescreening?
1.leveuge.
Hvilke skader på nyfødte kan opstå under fødslen?
- Årsag:
∙ Hvis barnet er stort
∙ Sugekop-brug
∙ Forkert lejring intrauterint - Bløddelsskader:
∙ Hævelse af subkutant væv over kraniet
∙ Kefal-hæmatom (kan give ikterus i neonatalperiode)
∙ Hudafskrabninger, ødem (kop-forløsning)
∙ Misfarvning og hæmatom i ansigtet
∙ Subgaleal blødning (obs stort blodtab og shock!) - Lammelser og nerveskader:
∙ Plexus brachialis: underkropspræsentation eller
fastsiddende skulder.
- Humerus/klavikel-fraktur skal udelukkes.
- 90% restitution ved 2-års alderen.
∙ Facialisparese: tang-fødsel, kompression mod mors
bækken.
- Forsvinder oftest spontant. - Fraktur:
∙ Klavikel-fraktur: fastsiddende skulder.
∙ Humerus/femur-fraktur: fastsiddende skulder eller
underkropspræsentation
- Begge heler god ved immobilisering.
Hvad er Apgar-scoren?
Beskriver barnets tilstand 1, 5 og 10 min efter fødsel.
∙ Scoren går fra 0-2, hvor 0 = ingen/bleg.
- Hjerteaktion!
- Respiration!
- Tonus
- Reflekser
- Truncal farve
∙ Kredsløbet: hjerteaktion + farve
∙ Neurologisk: resten af ovenstående
- Barnet skriger = normal hjerteaktion og neuro., så op
til mor. - Moderat asfyxi (4-7).
- Lav score, svær asfyxi (0-3): gentag hvert 5min i de
første 20min.
* Bestil Rtg-T og UL-fontaneller.
Hvor lang tid efter fødsel trækker børn gennemsnitligt vejret?
Ca. 6 sekunder.
Respirationen bliver først regelmæssig efter ca. 30s.
Hvad er retningslinjerne ved grønt fostervand?
Grønt fostervand = mekoniumafgang intrautering (10%)
* Hyppigere postmature nyfødte.
* Kan være tegn på hypoxi, da børn kan gispe og
aspirere mekonium:
- Risiko for mekoniumaspirationssyndrom!
Retningslinjer (svælg og mund).
- Sug: hvis barnet skriger og har normal vejrtrækning.
+ Sug: hvis barnet er slapt ved forsøg på at trække
vejret.
+ Laryngoskopisk tracheal sug: anæstesiolog
+ Ventilation inden for 1 min!!! (hypoxi farligere end
mekonium)
Beskriv diabetes mellitus hos nyfødte.
Mål ved:
∙ Præmature og væksthæmmede (små depoter)
∙ Hypotermin, asfyxi eller inf. (øget glukose-forbrug)
∙ Nyfødte af mødre med DM (højt insulinniveau)
∙ Symptomatiske (irritabel, cyanose, hypotoni, kramp)
Hypoglykæmi
∙ P-Glc < 2.5 mmol/L
Kompl.:
∙ Permanente neurologiske skader, hvis langvarig
lavt glukose.
Behandl.:
∙ Mature: modermælkserstatning.
∙ Symptomatiske/slem hypoGlc/manglende effekt:
10% glukose i.v. til glukose > 2.5 mmol/L.
Obs! Hvis den stadig er behandlingsresistent, så tænk
medfødt stofskiftesygdom (galaktosæmi) eller endokrinologisk sygdom (hyperinsulinisme, GH-mangel).
Hvis et nyfødt barn har galdefarvet opkast, hvad tænker du er i vejen?
Tarmobstruktion (obs NEC).
Hvad skal nyfødte med sen mekoniumafgang (>48t) udredes for?
Mb. Hirschprung og CF.
Hvorfor har for tidligt fødte øget risiko for infektioner?
Fordi IgG overføres primært fra mor til foster i 3.trim.
Prognosen for for tidligt fødte er bedst, hvis de er født i uge ____ eller efter.
32
Hvorfor er for tidligt fødte ekstra udsatte for hypotermi?
- Stort overfladeareal (varmetab) ift. fødselsvægt
(energiproduktion). - Tynd og dårligt isoleret hud.
- Ofte afklædte grundet behandling, men bevæger sig
ikke for at skabe friktionsvarme.
Hvornår skal nyfødte have jerntilskud og vit-D-dråber?
- Præmature
- Vægt < 2.500 g
Børn for tidligt fødte børn følge børnevaccinationsprogrammet?
Ja.
Hvad har ekstremt for tidligt fødte børn risiko for?
- Reduceret vækst
- Præmaturitetsretinopati
- Hjerneskader
- Periventrikulær leukomalaci (øget risiko for senere
cerebral parese) - Astmasymptomer og pneumoni
- Bronkopulmonal dysplasi
- GERD (især ved ovenstående)
- Ernærings- og GI-problemer (især efter NEC og OP)
- Ingvinalhernie
Hvordan skal børn med ekstremt lav fødselsvægt følges op på?
- Opfølgning ved specialiseret sundhedsplejerske eller
sygeplejerske.
∙ Observer for vækst- og udviklingsforstyrrelser,
adfærd, syn, hørelse. - Overvej profylakse med RSV-infekiton.
Der er høj risiko for genindlæggelse.
Hvilken rejsevaccine anvendes til børn mellem 9-15 mdr?
MFR.
I hvor mange år er børn fysiologisk immun-insufficient?
2-3 år.
Hvor lang er halveringstiden af IgG fra moderen i fosteret?
3 uger.
Hvad karakteriserer klassiske børnesygdomme?
- Fås 1 gang i livet, herefter immun.
- Høj smitsomhed
- Karakteristisk klinisk billede
Sygdomme:
- Skoldkopper (VZV)
- Mæslinge
- Mononukleose (EBV)
- Skarlangsfeber (strep. pyogenes (GAS))
- HFM-sygdom (coxsackievirus)
- Lussingesyge (parvoB19)
- Hepatitis A
Hvad er den hyppigste årsag ti lfeber hos børn?
ØL-inf.
Ve feber UNS hos børn < 2 år, hvilket fokus skal udelukkes?
Urinvejene.
Beskriv cerebral parese.
Klinisk diagnose med specifikke motoriske, ikke-progredierende forandringer, som opstår tidligt i livet.
∙ 2:1.000, så hyppigste motoriske udv.forstyrrelse.
- Debut: 1 leveår.
- Årsag:
∙ Prænatalt (80%): strukturelle misdannelser, nedsat
cerebralt flow, maternel inf., kromosomfejl
∙ Fødsels-hypoxi (10%)
∙ Postnatalt (10%): meningitis, hovedtraume, hypoK,
hydrocephalus, kernikterus - Typer:
∙ Spastisk (90%)
∙ Dyskinetisk (6%)
∙ Ataktisk (4%)
* Ca. 10% har en kombi af disse tre. - Symp.:
∙ Bliver mere tydlige i de første leveår, da hjernen
modnes.
∙ Forsinket motorisk udv., spasticitet, abnorm gang,
håndpræference før 12-mdrs alderen eller konstant
knyttet hånd, manglende kontrol af overkrop
∙ Stive, krydsede ben. Flekterede, pronerede arme.
∙ Tågang > 1 års alderen.
∙ Nedsat vækst af hovedomfang
∙ Indlæringsvanskeligheder (2/3)
∙ Skelen (1/3)
∙ Epilepsi (1/3)
∙ Syns- og hørenedsættelse
∙ Hemiplegi/tetraplegi/diplegi (præmature)
∙ Dyskinesi (kerniketerus)
Hvornår forsvinder babinski-refleksen?
1-års alderen.
Beskriv hovedpine hos børn.
- Primær:
∙ Spændingshovedpine
- Varighed: 30min - 7 dage
- Bilat., trykkende
- Ømhed i perikranielle muskler
- Ingen forværring ved fysisk aktivitet
- Anfald: ingen kvalme/opkast, foto- eller fonofobi
∙ Migræne
- Varighed: 4-72 t
- Unilat/bilat., pulserende
- Aura: syns-, føle- og taleforstyrrelser
- Forværring ved fysisk aktivitet
- Anfald: kvalme, opkast, foto- og fonofobi
∙ Kronisk medicinudløst
- Svag analgetika > 15 dage/måned. - Sekundær: sygdomsudløst
∙ Mistanke om tumor:
- Recidiverende svær progredierende
- Ændre karakter over tid
- Persisterende hovedpine > 4 uger
- Hovedpine hos børn < 4 år
- Morgenhovedpine
- Forværring ved liggende stilling
- Adfærds- og indlæringsændringer
- Nye fokalneurologiske fund - Udred.:
∙ Anamnese og medicinforbrug
∙ OU + neurologisk undersøgelse
∙ Ophthalmoskopi
∙ BT-måling
∙ Hovedpinedagbog i +4 uger - Behandl.:
∙ Primær hovedpine: hyppig men godartet, eliminer
udløsende faktorer før farmakologisk behandl.
- Spændings.: fys., regelmæssig fysisk aktivitet.
Ellers paracetamol og evt. NSAID.
- Migræne:
* Mild: forsvinder efter et par timer i mørkt
rum = ingen medicin.
* Paracetamol og NSAID, evt. antiemetika.
* Triptaner ved manglende effekt (børn>12år)
- Medicinudløst: seponer al analgetika i +3 mdr.
efterfulgt af ny hovedpineklassifikation.
Beskriv feberkramper.
Det er den hyppigste årsag til ikke-epileptiske anfald.
∙ Barnet skal mindst være 3mdr gammelt.
∙ 3% af alle børn mellem 6mdr til 6 år.
∙ Andre årsagder: hypoglykæmi, neuroinf., traume.
- Definition: kramper ifm. feber uden andre årsager.
- Øget risiko for mere end 1 krampeanfald, hvis:
∙ Komplekse feberkramper (øget epilepsi-risiko)
∙ Familiær disp. (ca. 10% har det)
∙ Debutalder < 12 mdr
∙ T < 38.2 ved anfald
∙ Vuggestue-pasning (hyppige feberepisoder)
* Ingen af disse: 10% risiko for nyt anfald.
