Pædiatri Flashcards

1
Q

Redegør for de prænatale symptomer på Asphyksi

A
  • Færre foster bevægelser
  • Grønt fostervand
  • komplicerede decelerationer på CTG, manglende variation
  • Skalp-Ph med acidose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Angiv årsager til asphyksi

A
  • Navlesnorsfremfald
  • Føto-maternel blødning
  • Sepsis
  • Uterus ruptur
  • Fastsiddende hoved/skuldre
  • Placentaløsning
  • Dystoci
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Redegør for genoplivningsalgoritmen af nyfødte i punktform

A
  1. Fødsel  start uret
  2. Tør barnet af- stimuler det, hold normal temp. Vurder om der er frie luftveje
  3. APGAR 1 minut - navlesnors prøver?
  4. Ved gisp/ingen vejrtrækning /ingen puls (NS) – tjek fri luftveje  5 ventilationer
  5. revurder – 2 personer –> gentag 5 ventilationer
  6. Fortsat ingen respiration og/eller hjerteaktion under 60 –> start hjertemassage
    a. 3:1 kompres:ventiler
  7. Efter 30 sekunder overvej IV adgang og medicin (adrenalin) evt. intubation
  8. Volumen behandling?
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Redegør for APGAR scoresystemet (hvad får man point for og hvad får man)

A

SCORE 0 1 2
Puls Ingen <100 >100
Respi Ingen Gispende, svag, God, kraftig
Tonus Ingen Lidt fleksion Flex alle ekst
Refleks. Ingen Grimmaserer Gråd, afværger
Farve Bleg eller blå Blå-rød Rødlig

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Behandling og kontrol af svær asfyksi

A
  • Nedkøling til 33,5 grader i 72 timer (morfin, modermælk på sonde, Ofte IV glukose da de får hypoglykæmi)
  • Indlægges på NICU med CFM måling –> kramper
  • CNS vurdering: neonatale reflekser, tonus
  • MR af cerebrum på 7. levedøgn
  • Thompson score til daglig klinisk vurdering, samt vitale værdier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Redegør for prognosen hos de svært asfyksiske børn

A
  • 25% dør
  • 25% bliver handicappede
    o Spastiske pareser
    o Retardering
    o Spiseproblemer
    o Epilepsi
    o Nedsat syn eller hørelse
    o ADHD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Redegør for inddelingen/definitionen af de præmature

A

<37 uger: præmaturt – 7% , 4% spontane
<32 uger: Meget præmatur – 1%
<28 uger: Ekstrem præmatur – 0,5%
<24 uger estremt immaturt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Definer begrebet small for gestational age

A

SGA – Small for gestational age
- De har lav fødselsvagt men er mature
- Når barnet vejer mindre end 80% af det normale
- Tiltagende incidens
- 20% af de primature er også SGA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hvornår skal man indlægges hvis man er født præmatur ? (uafhængigt af somatisk sygdom)

A

GA<36 eller FV<2300

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Angiv den basale behandling for de præmature (nænv ikk behandlingen af evt. sygdomme der tilstøder det præmature)

A

GA32-35
- Indlæggelse til sondeernæring
- Evt iv. Glukose
- Monitorering af hjerteaktion og respiration
- Risiko for ikterus

GA 28-31
- Kuvøse, CPAP
- Sondeernæring og IV glukose
- Evt. caffein og Parenteral ernæring

Ved GA<28 – Indlæggelse på NICU, specialist opgave
- Stor risiko for:
o Respiratory distress syndrome (RDS)
o Brochopulmonal dysplasi (BPD)
o Chronic lung disease (CLD)
o Persisterende ductus Art (PDA)
o Nekrotiserende enterocolitis (NEC
o Intraventrikulær hæmorragi (IVH)
o Pericentrikulær leukomalaci (PVL)
o Retinopathy of prematurity (ROP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Redegør for årsagen til RDS samt forebyggelse og behandling

A
  • Skyldes mangel på surfactant som nedsætter overfladespændingenn i alveolerne og holder dem åbne i slut-expir
  • Mangel medfører alveolær kollaps og atelektase –> manglende gasdiffusion
  • Risikoen størst hos drenge og i lavere GA
  • Forebygges med højdosis glukokorticoid til alle i fødsel før GA34 –> stimulerer surfactantproduktion
  • Behandling: surfactant, corosurf, CPAP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hvad er/hvorfor opstår bronchopulmonal dysplasi. Hvordan er prognosen?

A
  • Inflammatorisk proces i lungerne der progredierer over de første par uger –> stigende iltbehov og CPAP afhængighed
  • Kan skyldes lungeskade efter respirator behandling, ilttilskud eller infektioner
  • Kan forsøges behandlet med steroid for at mindske inflammationen
  • Gradvis bedring over uger til måneder men risiko for sequelae med fibrose og emfysem
    o Evt. iltbehandling i hjemmet
    o Lungefunktionen kan normaliseres på lang sigt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hvad er PDA, samt symptomer og behandling herfor

A
  • Ductus arteriosus står åben efter fødslen, shunter iltet blod fra aorta over i pulm. A.
  • Pulsen er kraftig pga øget pulstryk
  • Ofte mislyd med max under venstre klavikel
  • Kan medfører overfyldning i lungekredsløbet (respirationsproblemer) og nedsat organ perfusion
  • Kirugi undgås da de somregel lukker spontant indenfor 6 mdr –> først herefter kan kirurgi overvejes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Forklar gradinddelingen af IVH - intra ventrikulær blødning

A

Grad I: Blødning i det periventrikulære matrix med umodne kar
- Øger ikke risikoen for Cerebral Parese

