Overige hematologische problematiek

Question 1

Bouwstenen ery

3 componenten

Answer 1

• Ijzer
• B12
• Foliumzuur

Question 2

Opbouw hemoglobine

Answer 2

2 alfa en 2 bèta ketens

Question 3

Hemoglobine foetus

Answer 3

2 alfa en 2 gamma ketens

HbF

Question 4

Hemoglobine volwassene

Van meest naar minst vookromend (3 in totaal)

Answer 4

• 2 alfa 2 beta ketens (95%)
• 2 alfa 2 delta (3,5%)
• HbF < 1,5%

Question 5

Kwanititatieve hemoglobine afwijking

Answer 5

Thalassemie

Question 6

Alfa-thalassemie

Answer 6

Tekort aan alfa ketens

Question 7

Be

Bèta-thalassemie

Answer 7

Tekort aan bèta-ketens

Question 8

Kenmerken bèta-thalassemie

Answer 8

• Transfusie afhankelijk vanaf ongeveer 5 maanden
• Achterkomen in de hielprik

Question 9

Kwalitatieve hemoglobine aandoening

Answer 9

Sikkelcelziekte (HbSS)

Question 10

Kenmerken sikkelcelziekte

Hemoglobine-bouw

Answer 10

• 2 alfa ketens
• 2 gemuteerde bèta ketens tgv. puntmutatie in bèta globine

Question 11

Waar zit de puntmutatie die voor de twee gemuteerde bèta ketens bij HbSS patiënten zorgt?

Answer 11

11p15.5

Question 12

Waarom komt sikkelelziekte vooral in de zone rondom de evenaar voor?

Answer 12

Ter bescherming tegen malaria

Question 13

3 (klinisch relevante) DD’s kinderhematoloog bij afwijkende hielprik screening

Answer 13

• Sikkelcelziekte (HbSS, HbS-bèta, HbSC)
• Bèta-thalassemie major (geen HbA0)
• Alfa thalassemie (4 bèta of gamma ketens)

Question 14

Kenmerken sikkelcelziekte

LAB-waardes

Answer 14

• Chronische hemolytische anemie
• Hb 4-6 mmol/L
• Afbraak van ery’s
• Verhoogd bilirubine en LDH
• Compensatoir veel aanmaak van nieuwe bledcellen
• Meetbare toename van reti’s

Question 15

Klinische kenmerken sikkelcelziekte

Answer 15

• Vermoeidheid
• Bleek zien
• Geel zien
• Verminderd uithoudingsvermogen

Question 16

Pathogenese sikkelcelziekte

Answer 16

1. Lage oxygentatie, vorming polymeren, veranderen in sikkelcelvorm
2. Endotheelactivatie, vrijkomen cytokines, versterkte intercellulaire adhesie, vasoconstrictie en stollingsactivatie
3. Inflammatie en hypercoagulabiliteit

Question 17

Uitlokkende factors sikkelcel crises

Answer 17

• Stress
• Kou
• Infecties
• Uitdroging

Question 18

Vaso-occlusieve crisen

Answer 18

• Botcrisen
• Abdominale
• Hand-voet syndroom
• Acute chest syndroom
• Herseninfarct

Question 19

Bhenadeling sikkelcel

Answer 19

• Hyperhydratatie
• Pijnstilling
• Evt. morfine bij zh-opname
• Soms ery-transfusie/ wisseltransfusie
  Hydrea

Vooral symptomatisch

Question 20

Complicaties bij sikkelcelziekte

Answer 20

• Functionele asplenie tgv. chronische miltinfarcering
• Verhoogde kans op infecties
• Acute mitsequestratie (–> acute anemie, alleen bij kinderen zonder volledige miltinfarcering)

Question 21

Maatregelen bij sikkelcelziekte tegen evt. complicaties

Answer 21

• Preventie middels aanvullende vaccinaties
• Antibiotica profylaxe t/m 5 jaar (broxil)
• Levenslange indicatie tot starten van breedspectrum AB

Question 22

Vehoogde stollingsneiging bij sikkelcelziekte t.g.v.