* 3-5 af disse: 50-100% risiko for nyt anfald. - Inddeling:
∙ Simple feberkramper (90%)
- Varighed < 10min
∙ Komplekse anfald (10%) (mindst 1 nedenfor)
- Varighed > 15min
> 1 anfald i samme døgn
- Fokalt anfald
∙ Anfald med post-anfalds neurologiske udfald fx
Todds parese - Symp.:
∙ Generaliserede tonisk-kloniske kramper ifm.
viral infektion når temperaturen stiger hurtigt.
∙ Langvarig eller recidiv anfald i 1 døgn = meningitis.
* Eller børn < 18 mdr. - Udred.:
∙ ABCDE+glukose
∙ i.v. adgang - Behandl.:
∙ BV-løst barn < 18 mdr med recidiv. anfald:
empirisk AB mod formodet meningitis.
∙ Information til forældre: anfald over 2 min –>
giv rektalt diazepam derhjemme.
Information om temperaturkontrol.
∙ Anfald kan ikke forudsiges = ingen forebyggelse.
Beskriv hovedtraumer hos børn.
- Børn < 2 år
- EDH: 1-12t uden symp., så BV-tab og fokale tegn
- SDH: hvis barnet bliver rusket og hovedet slås ned i
gulvet.
∙ Retinale blødninger (70% af tilfælde)!
‘‘Shaken baby syndrome’’
∙ Kan give cervicale columna- og medullaskader.
∙ Samtidige costa-frakturer!
∙ Øget hovedomfang, irritabilitet, kramper, spændte
fontaneller, BV-påvirk.
* Prognose: 1/3 dør i den akutte fase…. :-(
1/3 har svært handicap, 1/3 kognitive prob.
Beskriv hjernetumorer hos børn.
- Primære tumorer
- 60% infratentorielt
- Typer:
∙ Astrocytom, ependymom, medulloblast. (infratent.)
∙ Lavgrads gliomer (cortex)
∙ Kraniofaryngeom (midtlinje) - Symp.:
∙ Ændre karakter over tid
∙ Vækst-stagnation
∙ Epilepsi
∙ Persisterende hovedpine > 4 uger, morgenhovedp.
∙ Hovedpine hos børn < 4 år
∙ Forværring ved liggende stilling
∙ Adfærds- og indlæringsændringer
∙ Nye fokalneurologiske fund - Undersøg.:
∙ OU + neuroOU
∙ Vægt, højde, pubertetsstatus
∙ Hovedomfang (< 2 år)
∙ Ophthalmoskopi: stasepapil
∙ MR-C (evt cns, hvis malign tumor) - Prog.:
∙ Tumors placering
∙ Histologisk type - Behandl.:
∙ OP + stråle
Beskriv hydrocephalus hos børn.
- Typer:
∙ Kommunikerende: SAH, meningitis
∙ Non-kommunikerende: stenose, tumor
- Årsag:
∙ Manglende villi-udvikling
∙ Ependymom
∙ Akvadukt-stenose
- Symp.:
Børn < 2 år:
∙ TIltagende hovedomfang
∙ Spændte fontaneller
∙ Kraniesutur-diastase
∙ Solnedgangsblik (sklera synlig superiort)
∙ Ballonlyde ved kranie-perkussion
Ældre børn:
∙ Hovedpine, opkast
∙ Adfærdsændringer
∙ n.abducens parese, papilødem, ataxi
- Undersøg.:
∙ Prænatal UL
∙ UL-C ved spædbørn
∙ CT/MR ved større børn
- Behandl.:
∙ Kirurgisk fjernelse af årsag
∙ VP-shunt.
- Kompl.: infektion og obstruktion.Beskriv epilepsi hos børn.
Uprovokeret hypersynkronisering, som forårsager anfald.
∙ Epilepsi = +2 uprovokerede anfald.
- Typer:
∙ Generaliserede: altid BV-tab
* Absencer
* Myoklonier
* Toniske
* Tonisk-kloniske
* Atoniske
∙ Fokale:
* Frontale: motoriske symp.
* Temporale (hyppigste): aura, lyd, automatismer.
* Occipital: synsforstyrrelser.
* Parietal: kontralat. dysæsstesier, forvrænget
kropsopfattelse. - Subtyper ift. alder:
∙ 4-8 mdr: infantile spasmer:
* ‘‘Salaam-kramper’’
* Akut indlæggelse!
* 2/3: andre neurologiske sygdomme.
∙ 4-12 år: absenceepilepsi:
* Pludseligt BV-tab ‘‘stirren og stop’’
* Varighed < 30 sek
* Hypervent. kan fremprovokere anfald
∙ 4-10 år: Rolandisk epilepsi:
* Natlige anfald, lyde, halvsidige ansigtstrækning
* Evt sekundær tonisk-klonisk anfald
* 15% af børneepilepsier
–> ophører spontant i puberteten - Undersøg.:
∙ Anamnese: debut, progression
∙ NeuroUS
∙ EEG evt video-PSE
∙ MR
∙ MEG: ved dybe epilepsifokus som ikke fanges
af EEG
∙ SPECT (epileptogene foci)
∙ Urinscreening for metab. syg. (hvis neonatalt barn) - Prog.:
∙ Enkeltanfald: 50% får nyt anfald - Behandl.:
∙ Enkeltanfald: ingen, kun info om risiko for nyt anf.
∙ ABCDE
∙ Fokal epilesi: overvej henvisning til udredning
for kirurgi.
∙ Medicin for begge: lamotrigin, leveiracetam
* Fosterskader: topiramat, valproat
* Carbamazepin: fokale (ældre pt.er)
∙ Udtrapning langsomt hvis pt. har
været anfaldsfri i 2-5 år.
* 75% bliver anfaldsfri.
∙ Refraktær epilepsi: når 2 stoffer i monoterapi
ikke virker i max-dosis/ved svære bivirkninger,
så overvej anden diagnose, compliance eller
interaktion med andre lægemidler.
∙ Rektal diazepam: ved længerevarende og
gentagende generaliserede anfald (SE) skal
familien have det til akut brug. - Rådgivning:
∙ Informer skole om at barnet har epilepsi og oplær
lærer i akut behandling af krampeanfald.
∙ Obs når barnet bader, at det ikke drukner hvis det
får et anfald.
∙ Lys, søvnmangel og alkohol kan provokere et anf.
∙ Nogle børn har brug for hjælp i skolen grundet
indlæringsvanskeligheder.
Efter hvilken en alder er det ikke længere normalt, at et barn må vende sig om på maven for at rejse sig, efter det har ligget ned?
3-års alderen (+Gowers tegn)
∙ Mistænk neuromuskulær sygdom.
Beskriv perifere nervesygdomme hos børn.
Typer:
∙ Arvelige polyneuropatier:
* Debut < 10 års alderen.
* UE > OE
* Progressiv, distal symmetrisk muskelsvaghed
og pes cavus.
* Charcot-Marie: autosomal dom.
* Sjældent tab af gangfunktion.
∙ Guillain-Barrets syndrom:
* 2-3u efter ØL-inf. eller gastroenteritis (campylo.)
* Ascenderende, symmetrisk muskelsvaghed,
reflekstab og paræstesier.
- Nedsat nerveledningshastighed.
* Behandl.: symptomatisk, ellers Ig (evt. plasmaf.)
* Prog.: 95% restitution, kan dog tage 2 år.
∙ Facialisparese:
* Efter inf. med borrelia eller HSV (Bells parese).
Hvis samtidig nedsat hørelse: tænk schwannom!
Hvis bilat.: tænk neuroborreliose eller sarkoid.
- LP (udeluk neuro-borreliose)
- BT (udeluk Bells grundet coarctatio aorta)
* Behandl.: glukokort. i 1 uge.
Ved HSV: aciclovir, hvis vesikler.
- Undersøg.:
Myopati:
∙ CK-forhøjelse
∙ Muskelbiopsi
∙ UL- eller MR: diagnose og opfølgning
∙ Mitrochondrie-DNA mhp. mutationer
Neuropati:
∙ Nerveledningsundersøgelse
∙ DNA-undersøg.
∙ EMG
Beskriv primære muskelsygdomme hos børn.
- Typer:
∙ Muskeldystrofi:
* Duchennes (hyppigste):
- X-bunden recessiv, 1/3 har ny mutation.
- 4-5-års alderen.
* 10-14 års alderen: -gangfkt.
- Symp.:
Forsinket gang, sprog og indlæring
Svært ved trapper. Skoliose.
+Gowers
Pseudo-hypertrofi af lægmuskler
- Prog.: dør af respirationssvigt.
- Behandl.: fys, gangmidler, CPAP/NIV, gluko.
trakeostomi og respirator slutstadie.
* Beckers:
- X-bundet recessiv.
- De producerer dystofin, så mildere end
Duchennes.
- Debut: 10-års alderen.
∙ Inflammatorisk myopati:
* Dystrophia myotonica:
- Autosomal dominant:
Forlængelse af nukleotidsekv. –> forværring
igennem generationer (anticipation).
- Symp.: hypotoni og resp.besvær ved fødsel,
Ældre: indlæringsvansk. og myopatisk ansigt)
- Dødsårsag: cardiomyopati. - Undersøg.:
Myopati:
∙ CK-forhøjelse
∙ Muskelbiopsi
∙ UL- eller MR: diagnose og opfølgning
∙ Mitrochondrie-DNA mhp. mutationer
Neuropati:
∙ Nerveledningsundersøgelse
∙ DNA-undersøg.
∙ EMG
I hvilken alder når børns hoveder 80% af voksenstørrelsen?
5 års alderen
Hvornår lukker fontanellerne?
Posteriore: efter 8 uger
Anteriore: 12-18-måneders alderen
Beskriv lejringsbetinget plagiocefali og kraniosynostose.
Begge medfører kranieasymmetri.
Lejringsbetinget plagiocefali ‘‘fladt baghoved’’:
∙ Årsag: barn sover på ryggen (mindsker vuggedød)
∙ Grupper: hypotone børn, torticollis.
∙ Symp.: unilat. occip. affladning –> samsidig
øre og pande fremskydes.
∙ Behandl.: forældre korrigerer lejring, evt. speciel
madras.
