Niedokrwistości Flashcards
Niedokrwistość - klasyfikacja ze względu na nasilenie (4)
- Łagodna - Hb 10-12g/dl (u mężczyzn 13,5g/dl)
- Umiarkowana - Hb 8-9,9 g/dl
- Ciężka - Hb 6,5-7,9 g/dl
- Zagrażająca życiu - Hb <6,5 g/dl
Wspólne objawy niedokrwistości (5)
- Osłabienie i łatwa męczliwość
- Upośledzenie koncentracji i uwagi
- Ból i zawroty głowy
- Tachykardia, duszność
- Bladość skóry i błon śluzowych
Ile procent objętości krwi może utracić dorosła osoba bez objawów niedokrwistości i zmian w układzie krążenia
20%
Niedokrwistość pokrwotoczna jest
Normochromiczna i normocytowa
Niedokrwistość pokrwotoczna - badania pomocnicze (6)
- Stężenie Hb spada wraz z wyrównaniem ilości płynów
- Retikulocytoza - szczyt 7-10 dzień po
- Erytroblasty
- Leukocyty 10 000-30 000/ul
- Neutrofilia
- Małopłytkowość po ostrym krwawieniu i przetoczeniach, nadpłytkowość w przewlekłym krwawieniu
Przyczyny niedoboru żelaza (5)
- Utrata krwi
- Zwiększone zapotrzebowanie
- Upośledzone wchłanianie
- Niedobór w diecie
- Niedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na leczenie
Niedokrwistość z niedoboru żelaza oporna na leczenie (3)
- Dziedziczona autosomalnie recesywnie
- Mutacja genu TMPRSS6
- Mutacja proteazy serynowej - matryptazy 2, która bierze udział w regulacji hepcydyny
Objawy specyficzne niedokrwistości z niedoboru żelaza (5)
- Spaczony, wybiórczy apetyt
- Ból, pieczenie i wygładzenie powierzchni języka
- Suchość w ustach
- Blade, kruche paznokcie
- Cienkie i łamliwe włosy z rozdwojonymi końcówkami
Niedokrwistość z niedoboru żelaza - badania laboratoryjne (6)
- Niedokrwistość hipochromiczna i mikrocytowa
- Leukopenia u 10% chorych
- Liczba płytek krwi prawidłowa lub zwiększona
- Anizocytoza i poikilocytoza erytrocytów
- Obniżona ferrytyna i wysycenie transferyny
- Podniesione TIBC
Co powoduje doustne podawanie żelaza
Ciemne zabarwienie stolca
Przeciwwskazania do podawania preparatów żelaza (5)
- Hemochromatoza
- Hemoliza
- Niedokrwistość syderoblastyczna
- Talasemia
- Niedokrwistość chorób przewlekłych bez niedoboru żelaza
Niedokrwistość syderoblastyczna to
Heterogenna grupa wrodzonych i nabytych zaburzeń syntezy hemu, co prowadzi do gromadzenia się żelaza w szpiku i niedokrwistości hipochromicznej
Niedokrwistość syderoblastyczna - etiologia (9)
- Mutacja genu syntazy kwasu delta-aminolewulinowego (ALAS2) na chromosomie X
- Mutacja genu SLC25A38, autosomalna recesywna, ciężki przebieg
- Zespół Rogersa
- Nabyte klonalne
- Polekowe
- W niedoborze miedzi
- U alkoholików
- W zatruciu cynkiem lub ołowiem
- W hipotermii
Zespół Rogersa (7)
- Autosomalna recesywna
- Mutacja genu kodującego białko transportowe dla tiaminy
- Przebiega z cukrzycą
- Niedosłuchem
- Małopłytkowością
- Neutropenią
- Odpowiada na leczenie tiaminą
Objawy specyficzne dla niedokrwistości syderoblastycznej (4)
- Nieprawidłowa tolerancja glukozy lub cukrzyca
- Niewydolność serca, arytmie
- Objawy fenotypowe postaci wrodzonych
- W postaciach nabytych u 30-50% chorych nieznaczne powiększenie wątroby i śledziony
Objawy specyficzne niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 (8)
- Utrata czucia smaku
- Pieczenie języka, cechy zapalenia
- Nudności, zaparcie lub biegunka
- Parestezje rąk i stóp jako objaw postępującej neuropatii nerwów obwodowych
- Objaw Lhermitte’a
- Drętwienie kończyn
- Utrata czucia wibracji i głębokiego jako wyraz uszkodzenia sznurów tylnych
- Objawy psychiatryczne
Choroba Addisona-Biermera - etiopatogeneza (2)
Zaburzenia wchłaniania witaminy B12 wynikające z:
- Obecności autoprzeciwciał przeciwko czynnikowi wewnętrznemu Castle’a
- Zanikowego zapalenia błony śluzowej żołądka
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 - badania laboratoryjne (5)
- Makrocytoza erytrocytów
- Retikulocytopenia
- Leukopenia
- Małopłytkowość
- Zwiększone stężenie homocysteiny i/lub kwasu metylomalonowego
Sferocytoza wrodzona - zaburzenia rozwojowe kośćca (2)
- Czaszka wieżowata
2. Podniebienie gotyckie
Anemia aplastyczna - etiologia (8)
- Postacie pierwotne - anemia Fanconiego, zespół Diamonda i Blackfana i inne
- Postaci wtórne: idiopatyczna
- Przebyte ostre zapalenie wątroby
- Promieniowanie jonizujące
- Substancje chemiczne
- Leki o działaniu mielosupresyjnym
- Zakażenia wirusowe
- Układowe choroby tkanki łącznej
Anemia aplastyczna - szybkość rozwoju objawów
Może być bardzo szybki - w ciągu kilku dni, ale też wolny - kilka tygodni lub miesięcy
Czy anemia aplastyczna jest przypadkiem nagłym?
Postać ciężka i bardzo ciężka wymagają leczenia natychmiastowego