Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Szakvizsga > Neurológia > Flashcards

Neurológia Flashcards

1
Q

Epilepszia definíciója (3)

A
  • az idegsejtek kórosan fokozott ingerlékenysége
  • az agy szürkeállományában bekövetkező alkalmi, hirtelen, excesszív, gyors és lokális kisülések
  • ibiermittáló, sztereotip, általában nem provokált változás a tudatban, a viselkedésben, az érzelmekben, mozgásban v érzésekben
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Melyik életkorban a leggyakoribb az epilepszia?

A
  • leggyakoribb újszülött -és csecsemőkorban
  • fele 10. életév előtt
  • 2/3-a 20. életév előtt
  • prev.: 0,5-1%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Epilepszia kialakulásában alapvető szerepe van ….

A

az izgató és gátló folyamatok egyensúlyának a felborulása

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gyermekkori epilepszia gyakoriságának egyik oka:

A

a fejlődő agy nagyobb görcskészsége

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Gátló neurotranszmitterek(1)

A

GABA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Izgató neurotranszmitterek (2)

A

glutamát, aszpartát

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Epilepszia okai (7)

A
  • genetikai eredettől a szerzettig számos:
  • monogénes kórképek
  • migrációs zavarok
  • neuroectodermális dysplasiák
  • KIR fertőzések
  • KIR sérülések
  • CV eredet
  • cerebrális térfoglaló folyamatok
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Az epilepsziás roham leggyakrabban honnan indul ki?

A

A temporalis és frontalis lebenyből

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Szimplex rohamra jellemző

A

beteggel lehet kommunikálni, utasításokat megért, végrehajt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Komplex rohamra jellemző

A
  • a beteg tudata befolyásolt (vizuálisan, akusztikusan, colfaktorosan, gusztatorosan)
  • automatizmusok jellegzetesek (ajkak csücsörítése, nyalogatása, rágó, nyeldeklő mozgások, kaparászás, gombolás, rugdalás)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Epilepsziák osztályozása

A
  1. Rohamok kiindulása
  2. Etiológia
  3. Életkor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Rohamok kiindulása alapján milyen epilepszia formák vannak?

A
  1. Generalizált - az agy teljes egészből indul
  2. Parciális/fokális - az agy körülírt területeiről
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Generalizált rohamok típusai (6)

A
  1. Absence
  2. Myoclonus
  3. Clonusos
  4. Tónusos
  5. Tónusos-clonusos
  6. Atonia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Parciális/fokális típusai (3)

A
  1. Szimplex (tudat nem befolyásolt)
  2. Komplex (tudat befolyásolt)
  3. másodlagosan generalizált
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Etiológia alapján epilepszia típusok (3)

A
  1. Idiopathiás
  2. Cryptogén
  3. Szimptomás
    Újabb terminológia:
  4. Genetikai
  5. Strukturális/metabolikus
  6. Ismeretlen eredetű
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Életkor alapján epilepszia típusok (4)

A
  1. Újszülöttkor-3 hó
  2. 3 hó-3-4 év
  3. óvodás-kisiskoláskor
  4. serdülőkori
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Milyen epilepszia szindrómák vannak? (7)

A
  1. Benignus gyermekkori epilepszia centrotemporalis tüskékkel (Roland)
  2. Gyermekkori és juvenilis absence epilepszia
  3. Juvenilis myoclonus epilepszia (JME)
  4. Ébredési grand mal rohamokkal járó epilepszia
  5. Myoclonusos statikus rohamokkal járó epilepszia
  6. Infantilis spasmus
  7. Lennox-Gastaut sy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Benignus gyermekkori epilepszia centrotemp. tüskékkel(Roland) jellemzői:

A
  1. leggyakoribb gyermekkori fokális roham
  2. életkor: 2-12 év
  3. többnyire alvásból indul, arcán, nyelvén, szájában furcsa érzést panaszol, majd az arc egyik oldalán clonusok, nyálzás
  4. tudata megtartott, de nem tud beszélni és utasításokat végrehajtani
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Mitől “benignus” a benignus gyermekkori epilepszia centrotemp. tüskékkela Roland-féle epilepszia?