Kraniosynostose:
∙ Præmatur lukning af suturer.
∙ Symp.: unilat. occip. affladning –> samsidig øre
trækkes tilbage, kontralat. pande skydes frem.
Palpabel lambdoidea-synostose.
∙ CT for diagnose.
∙ Behandl.: ved øget ICP eller kosmetiske gener.
Hvad kan være årsager til forsinket pubertetsudvikling (pubertas tarda)?
Def.:
∙ Piger: manglende pubertetstegn > 13 år.
- Obs Turners (45, X)
∙ Drenge: manglende pubertetstegn > 14 år.
- Familiært betinget: vokser mindre, men over
en længere periode end jævnaldrede.
- Obs hypotyreose.
Årsager:
∙ Familiært betinget (hyppigst)
∙ Lavt gonadotropin
- Erhvervet hypotyreose
- Anorexi
- Overdreven fysisk træning
∙ Højt gonadotropin
- Kromosomsygdomme
- Manglende kønshormon
Formål med udrening og behandl.:
∙ Undgå psykiske problemer (drillerier, lavt selvværd)
∙ Behandle underliggende sygdom
∙ Berolige barn+forældre: benign tilstand med
normal slutvækst.
Beskriv forstyrrelser i kønsdifferentieringen.
- Kongenit adrenogenitalt syndrom: virilisering af
pigers genitalia externa pga. øget androgen-prod.
∙ Autosomal recessiv enzymdefekt i steroidsynt.
∙ Risiko for primær binyrebarkinsuf. (Addisons):
hydrokortison+Glc+rehydrering.
Senere: kirurgisk korrektion
∙ Obs behov for øget substitution i stressede
situationer (risiko for Addisonskrise, da pt. ikke har
en endogen produktion). - Inkomplet virilisering af drenge pga. nedsat
androgen-påvirkning:
∙ Morris syndrome: androgen-receptor-defekt.
∙ 5-a-reduktase-mangel: defekt testost.metabolisme
∙ Testosteron-syntesedefekt - Gonadotropin-mangel: ses ved PW (mikropenis og
kryptokisme) - Hermafroditisme: mosaik XX og XY celler, så både
testis og ovarier udvikles.
Hvad skal du gøre, hvis en nyfødt har tvetydige genitalier?
- IKKE gæt på barnets køn!
- Informer forældre om kønsdiagnostik (tager 1-2u)
∙ Ikke muligt at forudsige barnets egen kønsidentitet. - Piger: adrenogenitalt syndrom (hyppigste årsag)
Beskriv pubertas præcox.
For tidlig pubertetsudvikling (udv. af sekundære kønskarakteristika):
∙ Drenge < 9 år (testisvækst)
∙ Piger < 8 år (brystvækst)
- Årsag:
∙ Præmatur aktivering af gonade-aksen: FSH+LH
stiger.
∙ Øget produktion af kønshormoner: FSH+LH lavt
- Piger:
∙ Piger»_space; drenge
∙ Idiopatisk, tidligt indsættende normal pubertet!
Normal pubertetssekvens (sjældent patologisk).
- Drenge:
∙ Patologisk!
∙ Bilat. testis-vækst (hjernetumor)
∙ Caffe au lait pletter (neurofibromatosis)
∙ Små testikler (binyre-tumor, adrenogenitalt synd.)
∙ Unilat. forstørret testikel (testis-tumor)
- Diag.:
∙ UL-genitalia interna og abdomen
∙ MR-C
∙ Testis-undersøgelse
∙ Vækstkurver
∙ Rtg-ve.hånd (mhp knogle-alder-bestemmelse)
∙ Blp.: FSH, LH, østradiol, test., TSH, GnRH,
17 -hydroxy-progesteron (adrenogenitalt synd.)
- Kompl.:
∙ Lav sluthøjde
∙ Psykiske og sociale problemer
- Behandl.:
∙ Af tilgrundliggende årsag.
∙ Præmatur aktivering: GnRH-analog, obs opvej
fordele og ulemper inden piger behandles
(deres er ofte non-patologisk).
∙ Øget produktion af kønshormon: hæm disse.
∙ Behandl. af adrenogenitalt synd.
Hvornår er risikoen for væksthæmning grundet nedsat energiindtag størst i barnet liv?
De første 6 måneder.
∙ Fuldbårne børn fordobler fødselsvægten efter
4-5 mdr og tredobler den efter 1 år.
∙ Især udsatte ved sygdom: nedsætter appetit, men
øger energiforbruget.
Hvor meget af det samlede energiforbrug bruger barnets hjerne ved fødsel?
2/3 –> 50% ved 1-års alderen.
Hvilke senfølger er der af tidlig fejlernæring?
- Lav sluthøjde.
- Hæmmet neurologisk udv.
Hvad er WHOs vigtigste indsatsområde for at reducere spædbarnsdødeligheden i udviklingslande?
- Amning (reducerer hyppigheden af inf.sygdomme)
Hvornår må børn indtroduceres for fast føde, komælk, saftevand/sodavand og honning?
Efter 6-måneders alderen: fast føde.
Efter 1-års alderen:
∙ Komælk: letmælk max 1/2 L om dagen (1-3 år).
∙ Honning tidligere: risiko for infantil botulisme.
∙ Fast føde: samme som familien, dog mere fedtrigt
grundet øget energibehov.
Efter 3-års alderen:
∙ Saftevand og sodavand (tomme kalorier)
Hvilke tilskud anbefales at gives til alle børn?
- Vit-D dråber (fra 14d til 2 år).
- Vit-K i.m. ved fødsel.
- Jerntilskud (præmature + børn med FV < 2.500 g).
Hvordan kan man klinisk se, at et barn har dårlig trivsel?
Hos <5% af børn med dårlig trivsel kan man påvise en organisk årsag.
- Årsag:
∙ Utilstrækkeligt indtag (!!!):
* Ikke-organiske:
- Insuf. ernæringstilbud
- Psykosocial deprivation: manglende kontakt,
lav moderlig uddannelse.
- Omsorgssvigt
* Organiske:
- Svækket sutte/synkerefleks, ganespalte
- Hyppige virale inf.
∙ Manglende retention
∙ Malabsorption: cøliaki, CF, mælkeallergi, NEC
∙ Manglende undnyttelse af næring: syndromer
∙ Øget behov: immundefekter, CF, malignitet - Symp.:
∙ Anamnese og OU:
* Detaljeret kostanamnese
* Andre symptomer?
* Anamnese graviditet, fødsel og neonatalperio.
* Familiære disp?
* Barnets udv. og milepæle
* Psykosociale problemer hjemme?
∙ Utilstrækkelig vægtøgning i spæd/småbørnsalder.
–> risiko for nedsat længe- og hovedvækst,
hvis tilstanden er langvarig! - Undersøg.:
∙ Vækstkurver:
* Fald > 2 kurver på vægtkurve
* Barn < 3-percentilen
–> gentagende målinger er vigtige!
Risikoen for dårlig trivsel stiger, jo længere
under denne vægten kommer.
∙ Blp.: fuldt blodbillede og ferritin (mhp. anæmi) - Behandl.:
∙ De fleste mindre børn behøver ikke udred. på
sygehuset (ikke-organisk) - sker i primærsek.
* Sundhedsplejerske: hjemmebesøg med rådgiv.,
adfærdsmodifikation og vækst-monitorering.
* Pædiatrisk diætist: kostplan.
* Nedsat fødeindtag vil ofte vare ved igennem livet.
∙ Anæmibehandl. bedre appetit.
_____ er en direkte/indirekte årsag til 1/3 af dødsfald iblandt børn < 5 år på verdensplan.
Fejlernæring (underernærig).
Hvordan vurderer man ernæringsstatus hos børn?
- Antropometri:
∙ Vægt-for-højde (mål for afmagring)
∙ Højde-for-alder (mål for væksthæmning, fx ved
kronisk underernæring)
∙ Armomkreds (<115 mm = svær underernæring)
∙ Hudfoldstykkelse - Laboratoriemålinger:
∙ Lavt P-Albumin
∙ Lav konc. af specifikke vitaminer og mineraler. - Fødeindtag: kostanamnese og registrering.
- Immundefekt? (lav lymfocyt., øget inf.tendens)
Beskriv lille højde (nanismus).
- Def.: højde under 2 SD af medianen for alderen.
∙ Sluthøjde = (mor+far)/2 +-7 (dreng/pige) - Årsag:
∙ Familiær: følger vækstkurver
∙ Intrauterin vækshæmning: lille fødselshøjde
∙ Ekstrem præmaturitet: lille fødselshøjde
∙ Forsinket pubertet: ofte drenge, familiært
∙ Endokrin: hypotyreose, GH-mangel, Cushings eller
steroidbehandl. (gluko.overskud) - er også
overvægtige.
∙ Kronisk sygdom og underernæring: Crohns,
cøliaki, kronisk nyresvigt, rakitis, CF
∙ Omsorgssvigt
∙ Syndromer og kromosomale sygdomme: Downs,
Turners, Noonans
∙ Dværgvækst: akondroplasi - Undersøg.:
∙ Vækstkurver for højde og vægt
∙ Beregnet sluthøjde via forældres højde
∙ Rtg-ve.hånd mhp. knoglealder (= sluthøjde) - Behandl.:
Daglig s.c. inj. med GH til:
∙ Børn med svær GH-mangel
∙ Turners piger
∙ Prader-Willi
∙ Kronisk nyresvigt
Ved væksthæmning og overvægt, hvad skal du så mistænke?
Endokrin årsag.
Fortæl lidt om prænatal diagnostik.
- Alle: 12 ugers risikovurdering
∙ Nakkefoldsskanning + os nasale (lille)
∙ Maternel alder
∙ CV-prøve - Hvis risiko > 1:300 –> samtale med gravid om
yderligere diagnostik.
∙ CV-prøve
∙ Blodprøve
- Downs: lavt PAPP-A, højt frit hCG - Hvis risiko < 1:300 –> normal, gravid går hjem
- Uge 18-20: misdannelsesskanning (fanger det meste,
fx hjerte og nyre)
Hvornår tager man et CT af børn?
Ved mistanke om malignitet eller CV-sygdomme.
Hvad er CENTOR-kriterierne?
