Pædiatri Flashcards
1
Q
Redegør for de prænatale symptomer på Asphyksi
A
- Færre foster bevægelser
- Grønt fostervand
- komplicerede decelerationer på CTG, manglende variation
- Skalp-Ph med acidose
2
Q
Angiv årsager til asphyksi
A
- Navlesnorsfremfald
- Føto-maternel blødning
- Sepsis
- Uterus ruptur
- Fastsiddende hoved/skuldre
- Placentaløsning
- Dystoci
3
Q
Redegør for genoplivningsalgoritmen af nyfødte i punktform
A
- Fødsel start uret
- Tør barnet af- stimuler det, hold normal temp. Vurder om der er frie luftveje
- APGAR 1 minut - navlesnors prøver?
- Ved gisp/ingen vejrtrækning /ingen puls (NS) – tjek fri luftveje 5 ventilationer
- revurder – 2 personer –> gentag 5 ventilationer
- Fortsat ingen respiration og/eller hjerteaktion under 60 –> start hjertemassage
a. 3:1 kompres:ventiler - Efter 30 sekunder overvej IV adgang og medicin (adrenalin) evt. intubation
- Volumen behandling?
4
Q
Redegør for APGAR scoresystemet (hvad får man point for og hvad får man)
A
SCORE 0 1 2
Puls Ingen <100 >100
Respi Ingen Gispende, svag, God, kraftig
Tonus Ingen Lidt fleksion Flex alle ekst
Refleks. Ingen Grimmaserer Gråd, afværger
Farve Bleg eller blå Blå-rød Rødlig
5
Q
Behandling og kontrol af svær asfyksi
A
- Nedkøling til 33,5 grader i 72 timer (morfin, modermælk på sonde, Ofte IV glukose da de får hypoglykæmi)
- Indlægges på NICU med CFM måling –> kramper
- CNS vurdering: neonatale reflekser, tonus
- MR af cerebrum på 7. levedøgn
- Thompson score til daglig klinisk vurdering, samt vitale værdier
6
Q
Redegør for prognosen hos de svært asfyksiske børn
A
- 25% dør
- 25% bliver handicappede
o Spastiske pareser
o Retardering
o Spiseproblemer
o Epilepsi
o Nedsat syn eller hørelse
o ADHD
7
Q
Redegør for inddelingen/definitionen af de præmature
A
<37 uger: præmaturt – 7% , 4% spontane
<32 uger: Meget præmatur – 1%
<28 uger: Ekstrem præmatur – 0,5%
<24 uger estremt immaturt
8
Q
Definer begrebet small for gestational age
A
SGA – Small for gestational age
- De har lav fødselsvagt men er mature
- Når barnet vejer mindre end 80% af det normale
- Tiltagende incidens
- 20% af de primature er også SGA
9
Q
Hvornår skal man indlægges hvis man er født præmatur ? (uafhængigt af somatisk sygdom)
A
GA<36 eller FV<2300
10
Q
Angiv den basale behandling for de præmature (nænv ikk behandlingen af evt. sygdomme der tilstøder det præmature)
A
GA32-35
- Indlæggelse til sondeernæring
- Evt iv. Glukose
- Monitorering af hjerteaktion og respiration
- Risiko for ikterus
GA 28-31
- Kuvøse, CPAP
- Sondeernæring og IV glukose
- Evt. caffein og Parenteral ernæring
Ved GA<28 – Indlæggelse på NICU, specialist opgave
- Stor risiko for:
o Respiratory distress syndrome (RDS)
o Brochopulmonal dysplasi (BPD)
o Chronic lung disease (CLD)
o Persisterende ductus Art (PDA)
o Nekrotiserende enterocolitis (NEC
o Intraventrikulær hæmorragi (IVH)
o Pericentrikulær leukomalaci (PVL)
o Retinopathy of prematurity (ROP)
11
Q
Redegør for årsagen til RDS samt forebyggelse og behandling
A
- Skyldes mangel på surfactant som nedsætter overfladespændingenn i alveolerne og holder dem åbne i slut-expir
- Mangel medfører alveolær kollaps og atelektase –> manglende gasdiffusion
- Risikoen størst hos drenge og i lavere GA
- Forebygges med højdosis glukokorticoid til alle i fødsel før GA34 –> stimulerer surfactantproduktion
- Behandling: surfactant, corosurf, CPAP
12
Q
Hvad er/hvorfor opstår bronchopulmonal dysplasi. Hvordan er prognosen?
A
- Inflammatorisk proces i lungerne der progredierer over de første par uger –> stigende iltbehov og CPAP afhængighed
- Kan skyldes lungeskade efter respirator behandling, ilttilskud eller infektioner
- Kan forsøges behandlet med steroid for at mindske inflammationen
- Gradvis bedring over uger til måneder men risiko for sequelae med fibrose og emfysem
o Evt. iltbehandling i hjemmet
o Lungefunktionen kan normaliseres på lang sigt
13
Q
Hvad er PDA, samt symptomer og behandling herfor
A
- Ductus arteriosus står åben efter fødslen, shunter iltet blod fra aorta over i pulm. A.
