Oncologia Ocular Flashcards
Oncologia Ocular
Doença de von Hippel-Lindau: lesão mais comumente observada?
Angioma / Hemangioblastoma
Doença de Von Hippel-Lindau (VHL) é uma condição rara, genética, multissistêmica, na qual tumores não canceroos crescem em certas partes do corpo. Hemangioblastomas de crescimento lento - tumores benignos com múltiplos vasos sanguíneos - podem se desenvolver no cérebro, medula espinhal, retina, orelha interna. (NHS)
Oncologia Ocular
Doença de von Hippel-Lindau: complicações que causam baixa visão?
Exsudação e hemorragia vítrea
O papel do oftalmologista na VHL é fundamental no diagnóstico e tratamento da doença, pois um dos sintomas iniciais são alterações visuais decorrentes de exsudatos, hemorragia e deslocamento de retina. (Eyewiki)
Oncologia Ocular
Verdadeiro ou Falso:
Hemangioma racemoso é restrito à retina.
FALSO.
O Hemangioma racemoso da retina é uma malformação congênita caracterizada por comunicações arteriovenovas (AV) retinianas. Em cerca de 30% dos casos pode haver manifestações a nível do sistema nervoso central (SNC), denominando-se então por Síndrome de Wyburn-Mason. (FERREIRA. Hemangioma racemoso da retina: um caso clínico. Rev Bras Oftalmol.2011;70(5):303-305 DOI: 10.1590/S0034-72802011000500007 )
Oncologia Ocular
Verdadeiro ou Falso:
Hemangioma cavernoso obrigatoriamente apresenta exsudações.
FALSO.
Os Hemangiomas Cavernosos comumente são assintomáticos, exceto os que envolvem a mácula ou causam hemorragia vítrea. Na maioria dos pacientes, o tumor é detectado no exame oftalmológico de rotina. Tipicamente se apresenta como um cluster de sáculos vasculares na retina sensorial em associação com veia retiniana de aparência anômala (sem dilatação ou tortuosidade). (Eyewiki)
Oncologia Ocular
Hemangiomas capilares usualmente apresentam ……… (dilatação/contração) vascular na região do tumor
Hemangiomas capilares usualmente apresentam dilatação vascular na região do tumor
O Hemangioma Capilar Retiniano é um tumor vascular benigno que se apresenta na retina ou disco óptico. A idade média ao diagnóstico é entre 15 e 35 anos, e aproximadamente 25 anos quando associada à Síndrome de von Hippel Lindau. Ocorre de maneira sindrômica (associada a VHL) ou isoladamente. (Eyewiki)
Oncologia Ocular
Verdadeiro ou Falso:
A presença de lesão de SNC associada a lesão de Nervo Óptico exclui o diagnóstico de Esclerose Tuberosa.
FALSO.
A Esclerose Tuberosa é uma doença genética caracterizada pela mutação autossômica dominante dos genes supressores de tumores TSC1 e TSC2 com dominância quase completa. A sua apresentação mais comum é caracterizada por tumores benignos que afetam os sistemas neurológico, dermatológico, renal, cardíaco, pulmonar e ocular, com a tríade clássica de sintomas de convulsões, retardo mental e angiofibromas cutâneos. As apresentações oftálmicas são tipicamente hamartomas retinianos astrocíticos não progressivos, mas hamartomas do nervo ótico, íris e epitélio ciliar já foram descritos com TSC.
Oncologia Ocular
Melanose Primária Adquirida apresenta ……. (baixo/alto) risco de malignização.
Melanose Primária Adquirida apresenta alto risco de malignização.
CBO - Teórica II 2014
Obs.: MPA é uma lesão sempre pigmentada (acastanhada), plana, não circunscrita (como os nevos) da superfície ocular. É devida a uma proliferação melanocítica epitelial unilateral multicêntrica que aparece nos adultos, que afecta com maior frequência a raça branca. Diz-se Melanose, para indicar que o pigmento da lesão é derivado especificamente da produção de melanina. Primária por não ser resultado de pigmentação generalizada (racial), de doença sistémica (p. ex: doença de Addison), ou factores locais (corpo estranho, traumatismo, inflamação, medicação, etc.). Adquirida, para a distinguir das lesões congénitas.