Klinisk vurdering af sandsynlighed for GAS-infektion.
- Feber > 38.5
- Fravær af hoste
- Røde/belagte tonsiller
- Angulær lymfadenitis
2+ af ovenstående => muligvis bakteriel tonsilitis => strep.A test.
Hvorfor kan børn stadig få HiB-infektion trods vaccine?
Fordi de vaccineres mod den kapsulære form, ikke den non-kapsulære (denne er dog mindre invasiv end den anden.
Hvad er ‘‘The 5 clues at the GP’’, som man skal undersøge, når man tilser et barn?
- CNS (fontaneller, NRS, BV)
- ØNH (oto/rhino/oro-skopi)
- HL
- Abdomen + ustix
- Hudinspektion
Man kan lave PCR-expektorat, hvad undersøger man for?
Influenza- eller RSV DNA (hvis positiv, så isolation!)
Hvornår tager man Rtg af børn?
Ved øget O2-behov eller sepsis.
Hvordan håndteres transporten af ABCDE-ustabile eller obs-meningitis børn?
- Transport til hospital med præhospital læge.
- Aldrig kør selv!
Det er kontraindiceret at tage LP, når børnene er i den akutte fase.
Hvordan behandler man pneumoni hos børn?
Oral AB: penicillin prøves, men hvis de ikke kan lide smagen og nægter, så amoxicillin.
I.v. ved øget O2-behov eller manglende optag.
- De skal have 7d behandling.
Hvad er planen for et barn, som du sender hjem fra modtagelsen, da du mener at det fx er en selvlimiterende viral ØL-inf.?
- Informere forældre om at de skal observere barnet
derhjemme: ændret adfærd/humør, nedsat væske- og
fødeindtag, nedsat aktivitet, opkast, diaré. - Informer dem om spontant forventet forløb af
sygdommen.
* Feber > 3d efter konsultation kræver indlæg. - Sikkerhedsnet: de kan altid ringe til afdelingen.
Med hvor mange procent øger det risiko for at få epilepsi senere, hvis man hhv. har haft et simpelt og komplekst febrilt anfald?
- Simpelt + disposition 2%
- Komplekst 4%
Du modtager på sygehuset et 1-måneder gammel barn. Du mistænker et epileptisk anfald.
Hvilke andre tilstande skal du mistænke?
- Meningitis
- Stroke
Nævn 3 årsager til epileptiske anfald hos nyfødte.
- Hjernemalformation
- Asfyxi
- Lavt glukose
Beskriv de 3 neurokutane tilstande (phakomatosis).
- Generelt, kig efter (dysplasi) på:
∙ Hud (fibromer kutane/plexiforme?)
∙ Iris (pletter)
∙ Axilfregner
∙ Negle
∙ Hår
DEPIGMENTERENDE
- Struger-Webers syndrom:
∙ Røde nævi i ansigtet = facial kapilær misdan.
- 30% øget risiko for cerebral involv. (epilepsi,
malform.), hvis nævus sidder ved 1.ramus trigem.
- Øget risiko for glaukom.
- Tuberøs sklerose:
∙ Hypopigmentering af huden (begynder ved fødsel)
∙ Kompl.: rhabdomyom i hjertet, lipom i nyrerne,
hjernekompl. (noduli –> hydrocefalus (hovedpine)),
epilepsi (infantile spasmer)
=> multipel organ sygdom, symp. fra cradle to
grave.
∙ Behandl.: m-TOR-inhibitor –> nedreg. kaskade.
* 4-5 år med behandl. før pause.
PIGMENTERENDE
- Neurofibromatosis (NF):
∙ Autosomal dominant
∙ Cafe au lait pletter mest på OE+UE+truncus:
* 1-2: normalt
* Abnormalt:
> 2 pletter før skolealder
> 3 pletter ved skolealder
> 5 pletter uanset alder
∙ Kompl.: nervetumer (subkutant NF), nyretumor,
opticus-gliom, knogledysplasi.
Hvilke typer af børnemishandling kan udføres på børn?
- Overgreb:
∙ Fysisk-, psykisk- eller seksuel overgreb
- Blå mærker, hovedtraume, retinal blød.,
abdominalskader, forbrænding/skoldning,
frakturer (især spædbørn) - Omsorgssvigt:
∙ Vanrøgt, psykisk svigt - Opdigtet syndrom:
∙ Münchauser by proxy - Fostermishandling:
∙ Rusmidler
De fleste børn udsættes for en kombi af ovenstående. - Udred.:
∙ Rtg hele skelet (frakturer af forskellig dato)
∙ Ophthalmoskopi (retinal blød.)
∙ Koagulationsscreening, s-vit-D (rakitis), s-kobber
∙ Akut CT + MR ved mistanke om hovedtraume
eller børn < 2 år mistænkt for voldsmishandling.
∙ Urin- og plasmascreening for glutaracidæmi type1
(ved retinal blød. og SDH)
∙ Foto af skader!
∙ Evt. undersøg søskende
Det er højsignifikat for mishandling, hvis et barn har flere frakturer af ____ ____.
Forskellig alder.
De 9 hyppigste hjertesygdomme udgør ___% af alle hjertesygdomme hos børn.
80%. Hjertesygdomme udgør også den største gruppe af medfødte misdannelser hos børn.
Nævn nogle årsager til medfødte hjertemisdannelser.
Maternelle årsag:
∙ DM
∙ SLE og Sjögrens (3.grads AV-blok)
∙ Kongenit rubella (DAP, pulmonalstenose)
Kromosomfejl:
∙ Downs (AVSD, DAP)
∙ Edwards syndrom
∙ Turners (coarc., aortastenose)
∙ Noonans (ASD, HCM, pulmonalstenose)
Hvornår diagnosticeres medfødte hjertesygdomme oftest?
- Prænatal UL (uge 18-20: 60% af OP-krævende børn
fanges her)
∙ Detaljeret fosterskanning: ved Downs eller
mistanke om misdannelse ved rutineskanning.
∙ Ductusafhængig misdannelse: fødsel på AUH
eller Riget. - Cyanose efter fødsel
- Hjerteinsuf. og evt shock
- Hjertemislyd
Beskriv cardiomyopatier hos børn.
Dilatered cardiomyopati er den hyppigste. De andre myopatier er sjældne i barndommen og optræder hos børn med syndromer (fx Noonans) eller ved systemsygdomme.
- Årsag:
∙ Medfødt (idiopatisk: 30% bliver raske, 30% har
brug for transplantation)
∙ Sekundært til metabolisk sygdom
∙ Post-myocarditis
∙ Efter langvarig takykardi
- Symp.:
∙ Tidl. raskt barn, som udv. hjerteinsuf.
- Undersøg.:
∙ EKKO: forstørret hjerte
∙ EKG
- Behandl.:
∙ Diuretika + ACE-I + B-blok (+ evt digoxin)
Beskriv supraventrikulær takykardi hos børn.
Hyppigste arrytmi hos børn.
- Frekvens: 180-300 slag/min –> reducerer slagvol.
–> hjerteinsuf. og lungeødem. - Symp.:
∙ Takypnø
∙ Bleghed
* Obs: disse 2 ses også ved sepsis, der er
frekvensen < 220 slag/min. - Kompl.: dilateret cardiomyopati (hvis persisterende),
hjerteinsuf. - Undersøg.:
∙ EKG: hurtig rytme, evt. reentry takykardi, WPW
∙ EKKO (obs strukturel hjertefejl) - Behandl.:
∙ Akut behandl.: opnå sinusrytme
- Vagus-stimulation, Valsalvas, ispose på
ansigtet af spædbørn.
- i.v. adenosin
- Synkroniseret DC-konvertering (-effekt af
adenosin, hypotension eller BV-påvirk.)
∙ Profyl. efterfølgende: B-blokker.
* 90% af børn er anfaldsfrie ved 1-års alderen,
hvorfor behandl. ofte seponeres her.
* Recidiverende anfald: brænd dem i teenageår
Beskriv ductus-afhængigt systemkredsløb.
Coarctatio aorta og afbrudt aortabue
- Behandl.:
∙ ABCDE-stabilisering
∙ Akut opstart af prostaglandin-infusion.
Beskriv ASD.
- Hyppighed: 7% af alle hjertemisdannelser.
- Symp.:
∙ Ingen (hyppigst)
∙ Recidiv pneumoni eller hvæsende respiration
∙ Hjerteinsuf. (sjældent)
∙ Arytmier > 40-års alderen - Undersøg.:
∙ St.c.: mislyd
∙ Rtg-T: normal ved lille ASD, ved stor ses øget
lungekartegning og cardiomegali.
∙ EKG: inkomplet hø.grenblok,
∙ EKKO - Kompl. ubehandlet (store): hø.hjertesvigt, arytmier
senere i livet. - Behandl.:
∙ Små: ingen behandl.
∙ Store: luk defekt med kateterablation i 3-5års alder.
Beskriv VSD.
- Hyppighed: 30% af hjertemisdannelser (hyppigste)
- Placering:
∙ Permembranøs: tæt på trikuspidalen
∙ Muskulær: apikal del af septum - Størrelse:
∙ Små < 3mm uden PHT
∙ Store > 3mm med PHT - Symp.:
∙ Små: ingen
∙ Store: hjerteinsuf. (takypnø, sved, dårlig trivsel),
recidiverende lungeinf. - Undersøg.:
∙ St.c.: mislyd
∙ Rtg-T (store): cardiomegali, a.pulmonalis stor,
øget lungekartegning, evt. lungestase.
∙ EKG (store): belastning, hø.hypertrofi
∙ EKKO doppler (lokalisering, størrelse, hæmodyn.
effekt). - Behandl.:
∙ Små: sjældent, da de lukker spontant
(mislyden forsvinder, EKKO normalt)
∙ Profyl.: god mundhygiejne (forebygger endokard.)
∙ Store:
* Hjerteinsuf.: diuretika og evt ACE-I.
* Ernæringstilskud.
* Kirurgisk korrektion i 3-6mdrs alderen.
(for at undgå hø-ve shunt ‘‘Eisenmengers’’
aka Fallots tetralogi) - Opfølgning:
∙ Cardiologerne: indtil små VSD forsvinder.