Grad II: Blødningen bryder gennem til ventrikelsystemet eller opstår i ventrikelsystemt, uden dilatation heraf

Grad III: Ventrikelsystemet dilaterer op pga. blødning
- Risiko for hydrocephalus
- 20-30% risiko for cerebral parese

Grad IV: Hæmoragisk infarkt pga. kompromitteret veneafløb fra den hvide substans
- Stor risiko for hemiparese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hvad er PVL, samt prognosen herfor

A

Periventrikulær leukomalaci (PVL)
Skader i den periventrikulære hvide substans – kan opstå som følge af inflammation eller iskæmi
- Initialt ved UL ses evt. små ekkorige område (flare)
- Hvis de persisterer efter 2-4 uger udvikler de sig til cystiske læsioner (PVL)
- 80-90% risiko for spastisk cerebral parese
- Hvis de er meget præmature, ikke trækker vejret selv og PVL skal ophør af behandling overvejes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hvornår er sondeernæring altid nødvendigt (hvilken GA)

A

GA<35 - de har endnu ikke udviklet sutte og synkerefleks
modermælk er klart foretrukket da det forebygge NEC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hvad er nekrotiserende enterocolit, samt symptomer og behandling herfor

A

Symptomer
- Galdefarvet gylp, Opdrevet Udspilet abdomen og frisk blod i afføringen

Skyldes infektion i tarmvæggen med gasgangræn og ofte sepsis.
- Ved scanning ses bobler i tarmvæggen
- Høj mortalitet
- Hyppighed 5-8% ved GA <32 –> modermælk forebygger i forhold til MME

Behandling:
- Madpause og 3 stofsantibiotika
- KUN operation ved perforation:
o Gun-shot lesions –> der kommer huller i tarmen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Redegør for tilstanden ROP

A

Retinopathy of prematurity (ROP)
- Neovaskularisering og blødninger i nethinden som kan medfører nethinde løsning
- Iltbehandling øger risikoen
- Laserbehandling mindsker risiko for blindhed

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Definer ikterus og patofysiologien bag tilstanden

A

Gul-farvning af huden som følge af forhøjet bilirubkoncentration i bloden og i vævene ‘’

Inddeles i ukonjugeret hyperbilirubinæmi og i konjugeret hyperbilirubinæmi.
Kan skyldes eksempelvis skyldes øget nedbrydelse af eryhtrocytter, nedsat udskillelse eller nedsat konjugering.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Du går stuegang hos en 4 dage gammel dreng, som er blevet tiltagende gul. Redegør for denne tilstand samt evt. behandling heraf.

A

Ca. 60% af alle nyfødte udvikler ikterus i løbet af første leveuge

Der sker en stor nedbrydning af hæmoglobin til bilirubin efter fødslen
Der er misforhold mellem en stor nedbrydningsmængde og en begrænset eliminationkapacitet i lever og tarm.
1) Man har høj hbg ved fødsel og kort levetid af føtale erythrocytter
2) Reduceret konjugering
3) Øget reabsorbtion i tarmen pga. glukoronidase i ammemælken og mekonium

Behandles med ernæringsoptimering, få gang i amningen/anden ernæring, og i sjældne tilfælde lysterapi (hvis over behandlingsgrænsen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvordan kan patologisk ikterus adskilles fra den fysiologiske type?

A

Atypisk præsentation: debut inden for førstelevedøgn, hurtig stigning, sen debut, konjugeret bili

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hvad er de hyppigste årsager til hhv. ukonjugeret og konjugeret patologisk ikterus

A

Hyppigste årsag til ukonjugeret:
- Immunisering AB0 eller rhesus (ukonjugeret) - hyppigst
- G6PD-mangel, pyvuvatkinasemangel, alfa-thalasæmi (ukonjugeret, 2. levedøgn)
- Kongenit hypothyroidisme

Konjugeret :
- Kongenitte infektioner (CMV eller TOXO) –> lever påvirkning (ofte konjugeret hyperbili)
- Galdevjesatresi
- Neonatal hepatitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Redegør for patofysiolgien bag Rhesus D-immunisering

A
  • Mater rhesus D negativ
  • Foster rhesus D positiv
  • Mor danner anti-D -IgG
  • Passerer placenta og giver hæmolyse i fosteret
  • Kan give anæmi og hydrops føtalis
  • Hæmolysen medfører hyperbilirubinæmi og ikterus i først levedøgn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hvordan forebygge og behandles immunisering?

A

Forebyggelse:
- blodtypebestemmelse og screening for blodtype-IgG
- Alle RhD negative tilbyde blodtypebestemmelse af fosteret i uge 25
- Profylaktisk injektiona af Anti-D i uge 29 samt inden for 72 timer af fødslen

Behandling:
- Forløsning på specialafdeling
- Monitorering af PSV i ACM for at vurderer anæmigrad hos foster
- intrauterine transfusioner ved svær immunisering
- evt. sectio
- lysterapi og i sjældne tilfælde blodudskiftning efter fødsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Redegør for udredningen af et barn med patologisk ikterus

A

Uddyb anamnese: maters blodtype, immuniserinng i graviditeten, gulsot hos tidl. Barn, familie anamnese, dier barnet, middelhavsområde. Er ernæringen veletableret? Infektionstegn hos mater.
- Objektivt: graden af ikterus, sløv, slap
- Paraklinik: bilirubin, blodtyper COOMBs test (direkte antiglobulintest), hgb, retikulocytter (høj ved hæmolyse), CRP
Evt. TORCH udredning af moderen
- Senere kan udredes for de mere sjældne tilstande

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Hvad er Kernikterus og hvad skyldes denne tilstand?