- Pulsen er kraftig pga øget pulstryk
- Ofte mislyd med max under venstre klavikel
- Kan medfører overfyldning i lungekredsløbet (respirationsproblemer) og nedsat organ perfusion
- Kirugi undgås da de somregel lukker spontant indenfor 6 mdr –> først herefter kan kirurgi overvejes
14
Q
Forklar gradinddelingen af IVH - intra ventrikulær blødning
A
Grad I: Blødning i det periventrikulære matrix med umodne kar
- Øger ikke risikoen for Cerebral Parese
Grad II: Blødningen bryder gennem til ventrikelsystemet eller opstår i ventrikelsystemt, uden dilatation heraf
Grad III: Ventrikelsystemet dilaterer op pga. blødning
- Risiko for hydrocephalus
- 20-30% risiko for cerebral parese
Grad IV: Hæmoragisk infarkt pga. kompromitteret veneafløb fra den hvide substans
- Stor risiko for hemiparese
15
Q
Hvad er PVL, samt prognosen herfor
A
Periventrikulær leukomalaci (PVL)
Skader i den periventrikulære hvide substans – kan opstå som følge af inflammation eller iskæmi
- Initialt ved UL ses evt. små ekkorige område (flare)
- Hvis de persisterer efter 2-4 uger udvikler de sig til cystiske læsioner (PVL)
- 80-90% risiko for spastisk cerebral parese
- Hvis de er meget præmature, ikke trækker vejret selv og PVL skal ophør af behandling overvejes
16
Q
Hvornår er sondeernæring altid nødvendigt (hvilken GA)
A
GA<35 - de har endnu ikke udviklet sutte og synkerefleks
modermælk er klart foretrukket da det forebygge NEC
17
Q
Hvad er nekrotiserende enterocolit, samt symptomer og behandling herfor
A
Symptomer
- Galdefarvet gylp, Opdrevet Udspilet abdomen og frisk blod i afføringen
Skyldes infektion i tarmvæggen med gasgangræn og ofte sepsis.
- Ved scanning ses bobler i tarmvæggen
- Høj mortalitet
- Hyppighed 5-8% ved GA <32 –> modermælk forebygger i forhold til MME
Behandling:
- Madpause og 3 stofsantibiotika
- KUN operation ved perforation:
o Gun-shot lesions –> der kommer huller i tarmen
18
Q
Redegør for tilstanden ROP
A
Retinopathy of prematurity (ROP)
- Neovaskularisering og blødninger i nethinden som kan medfører nethinde løsning
- Iltbehandling øger risikoen
- Laserbehandling mindsker risiko for blindhed
19
Q
Definer ikterus og patofysiologien bag tilstanden
A
Gul-farvning af huden som følge af forhøjet bilirubkoncentration i bloden og i vævene ‘’
Inddeles i ukonjugeret hyperbilirubinæmi og i konjugeret hyperbilirubinæmi.
Kan skyldes eksempelvis skyldes øget nedbrydelse af eryhtrocytter, nedsat udskillelse eller nedsat konjugering.
20
Q
Du går stuegang hos en 4 dage gammel dreng, som er blevet tiltagende gul. Redegør for denne tilstand samt evt. behandling heraf.
A
Ca. 60% af alle nyfødte udvikler ikterus i løbet af første leveuge
Der sker en stor nedbrydning af hæmoglobin til bilirubin efter fødslen
Der er misforhold mellem en stor nedbrydningsmængde og en begrænset eliminationkapacitet i lever og tarm.
1) Man har høj hbg ved fødsel og kort levetid af føtale erythrocytter
2) Reduceret konjugering
3) Øget reabsorbtion i tarmen pga. glukoronidase i ammemælken og mekonium
Behandles med ernæringsoptimering, få gang i amningen/anden ernæring, og i sjældne tilfælde lysterapi (hvis over behandlingsgrænsen)
21
Q
Hvordan kan patologisk ikterus adskilles fra den fysiologiske type?
A
Atypisk præsentation: debut inden for førstelevedøgn, hurtig stigning, sen debut, konjugeret bili
22
Q
Hvad er de hyppigste årsager til hhv. ukonjugeret og konjugeret patologisk ikterus
A
Hyppigste årsag til ukonjugeret:
- Immunisering AB0 eller rhesus (ukonjugeret) - hyppigst
- G6PD-mangel, pyvuvatkinasemangel, alfa-thalasæmi (ukonjugeret, 2. levedøgn)
- Kongenit hypothyroidisme
Konjugeret :
- Kongenitte infektioner (CMV eller TOXO) –> lever påvirkning (ofte konjugeret hyperbili)
- Galdevjesatresi
- Neonatal hepatitis
23
Q
Redegør for patofysiolgien bag Rhesus D-immunisering
A
- Mater rhesus D negativ
- Foster rhesus D positiv
- Mor danner anti-D -IgG
- Passerer placenta og giver hæmolyse i fosteret
- Kan give anæmi og hydrops føtalis
- Hæmolysen medfører hyperbilirubinæmi og ikterus i først levedøgn
24
Q
Hvordan forebygge og behandles immunisering?
A
Forebyggelse:
- blodtypebestemmelse og screening for blodtype-IgG
- Alle RhD negative tilbyde blodtypebestemmelse af fosteret i uge 25
- Profylaktisk injektiona af Anti-D i uge 29 samt inden for 72 timer af fødslen
Behandling:
- Forløsning på specialafdeling
- Monitorering af PSV i ACM for at vurderer anæmigrad hos foster
- intrauterine transfusioner ved svær immunisering
- evt. sectio
- lysterapi og i sjældne tilfælde blodudskiftning efter fødsel
25
Redegør for udredningen af et barn med patologisk ikterus
Uddyb anamnese: maters blodtype, immuniserinng i graviditeten, gulsot hos tidl. Barn, familie anamnese, dier barnet, middelhavsområde. Er ernæringen veletableret? Infektionstegn hos mater.
