Nowotwory limfoproliferacyjne

Question 1

CLL - epidemiologia (2)

Answer 1

1. Najczęstsza postać białaczki wieku dorosłego w Europie i Ameryce Północnej
2. Mediana wieku zachorowania 72 lata

Question 2

CLL - objawy podmiotowe (4)

Answer 2

1. Utrata masy ciała >10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy
2. Gorączka utrzymująca się powyżej miesiąca
3. Wzmożona potliwość zwłaszcza w nocy powyżej 2 tygodni
4. Znaczne osłabienie

Question 3

CLL - objawy przedmiotowe (3)

Answer 3

1. Niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, często symetryczne w okolicy szyi
2. Powiększenie śledziony
3. Powiększenie wątroby

Question 4

CLL - powikłania (3)

Answer 4

1. Zakażenia
2. Cytopenie autoimmunologiczne
3. Nabyty obrzęk naczynioruchowy

Question 5

Chłoniak z małych limfocytów - SLL (5)

Answer 5

1. Rzadsza, niebiałaczkowa postać CLL
2. Cechuje się powiększeniem węzłów chłonnych i/lub śledziony
3. Limfocytoza <5000/uL
4. Bez cytopenii
5. 20% ulega progresji do CLL

Question 6

CLL - morfologia (4)

Answer 6

1. Limfocytoza >5000/uL
2. Przeważają małe, dojrzałe limfocyty
3. Niedokrwistość
4. Małopłytkowość

Question 7

CLL - szpik (2)

Answer 7

1. Prawidłowa lub zwiększona komórkowość szpiku

2. Zwiększony odsetek limfocytów

Question 8

CLL - kryteria rozpoznania (2)

Answer 8

1. Limfocytoza >5000/uL z przewagą limfocytów dojrzałych przez przynajmniej 3 miesiące
2. Potwierdzenie łańcuchów lekkich oraz charakterystycznego immmunofenotypu limfocytów B za pomocą cytometrii przepływowej

Question 9

CLL - klasyfikacje stopnia zaawansowania (2)

Answer 9

1. Raia

2. Bineta

Question 10

Zespół Richtera

Answer 10

Transformacja CLL w bardziej agresywnego chłoniaka

Question 11

Chłoniak Hodgkina to

Answer 11

Klonalny rozrost tzw. komórek Reed i Sternberga oraz komórek Hodgkina, wywodzących się z linii komórek B, otoczonych komórkami odczynowymi, głównie w obrębie węzłów chłonnych

Question 12

Chłoniak Hodgkina - szczyt zachorowań

Answer 12

20-40 i >50

Question 13

Chłoniak Hodgkina - objawy (4)

Answer 13

1. Objawy B
2. Znaczne osłabienie i męczliwość
3. Niebolesne powiększenie węzłów chłonnych i objawy z tym związane
4. Powiększenie wątroby i śledziony

Question 14

Chłoniak Hodgkina - zajęcie śródpiersia objawy (3)

Answer 14

1. Duszność
2. Kaszel
3. W skrajnych przypadkach zespół żyły głównej górnej

Question 15

Chłoniak Hodgkina - w przestrzeni zaotrzewnowej objawy (5)

Answer 15

1. Dyskomfort w jamie brzusznej
2. Utrudnienie odpływu moczu
3. Wzdęcie
4. Zaparcie
5. W chorobie zaawansowanej

Question 16

Szpiczak mnogi - patomechanizm

Answer 16

Niekontrolowana proliferacja i gromadzenie monoklonalnych plazmocytów w szpiku, które wytwarzają monoklonalną immunoglobulinę lub tylko jej lekkie łańcuchy

Question 17

Szpiczak mnogi - mediana wieku

Answer 17

70 lat

Question 18

Szpiczak mnogi - objawy (9)

Answer 18

1. Osłabienie
2. Utrata masy ciała
3. Ból kostne
4. Objawy neurologiczne, wskutek ucisku i uszkodzenia elementów układu nerwowego
5. Objawy niedokrwistości
6. Objawy hiperkalcemii
7. Nawracające zakażenia
8. Objawy niewydolność nerek
9. Objawy zespołu nadmiernej lepkości

Question 19

Szpiczak mnogi - morfologia (3)

Answer 19

1. Niedokrwistość normocytowa normochromiczna
2. Rulonizacja erytrocytów
3. Rzadko leukopenia i małopłytkowość

Question 20

Szpiczak mnogi - badania laboratoryjne (6)

Answer 20

1. Hiperproteinemia
2. Hipergammaglobulinemia monoklonalna
3. Białko Bence’a Jonesa w moczu
4. Wysoki, trzycyfrowy OB
5. Hiperkalcemia
6. Zwiększone stężenie kwasu moczowego

Question 21

Szpiczak mnogi - biopsja aspiracyjna i trepanobiopsja szpiku

Answer 21

Zwiększony odsetek plazmocytów monoklonalnych

Question 22

Szpiczak mnogi - badania obrazowe (3)

Answer 22

1. Złamania patologiczne
2. Ogniska osteolityczne
3. Osteopenia i osteoporoza

Question 23

Szpiczak mnogi - kryteria CRAB (4)

Answer 23

1. Hiperkalcemia
2. Niewydolność nerek - klirens kreatyniny <40mmol/min
3. Anemia
4. Uszkodzenia kostne

Question 24

Szpiczak mnogi - biomarkery nowotworu SLiM (3)

Answer 24

1. Plazmocyty w szpiku >60%
2. Stosunek wolnych łańcuchów lekkich w surowicy >100 przy stężeniu łańcuchów monoklonalnych >100mg/l
3. > 1 zmiana ogniskowa o wymiarze ≥5 mm w MR

Question 25

Szpiczak mnogi - bezobjawowy (tlący się) (4)

Answer 25

1. Białko M w surowicy >30g/l lub w moczu >500mg/24h i/lub 2. Monoklonalne plazmocyty w szpiku 10-60% 3. Niespełnione CRAB i SLiM 4. Bez amyloidozy AL

Question 26

Szpiczak mnogi - niewydzielający

Answer 26

Nie stwierdza się obecności białka monoklonalnego

Question 27

Białaczka plazmocytowa (2)

Answer 27

1. Liczna nowotworowych plazmocytów we krwi >2000/uL lub >20% krążących leukocytów 2. Postać agresywna o złym rokowaniu i krótkim czasie przeżycia

Question 28

Guz plazmocytowy odosobniony

Answer 28

Pojedynczy guz w kości i poza kośćmi, wtedy zwykle w górnych drogach oddechowych bez objawów CRAB