A
  • Ukonjugeret bilirubinæmi er normalt bundet til albumin, men ved meget høje niveauer vil en andel være fri
  • frit ukonjugeret bili er lipofilt og kan passerer blod-hjernebarrieren hvor det medfører irreversibel skade på hjernens neuroner.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Angiv risikofaktorer for kernikterus

A
  • Lav albumin
  • Beskadiget BB-barriere
  • Lægemidler der konkurrere om bindingen til albumin (ceftriaxon)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Angiv symptomer på kernikterus samt prognosen for tilstanden

A

Symptomer:
1. de første dage ses sløvhed, hypotoni og nedsat dieevne. Reversibelt med lysbehandling
2. efter 5-7 dage ses hypertoni, opisotonus, hjerneskrig (irrversibelt)
3. senere igen ses hypotoni, koma og død

Prognose
- Dårlig
- Mange får dystoni, tremor, retardering, høretab, pareser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Gruppe B streptokokker (GBS) er en bakterie de gravide screenes og behandles for. Hvordan gør man dette og hvorfor?

A

Ved 1. og 2. svangreundersøgelse laves en urin stix, hvis positiv da også U til D+R.
Behandling med AB

1% af eksponerede børn udvikler early onset neonatal infektion (sepsis, meningit, pneumoni)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Hvem skal have AB og podes ved fødslen?

A
  • Påvist GBS under graviditeten
  • Tidligere født barn med neonatal GBS infektion
  • GA<35 - nært forestående fødsel
  • Feber under fødslen
  • langvarig vandafgang (18 timer)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hvem skal kun podes men have AB ved positiv podning?

A

PPROM, senest efter 14 timer. Der gives altid AB efter 18 timer
GA 35 og 36

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Hvad er symptomerne på og udredningsregimet for neonatal herpes simplex infektion?

A

Opstår typisk de første 4 leveuger, Herpeslæsioner på hud, øjne eller encephalit og systemisk påvirkning
- Mødre med primær vaginal infektion bør ikke føde vaginalt

Diagnostik:
mater:
- Med vesikler: særlig kritisk GA>34
- Podning af veikler til PCR
- Blod til Serologi

Barn:
- Podning af vesikler, øje, næse, mund, rektum
- Blod og spinalvæske til PCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Redegør helt kort for det føtale kredsløb

A

Fra mater –> placenta –> Navlesnoren –> Ductus venosus til Cava inferior –> højre atrium:
–> Foramen ovale til venstre atrium –> venstre ventrikel –> Aorta
–> højre ventrikel –> pulmonal arterien –> ductus arteriosus –> aorta –> fosterets krop –> NS –> placenta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Angiv eksempler på non-cyanotiske hjertemisdannelser

A

De hjertefejl der medfører pulmonal hyperperfusion

  • VSD, AVSD, ASD, single ventricle, PDA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Redegør for symptomer ved en non-cyanotisk misdannelse og hvorfor de først starter efter nogle uger

A

Symptomer: vægttab svært ved at die, sveder, hepatomegali, mislyd

  • Der er højt tryk i lungekredsløbet i mors mave –> Derfor bliver blodet ikke presset gennem defekten før trykforskellen ændrer sig
  • Dette bliver forlænget når der er en defekt så der går et par uger inden trykfordelingen normaliseres og så kommer symptomerne.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hvordan behandles noncyanotiske hjertefejl?

A

Diuretika - furosemid,
Acehæmmer
Sondeernæring
Betablokker
Kirugi hvis større defekter

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Redegør for Cyanotiske hjertemisdannelser og angiv nogle eksempler

A
  • Kræver meget lav sat
  • Venoarteriel shuntning, lungesygdom eller cerebralt betinget

Eksempler:
- Pulmonal hypoperfusion (fallots tetralogi)
- Transposition
- Pulmonal atresi – de dør når duktus lukker
o Kan have små kar der erstatter lungearterien (MAPCAs)
- HLHS – Hypoplastic left heart syndrome

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Hvad er den hyppigste GI-misdannelse og hvad er symptomerne herfor?

A

Esophagus-atresi
Symptomer:
- Skummende vejrtrækning
- Hiver efter vejret
- Man kan ikke anlægge ventrikelsonde
- Symptomer umiddelbart efter fødslen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Redegør for de de forskellige typer af esophagus atresi samt behandlingen af misdannelsen

A

Mange typer:
- Hyppigste er en esofagus med en distal fistel til trachea
- Man kan også have en dobbelt tracheal fistel – begge efter af esophagus munder ud i trachea – man kan lægge en sonde – kan snyde
- begge “ender” af esophagus er blinde uden at mødes
- distale ende er blind, proximal er en fistel til trachea

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Redegør for symptomerne/kliniske fund ved børn med kongenit diaphragme hernie (CDH)

A
  • ofte symptomfri i et par dage?
  • Pulmonal hypertension grunde dysplasi af lunger og kar
  • Respiratorisk besvær/svigt umiddelbart efter fødslen.
  • Takypnøe.
  • Asymmetrisk thorax. og fladt abdomen (organer i thx)
  • St p et c: Nedsat luftskifte ipsilateralt, hjertelyd placeret kontralateralt.
  • Shuntningsfæmomener med forskel i præ/post duktal saturation samt udtalt cyanose svt UE +
    venstre OE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Redegør for behandlingen af CDH

A
  • Intensiv terapi
  • evt. Højfrekvent oscillatorisk respiration
  • operation på det helt rigtige tidspunkt, når barnet er på egne vilkår
  • > 50% opdages ved scanninger
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Du går stuegang hos Agnes der er et par timer gammel. Du opdager hun har en analatresi. Hvad skal du være opmærksom på?
Hvordan behandles pigen?