- Objektivt: graden af ikterus, sløv, slap
- Paraklinik: bilirubin, blodtyper COOMBs test (direkte antiglobulintest), hgb, retikulocytter (høj ved hæmolyse), CRP
Evt. TORCH udredning af moderen
- Senere kan udredes for de mere sjældne tilstande
26
Hvad er Kernikterus og hvad skyldes denne tilstand?
- Ukonjugeret bilirubinæmi er normalt bundet til albumin, men ved meget høje niveauer vil en andel være fri
- frit ukonjugeret bili er lipofilt og kan passerer blod-hjernebarrieren hvor det medfører irreversibel skade på hjernens neuroner.
27
Angiv risikofaktorer for kernikterus
- Lav albumin
- Beskadiget BB-barriere
- Lægemidler der konkurrere om bindingen til albumin (ceftriaxon)
28
Angiv symptomer på kernikterus samt prognosen for tilstanden
Symptomer:
1. de første dage ses sløvhed, hypotoni og nedsat dieevne. Reversibelt med lysbehandling
2. efter 5-7 dage ses hypertoni, opisotonus, hjerneskrig (irrversibelt)
3. senere igen ses hypotoni, koma og død
Prognose
- Dårlig
- Mange får dystoni, tremor, retardering, høretab, pareser
29
Gruppe B streptokokker (GBS) er en bakterie de gravide screenes og behandles for. Hvordan gør man dette og hvorfor?
Ved 1. og 2. svangreundersøgelse laves en urin stix, hvis positiv da også U til D+R.
Behandling med AB
1% af eksponerede børn udvikler early onset neonatal infektion (sepsis, meningit, pneumoni)
30
Hvem skal have AB og podes ved fødslen?
- Påvist GBS under graviditeten
- Tidligere født barn med neonatal GBS infektion
- GA<35 - nært forestående fødsel
- Feber under fødslen
- langvarig vandafgang (18 timer)
31
Hvem skal kun podes men have AB ved positiv podning?
PPROM, senest efter 14 timer. Der gives altid AB efter 18 timer
GA 35 og 36
32
Hvad er symptomerne på og udredningsregimet for neonatal herpes simplex infektion?
Opstår typisk de første 4 leveuger, Herpeslæsioner på hud, øjne eller encephalit og systemisk påvirkning
- Mødre med primær vaginal infektion bør ikke føde vaginalt
Diagnostik:
mater:
- Med vesikler: særlig kritisk GA>34
- Podning af veikler til PCR
- Blod til Serologi
Barn:
- Podning af vesikler, øje, næse, mund, rektum
- Blod og spinalvæske til PCR
33
Redegør helt kort for det føtale kredsløb
Fra mater --> placenta --> Navlesnoren --> Ductus venosus til Cava inferior --> højre atrium:
--> Foramen ovale til venstre atrium --> venstre ventrikel --> Aorta
--> højre ventrikel --> pulmonal arterien --> ductus arteriosus --> aorta --> fosterets krop --> NS --> placenta
34
Angiv eksempler på non-cyanotiske hjertemisdannelser
De hjertefejl der medfører pulmonal hyperperfusion
- VSD, AVSD, ASD, single ventricle, PDA
35
Redegør for symptomer ved en non-cyanotisk misdannelse og hvorfor de først starter efter nogle uger
Symptomer: vægttab svært ved at die, sveder, hepatomegali, mislyd
- Der er højt tryk i lungekredsløbet i mors mave --> Derfor bliver blodet ikke presset gennem defekten før trykforskellen ændrer sig
- Dette bliver forlænget når der er en defekt så der går et par uger inden trykfordelingen normaliseres og så kommer symptomerne.
36
Hvordan behandles noncyanotiske hjertefejl?
Diuretika - furosemid,
Acehæmmer
Sondeernæring
Betablokker
Kirugi hvis større defekter
37
Redegør for Cyanotiske hjertemisdannelser og angiv nogle eksempler
- Kræver meget lav sat
- Venoarteriel shuntning, lungesygdom eller cerebralt betinget
Eksempler:
- Pulmonal hypoperfusion (fallots tetralogi)
- Transposition
- Pulmonal atresi – de dør når duktus lukker
o Kan have små kar der erstatter lungearterien (MAPCAs)
- HLHS – Hypoplastic left heart syndrome
38
Hvad er den hyppigste GI-misdannelse og hvad er symptomerne herfor?
Esophagus-atresi
Symptomer:
- Skummende vejrtrækning
- Hiver efter vejret
- Man kan ikke anlægge ventrikelsonde
- Symptomer umiddelbart efter fødslen
39
Redegør for de de forskellige typer af esophagus atresi samt behandlingen af misdannelsen
Mange typer:
- Hyppigste er en esofagus med en distal fistel til trachea
- Man kan også have en dobbelt tracheal fistel – begge efter af esophagus munder ud i trachea – man kan lægge en sonde – kan snyde
- begge "ender" af esophagus er blinde uden at mødes
- distale ende er blind, proximal er en fistel til trachea
40
Redegør for symptomerne/kliniske fund ved børn med kongenit diaphragme hernie (CDH)
- ofte symptomfri i et par dage?
- Pulmonal hypertension grunde dysplasi af lunger og kar
- Respiratorisk besvær/svigt umiddelbart efter fødslen.
- Takypnøe.
- Asymmetrisk thorax. og fladt abdomen (organer i thx)
- St p et c: Nedsat luftskifte ipsilateralt, hjertelyd placeret kontralateralt.