A
  • rohamok ritkán fordulnak elő
  • nem jár az intellektuális fejlődés elmaradásával
    (bár az utóbbi években ez megkérdőjeleződött)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hány éves korban jellemző a benignus gyermekkori epilepszia (Roland)?

A

2-12 év

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Melyik a leggyakoribb gyermekkori fokális roham?

A

Benignus gyermekkori epilepszia centrotemp. tüskékkel (Roland)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Mely életkorban jellemző az absence epilpeszia?

A

gyakrabban 6-7 év, ill. 11-12 év

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Mi a jellemző az absence epilepsziára?

A

A gyermek az éppen végzett tevékenységben megreked, elbambul, merev kifejezéstelen tekintettel néz maga elé. 1-5 mp. A végén mintha mi se történt volna, folytatja az elkezdett tevékenységet.
Nincs tudatában rosszullétének.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Mivel járhat/milyen egyéb tünetekkel járhat az absence epilepszia?

A
  • diszkrét clonuyos, tónusok v atóniás komponensek
  • pislogás, szemhéjremegés, fej mozdulása, vállak megfeszülése
  • vegetatív tünetek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Mikor halmozódhatnak az absence rohamok?

A

Hiperventiláció, álmosság, fáradtság, monoton ingerek fennállása

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Naponta milyen gyakran történhet absence roham?

A

1x-több 100x

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

JME(juvenilis myoclonusos epil.) hány éves korban lehet?

A

1-20 év

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

JME(juvenilis myoclonusos epil.) mi jellegzetes az anamnesisben?

A

hosszabb éjszakai fentlét után generalizált tónuros-clonusos roham

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

JME(juvenilis myoclonusos epil.) jellemzői?

A
  1. Főleg elalvás v reggeli ébredés kapcsán kezekben, vállakban villanásszerű, változó erősségű, spontán szűnő, egyszeri v ismétlődő izomrángások
  2. A tárgyak kiesnek a kezéből, ügyetlenebb
  3. Alvás alatti EEG is szükséges lehet
  4. Jól kezelhető, de a betegek többségének felnőttkorban is kell gysz.-t szedni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Ébredési grand mal mely életkorban?

A
  1. életévtől
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Hány éves korban jellemző a myoclonusos astatikus rohamokkal járó epilepszia?

A

4 év

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Mi jellemző a myoclonusos astatikus rohamokkal járó epilepsziára?

A

Kétoldali flexiós myoclonussal indul, majd összecsuklást okozó tónusvesztés alakul ki, a gyermek elesik.
Nem jár EV-el.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Infantilis spasmus jellemző életkora?

A

3-7 hó

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Infantilis spasmus jellemzője?

A
  • Moro-reflexhez hasonlít, fekvő helyzetben a fej és az alsó végtagok emelése kíséri.
    -Ülő helyzetben fej előrebiccen - bólintó roham
  • Gyakran sírással jár
  • Kezdetben izoláltan, majd csomagokban jelentkezik
  • Pszichomotoros fejlődés elmarad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Mi gyakori az infantilis spasmussal dg.-ált csecsi anamnesisében? (8)

A
  1. HIE
  2. agyi fejlődési rendelt.
  3. metabolikus zavar
  4. kromoszóma rendelt.
  5. sclerosis tuberosa
  6. cong. IU inferito
  7. meningitis
  8. encephalitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Mit nevezünk West-syndromának? (3)

A

Infantilis spasmus + hypsarrythmia + megkésett pszicho motoros fejlődés

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Mi a West-sy therápiája?

A
  • sclerosis tuberosa esetén vigabatrin
  • egyebekben depot szteroid (ACTH)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

MIbe mehet át a th. rezisztens West-sy/infantilis spasmus?

A

Lennox-Gastaut-sy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Lennox-Gastaut-sy életkora?

A

2-7 év

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Lennox-Gastaut-sy jellemzői?

A
  • tónusos axiális, elvágódással járó nagy rohamok, tónusos-cl. görcsök, myoclonusok, atípusos absence és bólintó rohamok
  • jelentős ment.ret.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Epilepsziák diff.dg.?