A

Analatresi er associeret til andre urigenitale misdannelser og fistler
- Ultralydsscanning af abdomen mm. for udelukkelse af dette
- lave atresier er ukomplicerede
- behandles med operation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Redegør for hvad en pylorus stenose er samt den kliniske præsentation og behandlingen af tilstanden

A

Pylorus stenose:
Symptomer:
- Eksplosive opkastninger
- Symptom debut mellem 3-7 uger
- Ventrikel peristaltik
- Metabolisk alkalose

Behandling:
- Operation – sjældent senfølger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Angiv de hyppigste årsager til akut abdomen høj børn

A
  • Invaginationer (6-18 mdr)
  • Meckels divertikler (under 2 år)
  • Malrotation, med evt, volvolus (>90% inden for første år)
  • Appendicit ( 2-15 år)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Angiv symptomer for invagination samt hvad dette er associeret til.

A
  • Smerter i højre fossa, udfyldning i højre fossa, blodig fiskelugtende afføring
  • Relateret til vaccination og infektioner (hypotese; store lymfeknuder, trækker i tarmen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Dysmorfi inddeles i 3M’er og 3 D’er. Redegør for de 3 D’er

A

Deformation:
- Normalt dannet men klemmes ud af form
- fx. klumpfod ved for lidt fostervand

Disruption:
- Normalt anlagt med ødelægges feks. pga. afbrydelse af blodforsyningen/infektion
- amnionbånd

Dysplasi
- dannet forkert
- ser forkert ud i mikroskop
- hæmangiomer, skeletdysplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Redegør for den neurologiske undersøgelse af et barn (punktform)

A

Observation
- Udseende: dysmorfi, krop, hænder, legemsroportioner
- Fremtoning: vågen, opmærksom, bevidst, responderende
- Motorik: Løber, går, leger, håndtering af genstande

Undersøgelse
Barnet sidder hos forælder

Kranienerverne:
I, II og III: åbne/lukke øjne, pupiller
III, IV og VI: barnet følger genstand med øjnene – forælder holder hovedet
V: bide sammen
VII: kyssemund og smile bredt
VIII: klips ved ørene
VII, IX, X, XII: åbne munden, række tunge, pege op, ned og til siderne, sig aaah
XI: hovedet fra side til side.

Bevæge og kraft af arme og ben
Reflekser: Achilles og biceps refleks
Ryg: afklæd, scoliose, midannelser
Hud: Neurokutane elementer, cafe aulait pletter (Neurofibromatose) hvide pletter (tuberøs sclerose)
Syns og høretest

48
Q

Redegør for feberkramper og håndteringen heraf.

A
  • Forekommer 6mdr -5 års alderen
  • Ligner generaliserede anfald men forekommer hos raske børn.
  • Arvelig aspekt
  • Skal selv gå over efter 2-3 minutter, over 5 minutter skal medicin overvejes (1-5 år 5 mg)
  • Hvis de ikke ophører efter 5 minutters tid da kald 112
  • Lngvarige anfald –> opbruger al sukkeret i hjernens celler –> forbruger fedt, protein og æggestoffer  ødelægger nervecellerne - STATUS EPILEPTICUS
49
Q

Hvilke ætiologier skal overvejes ved tab af færdigheder hos et barn

A
  • Tromber
  • Tumor
  • Traume
50
Q

Angiv karakteristika for de forskellige hovedpinetyper

A

Hovedpiner
- Belastningshovedpine -> kommer og går
- Migræne -> Hovedpine opstår pludselig og ophører lige så pludseligt
- Trykhovedpine -> udvikler sig uden pause og tiltager i styrke
o Kvalme, opkast, morgenforværring, sløvhed, kramper, koma, død
- Benign trykrelateret – benign interkraniel hypertension
o Morgenforværring, bedres på dagen, gentages

51
Q

Case
1 år gammel dreng, lav højde, 64 cm < -3 SD, Mor 144, Far 176 cm
Neonatal hypoglykæmi, men ellers rask, ingen almen symptomer
Normal Obj. US

Hvilke undersøgelser skal der laves?

A
  • Hæmatologi, nyretal, levertal CRP
  • Stofskiftetal
  • Væksthormon (IGF-1, GH),
  • Cøliaki, chrohns, Diabetes (dog ingen symptomer)
  • Knoglealder
52
Q

Alle tal er IA, på nær
Fund: IgF-1 er <-2SD (insulin like growth factor)

Hvad er din tentative diagnose og hvordan får vi den bekræftet?

A

Væksthormonstimulations test med
Arginin IV efterfuldt af 6 målinger af væksthormon –
højest er ca. 60 min efter infusion

Prognose
- Efter behandling med hormonsubstitution vil drengen hurtigt indhente sin vækst

53
Q

15 årig gammel pige henvist med manglende pubertetsudvikling
- Kønsbehåring
- Ingen bryster
- Højde 134 (meget langt under kurverne)
- Rask, dog mange mellemørebetændelser
- Inspektion viser, kort tæt statur, kort bred hals, høj gane, stor afstand mellem areola

Hvad er dine differential diagnoser?

A

Turners, hypo/hyperthyreose, gonadeinsufficiens (hormonelt betinget eller strukturelt), cøliaki

54
Q

Hvilke undersøgelser vil du lave for at komme det nærmere ?