Beskriv Steno-Fallots tetralogi.
Det er en hø-ve. shunt med nedsat flow igennem lungekredsløbet.
- Hyppighed: 5% af alle hjertemisdannelser.
- Misdannelser i tetralogien:
1) Stor VSD
2) Overridende aorta ift. septum
3) Pulmonalstenose
4) Hø.ventrikelhypertrofi grundet stenosen - Diag.: prænatal UL.
- Symp.:
∙ Neonatal cyanose
∙ Mislyd i spædbarnsalderen
∙ Hjerteinsuf. (takypnø, spiseprob., dårlig trivsel)
∙ Fallot-anfald: cyanose, gråd, irritabilitet, påvirket BV
(skyldes spasmer i stenosen –> akut hø-ve. shunt) - Undersøg.:
∙ EKKO (bekræfter diagnosen)
∙ Rtg-T: normal hos mindre børn, større børn kan
have støvleformet hjerte.
∙ EKG: hø.ventrikelhypertrofi hos større børn. - Behandl.:
∙ Akut påvirkede neonatale: prostaglandin-infusion
(åbner ductus) og øger lunge-flow).
* Ballondilater stenosen senere.
∙ Kirurgisk rekonstruer VSD i 6mdrs alderen.
∙ Hjerteinsuf.: diuretika og evt ACE-I.
∙ Fallot-anfald: selvlim., eller knæ-bryst manøvre.
Manglende effekt efter 15min:
* Morfin
* i.v. propranolol
* i.v. væske
* GA og muskelrelaxantia (sjældent)
Beskriv transposition af de store kar.
Aorta er forbundet med hø.ventrikel.
Truncus pulmonalis er forbundet med ve.ventrikel.
* To parallelkredsløb.
- Hyppighed: 5% af misdannelser.
- Symp.:
∙ Udtalt cyanose
∙ Trommestiksfingre og urglasnegle - Undersøg.:
∙ EKKO (bekræfter diagnosen)
∙ Rtg-T:’‘skråtstillet æg’’ - Behandl.:
∙ Prostaglandin-infusion (åbner ductus arteriosus)
ved akut cyanose. Hvis det fejler så:
∙ Hjertekateterisation (åbning af foramen ovale)
∙ Arterial switch OP få dage efter fødsel
(obs flyt coronar-karrene med aorta)
Hvordan skelner man mellem cyanotisk- og ikke-cyanotisk hjertesygdom?
Hyperoxy-test: 100% O2 i 10 min:
PaO2
> 20 kPa = ikke cyanotisk hjertesygdom.
< 15 kPa = diagnostisk for cyanotisk hjertesygdom.
- Debut: neonatalperioden ved central cyanose.
Ved cyanotisk hjertesygdom er cyanosen central, dvs den skyldes et lavt O2-indhold i det arterielle kredsløb. (fx transposition, Fallot-anfald)
Beskriv ductus-afhængig hjertesygdom.
Kan forårsage alvorlig udløbshindring og kredsløbsshock i neonatalperioden og skal altid mistænkes, hvis man har en neonatal som bliver akut dårlig kredsløbsmæssigt.
1) Coarctatio aorta og afbrudt aortabude
∙ Symp.: akut kredsløbssvigt, hypoxi og
laktatacidose.
VSD ses ved afbrudt aortabue.
∙ Behandl.: akut stabilisering, prostaglandininfusion
og kirurgisk korrektion i neonatalperioden.
Luk VSD ved afbrudt aortabue (denne gruppe har
10% mortalitet)
2) Hypoplastisk ve.hjertesyndrom
∙ Ve.side af hjertet er underudviklet og der ses
ofte coarctatio.
∙ Prænatal UL opfanger misdannelsen.
∙ Symp.: af alle 4 grupper, så bliver disse mest
syge (-flow i ve.hjertehalvdel), svag puls i hele
kroppen.
∙ Behandl.: akut stabilisering, prostaglandininfusion
og kirurgisk korrektion i neonatalperioden.
3) Svær aortastenose
∙ 50% er bikuspide.
∙ Forekommer med andre misdannelser
(mitralstenose, coarctation)
∙ Symp.:
Hjerteinsuf., mislyd og cyanose i neonatalperioden.
Aktivitetsbegrænsning, brystsmerter eller synkoper
ved fysisk aktivitet.
∙ Undersøg.: st.c, Rtg-T(dil. aorta asc.), EKKO
∙ Behandl.:
* Kliniske kontroller og EKKO indtil OP.
* Ballondil.: symptomer ved fysisk aktivitet eller
høj trykgrad. over klappen i hvile.
* Klapprotese senere i livet.
4) Svær pulmonalstenose
∙ Delvis fusion af klapperne, obstruktion af udløb.
∙ Diagnose grundet mislyd og cyanose.
∙ Undersøg.: Rtg-T, EKG, EKKO
∙ Behandl.:
* Ballondil.: trykgradient over klap > 64 mmHg
Nævn årsager til vesikureteralt reflux.
Graderes fra 1-4 (dilatation af ureter og calyx, under
blærefyldning og vandladning).
∙ 10% af tilfældene recidiverer spontant per år.
- Primær: fx lateral ureter-indmunding (hyppigst)
- Sekundær: fx urethral-obstruktion, post-UVI (midlertid.),
neuropatisk blære, langvarig dårlig koordinering
mellem sphincter og blæremuskel. - Arv: 30-50% for 1.grads slægtninge.
- Kompl.: øget risiko for recidiverende UVIer,
bilat. svær arvævsdannelse => kronisk nyreinsuf. og
10% risiko for udv. af HT i barndommen.
Beskriv de 3 kongenitte misdannelser i nyrerne.
Kan detekteres med prænatal UL.
1) Hydronefrose
∙ 1-2% af fostre, 50% har spontan rem. i graviditeten
især hvis tilstanden er unilat.
∙ Årsag: Duplex nyre, neurogen blære, posterior
urethra-klap (bilat.), vesikouretheral obstruktion.
∙ Bilat. Unilat.
*Akut 1.levedøgn *5-14 levedøgn:
børneuro + MCU. Anomali => renografi
*Andet 5-10 levedøgn 4-6 leveuge: børneuro
UL (bilat? øget crea?) fkt-andel < 40%, ellers
ring til børneuro. kontrol UL 3.måned
hvis normal.
2) Duplex nyre
∙ For tidlig deling af ureter-knoppen
∙ Kompl.: vesikouretralt reflux, hydronefrose,
ektopisk indmunding af øvre ureter
3) Posterior urethra-klap (PUK)
∙ Nyfødte drenge med bilat. hydronefrose!!
∙ Hyppigste årsag til nyresvigt (uræmi) i
spædbarnsalderen.
∙ Undersøg.: akut UL efter fødsel + MCU.
∙ 50% diagnosticeres prænatalt med bilat. hydro.
∙ Behandl.: akut OP.
∙ Kompl.: nedsat nyrefkt, nedsat mængde
fostervand, transplantation.
Beskriv urininkontinens hos børn.
- Def.: ufrivillige vandladninger hos børn > 5 år.
1) Daginkontinens:
∙ Ledsages ofte af natinkontinens.
∙ Hyppighed: 5% af skolebørn, udred. i 4-5års alder.
∙ Årsag: obstipation
* Blæredysfkt.:
overaktiv blære (hyppigst),
underaktiv blære,
overaktiv sphincter (obs obstipation)
* Neurogen: cerebral parese, myelomeningo.
* Strukturelle abnorm.: ektopisk ureter, PUK,
epispadi, phimosis/labiaaglut., post.urethraklap
∙ Symp.:
* Inkontinens
* Urge, pollakisuri, når ikke på toilettet,
> 7 miktioner/dag (overaktiv blære)
2) Natinkontinens:
∙ Alder > 5 år
∙ 10% af 7-årige, hyppigere drenge, genetisk disp.
∙ Mono-symp. vs. non-mono-symp.
∙ Årsag: høj natlig urinprod., nedsat blærekapac.
Organiske årsager er UVI/obstip./DM
3) Sekundær inkontinens:
∙ Tab af tidligere kontinens i > 6 mdr.
* Behandles som primær inkont.
∙ Årsag: UVI, DM, kronisk nyreinsuf., stress
- Udred.:
∙ Psykosociale faktorer?
∙ Fækal inkontinens? Disse er ofte forstoppede
(Rome 4 kriterier)
∙ OU: phimosis?
∙ Dagsinkontinens:
* Anamnese: aff.mønster, (forstop.), tissesymp.,
recidiv UVI?
* OU: palp. fæcesknolde, hårvækst ryg,
reflekser, inspektion genitalier.
∙ U-stix
∙ Væske-vandlandningsskema
∙ Frequent flow chart: under- vs overaktiv
(< 65%)
∙ mL = 30 * (alder+1)!!!!!!!
∙ Osmolalitetsmåling (mhp. nyrernes konc.evne)
∙ Uroflow-undersøgelse (specielt toilet):
Klokkeformet: normal
Tårnformet: overaktiv blære
Fraktioneret: dysfunktionel
∙ UL-blære obs residualurin (skal være < 20 mL,
hvis højere => obs. recidiv UVI)
∙ UL-nyre/urinveje og MCU ved mistanke om
strukturel abnorm. - Behandl.:
∙ Behandel obstipation evt UVI, dernæst daginkont.
∙ Obstipation: movicol, planlagte toiletbesøg, klyx
eller laktoberal-dråber, olie omkring fæces,
colon transit tid (målret behandl.) eller transanal
skyldning.
∙ Dagsinkont.: klokkeslætsvandladning hver 3t,
parasympatolytika ved manglende effekt.
antikolinergika mod detrouser, ved overaktiv
blære., urodynamisk undersøg., botox (funktionel
inkont.), SIR.
∙ Strukturelle abnorm => henvis til børneuro.
∙ Blæredysfkt: blæretræning hver 3t med timer-ur.
P
∙ Natlig inkont.: faste vandlad. før sengetid, info
om sygdommens natur, væskerestriktion,
desmopressin tbl. ved normal blære og abnorm
urinprod.
Alarm-terapi ved reduceret blærekapacitet.
∙ Recidiv UVI: profyl. AB
Beskriv proteinuri og nefrotisk syndrom.