Quanto aos padrões de microscopia, os padrões histológicos são muito variados, e consoante as características nucleares, podemos distinguir:
- PAM sem atipia: Aparece geralmente na 4ª década de vida. Muito baixo risco de malignização. Provavelmente é precursora da PAM com atipia
- PAM com atipia: A idade média de aparecimento é na 5ª década de vida. A progressão para melanoma ocorre em 75-90% dos casos.
(jcabral.pt)
Oncologia Ocular
Coristoma Cístico Epibulbar: benigno ou maligno?
Tumor Benigno.
CBO - Teórica II 2014
Coristoma: um dos tumores epibulbares mais frequentes na criança. São constituídos por elementos cutâneos, como a epiderme, folículos pilosos e glândulas sebáceas. Apresentam-se desde o nascimento como uma pequena massa branco-amarelada no limbo ou na córnea, e podem estar associados à sindrome de Goldenhar (síndrome esporádico, não hereditário, que consta de dermoides do limbo ou dermolipomas com apêndices auriculares, e outras alterações). (jcabral.pt)
Oncologia Ocular
Nevo juncional: cistos intralesionais são sinais de benignidade ou malignidade?
Presença de cistos intralesionais = fator de benignidade.
Os nevos podem ser juncionais, compostos ou subepiteliais. Os nevos com atividade juncional são os únicos com capacidade de se malignizar. O risco total de transformação maligna de um nevo é de cerca de 1%.
CBO - Teórica II 2014
Oncologia Ocular
Lesão pedunculada causada pelo HPV pode malignizar?
Malignização é rara, mas pode acontecer
CBO - Teórica II 2014
Papilomas conjuntivais pedunculados: HPV 6, 19 e 16
Papilomas conjuntivais sésseis: HPV 16, 18 e 33.
Oncologia Ocular
Qual a lesão que se encaixa na seguinte descrição:
Pigmentação conjuntival plana perilímbica, muitas vezes definindo melhor as paliçadas de Vogt
Melanose Racial.
PPP: plana, perilímbica, paliçada
CBO 2015
Melanose racial: é basicamente observada em individuos de raça negra, consistindo em uma lesão benigna, caraterizada pelo acúmulo de melanócitos no limbo, na conjuntiva bulbar e, mais raramente, tarsal de ambos os olhos. O acúmulo de pigmentos ocorre durante os primeiros anos de vida e não apresenta caráter progressivo. Vale lembrar que a pigmentação é observada exclusivamente na região epitelial, gerando total mobilidade da região pigmentada sobre a esclera. (EstratégiaMed)
Oncologia Ocular
Qual a lesão que se encaixa na seguinte descrição:
Pigmentação escura-azulada imóvel durante mobilização de conjuntiva
Melanose Ocular Congênita
CBO 2015
Melanocitose ocular congênita: ocorre por uma falha na migração dos melanócitos para o epitélio, ficando os mesmos sequestrados nos tecidos moles da órbita, nas meninges do nervo óptico, na derme palpebral (nevo de Ota), na úveia, esclera e episclera. A coloração das lesões tende a cinza- azulada e a lesão é imóvel durante mobilização de conjuntiva. (EstratégiaMed)
Oncologia Ocular
Qual a lesão que se encaixa na seguinte descrição:
Lesão conjuntival com pigmentação heterogênea, discretamente elevada e vascularizada, com cistos instralesionais
Nevo de Conjuntiva.
CBO 2015
Nevo de conjuntiva: nevos de conjuntiva são as lesões melanocíticas mais comuns na infância, localizando-se geralmente na região interpalpebral (limbo, prega semilunar ou carúncula). Se apresentam como lesões pigmentadas, espessadas e frequentemente contém cistos de inclusão epitelial. Alguns nevos podem se apresentar sem pigmento. Um dado importante é que, embora sejam lesões benignas, uma parte dos nevos pode sofrer transformação maligna. (EstratégiaMed)
Oncologia Ocular
Porque é necessário retirar segmento de nervo óptico na enucleação do retinoblastoma intraocular unilateral extenso?
Nos casos em que há o acometimento unilateral e extenso, o mais importante é a cura, portanto como fornecido pelo enunciado a conduta é a enucleação com a menor manipulação possível e a retirada de um longo segmento de nervo óptico para evitar a disseminação de células tumorais.
A disseminação do retinoblastoma ocorre principalmente por via local através do nervo óptico e, mais tardiamente, por via hematogênica.