A

Undersøgelser
- Hæmatologi, nyretal, levertal CRP
- Stofskiftetal
- Væksthormon (IGF-1, GH,
- Cøliaki,
- Østradiol, FSH og LH
- Karyotype bestemmelse
- Knoglealder
- UL genitalia interna

55
Q

Du finder at den unge pige har
- Karyotype X0
- Umåleligt østradiol, høj FSH og LH
- Knoglealder 2 år bagud
- Ingen interne gonader ved UL –> derfor ingen østrogen men høj FSH og LH
- Ellers normal

Hvad er din diagnose og hvad kendetegner denne tilstand

A
  • TURNERS syndrom – 45, X0
  • (symptomer: høj gane, nasal stemme, deformitet af ydre øre, lav hårgrænse i nakken, bred, kort hals – halsvinger - Stor afstand mellem areolae, mange pigmenterede nævi)
  • Langsom højdevækst, reduceret sluthøjde
  • Infertilitet og gonade insufficiens
  • Kongenit hjertesygdomme, hypertension
  • Mellemørebetændelser ses hyppight
  • Hørenedsættelser 20 år for tidligt
  • Øget hyppighed af autoimmune sygdomme
  • Normal intelligens, men kan have enkelte indlæringsvanskeligheder
56
Q

Hvordan vil du behandle og opfølge pigen?

A

Opfølgning og behandling
Behandles med Væksthormon og østrogen
Opfølges med:
- BT, hørelse, hjerteproblemer og fertilitet

57
Q

Case 4
12 årig pige med stagnerende vækst igennem 3 år
Andre symptomer:
- Obstipation, træthed, kuldeintolerans, hårtab, nedsat muskelkraft, ingen indlæringsproblemer
Objektivt:
- Lav højde, ingen pubertetstegn
- Adipøs, stor mave, runde kinder
- Tyndt hår, ingen struma

Hvad er din tentative diagnose?

A

Hypothyreose

58
Q

Hvilke årsager kan der være til hypothyreose

A

Hypothyreose
Primær: Sygdom i skjoldbruskkirtlen: autoimmun (hashimotos) eller Iatrogen: stråling, kirurgi, jodbehandling
Sekundær: Sygdom i hypofysen-tumor, infiltrativ sygdom, traume, kirurgi

59
Q

Hvad er kendetegnende på kongenit hypothyreose?

A

Kongenit hypothyreose
- Nedsat suttelyst, dårlig trivsel
- Obstipation, bradikardi, hypoteri, hypotoni
- Sløvhed, hæs gråd, øget behåring,
- Navlebrok, store fontaneller og tunge

Agenesi/dysgenesi af skjoldburuskkirtlen
Sekundær: kongenit hypofyseinsufficiens
En del af hælprøven

60
Q

Hvornår lukker fontanellerne sig?

A

Den bagerste omkring 2. mdrt, Den forreste 7-18 mdr

61
Q

Case 5
14 årig pige, øget appetit, hjertebanken og dyspnø. Rastlsøshed og uro i kroppen, svært ved at sove om natten

Diagnose forslag og vigtige pointers i objektiv undersøgelse der kan bekræfte dette?

A
  • Hyperthyroidisme
  • Struma, BT, svedtendens, puls,
62
Q

Hvilke undersøgelser bestilles?

A

Hvilke undersøgelser skal bestilles?
- TSH
- T4 + T3
- Trab, TPO
- UL af thyroidea

63
Q

Hvordan behandles Graves sygdom?

A

Behandling
- THYCAPZOL
- CAVE PTU – det er levertoksisk
- Operation
- Radiojod behandling
- Propranolol initielt til symptomlindring

64
Q

15 årig pige med cøliaki og hashimotos.
Tiltagende træt gennem måneder, har ikk kræfter til at gå i skole
Kvalme og opkastninger
Tiltagende dårlig de sidste par dage.

Hvilke undersøgelser vil du udfører?

A

Undersøgelser:
Infektionstal, TSH, blodsukker, væsketal, kortisol, urin stix

65
Q

Man finder at
- Blodsukker normalt
- Hyponatriæmi og hyperkaliæmi

Hvad mistænker du? Hvordan kommer du dette nærmere?

A

Diagnoseforslag?
- Addisonskrise
- Forhøjet renin, lav kortisol, meget høj ACTH
- Synacthen test –> insufficient cortisol stigning

66
Q

Hvad er symptomerne på Addisonssygdom?

A
  • Træthed, muskelsvækkelse, vægttab, kvalme og opkast, væksthæmning, amenore, hårtag, hyperpigmentering af gummer og bøjefurer
67
Q

Redgør kort for patofysiologien bag, samt symptomer på adrenogenitalt syndrom

A

Adrenogenital syndrom
- Defekt i 21-hydroxylasen
- Omdanner progesteron til aldosteron eller cortisol –> når denne ikke virker bliver de omdannet til testosteron

Symptomer ved fødsel:
- Tvetydige genitalier
- Forstørret klitoris/penis
- Forstørrese rynkede labia majores/bifid scrootum
- Ej palpable testis
- Karyotype 46 XX
- Kan ingen for de 1-2 leveuger udvikle salttabende krise (hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi, dehydrering, hypotension)

68
Q

Karakteriser atopisk dermatitis, samt lokalisationer og behandling

A

Atopisk dermatitis
Symptomer:
Kløe, rød tør skællende hud, kradsningsekstoriationer
- Evt. Induration (hærdelse, hårdhed af huden), lichenisering (forgrovede hudfurer)

Karakterisitske loaklisationer:
Børn < 2 år
- Ansigt, truncus, ekstremiternes strækkesider

Børn >2 år
- Bøjefurer, hænder og fødder

Behandling
- Fed creme i første omgang
- Herefter fed creme + mild stereoid hvis manglende virkning
- Styrken af steroid kan skrues op

69
Q

Hvad karakterisere småbørnsastma? Angiv behandling.