Vedvarende proteionuri er et faretegn!
∙ Glomerulonefritis, tubulær dysfkt., HT
Benign proteinuri ses ved: febrilia, dehydr., aktivitet,
ortostatisk.
Nefrotisk syndrom = ødem, hypo-albumin,
svær proteinuri.
- Aldersgruppe 1-4 år, 1-10 ved minimal change.
- Årsag: post-inf., sekundær (Schönlein, SLE, allergi),
minimal change nefropati (90% + steroidfølsom +
drenge, asiater)
- Symp.:
∙ Ødem (periorbitalt især om morgenen, skrotalt)
=> vægtøgning og dyspnø (pleuraeksudat)
- Undersøg.:
∙ !Blp.: hypoImmunoglob., hyperlipidæmi, evt.
ANA og ANCA.
∙ U-stix: proteinuri, hæmaturi (25%)
∙ Døgnurin
*Ulemper: børn tisser i sengen, forkert enhed
(g/L vs g/24t), makro.hæma. gør det umuligt at
kvantificere albuminurien.
∙ BT og vægt
∙ Biopsi (histologisk diagnose) ved -behandl.respons
eller atypiske træk.
- Kompl.:
∙ Lav albumin => hypovolæmi (præ-shock)
* Symp: lavt BT, oligori, øget p-crea., abd.smerter.
∙ Infektion (grundet hypoIG, pneumokokker!)
∙ Trombose
- Behandl.:
∙ Hypovolæmi: i.v. human albumin 20% og
furix 1 mg/kg under og efter infusion (mod ødemer)
∙ Svære ødemer + ascites: højdosis furix.
∙ Øget BT: furix/ACE-I
∙ Nefrotisk syndrom: prenisolon 60mg/m2/d i 4u så
40 mg hver 2. dag i 4 uger.
* Behandl. virker, når børn begynder at tisse
meget og tabe sig.
∙ Hyppig relaps: steroid indtil remission + tacrolimus
eller rituxi. efter for at undgå langvarig steroid.
- Forløb:
∙ Total remission: urin proteinfri + normal s-albumin.
∙ Delvis remission: urin proteinfri > 3d.
∙ Relaps: urin +2 i 3d.
(klassisk for sygdommen, fx efter ØL-inf.)
∙ Hyppig relaps: >4/år eller 2 første 6mdr.
∙ Steroid-afhængig: relaps <2u efter endt behandl.
∙ Steroid-resistent: +effekt efter 4 uger.
- Prog.:
∙ God ved remission inden for 1 uges behandl.
(85% responderer på steroid), de fleste vil få +1
relapser men god langtidsprog.
∙ Yngre debut = mere agrresivt sygdomsforløb.
∙ 2/3 børn som er hyppige relapser+steroid-afh.
har stadig aktiv sygdom som unge voksne.
∙ Minimal change: risiko for nedst nyrefkt på lang
sigt er ikke stor. 50/50 risiko for at de bliver
frequent relapsers eller steroid-afhængige.
∙ Glomerulosklerose: høj risiko for nyresvigt –>
transplant. (her 25% risiko for sygdom i graftet)
∙ Steroid-resistent: dårligere langtidsprog…
Hvilke senfølger er der af behandling af cancer hos børn?
- 50% af børnene får +1 senfølger, både somatiske og psykiatriske.
∙ Risiko stiger med dosis.
Senfølger:
∙ Kosmetiske gener efter OP
∙ Nyrepåvirk.
∙ Reduceret fertilitet
∙ Cardio-toxicitet
∙ Sekundær cancer
∙ Kraniebestråling: pareser, epilepsi, indlæringsprob.
(hvorfor børn < 3 år ikke må få det)
∙ Hypofysebestråling: væksthæm., tidl. pubertet
Beskriv børneonkologiske sygdomme.
Info:
∙ ALL > 25% blaster
∙ Non-Hodgkins < 25% blaster.
1) Leukæmi
∙ Typer: ALL (80%) og AML (20%)
∙ Symp.: recidiv inf., petekkier, træthed og bleghed,
lymfadenit, hepato/spleno-megali.
∙ Kompl.: DIC, nyresvigt (pga alvorlig inf.)
∙ Blp.: anæmi, trombocytopæni, neutropeni, øget
LDH og urat, blodudstrygning
∙ Knoglemarv.: hvis -blodudstryg. og ALL mistanke
(10% af disse har normal udstryg)
∙ Behandl.:
* Induktion: 4u med gluko + cytostatika
(marvsuppression => størst risiko for livstru.
komplikationer her).
* Konsolider: kombi-kemo reducér tumorbyrde
* CNS: intrathekal metotrexat
* Vedligehold: metotrexat+6-mercaptopurin
(fra slut-konsolidering og så 2.5 år frem, mod
subklinisk restsygdom)
* Relaps: intensiv højdosis kemo +
stamcelletransplantation (40-50% succesrate)
∙ Prog.: relaps (20% efter 2-3 år )
2) Lymfom
∙ Typer: Hodgkin (teenager) og non-Hodgkin (>10år)
∙ Symp.: lymfadenit palp. cervikalt, splenomegali,
besværet respiration (mediastinal lymfadenit)
∙ Rtg-T: forstørret mediastinum
∙ Diag.: lymfeknudebiopsi + histo.
∙ Stadieinddeling: MR/CT HH+TAB
∙ LP og knoglemarvsundersøgelse
∙ Behandl.: kombi-kemo, evt stråle eller transplant.
ved Hodgkins.
* 95% overlevelse.
3) Wilms tumor (nefroblastom)
∙ Børn 6 mdr - 6 år primært, sjældent over 10 år.
∙ Symp.: asymp. abdominal udfyldning.
∙ Kompl.: 10% har mets
∙ Diag.: CT/MR (cystisk+solid tumor) + barnets alder
∙ Behandl.: kemo 4-6 u (tumorred.) og OP-resektion.
Stråling ved udbredt sygdom.
∙ Prog.: helbredsrate > 90% (-diss.sygdom).
10-20% relaps (lunger)
4) Bløddelssarkomer
∙ Rhabdomyopsarkom (hyppigste af disse)
∙ Hyppigst før 6-års alderen
∙ Mets: lunger, lever, hjerne, knogle+marv
∙ Behandl.: præ-kemo, OP-resektion, post-kemo,
evt lokal stråle.
∙ Prog.: 90% ved orbital/urogenital, 50% ved
ekstremitets- og parameningeal tumor.
5) Knoglesarkomer
∙ Typer:
* Osteosarkom (> 10 år)
* Ewings sarkom (< 10 år)
∙ Symp: knoglesmerter!, knoglesvulst.
∙ MR-primærtumor, CT-lunger, skintigrafi, uns. marv.
∙ Mets: lunger.
∙ Behandl.: amputation ved ekstremitetstumor og
dernæst protese. Stråling til Ewings, hvis resektion
er inkomplet.
6) Retinoblastom
∙ Fejl i tumorsuppressorgen på Kromosom 13
* Unilat.: tilfældig mutation i 2 allele
* Bilat.: arvet en mut. i 1 allel + mut.
∙ Børn < 6 år.
∙ Symp.: skelen, leukokori, nedsat syn
∙ Undersøg.:
* GA-opthalmoskopi + UL (tumoromfang)
∙ Behandl.:
* Små: stråling eller kemo
* Store: enukleation.
∙ Prog.:
* 90% i 5års-overlevelse.
* Arvelig: større risiko for andre maligniteter
senere
Beskriv ætiologien og symptomatologien ved børnecancer
Børnecancer har ofte et aggresivt forløb, og sygdommen er ofte diss. på diagnosetidspunktet.
∙ 80% bliver helbredt, men har somatiske og
psykosociale gener.
∙ ALL er den hyppigste cancerform, de andre har
en incidens < 10 nye tilfælde per år.
- Hyppighed:
∙ ALL (32%)
∙ Hjernetumor (24%)
∙ Lymfomer (10%)
∙ < 10% bløddelssarkomer, Wilms tumor,
knogletumorer, retinoblastom
- Ætiologi:
∙ Arv
∙ De novo mutation
∙ Miljø (< 5%)
- Debutsymp:
∙ Hastigt progredierende forløb
∙ Øget inf.tendens
∙ Blødningstendens
∙ Lokale udfyldninger/svulster
∙ Lymfadenit > 2 cm eller voksende, halsplacering
∙ Tryksymp fx stridor ved lymfom.
∙ Smerter (knogle, mave, hovedpine)
Beskriv kongenitte malformationer i mave-tarm-systemet.
1) Øsofagus-atresi:
- Associeret med polyhydramnios i graviditeten.
∙ 50% har andre medfødte misdannelser.
- Ofte tracheo-øsofagealt.
- Ses ofte lige efter fødsel, hvor barnet ikke kan amme
og kaster op.
∙ Risiko for aspiration og cyanose.
2) GERD
∙ Normalt hos spædbørn (ikke udv. øsof.sfinkter),
uden kompl., forsvinder inden 18-mdrs alderen.
∙ GERD: reflux med komplikationer fx:
- Dårlig trivsel (-vægtøgning)
- Spædbørn: opkast evt med blod
- Øsofagitis og jernmangelanæmi
- Aspiration til lunger
- Øsofagus-striktur
- Dystone hoved-hals-bevægelser
- Sure opstød, halsbrand
- Smerter
∙ Årsag: manglende muskeludv. eller hyppige relax.
af nedre sfinkter. Små børn: GERD kan være
sekundært til fødevareallergi (obs komælksallergi)
∙ Undersøg.:
- 24 timers pH-måling af distal øsofagus
- Gastroskopi + biopsi (obs øsofagitis)
∙ Behandl.:
- Eleveret rygleje > 30 grader
- Fortykningsmiddel til modermælkserstatning
- Øsofagitis/svær GERD: omeprazol
- Manglende respons på omeprazol = udeluk
komælksallergi.
3) Pylerusstenose
∙ Drenge, familiær disp.
∙ Obstruktion af ventrikeltømning
∙ Symp: eksplosiv opkast, suboptimal vægtøgning.
∙ Undersøg.:
* ‘‘prøvemåltid’’ og observation af
ventrikelperistaltik, palp. pylerus (hø.øv.kvad.)