A
  • paroxysmusokban jelentkező kórképek pl.:
  • migrén
  • pszichogén nem epilepsziás rohamok
  • dystoniák
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Epilepszia akut ellátása?

A
  1. rectalis diazepam: ‹ 15 kg - 5mg, ›15 kg - 10 mg
  2. ha nem szűnik v ismétlődik: iv. diazepam (0,2-0,3 mg/kg) - légzésdepresszióra figyelni!!!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Valproát mellékhatása?

A

hepatotoxicitás
ercephalopathia
ACS betegségekben NE!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Lamotrigine mellékhatás?

A

Stevens-Johnson-sy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Felbamát mh.?

A

súlyos aplasticus anaemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Epilepszia gysz.-es kezelésének időtartama?

A

Epilepszia sy típusától függ.
Ált. 3 év rohammentesség után leépítjük.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Epilepsziában kedvező hatása minek van?

A

ketogén diéta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Epilepszia kórjóslata?

A
  • 60-70% meggyógyul
  • 20% felnőttkorban is gysz. kezelésre szorul
  • 10-20% th rezisztens marad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Status epileptikus definíciója?

A
  • Korai: 5-30 perc
  • bizonyítottan status: több mint 30p
  • refrakter, ha 2 alkalommal adott 1. v egy ízben adott 2. szerre sem szűnik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Status etil. típusai:

A
  1. Convulsiv
  2. Nem convulsiv
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Status 1.,2.,3. vonalbeli szerei:

A
  1. BZD
  2. Phenytoin/Phosphophenytoin
  3. Phenobarbital
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Status epil. 1. vonalbeli szerei?

A
  1. diazepam 0,2-0,3 mg/kg
  2. lorazepam 0,1 mg/kg
  3. midazolam 0,15-0,2 mg/kg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Status etil. 1. vonalbeli szereinek mh.-a?

A

légzésdepresszió, szedáció

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Status etil. 2. vonalbeli szerei?

A
  1. phenytoin 20mg/kg
  2. phosphenytoin
  3. phenobarbital
  4. valproát
  5. levetiracetam (vesebetegségben alacsonyabb dózisban!!)
55
Q

Phenytoin mh.?

A

cardialis arrythmia
hypotensio
thrombophlebitis

56
Q

Status 3. vonalbeli gysz.?

A
  1. midazolam
  2. thiopental
  3. pentobarbital
  4. propofol (16 éves kor alatt NE! propofol infúziós sy miatt!)
57
Q

Thiopental és pentobarbital mh.?

A

légzési depresszió
hypotensio
Ilus
elhúzódó gépi lélegeztetés

58
Q

Rohamokban jelentkező nem epilepsziás kórképek?

A
  1. Pszichogén nem etil. rohamok
  2. Syncope, collapsus
  3. Affektív apnoe
  4. Migrén
  5. Tetania
  6. Pavor nocturnos
  7. Somnambulismus
  8. Benignus paroxism. vertigo
  9. Cataplexia
  10. Tic
59
Q

Mikor javasolt fejfájás kapcsán koponya MRI-t végezni?

A
  • fokális neurológiai tünet
  • epilepsziás roham zajlott le
  • nem ismert, újonnan fellépő fejfájás
  • progressziót mutató fejfájás
60
Q

Milyen csoportjai vannak a fejfájásnak?

A
  1. Primer
  2. Szekunder
61
Q

Leggyakoribb primer fejfájás?

A
  • migrén
  • tenziós típusú
62
Q

Leggyakoribb szekunder fejfájást okozó betegség?

A

Légúti fertőzés

63
Q

Primer fejfájás típusok (3)

A
  1. Migrén
  2. Tenziós
  3. Trigeminus autonóm (cluster típusú)
64
Q

Migrén lokalizációja

A
  • fiatal gyermekekben 2oldali (felnőttekével szemben)
  • serdülők: 60-70% féloldali
  • 30%-ban bifrontalis v temporalis
  • occipitalis igen ritka, ha fennáll, strukturális okokat kell keresni!!)
65
Q

Migrén tipikus megjelenése

A
  • Fokozatosan kezdődő, kp. v erős intenzitású, crescendo, pulzáló
  • szokásos fizikai tevékenység fokozza
66
Q