- Shuntningsfæmomener med forskel i præ/post duktal saturation samt udtalt cyanose svt UE +
venstre OE
41
Redegør for behandlingen af CDH
- Intensiv terapi
- evt. Højfrekvent oscillatorisk respiration
- operation på det helt rigtige tidspunkt, når barnet er på egne vilkår
- >50% opdages ved scanninger
42
Du går stuegang hos Agnes der er et par timer gammel. Du opdager hun har en analatresi. Hvad skal du være opmærksom på?
Hvordan behandles pigen?
Analatresi er associeret til andre urigenitale misdannelser og fistler
- Ultralydsscanning af abdomen mm. for udelukkelse af dette
- lave atresier er ukomplicerede
- behandles med operation
43
Redegør for hvad en pylorus stenose er samt den kliniske præsentation og behandlingen af tilstanden
Pylorus stenose:
Symptomer:
- Eksplosive opkastninger
- Symptom debut mellem 3-7 uger
- Ventrikel peristaltik
- Metabolisk alkalose
Behandling:
- Operation – sjældent senfølger
44
Angiv de hyppigste årsager til akut abdomen høj børn
- Invaginationer (6-18 mdr)
- Meckels divertikler (under 2 år)
- Malrotation, med evt, volvolus (>90% inden for første år)
- Appendicit ( 2-15 år)
45
Angiv symptomer for invagination samt hvad dette er associeret til.
- Smerter i højre fossa, udfyldning i højre fossa, blodig fiskelugtende afføring
- Relateret til vaccination og infektioner (hypotese; store lymfeknuder, trækker i tarmen)
46
Dysmorfi inddeles i 3M'er og 3 D'er. Redegør for de 3 D'er
Deformation:
- Normalt dannet men klemmes ud af form
- fx. klumpfod ved for lidt fostervand
Disruption:
- Normalt anlagt med ødelægges feks. pga. afbrydelse af blodforsyningen/infektion
- amnionbånd
Dysplasi
- dannet forkert
- ser forkert ud i mikroskop
- hæmangiomer, skeletdysplasi
47
Redegør for den neurologiske undersøgelse af et barn (punktform)
Observation
- Udseende: dysmorfi, krop, hænder, legemsroportioner
- Fremtoning: vågen, opmærksom, bevidst, responderende
- Motorik: Løber, går, leger, håndtering af genstande
Undersøgelse
Barnet sidder hos forælder
Kranienerverne:
I, II og III: åbne/lukke øjne, pupiller
III, IV og VI: barnet følger genstand med øjnene – forælder holder hovedet
V: bide sammen
VII: kyssemund og smile bredt
VIII: klips ved ørene
VII, IX, X, XII: åbne munden, række tunge, pege op, ned og til siderne, sig aaah
XI: hovedet fra side til side.
Bevæge og kraft af arme og ben
Reflekser: Achilles og biceps refleks
Ryg: afklæd, scoliose, midannelser
Hud: Neurokutane elementer, cafe aulait pletter (Neurofibromatose) hvide pletter (tuberøs sclerose)
Syns og høretest
48
Redegør for feberkramper og håndteringen heraf.
- Forekommer 6mdr -5 års alderen
- Ligner generaliserede anfald men forekommer hos raske børn.
- Arvelig aspekt
- Skal selv gå over efter 2-3 minutter, over 5 minutter skal medicin overvejes (1-5 år 5 mg)
- Hvis de ikke ophører efter 5 minutters tid da kald 112
- Lngvarige anfald --> opbruger al sukkeret i hjernens celler --> forbruger fedt, protein og æggestoffer ødelægger nervecellerne - STATUS EPILEPTICUS
49
Hvilke ætiologier skal overvejes ved tab af færdigheder hos et barn
- Tromber
- Tumor
- Traume
50
Angiv karakteristika for de forskellige hovedpinetyper
Hovedpiner
- Belastningshovedpine -> kommer og går
- Migræne -> Hovedpine opstår pludselig og ophører lige så pludseligt
- Trykhovedpine -> udvikler sig uden pause og tiltager i styrke
o Kvalme, opkast, morgenforværring, sløvhed, kramper, koma, død
- Benign trykrelateret – benign interkraniel hypertension
o Morgenforværring, bedres på dagen, gentages
51
Case
1 år gammel dreng, lav højde, 64 cm < -3 SD, Mor 144, Far 176 cm
Neonatal hypoglykæmi, men ellers rask, ingen almen symptomer
Normal Obj. US
Hvilke undersøgelser skal der laves?
- Hæmatologi, nyretal, levertal CRP
- Stofskiftetal
- Væksthormon (IGF-1, GH),
- Cøliaki, chrohns, Diabetes (dog ingen symptomer)
- Knoglealder
52
Alle tal er IA, på nær
Fund: IgF-1 er <-2SD (insulin like growth factor)
Hvad er din tentative diagnose og hvordan får vi den bekræftet?
Væksthormonstimulations test med
Arginin IV efterfuldt af 6 målinger af væksthormon –
højest er ca. 60 min efter infusion
Prognose
- Efter behandling med hormonsubstitution vil drengen hurtigt indhente sin vækst
53
15 årig gammel pige henvist med manglende pubertetsudvikling
- Kønsbehåring
- Ingen bryster
- Højde 134 (meget langt under kurverne)
- Rask, dog mange mellemørebetændelser
- Inspektion viser, kort tæt statur, kort bred hals, høj gane, stor afstand mellem areola
Hvad er dine differential diagnoser?