A

Astmasymtptomer hos 0-5 årige
Inddeles i Viralt inducerede astma symptomer og reel astma

Astmatisk bronchitis:
- PN beta2agonist
- ikke effekt af forebyggende lav dosis steroid
- Ved svære excerbationer da også steroid

Astma hos børn under 5:
- Hoste (også om natten)
- Hvæsende vejrtrækning
- Forværring ved fysisk aktivitet og infektioner
- Sensibiliseret for luftvejsallergener, Atopisk dermatitis
- Familiær disp til astma
- Effekt af både B2-agonister og inhalationssteroid

Enhver behandling af småbørnsastma bør forsøges seponeret efter 3-4 mdr

70
Q

Hvordan behandles anfald af astma og astmatisk bronchitis hos børn?

A

Lettere astmaanfald inklusiv astmatisk bronkitis kan behandles med hyppige inhalationer med korttidsvirkende beta-2-agonist

Responderer patienten ikke tilstrækkeligt, bør der henvises til akut indlæggelse
Under indlæggelse fortsættes behandling med hyppige korttidsvirkende beta-2-agonist inhalationer
suppleres med PO cortikosteroid,
Solumedrol og beta-2-agonist i.v. og ilt -tilskud

71
Q

Hvad skal der til for at stille diagnosen astma hos børn >5 år?

A

LFU:
3 teknisk gode målinger – tager de bedste FEV og FVC
FEV1 <80% og FEV/FVC ratio <80%
Peakflowvariation >20%
God effekt af B2 agonist
- Priktest/blodprøve

For at stille diagnose (sep. Evt. behandling) da:
- Positiv reversibilitetstest >12% stigning i FEV1 efter B2-agonist
- Positiv anstrengelsestest >12% fald i FEV1
- Positiv bronkial provokationstest (metacholin, mannitol, kold luft)
- Effekt af inhalationssteroid

71
Q

Hvad skal der til for at stille diagnosen astma hos børn >5 år?

A

LFU:
3 teknisk gode målinger – tager de bedste FEV og FVC
FEV1 <80% og FEV/FVC ratio <80%
Peakflowvariation >20%
God effekt af B2 agonist
- Priktest/blodprøve

For at stille diagnose (sep. Evt. behandling) da:
- Positiv reversibilitetstest >12% stigning i FEV1 efter B2-agonist
- Positiv anstrengelsestest >12% fald i FEV1
- Positiv bronkial provokationstest (metacholin, mannitol, kold luft)
- Effekt af inhalationssteroid

72
Q

Hvordan gives astmamedicin?

A

Man puster ud, laver en kraftig hurtig indånding og holder vejret kort.

Alle under 6 år for medicin på spacer

73
Q

Redegør for behandlingen af børn med astma

A

Det er en step-up behandling med:
1) kun anfaldsbehandling med korttidsvirkende B2-agonister

2) korttidsvirkende B2-agonister PN + lavdosis inhalationssteroid

3) korttidsvirkende B2-agonister PN + moderat dosis inhalationssteroid

4) korttidsvirkende B2-agonister PN + moderat dosis inhalationssteroid + LABA eller LTRA

kontroller hver 4-6 mdr. , lavest mulig dosis obs compliance

74
Q

Hvad er de hyppigste fødevareallergener?
Angiv De 2 hyppigste først.

A

o Mælkeprotein, æg, soya, peanuts, nødder, hvede, fisk, skalddyr

75
Q

Hvordan diagnosticeres en allergi?

A
  • Priktest og provokationstest (sidste er krav for diagnose)
  • Laver dem løbende  mange vokser fra det
76
Q

Redegør kort for komælksallergi

A

Komælksallergi - overfor proteinet
- Hyppigste allergi hos børn i DK
- Det er meget sjældent at udvikle allergien efter 1 års alderen
- 90% kan tåle komælk inden de fylder 4 år
- 25% er negative for igE, 50% udvikler andre allergier

Laktose intolerans er IKKE en allergi, mangler et enzym. Ufarligt

77
Q

Hvad er symptomerne på Anafylaksi, hvad adskiller sig hos børn og hvordan behandles det?

A
  • Akut debut af A, B eller C-symptomer, ofte ledsaget af hudsymptomer
    o Børn får meget sjældent bt-fald!! ikke reelt shock
  • Luftvejs/vejrtrækningsproblemer (synkebesvær, hæshed, stridor, dyspnø)
  • Bronkospasmer, cyanose, respirationsstop
  • Blodtryksfald, kofusion, synkope, takykardi
  • Urticaria, angioødem, evt. opkast og mavesmerter

BEHANDLING
- Adrenalin IM – Giv altid ved mistanke

78
Q

Angiv tidlige symptomer på en tilknytningsforstyrrelse

A
  • Afviser blikkontakt
  • Utryg ved kropskontakt, vagtsom, ængstelig
  • Motorisk anspændt/pirrelig
  • Trivselsproblemer
  • Forsinket progudvikling/manglende pludren
  • Isolerer sig, leger ikke, vil ikke trøstes
79
Q

Redegør for udredningsprogrammet ved Battered Child Syndrome

A
  • Rtg af hele skelettet
  • MR af cerebrum og columna
  • Øjenundersøgelse
  • Blodprøver
  • Klinisk foto
  • Telefonisk underretning
80
Q

Redegør for Calve Legg Perthes syndrom samt behandlingen heraf

A

Calve legg perthes syndrom
- Aseptisk knogle nekrose i caput femoris
- Alder 3-10 år
- Flest drenge
- Dobbeltsidig hos 15%
- Behandles konservativt i starten: smertestillende, fysioterapi, aflastning,
- opfølges med radiologi, hvis utilstrækkeligt da kirugi