Migrén alatt beteg viselkedése

A

Sötét, csendes helyet preferál, nyugalomban maradMi

67
Q

Migrén tartama

A

2-72 ó

68
Q

Migrén kísérő tünetei

A
  • hányinger, hányás
  • fény-és zajkerülés
  • aura (ált. vizuális, de érintheti a beszédet és egyéb motoros károsodás is lehet)
69
Q

Migrén típusai:

A
  1. Aurával jelentkező
  2. Aura nélküli
70
Q

Aura nélkül jelentkező migrén diagnosztikus kritériumia

A
  1. legalább 5 fejfájásroham, ami a következőknek megfelel:
    - 4-72 órán át tart (rohamot követő alvási fázist is számoljuk)
    - Legalább 2: féloldali, pulzáló, kp. v intenzív, megszokott aktivitáskor fokozódik
    - Legalább 1 a kísérő tünetek közül: hányás, hányinger, fény-és zaj kerülése
71
Q

Aurával jelentkező migrén dg. kritériumiai

A
  1. legalább 2 roham, ami következőknek megfelel:
    - 1v több reverz. aura: vizuális, szenzoros, beszédzavar, motoros hiánytünet, agytörzsi tünetek, retinális tünetek
    - legalább 2:
    – legalább 1 típusú aura fokozatosan több mint 5 p alatt alakul ki, melyet a többi követhet
    – mindegyik aura 5-60 p
    – az aurát 60p-en belül fejfájás kíséri
72
Q

Tenziós típusú fejfájás dg. kritériumai

A
  1. legalább 10 epizód, lehet gyakori (‹1 epizód/hó) v gyakori (1-14 epizód/hó)
  2. 30 p-nél tovább, akár 1 hétig tart
  3. Legalább 2 jellemző:
    - 2 oldali
    - nyomó, szorító,feszítő jelleg
    - enyhe v kp. intenzitás
    - megszokott fizikai aktivitás nem súlyosbítja
  4. Hányinger, hányás
  5. Ált. nincs fény-és zajkerülés
73
Q

Organikus eltérésre utaló klinikai jell. fejfájásnál (9)

A
  1. Ébredéskor v alvásból ébresztő fejfájás
  2. Rövid, paroxysm, villámcsapásszerű (ritka gyerekeknél)
  3. Társuló neurológiai. tünetek
  4. Súlyosbodik köhögésre, felállásra, székelésre, vizelésre, fizikai aktivitásra
  5. Aura hiánya
  6. Chr. progresszív fejfájás
  7. Occipitális
  8. Visszatérő, azonos lokalizációjú
  9. Gyógyszeres th-ra nem reagáló
74
Q

Organikus eltérésre utaló anamnesztikus adatok fejfájásnál (6)

A

1.‹6 éves kor
2. személyiségváltozás/zavar
3.iskolai teljesítmény romlása
4. IC eltérések fokozott kockázata:
- immunhiány
-malignitás
- coagulopathia
- J-B shunt victim
- koponya trauma
- sclerosis tuberosa
- neurofibr. 1.
- hydrocephalus
5. anamnesis alapján nem írható le pontosan a fejfájás
6. migrénre utaló fejfájáskor hiányzik a családi előfordulás

75
Q

Milyen vizsgálati leletek lehetnek organikus okra vezethető fejfájáskor?

A
  • nem kooperáló gyermek
  • kóros neurológiai tünetek
  • papillaoedema, retinavérzés
  • növekedési zavarok
  • tarkókötöttség
  • neurocutan betegségre utaló phacomatosis
76
Q

MÁsodlagos fejfájás gyakori okai (16)

A
  1. Akut, gyakran felső légútikat érintő lázas betegség, leggyakoribb a visszatérő rhinosinusitis
  2. Látászavar
  3. Allergiás betegségek
  4. Vascularis betegségekhez társult
  5. Fogbetegség
  6. Poszttraumás állapot (7-10 nap után szűnik)
  7. Gyógyszerek mh.
  8. ACS és endokrin betegségek (hyoglycaemia, hypothyreosis, ureaciklus zavara)
  9. Elektrolitzavar (Na pl.)
  10. Megvonási tünet
  11. Cranialis neuralgiák, centralis facialis fájdalom
  12. Akut súlyos hypertonia
  13. Neuroinfectio
  14. Agyi térfoglaló folyamat
  15. Haemorrhagia cerebri
  16. Idiopathiás IC HT
77
Q