Turners, hypo/hyperthyreose, gonadeinsufficiens (hormonelt betinget eller strukturelt), cøliaki
54
Hvilke undersøgelser vil du lave for at komme det nærmere ?
Undersøgelser
- Hæmatologi, nyretal, levertal CRP
- Stofskiftetal
- Væksthormon (IGF-1, GH,
- Cøliaki,
- Østradiol, FSH og LH
- Karyotype bestemmelse
- Knoglealder
- UL genitalia interna
55
Du finder at den unge pige har
- Karyotype X0
- Umåleligt østradiol, høj FSH og LH
- Knoglealder 2 år bagud
- Ingen interne gonader ved UL --> derfor ingen østrogen men høj FSH og LH
- Ellers normal
Hvad er din diagnose og hvad kendetegner denne tilstand
- TURNERS syndrom – 45, X0
- (symptomer: høj gane, nasal stemme, deformitet af ydre øre, lav hårgrænse i nakken, bred, kort hals – halsvinger - Stor afstand mellem areolae, mange pigmenterede nævi)
- Langsom højdevækst, reduceret sluthøjde
- Infertilitet og gonade insufficiens
- Kongenit hjertesygdomme, hypertension
- Mellemørebetændelser ses hyppight
- Hørenedsættelser 20 år for tidligt
- Øget hyppighed af autoimmune sygdomme
- Normal intelligens, men kan have enkelte indlæringsvanskeligheder
56
Hvordan vil du behandle og opfølge pigen?
Opfølgning og behandling
Behandles med Væksthormon og østrogen
Opfølges med:
- BT, hørelse, hjerteproblemer og fertilitet
57
Case 4
12 årig pige med stagnerende vækst igennem 3 år
Andre symptomer:
- Obstipation, træthed, kuldeintolerans, hårtab, nedsat muskelkraft, ingen indlæringsproblemer
Objektivt:
- Lav højde, ingen pubertetstegn
- Adipøs, stor mave, runde kinder
- Tyndt hår, ingen struma
Hvad er din tentative diagnose?
Hypothyreose
58
Hvilke årsager kan der være til hypothyreose
Hypothyreose
Primær: Sygdom i skjoldbruskkirtlen: autoimmun (hashimotos) eller Iatrogen: stråling, kirurgi, jodbehandling
Sekundær: Sygdom i hypofysen-tumor, infiltrativ sygdom, traume, kirurgi
59
Hvad er kendetegnende på kongenit hypothyreose?
Kongenit hypothyreose
- Nedsat suttelyst, dårlig trivsel
- Obstipation, bradikardi, hypoteri, hypotoni
- Sløvhed, hæs gråd, øget behåring,
- Navlebrok, store fontaneller og tunge
Agenesi/dysgenesi af skjoldburuskkirtlen
Sekundær: kongenit hypofyseinsufficiens
En del af hælprøven
60
Hvornår lukker fontanellerne sig?
Den bagerste omkring 2. mdrt, Den forreste 7-18 mdr
61
Case 5
14 årig pige, øget appetit, hjertebanken og dyspnø. Rastlsøshed og uro i kroppen, svært ved at sove om natten
Diagnose forslag og vigtige pointers i objektiv undersøgelse der kan bekræfte dette?
- Hyperthyroidisme
- Struma, BT, svedtendens, puls,
62
Hvilke undersøgelser bestilles?
Hvilke undersøgelser skal bestilles?
- TSH
- T4 + T3
- Trab, TPO
- UL af thyroidea
63
Hvordan behandles Graves sygdom?
Behandling
- THYCAPZOL
- CAVE PTU – det er levertoksisk
- Operation
- Radiojod behandling
- Propranolol initielt til symptomlindring
64
15 årig pige med cøliaki og hashimotos.
Tiltagende træt gennem måneder, har ikk kræfter til at gå i skole
Kvalme og opkastninger
Tiltagende dårlig de sidste par dage.
Hvilke undersøgelser vil du udfører?
Undersøgelser:
Infektionstal, TSH, blodsukker, væsketal, kortisol, urin stix
65
Man finder at
- Blodsukker normalt
- Hyponatriæmi og hyperkaliæmi
Hvad mistænker du? Hvordan kommer du dette nærmere?
Diagnoseforslag?
- Addisonskrise
- Forhøjet renin, lav kortisol, meget høj ACTH
- Synacthen test --> insufficient cortisol stigning
66
Hvad er symptomerne på Addisonssygdom?
- Træthed, muskelsvækkelse, vægttab, kvalme og opkast, væksthæmning, amenore, hårtag, hyperpigmentering af gummer og bøjefurer
67
Redgør kort for patofysiologien bag, samt symptomer på adrenogenitalt syndrom
Adrenogenital syndrom
- Defekt i 21-hydroxylasen
- Omdanner progesteron til aldosteron eller cortisol --> når denne ikke virker bliver de omdannet til testosteron
Symptomer ved fødsel:
- Tvetydige genitalier
- Forstørret klitoris/penis
- Forstørrese rynkede labia majores/bifid scrootum
- Ej palpable testis
- Karyotype 46 XX
- Kan ingen for de 1-2 leveuger udvikle salttabende krise (hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi, dehydrering, hypotension)
68
Karakteriser atopisk dermatitis, samt lokalisationer og behandling
Atopisk dermatitis
Symptomer:
Kløe, rød tør skællende hud, kradsningsekstoriationer
- Evt. Induration (hærdelse, hårdhed af huden), lichenisering (forgrovede hudfurer)
Karakterisitske loaklisationer:
Børn < 2 år
- Ansigt, truncus, ekstremiternes strækkesider
Børn >2 år
- Bøjefurer, hænder og fødder
Behandling
- Fed creme i første omgang
- Herefter fed creme + mild stereoid hvis manglende virkning
- Styrken af steroid kan skrues op
69
Hvad karakterisere småbørnsastma? Angiv behandling.