81
Q

Redegør for begrebet Epifysiolyse samt behandlingen heraf

A
  • Fraktur i epifyse-skiven (spontant)
  • 10-16 år
  • Flest drenge
  • Dobbeltsidigt hos 25-45%
  • ## AKUT opereres
82
Q

Hvad er den hyppigste årsag til arthrit hos børn? Redegør for tilstanden

A

Reaktiv arthrit
- Oftest monoartrhit, afebril, normale infektionstal
- Salmonella, streptokokker, mycoplasma, virale infektioner

83
Q

Hvad skal man mistænke ved almen påvirket febril 5 årig dreng med ledhævelse og rødme af højre knæ?
Beskriv udredning og behandling

A

Bakteriel arthrit/septisk arthrit
- Monoartrit (som oftest)
- Patogen: staff aureus, streptokokker mm
- Oftes hæmatogen spredning, fra osteomyelitis eller bløddelsinfektion
- Oftest feber, forhøjede neutrofiloctter, CRP
o Ledaspiration og dyrkning af ledvæske
- Behandling: antibiotika!!! Ceftriaxon

84
Q

Redegør kort for symptomer, patofysiologi og forløb af IgA vaskulitis, også kaldt Hench Schønlein

A
  • Hyppigste i barnealderen, Før 10 års alderen
  • Triade:
    o Palpabel purpura (deklive områder), abdomminalsmerter og artralgier/artrtit
  • IgA aflejringer i arterioler, symptomer fra Led, hud, GI-kanal, nyrer

Spontan remission efter 2-4 uger

Komplikationer: nogle få får kronisk nyreinsufficiens

85
Q

Redegør kort for symptomer og patofysiologi ved Kawasakis sygdom

A

Kawasakis sygdom
- Vaskulit i de mellemstore kar
- Meget hyppigere hos asiatiske etniciteter

Diagnose
- Feber i >4 dage
- Sygdom uden anden forklaring
- 4 af følgende
o Bilateral konjunktival injektion
o Mund og svælg: rødme, hindbærtunge, ildrøde læber
o Ekstremitetsforandringer: ødem, erythem
o Udslæt på kroppen, uden vesikler
o Cervikal lymfadenopati
o Abdominale gener
o Myocardit/pericardit

86
Q

Hvad er behandlingen af kawasakis sygdom og hvilke komplikationer kan opstå?

A

Behandling:
- IVIG og ASA

Komplikationer:
- Aneurisme af koronar karrene, arrytmier, infarkter, perifere okklusioner

87
Q

Hvordan defineret juvenil idiopatisk arthritis?

A
  • Kronisk inflammation i et eller flere led
  • Mindst 6 ugers varighed
  • Under 16 år
  • anden årsag udelukket
88
Q

Redegør kort for JIA – oligoartikulær type

A
  • 1-4 led i de første 6 mdr.
  • Hyppigst hos piger
  • Store led
  • 60-70% er ANA pos
  • Extended type hvis mere end 4 led efter 6 mdr
89
Q

Redegør kort for JIA –Polyartikulær type

A

Inddeles i RF negativ og positiv

RF – negativ: 50% er under 6 år.
Symmetrisk præsentation i små og store led

RF positiv: Minder om RA
Debut hover 8+ årige
Symmetrisk, håndled, MCP, erosiv arthrit

90
Q

Redegør kort for JIA –Enthesitis relaterede

A

Flest drenge, over 8 år, 25% har uveit
Arthrit og/eller enthesit
Samt mindst 2 af følgende
- Ømhed i sacroilliacaled eller imflammaotriske rygsmerter
- Vævstype B27
- Familiær disposition til B27-relateret sygsom
- Kræver ofte biologisk behandling

91
Q

Redegør kort for JIA - Psorasis arthrit

A

Arthrit kombineret med psoriasis eller 2 af følgende:
- Dactylitis
- Negle psoriasis
- Familiær disposition til psoriasis (mindst én i 1. led)

  • Ofte assymetrisk
92
Q

Redegør kort for JIA - Systemisk type

A

Daglig feber i >14 dage (savtakket)
Flygtigt makulært eksem, flytter sig
Generaliseret lymfeglandelsvulst
Hepatosplenomegali
Pericardit/pleuritis/ let meningiale
Artrhitis/arthalgi/myalgi
Anæmi, træthed, svedtendens
Leukocytose med neutrofile, høj CRP og trombocytose

93
Q

Hvilke komplikationer skal man være opmærksom på hos børn med JIA?

A
  • Vækstforstyrrelser!!
  • Kæbeledsaffektion
  • Ekstremiteter - længdevækst
  • Uveitter
94
Q

Beskriv behandlingen ved JIA

A

Step up behandling med:
Basis
- NSAID´s
- Intraartikulær steroid
- Systemisk glukokortikoid
- DMARD´s (Methrotrexat, sulphasalazin, jak-inhibitorer)
- Biologisk behandling
o Anti-TNFalfa (humira, simponi)
o Anti-cd20 – rituximab(mabthera)
o T-cellefunktion – abatacept

95
Q

Hvilke vaccine typer findes der?

A
  • Levende svækkede vacciner
  • Dræbte/inaktiverede vacciner – bruges ikke længer – mange bivirkninger
  • Komponent vacciner
  • RNA/DNA vacciner
96
Q

Redegør kort for morbili vaccinen, samt hvordan denne type vaccine laves.