CBO 2012
O retinoblastoma é o tumor intraocular maligno mais frequente na infância, e é considerado um tumor neuroblástico assim como outros tumores como o neuroblastoma e meduloblastoma. Ele pode acometer apenas 1 olho ou ambos os olhos. Nos casos bilaterais a manifestação será mais precoce pois tente a acometer crianças que já possuem uma mutação herdada. Nesses casos deve-se tentar preservar ao menos a visão em um dos olhos. (EstratégiaMed)
Oncologia Ocular
Verdadeiro ou Falso:
No retinoblastoma, é necessário exérese de gordura adjacente ao globo ocular para exame anátomo-patológico.
Falso.
O retinoblastoma é um tumor intraocular, que não costuma cursar com invasão orbitária, portanto não há necessidade de retirada de gordura orbitária adjacente para anatomopatológico.
CBO 2012
Oncologia Ocular
No retinoblastoma, quando é necessário injeção de quimioterápico (carboplatina) orbitário antes da sutura conjuntival?
O uso de quimioterápico nos casos de retinoblastoma é feito nos casos em que há necessidade de tratamento neoadjuvante ou o uso local na tentativa de preservar a visão e evitar uma cirurgia maior como a enucleação. (EstratégiaMed)
CBO 2012
Oncologia Ocular
Verdadeiro ou Falso:
No retinoblastoma, é necessário isolamento e cauterização das veias vorticosas.
FALSO.
Como a via hematogênica não é a principal forma de disseminação, o isolamento das veias vorticosas não é uma medida imprescindível.
Oncologia Ocular
Verdadeiro ou Falso:
Pinealoblastoma pode estar associado à retinoblastoma unilateral em 50% dos casos.
FALSO.
Pode ser associado a pinealoblastoma (retinoblastoma trilateral).
- Em pacientes com retinoblastoma unilateral, o risco de retinoblastoma trilateral é menor que 0,5%.
- Em pacientes com retinoblastoma bilateral, o risco de retinoblastoma trilateral é menor que 5%-15%.
- A incidência de retinoblastoma trilateral parece ser menor em pacientes tratados com quimioterapia.
CBO 2014
O Retinoblastoma pode propagar para o nervo óptico e quiasma, invadindo o parênquima cerebral e as meninges, apresentando pior prognóstico. Pode invadir também a coroide e esclera, originando o retinoblastoma orbitário, maior fator de risco para metástase sistêmica, incialmente em ossos longos. A doença é unilateral (60% dos casos) ou bilateral (40% dos casos) com acometimento em geral assimétrico. (OftalmoMaster)
Oncologia Ocular
Qual o sinal de apresentação mais comum de Retinoblastoma?
LEUCOCORIA.
Leucocoria é o sinal de apresentação mais comum (90% dos casos), seguida do estrabismo e da proptose.
- Em menores de 5 anos, independente da presença de sinais inflamatórios, é considerada como diagnóstico de retinoblastoma até prova em contrário.
CBO 2014
Retinoblastoma: O tumor resulta da proliferação de células derivadas do retinoblasto alterado formando uma lesão branca na retina. O crescimento pode ser endofítico (em direção ao vítreo) com tendência a originar sementes vítreas ou exofítico (em direção ao espaço subrretiniano) originando as sementes subrretinianas e o descolamento de retina. Pode ocorrer um crescimento misto com formação de tumores multifocais. (OftalmoMaster)
Oncologia Ocular
Exames diagnósticos para Retinoblastoma
Diagnóstico de Retinoblastoma = demonstração de cálcio intraocular.
- Ressonância magnética de crânio e órbita com gadolínio: avalia o tumor nos olhos, extensão extraocular, acomentimento do nervo retrobulbar e presença de tumores cerebrais + não aumentar o risco de neoplasia secundária aos retinoblastomas gênicos
- RX simples e TC: em desuso, pois a radiação ionizante confere um risco adicional de neoplasias secundárias em pacientes com alteração genética.
- US modo B: o cálcio é demonstrado como pontos ou massa hiperrefletiva com sombra acústica.
A punção liquórica, imagem de ossos longos e mielograma para pesquisa de metástases só é indicada caso haja evidência de retinoblastoma extraocular na RM.
Não é indicada a realização de biópsia. A comprovação histológica só é realizada em olhos enucleados.