Astmasymtptomer hos 0-5 årige
Inddeles i Viralt inducerede astma symptomer og reel astma
Astmatisk bronchitis:
- PN beta2agonist
- ikke effekt af forebyggende lav dosis steroid
- Ved svære excerbationer da også steroid
Astma hos børn under 5:
- Hoste (også om natten)
- Hvæsende vejrtrækning
- Forværring ved fysisk aktivitet og infektioner
- Sensibiliseret for luftvejsallergener, Atopisk dermatitis
- Familiær disp til astma
- Effekt af både B2-agonister og inhalationssteroid
Enhver behandling af småbørnsastma bør forsøges seponeret efter 3-4 mdr
70
Hvordan behandles anfald af astma og astmatisk bronchitis hos børn?
Lettere astmaanfald inklusiv astmatisk bronkitis kan behandles med hyppige inhalationer med korttidsvirkende beta-2-agonist
Responderer patienten ikke tilstrækkeligt, bør der henvises til akut indlæggelse
Under indlæggelse fortsættes behandling med hyppige korttidsvirkende beta-2-agonist inhalationer
suppleres med PO cortikosteroid,
Solumedrol og beta-2-agonist i.v. og ilt -tilskud
71
Hvad skal der til for at stille diagnosen astma hos børn >5 år?
LFU:
3 teknisk gode målinger – tager de bedste FEV og FVC
FEV1 <80% og FEV/FVC ratio <80%
Peakflowvariation >20%
God effekt af B2 agonist
- Priktest/blodprøve
For at stille diagnose (sep. Evt. behandling) da:
- Positiv reversibilitetstest >12% stigning i FEV1 efter B2-agonist
- Positiv anstrengelsestest >12% fald i FEV1
- Positiv bronkial provokationstest (metacholin, mannitol, kold luft)
- Effekt af inhalationssteroid
71
Hvad skal der til for at stille diagnosen astma hos børn >5 år?
LFU:
3 teknisk gode målinger – tager de bedste FEV og FVC
FEV1 <80% og FEV/FVC ratio <80%
Peakflowvariation >20%
God effekt af B2 agonist
- Priktest/blodprøve
For at stille diagnose (sep. Evt. behandling) da:
- Positiv reversibilitetstest >12% stigning i FEV1 efter B2-agonist
- Positiv anstrengelsestest >12% fald i FEV1
- Positiv bronkial provokationstest (metacholin, mannitol, kold luft)
- Effekt af inhalationssteroid
72
Hvordan gives astmamedicin?
Man puster ud, laver en kraftig hurtig indånding og holder vejret kort.
Alle under 6 år for medicin på spacer
73
Redegør for behandlingen af børn med astma
Det er en step-up behandling med:
1) kun anfaldsbehandling med korttidsvirkende B2-agonister
2) korttidsvirkende B2-agonister PN + lavdosis inhalationssteroid
3) korttidsvirkende B2-agonister PN + moderat dosis inhalationssteroid
4) korttidsvirkende B2-agonister PN + moderat dosis inhalationssteroid + LABA eller LTRA
kontroller hver 4-6 mdr. , lavest mulig dosis obs compliance
74
Hvad er de hyppigste fødevareallergener?
Angiv De 2 hyppigste først.
o Mælkeprotein, æg, soya, peanuts, nødder, hvede, fisk, skalddyr
75
Hvordan diagnosticeres en allergi?
- Priktest og provokationstest (sidste er krav for diagnose)
- Laver dem løbende mange vokser fra det
76
Redegør kort for komælksallergi
Komælksallergi - overfor proteinet
- Hyppigste allergi hos børn i DK
- Det er meget sjældent at udvikle allergien efter 1 års alderen
- 90% kan tåle komælk inden de fylder 4 år
- 25% er negative for igE, 50% udvikler andre allergier
Laktose intolerans er IKKE en allergi, mangler et enzym. Ufarligt
77
Hvad er symptomerne på Anafylaksi, hvad adskiller sig hos børn og hvordan behandles det?
