Neuromuskuläre Erkrankungen

Question 1

Kongenitale Myotonien

Answer 1

Chloridkanalopathien

• Chlorid-Kanäle stabilisieren den Ruhemembranpotential bei wiederholter Muskelkontraktion
• der Grund dafür ist, dass sich Kaliumionen bei wiederholter Muskelaktivität im Lumen der T-Tubuli anhäufen. Dadurch Depolarisation der Zellen mit Übererregbarkeit.
• Thompson- und Becker-Typ
• Thompson-Typ haben muskulären Habitus

Question 2

Physiologie der Muskelkontraktion

Answer 2

• synaptischer Spalt 60 nm
• Geschwindigkeit der Depolarisation entlang Muskelfaser = unmyelinisiertes Neuron = 3 m/s
• nAChR
• DHPR (Nifedipin-Typ)
• RYR1
• T- und L-Tubuli mechanisch gekoppelt
• spannungsabhängige Na+-Kanäle sind durch Kalzium blockiert