A

Levende svækket vaccine
Svækkes ved passage i kultur
Mutationer ved passage i kultur – svækker virulensen

Dyrket i 3 år – 24 passager i nyrecellekulturer, 28 humane amniocellekulturer, 6 i befruugtede hønseæg og 13 kyllingeebryonalcellekulturer

Dernæst afprøvning på aber og siden mennesker

97
Q

Redegør kort for vacciner af typen dræbte/inaktiverede vacciner

A

… bruges ikke længere
Dyrker bakterieren, oprenser dem, slår dem ihjel (formaldein)
Børn dannner antigener mod det som er i vaccinen
* Dog ikke altid mod de molekyler vi ønsker

Svære Bivirkninger
* febrilia

98
Q

Hvad benyttes istedet for dræbte/inaktiverede vacciner? Redegør for denne type vaccine.

A

Komponent vaccinen
- Man undersøger de forskellige koponenter af bakterien
- Og udvælger den genetiske kode for det toksiske molekyle og danner et nyt molekyle, en subunit som man vaccinerer for
- Tilføjes en ”adjuvans” der irriterer dendritcellerne og opregulerer deres respons
o Typisk aluminium hydroxgel
o Squalener
o Polysakkarider

99
Q

Hvad skal man være opmærksom på ved brug af polysakkarider som adjuvans?

A

børn under 2 år kan ikke skabe respons på polysakkarider) men der kan tilføjes et protein (hæmofilus influenza og strep pneum

100
Q

Redegør kort for det danske vaccinationsprogram

A

3 mdr. difteri-tetanus-kighoste-polio-Hib 1 og PCV-1 (komponent)
5 mdr. difteri-tetanus-kighoste-polio-Hib 2 og PCV-2
12 mdr difteri-tetanus-kighoste-polio-Hib 3 og PCV-3
15 mdr. MFR 1 (levende svækket)
4 år1 MFR 2
5 år1 difteri-tetanus-kighoste-polio revaccination
12 år HPV 1 og 2 og 3 (komponent)

101
Q

Akut Otitiis Media - Hvem skal have antibiotika?

A
  • Alle under 6 mdr med feber
  • Alle børn under 2 år med dobbeltsidig infektion
  • Alle børn med øreflåd (ses an i op til 3 døgn hvis allment upåvirkede)

Drænbørn
- Man kan ses an i 1-2 døgn hvis vandtyndt sekret fra ørene
- Hvis det er tyktflydende eller varer længere end 2 døgn da antibiotika som øredråber
- Ved almen påvirkning eller temp over 38,5 peroral AB

102
Q

Hvilke faresignaler hos det febrile barn bør medfører AKUT indlæggelse

A

Bevidstehedspåvirkning
Stønnende, slap, svær at vække, ukonttbar

  • Blå/røde pletter der ikke svinder ved tryk
    1. gangs feberkramper
  • Feberkramper som ikke stopper
  • Svært respirationspåvirket/ cirkulatorisk
103
Q

Hvilke faresignaler hos det febrile barn bør medfører at det tilses hurtigst muligt på børneafdelingen?

A

Hurtigt muligt!

Drikker mindre end 1/3 af normalt, tisser sprsomt
Stille og passivt barn
Uinteresseret , utrøstelig

  • Hurtig besværet vejtrækning, flankesmerter,
  • alder under 3. mdr
104
Q

Karakteriser E-coli

A

Gram negativ stav
Normal flora i tarmen
Kan forårsage meningit, 10% af sepsis hos børn – piiptazo

105
Q

Karakteriser Meningokokbakterier

A

Gram negative diplokokker
22% af alle meningitis
Penicillin og ceftriaxon

106
Q

Karakteriser pneumokokker

A

Grampositive diplokokker
41% af meningitis hos børn
Penicillin

107
Q

Karakteriser pneumokokker

A

Grampositive diplokokker
41% af meningitis hos børn
Penicillin

108
Q

Karakteriser Staf aureus

A

Gram positive kokker i hobe

40% af artritis

Kan give TSS og SSSS (smider al huden)

Cefuroxim

109
Q

Karakteriser GAS - strep pyogenes

A
  • Tonsilit
  • Artrit
  • TSS
  • Penicillin
109
Q

Karakteriser GAS - strep pyogenes

A
  • Tonsilit
  • Skarlatina
  • Artrit
  • TSS
  • Penicillin
110
Q

Karakteriser HUS

A

HUS – Hæmolytisk uræmisk syndrom
Skyldes infektion med Ecoli

Akut nedsat nyrefunktion, høj krea lav vandladning, hæmolyse og fald i blodplader

Efter diarré - evt. blodig

Massiv rehydrering nødvendig

111
Q

Angiv nogle af de læge midler om oftest benyttes af gravide kvinder og som er sikre

A
  • Paracetamol
  • Penicillin
  • Makrolider
  • Cefalosporiner
  • Glukokortikoider
  • Antacida
  • Ondansetron
  • Insulin
112
Q

Angiv nogle af de hyppigst brugte lægemidler som IKKE må benyttes under gravditeten

A

Usikre lægemidler!
- NSAID
- ACE-hæmmere
- Retinoider
- Antiepileptika
- Teracykliner og quinoloner
- Warfarin
- Østrogener /gestagener (nyrere lavdosis er uden reel risiko)
- Orale antidiabetika

113
Q

Definer RVD, samt hvilke ting du skal vide for at kunne beregne døgndosis hos barn ved ammende mor.

A

RVD – Dette er et direkte estimat af den vægtjusterede dosis, som barnet vil tilføres pr. døgn.

Man beregner barnets døgndosis ud fra
Lægemidlets RVD og døgndosis samt morens og barnets vægt.