- Akut debut af A, B eller C-symptomer, ofte ledsaget af hudsymptomer
o Børn får meget sjældent bt-fald!! ikke reelt shock
- Luftvejs/vejrtrækningsproblemer (synkebesvær, hæshed, stridor, dyspnø)
- Bronkospasmer, cyanose, respirationsstop
- Blodtryksfald, kofusion, synkope, takykardi
- Urticaria, angioødem, evt. opkast og mavesmerter
BEHANDLING
- Adrenalin IM – Giv altid ved mistanke
78
Angiv tidlige symptomer på en tilknytningsforstyrrelse
- Afviser blikkontakt
- Utryg ved kropskontakt, vagtsom, ængstelig
- Motorisk anspændt/pirrelig
- Trivselsproblemer
- Forsinket progudvikling/manglende pludren
- Isolerer sig, leger ikke, vil ikke trøstes
79
Redegør for udredningsprogrammet ved Battered Child Syndrome
- Rtg af hele skelettet
- MR af cerebrum og columna
- Øjenundersøgelse
- Blodprøver
- Klinisk foto
- Telefonisk underretning
80
Redegør for Calve Legg Perthes syndrom samt behandlingen heraf
Calve legg perthes syndrom
- Aseptisk knogle nekrose i caput femoris
- Alder 3-10 år
- Flest drenge
- Dobbeltsidig hos 15%
- Behandles konservativt i starten: smertestillende, fysioterapi, aflastning,
- opfølges med radiologi, hvis utilstrækkeligt da kirugi
81
Redegør for begrebet Epifysiolyse samt behandlingen heraf
- Fraktur i epifyse-skiven (spontant)
- 10-16 år
- Flest drenge
- Dobbeltsidigt hos 25-45%
- AKUT opereres
-
82
Hvad er den hyppigste årsag til arthrit hos børn? Redegør for tilstanden
Reaktiv arthrit
- Oftest monoartrhit, afebril, normale infektionstal
- Salmonella, streptokokker, mycoplasma, virale infektioner
83
Hvad skal man mistænke ved almen påvirket febril 5 årig dreng med ledhævelse og rødme af højre knæ?
Beskriv udredning og behandling
Bakteriel arthrit/septisk arthrit
- Monoartrit (som oftest)
- Patogen: staff aureus, streptokokker mm
- Oftes hæmatogen spredning, fra osteomyelitis eller bløddelsinfektion
- Oftest feber, forhøjede neutrofiloctter, CRP
o Ledaspiration og dyrkning af ledvæske
- Behandling: antibiotika!!! Ceftriaxon
84
Redegør kort for symptomer, patofysiologi og forløb af IgA vaskulitis, også kaldt Hench Schønlein
- Hyppigste i barnealderen, Før 10 års alderen
- Triade:
o Palpabel purpura (deklive områder), abdomminalsmerter og artralgier/artrtit
- IgA aflejringer i arterioler, symptomer fra Led, hud, GI-kanal, nyrer
Spontan remission efter 2-4 uger
Komplikationer: nogle få får kronisk nyreinsufficiens
85
Redegør kort for symptomer og patofysiologi ved Kawasakis sygdom
Kawasakis sygdom
- Vaskulit i de mellemstore kar
- Meget hyppigere hos asiatiske etniciteter
Diagnose
- Feber i >4 dage
- Sygdom uden anden forklaring
- 4 af følgende
o Bilateral konjunktival injektion
o Mund og svælg: rødme, hindbærtunge, ildrøde læber
o Ekstremitetsforandringer: ødem, erythem
o Udslæt på kroppen, uden vesikler
o Cervikal lymfadenopati
o Abdominale gener
o Myocardit/pericardit
86
Hvad er behandlingen af kawasakis sygdom og hvilke komplikationer kan opstå?
Behandling:
- IVIG og ASA
Komplikationer:
- Aneurisme af koronar karrene, arrytmier, infarkter, perifere okklusioner
87
Hvordan defineret juvenil idiopatisk arthritis?
- Kronisk inflammation i et eller flere led
- Mindst 6 ugers varighed
- Under 16 år
- anden årsag udelukket
88
Redegør kort for JIA – oligoartikulær type
- 1-4 led i de første 6 mdr.
- Hyppigst hos piger
- Store led
- 60-70% er ANA pos
- Extended type hvis mere end 4 led efter 6 mdr
89
Redegør kort for JIA –Polyartikulær type
Inddeles i RF negativ og positiv
RF – negativ: 50% er under 6 år.
Symmetrisk præsentation i små og store led
RF positiv: Minder om RA
Debut hover 8+ årige
Symmetrisk, håndled, MCP, erosiv arthrit
90
Redegør kort for JIA –Enthesitis relaterede
Flest drenge, over 8 år, 25% har uveit
Arthrit og/eller enthesit
Samt mindst 2 af følgende
- Ømhed i sacroilliacaled eller imflammaotriske rygsmerter
- Vævstype B27
- Familiær disposition til B27-relateret sygsom
- Kræver ofte biologisk behandling
91
Redegør kort for JIA - Psorasis arthrit
Arthrit kombineret med psoriasis eller 2 af følgende:
- Dactylitis
- Negle psoriasis
- Familiær disposition til psoriasis (mindst én i 1. led)
- Ofte assymetrisk
92
Redegør kort for JIA - Systemisk type
Daglig feber i >14 dage (savtakket)
Flygtigt makulært eksem, flytter sig
Generaliseret lymfeglandelsvulst
Hepatosplenomegali
Pericardit/pleuritis/ let meningiale
Artrhitis/arthalgi/myalgi
Anæmi, træthed, svedtendens
Leukocytose med neutrofile, høj CRP og trombocytose
93
Hvilke komplikationer skal man være opmærksom på hos børn med JIA?
- Vækstforstyrrelser!!
- Kæbeledsaffektion
- Ekstremiteter - længdevækst
- Uveitter
94
Beskriv behandlingen ved JIA
Step up behandling med:
Basis
- NSAID´s
- Intraartikulær steroid
- Systemisk glukokortikoid
- DMARD´s (Methrotrexat, sulphasalazin, jak-inhibitorer)
- Biologisk behandling
o Anti-TNFalfa (humira, simponi)
o Anti-cd20 – rituximab(mabthera)
o T-cellefunktion – abatacept
95
Hvilke vaccine typer findes der?
- Levende svækkede vacciner
- Dræbte/inaktiverede vacciner – bruges ikke længer – mange bivirkninger
- Komponent vacciner
- RNA/DNA vacciner
96
Redegør kort for morbili vaccinen, samt hvordan denne type vaccine laves.