Aura nélküli migrén egyéb jellemzői a dg. kritériumain kívül

A
  • a gyermek sokszor inkább csak beteg benyomást kelt, az epizódok között panaszmentes
  • gyakori bifrontalis lokalizáció
  • kisgyermekeknél nem jellemzi fény-és zajkerülés, sápadtság, elesettség, megváltozott magatartás dominál
  • gyakori vegetatív tünetek (görcsös hasi fájdalom, hányás, hányinger)
  • ált. stressz utáni relaxációs fázisban kezdődik
78
Q

Aurával járó migrén egyéb jellemzői

A
  • monomorf, gyakran drasztikus neurotikus. deficittünetekkel fokozatosan percek alatt alakul ki, 1 órán belül szűnik típusos esetben
  • gyermekkorban hiányozhatnak, pubertáskorban jelennek meg a vizuális aurajelenségek
79
Q

Migrénnel potenciálisan társuló epizódidus szindrómák/ migrén prekurzorok (4)

A
  1. Ciklusos hányás
  2. Gyermekkori benignus paroxysm. vertivó
  3. Benignus paroxysm torticollis
  4. Abdominális migrén
80
Q

Migrén th

A
  • NSAID
  • 12 év felett triptán, sze. antiemetikum
  • Profilaktikus kivételesen indokolt esetben: topiramát
81
Q

Izomdystrophiák fajtái- domináló izomgyengeség alapján

A
  • Duchenne-szerű: váll-és medenceöv, nyaki hajlító izmok érintettsége, több mint fele az izomdystrophiáknak
  • Emery-Dreifuss-szerű: scapulohumeralis + peronealis eloszlású érintettség
  • Végtagövi (váll-és medence) érintettség
  • Facioscapulohumeralis + peronealis érint.
  • Distalis izmok érintettsége
  • Oculophyaryngealis izmok érintettsége
82
Q

Izomdystrophiák definíciója

A

Progresszív izomgyengeséggel járó, genetikailag determinált betegségek.
- AD, AR és X-hez kötött is lehet

83
Q

Mi a Duchenne izomdstrophia?

A

a sarcolemmát stabilizáló disztrofin- glikoprotein komplex veleszületett betegsége

84
Q

Hogyan öröklődik a Duchenne izomdystr.?

A

X-hez kötötten, recesszíven
2/3 arányban anya a hordozó, 1/3-a új mutáció

85
Q

Duchenne tünetei ?

A
  • Gowers- jel
  • lábujjhegyen járás
  • kacsázó járás
  • megkésett mozgásfejlődés, ügyetlenség
  • sokszor elesik
  • alszárak pseudohypertrophiája
  • ágyéki lordosis
  • fokozódó scolisosis
  • vállövi érintettség - elálló lapocka
  • légzőizmok - csökkenő vitáskapacitás
  • ›10 éves kor cardiomyopathia
  • IQ idővel csökken
86
Q

Duchenne dg.?

A
  • szérum CK több ezres!!
  • EMG
  • genetika
  • izombiopszia
87
Q

Duchenne diff.dg.?

A
  • congenitalis myoplthiák
  • perifériás neuropathiák
  • spinalis izomatrophiák
  • egyéb izomdystr.
  • chr. polymyositis
  • myotoniás izomdystr.
  • sarcoglycanopathiák
88
Q

Duchenne th.?

A
  • tüneti
  • szteroid adása a járásképesség megőrzését 2-3 évvel növeli
89
Q

Duchenne prognózis?

A
  • 12-15 éves korra nem tudnak járni
  • program. CMP, chr. hypoxaemia, kyphoscolisosi
90
Q

Duchenne és Becker prevenció?

A

prenatalis dg. elérhető!!

91
Q

Milyen dystrophynopathiák vannak?