CBO 2014
Retinoblastoma: neoplasia intraocular mais comum na infância. Apresenta incidência 1:14.000-1:20.000 nascidos vivos. (OftalmoMaster)
Oncologia Ocular
Idade de aparecimento de Retinoblastomas?
UNILATERAIS: maior frequência de mutação somática - idade média = 36 meses
BILATERAIS: maior frequência de mutação germinativa (mais multifocais e precoces) - idade média = 6 a 18 meses
CBO 2014
Retinoblastoma: o desenvolvimento está ligado à inativação de dois alelos do gene RB1 (gene supressor tumoral), no cromossomo 13. A mutação pode ser de dois tipos:
- Genética (40%): todas células do apresentam um alelo inativado ou herdado de um dos pais ou secundário a gametogênese imperfeita, e a inativação do outro alelo ocorre na retina. Essa alteração torna os pacientes mais propensos a desenvolverem outras neoplasias durante a vida. Geralmente resulta em casos bilaterais e multicêntricos.
- Somática (60%): perda dos dois alelos em uma única célula retinana suscetível. Não confere risco adicional a outros tumores, pois as duas mutações não hereditárias ocorrem em uma célula somática. Geralmente resulta em tumores unilaterais e unifocais. História familiar positiva (doença hereditária) está presente em 10% de todos os casos de retinoblastoma. A idade média de apresentação é variável e depende da localização geográfica e da lateralidade da doença.
Oncologia Ocular
Como se dá a invasão extraocular do Melanoma de Coroide?
HEMATOGÊNICA.
A invasão extraocular do Melanoma de Coroide se dá principalmente por via hematogênica através das veias vorticosas. Invasões pelo nervo óptico são raras, ocorrendo mais em tumores extensos de diagnóstico mais tardio.
CBO 2017
Oncologia Ocular
Qual a forma de apresentação mais comum do Melanoma de Coroide?
Ao exame de fundoscopia apresenta-se comumente:
- Coloração que varia entre dourado, tons castanhos ou ainda marrom escuro;
- Consistência sólida
- Formato em redoma ou em cogumelo.
CBO 2017
O melanoma de coroide é o tumor intraocular primário mais comum no adulto (se considerarmos apenas tumores intraoculares, não-primários, o primeiro lugar fica com as metástases), tendo sua origem em melanócitos da úvea.
Oncologia Ocular
Em qual exame de imagem vemos o ângulo Kappa no Melanoma de Coroide?
A formação do ângulo Kappa é visualizado na ultrassonografia
- Alta refletividade interna de baixa amplitude
- Redução gradual dos ecos em direção à face posterior do tumor.
CBO 2017
Oncologia Ocular
Melanoma de Coroide: Critérios de indicação de braquiterapia?
A braquiterapia pode ser indicada em tumores de até:
- 10 mm de espessura
- 16 mm de base.
CBO 2017
Tratamento Melanoma de Coroide
O tratamento do melanoma de coroide é controverso na literatura, sendo que os principais fatores para decisão do tipo de tratamento são o tamanho e a localização do tumor, sendo que:
- Tumores posteriores, sem sinais de atividade, com até 2mm de espessura podem ser acompanhados periodicamente;
- Tumores com até 4mm, com crescimento, ou fatores de risco para crescimento ou de metástase, bem como tumores com espessura entre 4 e 10mm, são preferencialmente tratados com braquiterapia associada ou não a termoterapia transpupilar;
- Tumores maiores, com prognóstico visual reservado, indica-se enucleação.
Oncologia Ocular
Características do USG de Hemangioma Circunscrito da Coroide?
A ultrassonografia evidencia:
- Lesão discretamente elevada (B-scan)
- Forma oval ou placoide (B-scan)
- Limites bem definidos anteriormente (B-scan)
- Espessamento de coroide (B-scan)
- Alta refletividade: A-scan - pico ecogênico com alta refletividade interna
não apresenta sombreamento acústico ou escavação de coroide.
Obs.: “ângulo kappa” é tipicamente encontrado nos melanomas de coroide! Não em hemangioma!
Oncologia Ocular
Paciente de 65 anos, branco, referindo exposição solar frequente por vários anos, procura serviço de saúde devido à lesão ocular em crescimento. Ao exame, detectada a lesão abaixo que cora com azul de Toluidina. Qual o diagnóstico
mais provável?
Neoplasia escamosa da superfície ocular.