Levende svækket vaccine
Svækkes ved passage i kultur
Mutationer ved passage i kultur – svækker virulensen
Dyrket i 3 år – 24 passager i nyrecellekulturer, 28 humane amniocellekulturer, 6 i befruugtede hønseæg og 13 kyllingeebryonalcellekulturer
Dernæst afprøvning på aber og siden mennesker
97
Redegør kort for vacciner af typen dræbte/inaktiverede vacciner
… bruges ikke længere
Dyrker bakterieren, oprenser dem, slår dem ihjel (formaldein)
Børn dannner antigener mod det som er i vaccinen
* Dog ikke altid mod de molekyler vi ønsker
Svære Bivirkninger
* febrilia
98
Hvad benyttes istedet for dræbte/inaktiverede vacciner? Redegør for denne type vaccine.
Komponent vaccinen
- Man undersøger de forskellige koponenter af bakterien
- Og udvælger den genetiske kode for det toksiske molekyle og danner et nyt molekyle, en subunit som man vaccinerer for
- Tilføjes en ”adjuvans” der irriterer dendritcellerne og opregulerer deres respons
o Typisk aluminium hydroxgel
o Squalener
o Polysakkarider
99
Hvad skal man være opmærksom på ved brug af polysakkarider som adjuvans?
børn under 2 år kan ikke skabe respons på polysakkarider) men der kan tilføjes et protein (hæmofilus influenza og strep pneum
100
Redegør kort for det danske vaccinationsprogram
3 mdr. difteri-tetanus-kighoste-polio-Hib 1 og PCV-1 (komponent)
5 mdr. difteri-tetanus-kighoste-polio-Hib 2 og PCV-2
12 mdr difteri-tetanus-kighoste-polio-Hib 3 og PCV-3
15 mdr. MFR 1 (levende svækket)
4 år1 MFR 2
5 år1 difteri-tetanus-kighoste-polio revaccination
12 år HPV 1 og 2 og 3 (komponent)
101
Akut Otitiis Media - Hvem skal have antibiotika?
- Alle under 6 mdr med feber
- Alle børn under 2 år med dobbeltsidig infektion
- Alle børn med øreflåd (ses an i op til 3 døgn hvis allment upåvirkede)
Drænbørn
- Man kan ses an i 1-2 døgn hvis vandtyndt sekret fra ørene
- Hvis det er tyktflydende eller varer længere end 2 døgn da antibiotika som øredråber
- Ved almen påvirkning eller temp over 38,5 peroral AB
102
Hvilke faresignaler hos det febrile barn bør medfører AKUT indlæggelse
Bevidstehedspåvirkning
Stønnende, slap, svær at vække, ukonttbar
- Blå/røde pletter der ikke svinder ved tryk
- 1. gangs feberkramper
- Feberkramper som ikke stopper
- Svært respirationspåvirket/ cirkulatorisk
103
Hvilke faresignaler hos det febrile barn bør medfører at det tilses hurtigst muligt på børneafdelingen?
Hurtigt muligt!
Drikker mindre end 1/3 af normalt, tisser sprsomt
Stille og passivt barn
Uinteresseret , utrøstelig
- Hurtig besværet vejtrækning, flankesmerter,
- alder under 3. mdr
104
Karakteriser E-coli
Gram negativ stav
Normal flora i tarmen
Kan forårsage meningit, 10% af sepsis hos børn – piiptazo
105
Karakteriser Meningokokbakterier
Gram negative diplokokker
22% af alle meningitis
Penicillin og ceftriaxon
106
Karakteriser pneumokokker
Grampositive diplokokker
41% af meningitis hos børn
Penicillin
107
Karakteriser pneumokokker
Grampositive diplokokker
41% af meningitis hos børn
Penicillin
108
Karakteriser Staf aureus
Gram positive kokker i hobe
40% af artritis
Kan give TSS og SSSS (smider al huden)
Cefuroxim
109
Karakteriser GAS - strep pyogenes
- Tonsilit
- Artrit
- TSS
- Penicillin
109
Karakteriser GAS - strep pyogenes
- Tonsilit
- Skarlatina
- Artrit
- TSS
- Penicillin
110
Karakteriser HUS
HUS – Hæmolytisk uræmisk syndrom
Skyldes infektion med Ecoli
Akut nedsat nyrefunktion, høj krea lav vandladning, hæmolyse og fald i blodplader
Efter diarré - evt. blodig
Massiv rehydrering nødvendig
111
Angiv nogle af de læge midler om oftest benyttes af gravide kvinder og som er sikre
- Paracetamol
- Penicillin
- Makrolider
- Cefalosporiner
- Glukokortikoider
- Antacida
- Ondansetron
- Insulin
112
Angiv nogle af de hyppigst brugte lægemidler som IKKE må benyttes under gravditeten
Usikre lægemidler!
- NSAID
- ACE-hæmmere
- Retinoider
- Antiepileptika
- Teracykliner og quinoloner
- Warfarin
- Østrogener /gestagener (nyrere lavdosis er uden reel risiko)
- Orale antidiabetika
113
Definer RVD, samt hvilke ting du skal vide for at kunne beregne døgndosis hos barn ved ammende mor.
RVD – Dette er et direkte estimat af den vægtjusterede dosis, som barnet vil tilføres pr. døgn.
Man beregner barnets døgndosis ud fra
Lægemidlets RVD og døgndosis samt morens og barnets vægt.