* UL evt Rtg med peroral kontrast.
∙ Kompl.: hypoCl alkalose (grundet opkast)
∙ Behandl.: korriger dehyd. og elektrolytforstyr,
dernæst pyloromyotomi.
4) Duodenal- og tyndtarmsatresi
∙ Duodenal atresi: 70% har andre misdannelser.
∙ Symp.: galdefarvet opkast (dist. for papillen)!!!,
mekonium lige efter fødsel og efterfølgende
forsinket afføring, distal obs. = udspilet abdomen,
prox. obs. = fladt abdomen.
∙ Behandl.: korrektion af elektrolytubalance,
dernæst OP.
5) Anal atresi
∙ Tarmen ender ikke ved anus (kan være høj/lav ift
m. levator ani).
∙ Kompl.: høj atresi => fistler til blære/urethra hos
drenge, vagina hos piger.
6) Mb. Hirschprung
∙ Mangel på ganglieceller i rectum.
∙ Symp.: nyfødt med mekoniumafgang > 48t,
galdefarvet opkast, abd.distension, obstipation
(hos børn som ammes, kronisk tilstand hos
småbørn som er behandl.resistent)
∙ Undersøg.:
* Biopsi af rectum (!!)
* RE (forsnævring), afføring vil være lang og tynd
* Kontrastindhældning i colon (udstrækning)
∙ Behandl.: resektion.
Beskriv IBD hos børn.
= Mb. Crohn og colitis ulcerosa.
- Debut: ofte større børn.
∙ Crohn: hele GI-kanalen
∙ CU: rectum og colon. - Symp.:
∙ CU: diaré (blod og slim), mavesmerter, artritis og
hududslæt.
∙ Crohn: mavesmerter, træthed, vægttab, diaré,
synlige fisterperianalt. Nedsat højdevækst og
forsinket pubertet. - Undersøg.:
∙ Endoskopi og histologi (!!)
∙ Fæces-calprotectin
∙ Blp.: jernmangel-anæmi, øget CRP+trombo+SR
∙ MR/CT og evt UL. - Behandl.:
∙ Crohn: ernæring, gluko. og azatio./metotrex..
* Infliximab ved svære tilfælde, evt. sondeernær.
* Overvej OP ved obstruktion/fistler/svær
væksthæm/mangende behandl.respons.
∙ CU: mesalazin eller gluko.lokalt, hvis mere udbredt
sygdom suppler med peroral behandl.
* Fulminant sygdom: indlæg, i.v. vækse+gluko+
AB.
* Manglende behandl.respons: subtotal
kolektomi med ileostomi.
Beskriv galdevejsatresi.
- Progredierende sygdom.
∙ Hyppigste årsag til levertransplantation hos børn! - Årsag: manglende extrahepatiske galdeveje og
destruktion af intrahepatiske galdeveje. - Symp.:
∙ Normal fødselsvægt
∙ Dårlig trivsel
∙ Fluktuerende ikterus og intermit. kit-afføring
∙ Mørk urin - Undersøg.:
∙ Laparotomisk kolangiografi (!!!): ingen galdevje
mellem lever og tarm.
∙ Blp.: konjugeret hyperbilirubinæmi.
∙ UL: evt manglende galdeblære, fibrotisk trekant
over deling af v. porta.
∙ HIDA-skanning: isotop optages i lever, men
udskilles ikke i tarmen. - Behandl.:
∙ Porto-entero-anastomose før 2-mdr alderen. - Kompl.:
∙ Portal hypertension
∙ Cirrose
∙ Leversvigt postOP => transplantation
Beskriv neonatal hepatitis.
- Årsag:
∙ a1-antitrypsinmangel
∙ Galaktosæmi
∙ Kongenit galdesyntesedefekt
∙ Andre: infektion, CF, autoimmun,arvelig stofskifte.
- Symp.:
∙ Lavere fødselsvægt
∙ Hepato-spleno-megali
∙ Prolongeret natal ikterus (konjug. hyperbili.)
∙ Opkast og inf.tendens = galaktosæmi.
- Undersøg.:
∙ Leverbiopsi: uspecifik inflam.
∙ Mutationsscreening
∙ Blp: lav a1-antitrypsin, forhøjet galaktose-1-fosfat. i
erythrocytterne
∙ Urinscreening (galaktosæmi, syntesedefekt)
- Kompl.:
∙ Portal hypertension
∙ Cirrose
∙ Leversvigt => transplantationHvilke virus kan forårsage hepatitis - og potentielt akut leversvigt hos børn?
- Hepatitis A-E
- HSV
- EBV
- CMV
- Adenovirus
- Enterovirus
Beskriv CF.
- Autosomal recessiv (3% af befolkningen er bærer)
mutation på kromosom 7, primært kaukasere.
∙ 88% af alle mutationer i DK er F508, denne giver
også de alvorligste symptomer.
> 98% af danske CF-pt.er har F508 på en eller
begge alleler, - Forventet levetid: 60 år.
- Mænd bliver sterile (ikke kvinder).
- Symp.:
∙ Nyfødte: mekonium-ileus, neonatal screening
∙ Spædbørn: dårlig trivsel, recidiv. NL-inf. (HiB, st.au),
kronisk diaré (steatoré) eller obstipation.
∙ Større børn: recidiv. ØL-inf., hoste
∙ Ældre: ovenstående, DM, cirrose + portal HT.
∙ Voksne: kronisk lungeinf. (pseudomonas) - Undersøg.:
∙ UL-lever: steatose (obs proteinmalabsorption)
∙ Svedtest: øget elektrolytindhold
∙ Genmutationsundersøgelse. - Behandl.:
∙ Ernæringsoptimering: højt kalorieindtag,
fedtopløselige vitaminer.
∙ Daglig PEEP-maske
∙ Fysisk aktivitet
∙ Sekret D+R hver 4. uge => + => p.o AB 14 dage
∙ Ursodedeoxycholsyre (galdesalt bliver tyndtflyd.)
∙ Uni- eller multiorgantransplantation. - Kompl.:
∙ Pancreas-insufficiens og DM.
∙ Lever- og respirationssvigt
Beskriv akut og kronisk diare.
AKUT
- Årsag: gastroenteritis (en af hyppigste årsager til
indlæggelser blandt børn)
∙ Virus (!): rota, noro, adeno
∙ Bakterier: campylobacter, shigella, salmonella,
E.coli, kolera,
∙ Parasit: giardia
- Symp.: diaré, opkastning og mavesmerter.
∙ Obs mavesmerter + opkast = tænk kirurgisk
tilstand fx volvulus/invagination.
- Risikogruppe: børn < 2 år.
- Vurder dehydreringsgrad:
∙ AT (sløv, træt, irritabel?)
∙ Vejrtrækning (hypervent. = metab. acidose)
∙ St.p og kapillærforhold (hypovol.?)
∙ Hudtugor
∙ Varighed af sygodm
∙ Feber
∙ Sidste præcise vægt
∙ Væske indgift-udgift
- Afføringsprøve hvis: sepsis, blodig diaré, langvarig,
nedsat immunforsvar.
- Blodprøver mhp. væskestatus.
- Behandl. = væskebalance!
∙ Let dehydr.: opfordre til øget væskeindtag.
∙ Klinisk dehyd.: peroral glukose-elektrolyt rehyd.
∙ I.v. rehyd.: ved shock, manglende peroral bedring.
- Kompl.: post-inf. diaré med midlertidig laktoseintol.
KRONISK
- Årsag:
∙ Uspecifik småbørnsdiaré (1-3 årige, ufordøjet affør.)
∙ Gastroenteritis (hyppigst giardia lambia)
∙ Malarbsorption (CF, cøliaki, komælksallergi. laktose)
∙ HIV
- Varighed > 2 uger
- Symp.:
∙ Dårlig trivsel + kronisk diaré = tænk malabsorp.
∙ Udspilet mave, affladet nates, dårlig trivsel = cølia.
- Screening:
∙ OU
∙ Vækstkurver
∙ Blp (hæma., ferritin, albumin, SR, levertal,
cøliaki-serologi ved indtag af gluten)
∙ Svedtest (CF)
∙ Afføringsprøve (giardia)
∙ Eliminationsdiæt for mælk
- Behandl.:
∙ Uspecifik småbarnsdiaré: fedtholdig kost
∙ Cøliaki: glutenfri kost resten af livet
Beskriv arvelige metaboliske sygdomme.
- Debut: ofte i 1 leveår.
- Årsag: de fleste er autosomalt recessive
enzymdefekter. - Screening via PKU-kort.
- Mistanke, hvis:
∙ Disposition (andre familiemedlemmer)
∙ PKU-kort (positivt udslag => indkald til udredning)
∙ Svært nedsat AT i neonatalperioden
(trods normal fødsel)
∙ Svært påvirket AT hos lidt større barn (fx akut
leversvigt, hypoglykæmi, m.fl)
∙ Subakut forløb hos alle børn
∙ Dysmorfe træk - Udredning:
∙ Urinmetabolisk screening
∙ Urin-ketonstoffer (neonatale burde være - for det)
∙ Glukose (kulhydrat- og fedtsyreomsætningsfejl)
∙ Plasma-aminosyre-bestemmelse
∙ Ammonium
∙ Laktat (mitochondriesygdom, glykogenoser)
∙ Syre-base status
∙ Hud- og muskelbiopsi til DNA/mitoc.-undersøg. - Behandl.:
∙ Fjern toxiske metabolitter!!!
∙ Akut pausering af amning/erstatning.
∙ I.v. Glukose 10%.
∙ Korrektion af metabolisk acidose.
∙ Udredning med blod- og urinprøver.
=> overflyt til neonatalafd. mhp respirator og
evt hæmodialyse.
∙ På længere sigt: enzymsubsitution/hæmmer
∙ Wilsons: transplantation kan helbrede
Beskriv DM hos børn.
- Næsten altid insulinkrævende grundet autoimmun
destruktion af B-cellerne i pancreas (type 1)! - 300 nye tilfælde årligt.