A
  • Duchenne
  • Becker
92
Q

Hogy öröklődik a Becker-izomdystr.?

A

X-hez kötött, recesszív

93
Q

A Becker miben különbözik a Duchennetől?

A

A disztrofin mennyisége nem hiányzik olyan mértékben, tünetek 5-15 évvel később, lassabban alakulnak ki

94
Q

Becker-izomdystr. tünetei?

A
  • főleg terhelés utáni izomfájdalom, izomgörcsök, myoglobinuria
  • CMP
  • intellektus megtartott
95
Q

Becker- izomdystr. dg.?

A
  • csak fiúkat érint
  • magas CK, GOT, GPT
  • EMG
  • izombiopszia
96
Q

Becker-izomdystr. diff. dg.?

A
  • III. típusú SMA
  • egyéb izomdystr.
  • polymyositis
  • myopathiák
97
Q

Becker prognózis?

A
  • 30-50 éves korig járásképes
  • malignus hypertrhermia veszély!!
98
Q

MIlyen izombetegségeket ismersz? Főbb csoportok?

A
  • Izomdystrophiák
  • Myopathiák
  • Myotoniák és periódusokban jelentkező paralysisek
99
Q

Myopathiák definíciója?

A

A vázizomzat genetikai v szerzett, szerkezeti, funkcionális v ACS zavarai

100
Q

Myopathiák típusai?

A
  • Congentalis
  • Gyulladásos (juvenilis dermatomyositis, polymyositis, infekciós eredetű myositisek)
  • Metabolikus myoplthiák
101
Q

Congenitalis myopathiák felosztása:

A
  • “Centralis mag” betegség
  • ” Minimag” betegség
  • Nemalin myopathia
  • Myotubularis myopathia (centronuclearis myopathia)
102
Q

Myotoniák és periódusokban jelentkező paralysisek leírása:

A
  • A vázizomzat öröklődő, ioncsatorna-betevései (channelopathiák)-
  • Cl, Na, Ca- csatorna működését megváltoztató mutációk jönnek létre
  • a sejtmembrán megváltozott érzékenysége változó izomgyengeséghez, bénuláshoz, akaratlanul fellépő izommerevséghez vezet
  • a legtöbbször periódusokban jelentkező bénulással jár
103
Q

Myotoniák és periódusokban jelentkező paralysisek felosztása:

A

1.Myotoniás dystrophia I-II. típus
2. Cl- csatorna myotoniák (Myotonia congenita Thomson és Becker)
3. Na- csatorna myotoniák:
- bénulás nélkül: acetazolamidra reagáló, myotonia fluctuans
- bénulással járó: paramyotonia congenita (Eulenburg), paramyotonica congenita hyperK periodikus bénulással
4. K-csatorna-betegség: Andersen-sy
5.Ca-csat. betegség periodikus bénulással: hypoK-val járó periodikus bénulás, malignus hypethermia sy

104
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) miket érint?

A
  • több szervrendszert
  • minden típusú izmot
105
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) súlyossága mitől függ?

A
  • a myotonin-proteinkinázt kódoló génben kórosan felszaporodott CTG trinucleotid ismétlődések számától
  • minél több ennél súlyosabb
106
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) klinikai képe congenitalis formánál:

A
  • polyhydramnion
  • gyenge magzatmozgások
  • kétoldalú. fax. paresis
  • izomhypotonia
  • itatási nehézség
  • dongaláb
  • légzési zavarok
  • pszicho motoros fejlődés elmaradása
107
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) gyermek-és felnőttkori formáknál klinikai kép:

A
  • fáradtság, erőtlenség, izomgyengeség főleg az arcizmokban és distalisan
  • cataracta
  • nagyothallás
  • dysarthria
  • légzési zavarok
  • CMP
  • ritmuszavarok
  • hyperglikaemia
  • hypersomnia
  • tanulási zavarok
108
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) mely testrészeket érinti elsősorban?

A
  • kezek, alkar, nyelv
  • de légző izmok és simaizmok is invonváltak
109
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) mire javul?

A

Meleg és fizikai terhelés hatására

110
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) mire romlik?

A

Hideg és nyugalomban

111
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) dg.?