Answer 22

• Endotheel activatie
• Hemolyse
• Oxidatieve stress
• Veranderingen in stollingsfactoren
• Afname anti-coagulante eiwitten (proteïne C en S)
• Toename trombine generatie en fibrine vorming

Question 23

Werking hydrea

Answer 23

Ribonucleotide reductase remmer:
- Remt aanmaak van DNA-synthese
- Zorgt voor beenmergsuppressie –> hierdoor treedt een
verhoging van het HbF gehalte op

Question 24

Structurele aandoeningen HMB

Answer 24

• Polypen
• Adenomyosis
• Leiomyoma
• Maliginiteit & hyperplasie

Question 25

Niet-structurele aandoeningen

Answer 25

- Coagulabiliteit - Ovulatie dysfunctie - Endometrieel - Iatrogeen

Question 26

Initiële therapie HMB

Answer 26

Anticonceptie/ tranexaminezuur

Question 27

Optimale therapie HMB

Answer 27

Anticonceptie EN tranexaminezuur

Question 28

NHG standaard massaal vaginaal bloedverlies

Answer 28

- Hb; bepaal laagdrempelig - Stollingsonderzoek

Question 29

Cintra-indicatie NSAID's toedienen bij HMB

Answer 29

Als apti:ent zVW heeft, trombocyten minder plakkerig en zorgt dus voor meer bloedverlies

Question 30

Waarom werken OAC en Mirena voor HMB

Answer 30

Atrofie endometrium aanpakken

Question 31

Waarom werkt traneaminezuur voor HMB

Answer 31

Bevordering stolling | Remmen fibrinolyse

Question 32

Waarom werken NSAID's voor HMB

Answer 32

Afname productie prostaglandines, betere vasoconstrictie

Question 33

Bij groot trauma massaal bloedverlies | Waar moet je op letten?

Answer 33

- Zuurgraad - Onderkoeling - Wondcontrole

Question 34

Functie DDAVP bij massaal bloedverlies

Answer 34

Stoot VWF uit endotheel

Question 35

ITP | omschrijving

Answer 35

Ziekte waarbij er antistoffen zijn gericht tegen bloedplaatjes, verhoogde afbraak en sub-optimale aanmaak trombocyten

Question 36

Klinsiche klachten ITP

Answer 36

- Slijmvliesbloedingen (tandvees, menstruatie, neusbloedingen) - Huidbloedingen (petechiën)

Question 37

Welke middelen worden het meest gebruikt bij behandeling ITP?

Answer 37

Corticosteroïden (prednison, 70% reageert, meesten hebben recidief)

Question 38

Nadelen van langdurig prednison gebruik

Answer 38

- Infecties - Osteoporose - Bol gelaat

Question 39

ITP therapie 1e en 2e lijns

Answer 39

- Indien trombo'sonder de 30 of eerder bloedingsneigingen - Indien trombo'sonder de 20 of eerder bloedingsneigingen

Question 40

2/3/4e lijns behandeling | ITP

Answer 40

**Splenectomie** - Remissie 70-80% - Vaccinatie - Sepsis risico | TPO-receptor antagonist is ook behandeling in 2/3/4 lijn

Question 41

Anti-CD20 behandeling | ITP

Answer 41

**Rituximab** - Niet geregistreerd voor deze indicatie - Effectief zowel voor als na splenectomie - Respons 50-60% - Meestal respons binnen 3 weken | ook 2/3/4 lijns behandeling

Question 42

Therapie van ITP is gericht op

Answer 42

Remmen afbraak trombocyten

Question 43

Middelen die megakaryocyten stimuleren

Answer 43

- Romiplostim - Eltrombopag

Question 44

DD's ij trombopenie

Answer 44

- Heel veel medicamenten kunnen trombopenie geven - Infecties (HIV)

Question 45

Oorzaken verhoogde afbraak trombocyten

Answer 45

- ITP - INfecties - Alcohol

Question 46

EDTA functie

Answer 46

Maakt bloed onstolbaar | Bv. als je Hb wil meten

Question 47

TTP beeld

Answer 47

- Micro-angipatische hemolyse - Trombopenie - Koorts - Microtrombi waardoor klinische verschijnselen kunnen ontstaan

Question 48

3 pijlers TTP therapie

Answer 48

- Plasma wisseling - Start prednison - Start caplcizumab

Question 49

Nadeel caplacizmab

Answer 49

Verworven zVW