- Symp.:
∙ Polyuri \
∙ Polydipsig (øget tørst) ) triade
∙ Vægttab og træthed /
∙ Candida-inf. i vagina
∙ Brune vortelignende hudfortyk. i axil/hals
( = insulin-resistens)
∙ Opkastning, dehydrering, føter acetoni exore,
nedsat AT/cerebral fkt (obs hypoglykæmi!)
= sene tegn, diabetisk ketoacidose! - Forværrende faktorer for debut: infektion eller
traume => ketoacidose - Undersøg.:
∙ Vægt
∙ Udred for evt. infektion.
∙ U-stix: glukosuri og ketonuri, D+R
Blodprøver:
∙ Venyler
∙ Syre-base status (metab. acidose)
∙ Nyretal og elektrolytter (dehyd.)
∙ Blodketoner ( > 3 mmol/L)
∙ Glukosekonc. > 11.1 mmol/L (type 1)
∙ HbA1c > 6.5% eller 48 mmol/mol (type 2) - Behandl.:
Akut::::
∙ Mild ketoacidose: bikarbonat, s.c. insulin,
væske og kalium p.o.
∙ Moderat/svær: i.v. insulin indtil bikarbonat
er < 22 mmol/L
* Ved begge: glukose-reduktion med
ca 2 mmol/t.
∙ BV-løs + hypoglykæmi: i.v. glukose!
∙ Opkast/dehyd.: i.v. væske og elektrolytter
* Dehyd. korrigeres over 48-72 timer.
∙ Kalium-supplement efter 1. injektion!
Kontinuerlig EKG og K-kontroller indtil alle
værdier er stabile.
Langsigtet::::
∙ Diætist
∙ Flere årlige målinger af HbA1c ( < 7.5%/59)
∙ Glukosekonc. mellem 4-8 mmol/L
* Transkutan måling
* Subkutane katetre (CGMS) kan bruges
∙ Undervisningsprogram
∙ Årlige screeninger for cøliaki og
sygdomme (se er ofte subkliniske) - Kompl.:
∙ Forsinket pubertet, overvægt
∙ Hypertension
∙ Nefro-, retino- og neuropati
∙ Cøliaki og thyroidea-sygdomme - Ved disse: obs cerebralt ødem grundet behandl!
Beskriv luftvejsinfektioner hos børn.
- Udgør 50% af alle APers konsultationer med små
børn. - Udgør 20-35% af alle akutte pæd-indlæggelser.
- Det er de hyppigste årsager til børnedød på
verdensplan.
ØVRE LUFTVEJSINFEKTIONER:
- Rhinitis (virus: rhino, RSV, corona)
- Faryngitis (virus: adeno, entero, rhino)
- Tonsilitis (strep.a., EBV)
- Sinuitis (rediciv. bakteriel = tænk CF, primær
ciliedyskinesi, immundefekt)
- Otitis media (feber kan være eneste symp. på
dette, hvorfor alle børn med feber skal otoskop.)
∙ SOM kan føre til forsinket sprogudv. og
indlæringsvanskeligheder pga. hørenedsæt.
* Fører ofte til tonisllektomi/adenoidektomi
(en af hyppigste indgreb på børn)
LARYNX OG TRACHEA:
- Pseudocroup (akut subglottis inf., parainfluenza.)
∙ Øvre luftvejsobstruktion (hyppigste årsag!)
∙ Efteråret.
∙ 6mdr - 6 år
∙ Symp.: inspiratorisk stridor, hæs, søløve-host,
dyspnø, feber og forkølelsessymp.
∙ Undersøg.: graden ag luftvejsobstruk. ved
at kigge på thorakale indtrængninger, samt
stridor (ingen/ved gråd/i hvile/inspir. og expir)
∙ Behandl:
- Mild: send hjem, kold luft og drikke, sov
med eleveret hovedgærde, obs. forvær.
- Svær: glukokortikoder, ved lav O2
suppler med ilt, adrenalin-inhalationer.
- Bakteriel trakeitis
∙ S. aureus, pneumokokker, GAS.
∙ Kan være sekundært til pseudocroup,
febrilia og nedsat AT og septisk.
∙ Behandl.: AB, evt. intubation og respirator.
- Epiglottitis
∙ HiB
∙ Symp.: ødem af epiglottis og svælg
∙ Ved mistanke: lægeledsaget eskort til
sygehus!! Behandles i intub.regi.
∙ Behandl.: AB + bloddyrkning
NEDRE LUFTVEJSINFEKTIONER:
- Bronkitis/kighoste
∙ Bordetella pertusis (smitsom!)
∙ Symp.: 1 uges influ.symp, så serier af
hosteanfald værst om natten, evt. opkastning,
så inspiratorisk stridor grundet hård resp.,
blåfarvning af ansigt og mund
- Børn < 1 år kan få livsfarlig apnøperiod
- Varighed hostefase: 3-6 uger, så
gradvist aftagende.
∙ Undersøg.: PCR nasalsekret, blp. lymfocytose
∙ Vaccine!
∙ Behandl.: børn < 2 år = anmeldelsespligt!!
AB (makrolid)
- Bronkiolitis
∙ RVS og rhino - hyppigste alvorlige L-inf. hos
børn < 1 år.
∙ Årlige vinter-epidemier (smitsom!!!!)
∙ Symp.: forkøl. => tø rhoste =>
vejrtræk.besvær og piben expir., nedsat
fødeindtag.
Apnøperiode hos mindre kræver indlæg.!
∙ Undersøg.: PCR nasalsekret
∙ Behandl.: ilt evt. CPAP, bronkodilatatorer,
væske via sonde/i.v.
- Undgå smittespredning!!
- Overstået efter 3 uger.
∙ Prog.: 50% rediciv hoste/hvæsen.
∙ Forebyg.: antistoffer mod RSV til risikogrup.
- Pneumoni
∙ Hyppigst børn < 1 år
∙ Efterår/vinter: virus
∙ Bakterier: mindre sæsonvarians
∙ Agens:
- Nyfødte: E.coli, B-streptokokker
- Mindre børn: RSV, rhino, parainflu,
ellers strep.pneu., Hi, mykoplasma,
bordetella
- Børn > 5 år: strep.pneu., mykoplasma,
influenza.
* Symp.: feber og vejrtrækbesvær, hoste,
nedsat AT, mavesmerter (underlap),
nakkesmerter (overlapspneumoni),
lokaliserede brystsmerter (pleuritis, bakt.).
* Undersøg.: OU med takypnø, Rtg-T til at
bekræfte diagnosen (lobær = pneumokok),
PCR nasalsekret
* Behandl.:
- De fleste observeres og behandles
hjemme.
- Bakteriel mistanke: penicillin
(Hi-nonkapsulær => amoxicillin)
- Lav O2/AT/vejrtræbesvær: indlæg!
- Hypoxi: ilt og analgesia.
- Større pleuraeffusioner: dræn.
* Opfølgning:
- Rtg 4-6 uger efter lobær atelektase.
Beskriv astma hos børn.
Hyppigste kroniske luftvejssygdom hos børn!
- Inddeling:
∙ Forbigående hos småbørn (80% af småbørn,
alderbetinget snævre luftveje kombineret
med forbigående viral luftvejsinfektion).
- Forsvinder hos 2/3 inde 5-års alderen.
- Risikofaktor: præmatur, mater rygning
∙ Astma hos børn > 5 år
- IgE-associeret (allergi og virus)
- Ikke-IgE-associeret (virus)
- Symp.:
∙ Anfald med hvæsen, piben i expir., hoste
∙ Samtidig luftvejsinfektion
∙ Trykken i bryste
∙ Hoste/besværet vejrtrækning ved fysisk
aktivitet eller forceret expir (latter/grå/råb)
∙ Langvarig tør hoste, især om natten
- Undersøg.:
∙ Anamnese
∙ Thorakale indtrækninger, puls, cyanose?
∙ SAT > 90% (moderat)
∙ Allergi-udredning
∙ Tegn på eksem eller allergisk rhinoconjunk.
∙ Symptomdagbog og registrer forbrug af
B-agonist ( = vurdering af sygdomsalvor)
∙ NO i udåndingsluft ( = inflammation)
∙ Børn > 6 år:
- Spirometri til børn: FEV1 nedsat
- Reversibilitetstest: 12% stigning i FEV1
- Løbetest
∙ Børn 2-6 år:
- Helkrops-platysmogravi
- Bronkial provokation (hypervent. kold luft)
∙ Behandlingseffekt (nyttig diagnostisk)
- Indlæggelse:
∙ Ingen klinisk bedring efter højdosis B-ago,
+takypnø
∙ Udmattelse
∙ Markant reduceret peak flow
∙ SAT < 95% (uden ilt)
- Behandl.:
∙ Akut anfald: ilt, højdosis B-ago via maske,
systemisk steroid.
* Maskebehandling kan gentages 3-4/t.
* Oral steroid i 3 dage efter.
Vedligeholdelsesbehandling:::
∙ Patientoplæring.
∙ Trin 1 - Mild intermitterende astma
- Kortvirkende B-agonist
∙ Trin 2 - B-agnost > 2 gange/uge
- Tillæg inhal.steroid lav dois
- Barn < 5 år: overvej leuko.antagonist
hvis inhalation ikke tåles.
∙ Trin 3 - Dårlig symp.kontrol trods steroid
- Barn > 5 år:
1) Tillæg inhal.langtids B-agonist.
* Moderat effekt: gå til trin 4.
* Ingen effekt: seponer og start L-anta.
- Barn < 5 år:
1) Øg steroid til moderat dosis.
2) Alternativ: L-anta. til lavdosis.stero.
3) Barn < 2 år: overvej henvis. til pulmo.
∙ Trin 4 - Vedvarende dårlig symp.kontrol
- Barn > 5 år:
1) Højdosis inhal.steroid
2) Tillæg L-antagonist.
- Barn < 5 år:
* Henvis til pædiatrisk pulmonolog.
∙ Trin 5 - Fortsat dårlig symp.kontrol
- Barn > 5 år: oral steroid lavdosis, henvis
til specialist.
- Prog.:
∙ Astma uden allergi: børn vokser fra det.
∙ Astma med allergi: risiko for at sygdom
persisterer i voksenalderen.
Hvilken lungelidelse er præmature i risiko for at udvikle?
Bronkopulmonal dysplasi (øger risiko for senere bronkiolitis).