A
    • családi anamnézis (anyai ágon)
  • cataracta
  • CK és izombiopszia NEM informatív
  • EMG
112
Q

A myotonias dystr. I. típus (Steinert) kezelése?

A
  • gyógytorna, orthop, szemészeti gondozás/műtét
  • ismétlődőmandibula díszlokáció, fájdalom és izomspasmusoknál mexiletin
  • altatásnál CAVE: szukcinil-kolin!!
113
Q

A myotonias dystr. II. típus öröklődés/genetikája?

A
  • AD öröklődés
  • CCTG 4 nukleotidos ismétlődés
114
Q

A myotonias dystr. II. típus mely életkorban jell.?

A

késői gyermek-és felnőttkor

115
Q

A myotonias dystr. II. típusban mely izmok/testrészek érintettek?

A
  • prox. típusú izomgyengeség
  • kézhajlítók
  • a myotonia intermittáló, aszimmetrikus
  • izomfájdalom + vádli hypertrophia
116
Q

A myotonias dystr. II. típust mi rontja?

A

a hideg

117
Q

A myotonias dystr. II. típus th.?

A

szemészet, kardiológia, endokrin gondozás
fájdalomra: NSAID, mexiletin, carbamazepin

118
Q

Kloridcsat. myotonia típusai? Jellemző életkorok?

A
  • Thomsen: kora gyermekkor
  • Becket: későbbi életkor
119
Q

Kloridcsat. myotonia kialakulása?

A
  • Cl csat. pont mutáció –› izomrost nyugalmi membránpotenciálja csökken– fokozott ingerlékenység
120
Q

Kloridcsat. myotonia klinikai kép?

A
  • izom hypertrophia
  • generalizált merevség, különösen nyugalom után
  • fizikai terhelésre javul
121
Q

Kloridcsat. myotonia dg.?

A
  • klinikum
  • EMG
122
Q

Kloridcsat. myotonia th?

A
  • többnyire nem kell
  • ha korlátozó a mozgásban: Na-csatornákra ható gysz.
  • mexiletin, carbamazepin
123
Q

Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül típusok?

A
  • acetazolamidra reagáló
  • myotonia fluctuans
124
Q

Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül klinikum?

A

-ügyetlenség
- gyakori elesések
- fájdalom
- hátizomzat spasmusa
- stridor
- sírás után beragadt szemek

125
Q

Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül mi provokálja?

A
  • éhezés
  • po. K
  • hideg
  • infekció
126
Q

Na-csat. myotoniák periodikus bénulások nélkül th.?

A
  • alacsony K tart. étrend
  • izomfájdalom: acetazolamid, mexiletin
127
Q

Na-csat. myotoniák periodikus bénulásokkal típusai?

A
  • paramyotonia congenita (Eulenburg)
    -paramyotonia congenita hyperK periodikus bénulással
128
Q

Na-csat. myotoniák periodikus bénulásokkal patamechanizmus?

A

mutációk – izomsejtekbe nő a Na beáramlás –› ioncsat. lassan záródik, depolarizáció fokozódik –› fokozott ingerlékenység

129
Q

Paramyotonia congenita (Eulenburg) jellemzői? (nevében benne van…)

A

paradox módon mozgásnál myotonia
hidegben fokozódik, majd izomgyengeség
15 p hideg – izommerevség

130
Q

K-csat. bet. periodikus bénulásokkal jellemző:

A
  • K szint alacsony v magas is lehet
  • epizodikus gynegeség
  • arcdysmorphia
    -ritmuszavar
131
Q

Ca-csat. bet. hypoK-val járó periodikus bénulásokkal jell.?

A
  • főleg reggel és este
  • néhány óra-napok
  • provokálja: fizikai aktivitás utáni nyugalom, stressz, sok szénhidrát
132
Q

Malignus hyperthermia sy mely csatorna betegsége?

A

Ca- csat., AD öröklődés

133
Q

Mal. hyperthermia jell.:

A

gyakran műtétek, altatás kapcsán
- masseter spasmus, magas láz, coagulopathia, tachycardia, ritmuszavar, cyanosis, légzési elégtelenség

Szakvizsga (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions