Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Szakvizsga > Hematológia > Flashcards

Hematológia Flashcards

1
Q

Microcyter anaemia laboreltérései:

A
  • MCV ‹75 fl
  • MCHC ‹ 27 pc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Microcyter anaemiák típusai (6)

A
  1. vashiány
  2. thalassaemia
  3. chr. betegség
  4. sideroblastos anaemia
  5. réz-hiány
  6. alumíniummérgezés, ólommérgezés
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Leggyakoribb gyermekkori anaemia:

A

vashiányos anaemia, kb. 90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Fe fontos szerepet játszik a …:

A
  • Hgb felépítésében
  • normál vvt képzésben
  • O2 szállításban
  • myoglobin részeként az izomműködésben
  • a légzési lánc fehérjéinek alkotóelemeként a mithochondrialis energiatermelésben
  • agy és immunrsz. normál fejlődésében
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Fe negativo szerepe:

A
  • O2-vel reakcióba lépve szabad gyököket generálhat
  • szervezetben lévő mikrobiom és pathológiás kórokozók számára létfontosságú
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Napi vasigény fedezete:

A
  • elöregedett erxthrocytákból (20 mg/nap)
  • táplálékból (1-2 mg/nap)
  • javasolt bevitel 10-20 mg/nap (mivel csak 10% szívódik fel)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Milyen típusú Fe-t ismersz?

A

Hem vas és nem hem vas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hem vas miben található?

A

főleg húsokban

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hem vas jell.?

A
  • táplálékkal bevitt vas 10-25%-a
  • jobban szívódik fel (20-30%) –› jobb a biohasznosulás
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nem hem vas miben található?

A

zöldség, gyomi, tojás

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Nem hem jell.?

A
  • a táplálékkal bevitt Fe 75-90%a
  • rosszabbul szívódik fel (5-10%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hol szívódik fel a Fe?

A

duodenum, felső jejunum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Fe felszívódását segíti:

A
  1. Ferro vas (Fe2+)
  2. anorganikus vas
  3. savak
    4.C-vitamin
  4. cukrok
  5. aminosavak
  6. vashiány
  7. fokozott erythropoesis
  8. várandósság
  9. primer haemochromatosis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Fe felszívódását gátolja

A
  • Ferri vas (Fe3+)
  • organikus vas
  • lúgok, antacydok
  • precipitáló szerek
  • vasfelhalmozódás
    -csökkent erythropoesis
  • fertőzések
  • tea, desferroxamin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hepcidin jell. :

A
  • vasacs. szabályozásában fontos
  • Májban term.
  • a vas plazmába áramlását koordinálja
  • gátolja a sejtek vas felszabadítását, a vas plazmába jutását és az intestinalis vas felszívódását
  • ferroportin (vastranszot fehérje) gátlásán keresztül hat
  • megemlekdik a szintje vasterhelésnél, gyulladt folyamatokban, IL-6 hatására (így látszólagos vashiány van, mert a szarumban alacsony a szint, de a sejtek vastartalma magasabb)
  • csökken anaemiában v hypoxiában
  • vasraktározási zavarban (pl. gong. haemochromatosis) hepcidi hiány és szabályozás zavara van
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Szekunder heamochromatosis okai?

A
  • trafók
  • vvt krónikus pusztulása, pl. thalassaemia v veleszületett. anaemiák
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vashiány szempontjából veszélyeztetettek:

A
  • korák, IUGR-ek
  • 1 év alatt sok tehéntejet fogyasztók
  • táplálási problémával küzdők
  • felszívódási zavarban
  • chr. vérvesztés
  • bélférgesség
  • vegák
  • kamaszlányok elhúzódó mentinél
  • várandósság
  • szoptató anyák
  • versenysportolók
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vashiány nem hematológiai tünetei:

A
  • kanál alakú köröm
  • lapos, töredezett körmök
  • száraz, durva bőr
  • hajhullás
  • halvány, atrophiás égő nyelv
  • dysphagia
  • szájzugi ragadok
  • pica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vashiányos anaemia laborjelei:

A
  • Hgb, Htk, MCV, MCH alacsony
  • poikilocytoois, anisocytosis
  • vvt eloszlási szélessége nő (RDW)
  • emelkedett tér
  • SeFe alacsony
  • TVK emelkedett
  • transzferdin szat csökkent
  • ferritin alacsony
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vashiányos anaemia diff.dg.:

A

chr. gyullad. betegségek:
- alacsony SeFE
- TVK NEM emelkedett
- ferritin NEM alacsony, inkább magas v normál felső határán

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vashiányos anaemia kezelése:

A

3-5 mg/kg ferrovas készítmény
- a kezelés 5-7 napján a reticulocytaszám emelkedés jelzi a hatásosságot
- korák napi 2 mg/kg
- csak anyatejesek 4 hó után 1 mg/kg
- táposoknál 10-20 mg/nap vasas tápszerrel együtt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Thalassemia def.?

A
  • a globin lánc veleszületett rendellenességei, melyek microcyter anjaemiához, enyhe hemolízishez és chr. szekunder hemosiderosishoz vezetnek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Thalassaemia típusai:

A
  1. Th. minor
  2. Th. intermedia
  3. Th. major

Globinlánc felépítése alapján:
- alpha-thal.
- beta-thal.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Thalassaemia előfordulása:

A
  • nálunk csak béta-thal. van (két béta-lánc helyére gamma(HbF) és delta (HbA2) lánc kerül
  • DK-Ázsia, Közel-Kelet, mediterrán, Afrika
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

béta-Thalassaemia jell.:

A

alpha-globinlánc szintézis megnő, bétához képest a vvt-ben a cc.-ja nő –› vvt plaszticitás csökkenés –› rigid vvt-ket a lép monocyta-mmacrophag rendszere kiszűri a keringésből

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Thalassemia tünetek, klinikai kép:

A

Thal. major: hydropa details
később kialakulónál:
- szürkés-sárga bőr
- hepatosplenomegali
- hypogonadizmus
- elmaradt növekedés
- csont deformitások
- arccsontok jellegzetes deformitása
- szívelégtelenség
- IR-i tünetek
-májelváltozások
- endokrin (DM, hypoparathyr.)
- splenomegalia –› citopenia, vérzékenység, fertőzések
- rendszeres trafó –› ezek. hemosiderosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Thalassaemia dg.:

A
  • Hgb-elektroforézis
  • genetika
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Thalassaemia th.:

A
  • tüneti
  • foksav
  • trafó
  • szekunder hemosid–› desferroxamin v oralis vaskötő kelt (deferazirox)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Sideroblastos anaemia jellemzői:

A
  • ritka, hemszintézis zavarával és ineffektív erythropoesissel járó anaemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Sideroblastos anaemia laboreltérések:

A
  • emelkedett SeFe és ferriten
  • microcyter hypochrom v normochrom anaemia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Sideroblastos anaemia formái:

A
  • herediter (X-hez kötött, ritkán AR), van hogy piridoxinra reagál
  • primer szerzett (MDS-be tartozó őssejtbetegrég)
  • szekunder szerzett
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Szekunder szerzett sideroblastos anaemiák:

A
  • toxikus anyagok (alkohol, ólom, cink, gyógyszerek: antituberkulotikum, klóramfenikol)
  • hematológiai betegségek: megalqblastos anaemia, hadmolyt. anaemia, AML, PV, osteomyelofibrosis, myeloma multiplex)
  • szolid tumorok
  • chr. gyulladások (RA)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Normocyter normochrom anaemiák típusai:

A

Hemolyticus anaemiák:
- membránzavarok
- enzimopathiák
- hemoglobinopathiák (HbS)
- immun hemolytikus anaemiá
- extrinsic tényezők (HUS,TTP, DIC)
Chr. gyulladás (collatén-vascularis betegségek, IBD)
Malignitás
Akut vérvesztés
Csv. elégtelenség
Chr. vesebetegség

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Normocyter normochrom anaemiák laborjai

A
  • MCV 75-90 fl
  • MCH › 27 pg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Hemolyticus anaemiák típusa:

A
  • veleszületettet membránzavarok
  • veleszületettet vvt enzimopathiák
  • hemoglobinopathiák (HbS, HbC, instabil Hgb)
  • szerzett formák: immun hemolytikus anaemia,HUS,TTP, DIC fertőzések, gysz.-ek
  • paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria(PNH)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Hemolyticus anaemiák vvt szétesés helye alapján:

A
  • intravascufaris
  • extravascualris: monocyta-macrophyag, RES rendszer sejtjeiben
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Hemolyt. anaemiák jellemzője

A
  • fokozott vastárolás, szitamás hemosiderosis
  • splenomegalia
  • epekő
  • csv. erythroid hyperplasia
    Akut hemolysis:
  • sápadtság
  • icterus
  • magas SeBI (indirekt), reticulocyta és LDH
  • csökkent haptoglobin
  • vizelet UBG, Hgburia, hemosiderinuria
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Vvt-k membrándefektusainak pathomechanizmusa:

A

a membránfehérjék genetikai károsodása miatt a membrán elveszti stabilitását –› folyamatosan különböző részek szakadnak le –› vvt élettartam csökken, RES sejtjeiben elpusztulnak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

VVt membrándef. leggyakoribb formája?

A

Spherocytosis: AD, vvt-k gömb alakúak, spektrin v anykrin molekula csökkent termelődése v kapcsolódása
Egyéb: elliptocytosis, stomatocytosis, xerocytosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Vvt membrándef. jellemzői:

A
  • változó: enyhe hemolysistől a súlyosig
  • akár 1. életnapon icterus
  • de bármely életkorban manifeszátlódhat
  • fluktuáló anaemia + icterus
  • epekövesség
  • splenomegalia
  • fertőzésre való hajlam : plasztikus krízist okozhatnak (főleg parvovírus fertőzés)
  • rontja: fizikai megterhelés, nagy meleg, exsiccatio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Vvt. membrándef. th.

A
  • akár trafó (különösen láz v infekció kapcsán)
  • splenectomia, 5-6 év után, előtte védőoltások tokos bacik ellen!!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

VVt enzimdefektusai érintik:

A
  • vvt acs.-t
  • vvt energiatermelő folyamatait
  • sejtmembrán stabilitást (glutationt, NADPH)
  • Hgb szintézist (instabil Hgb)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

VVt enzimden. kell., Mo-n előforduló típus:

A
  • G-6-PD (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz)
  • hullámzó lefolyású hemolysis, citerus
  • hemolytikus krízisek oxidálószerek hatására következnek be, ezt követő 2-3 nappal
  • fertőzések iránti fogékonyság
  • tér funkció zavara
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Hemoglobinopathiák def.?

A

Hgb molekula öröklődő zavarával járó betegségcsoport

45
Q

Hemoglobinopathiák fajtái:

A
  • sarlósejtes anaemia
  • thalassaemiák
  • Hgb C és Hgb S-C betegségek
46
Q

Sarlósejtes anaemia jellemzői:

A
  • kóros HgbS –› hypoxiás és hemolytikus tünetek 4 hónapos korban + vaskospasmus és kisetek occlusiója
  • idősebbeknél: splenomegalia, fájdalom, fájd. priapismus, stroke, lábszárfekélyek, tubulopathia….stb.
  • dg.: Hgb elfo
  • th: folsav+vaskötők
47
Q

PNH jell.?

A
  • génmutáció–› őssejtek és progenitor sejtek membránzavara
  • fős-ek és tér-k is érintettek
  • dg.: áramlási cytometria (vvt és fős membrán fel. -CD59, CD55- hiánya), savas hemolysis teszt (Ham-teszt)
  • th.: tüneti, ill. eculizumab
48
Q

Szerzett hemolytikus anaemiák(AIHA) pato mech:

A
  • irreguláris antitestképződés a saját vvt-k ellen
49
Q

Szerzett hemolytikus anaemiák okai:

A
  • idiopathiás
  • más AI betegség
  • malignitás
  • gysz.: pl. aszpirin, kinin, phenacertin, cytoustatikumok
  • fertőzések: pl. CMV, EBV, mycoplasma spp.
50
Q

Szerzett hemolyt. anaemiák típusai:

A
  1. Meleg-AT: főleg IgG, testnőn v melegebb hőn kötődnek vvt-hez
  2. Hideg-AT: főleg IgM, normális. testhőmérsékletük alatt, főleg a szekunder formákban (fertőzések, malignitások)
51
Q

Szerzett hegmolyt. anaemiák tünetei, dg.?

A
  • akár tünetmentes, de lehet a többinél leírt tünetek
  • vérben AT-ek (anti-i, anti-l), vvtk-hez kötött (direkt antiglobulin v Coombs teszt)
52
Q

AIHA th?

A
  • szteroid
  • IVIG
  • rezisztens esetek: immunszuppressziós : azathioprin, ciklosporin, ciklofoszfamid
  • splenectomia
  • plazmaferesis?
53
Q

Egyéb nem immunmedált hemolysisek típusai:

A
  1. Gysz.-ek: cephalosporin ok, penicillin
  2. Fertőzések: malária, Clostridium, egyes vírusok
  3. Vegyszerek
  4. Nehézfémek (ólom, vas, réz)
  5. Mechanikus károsodás: erős fizikai megterhelés, súlyos égés, műbillentyű, artériás grafitok
  6. Microangiopathiás hemolysisek : DIC, TTP/HUS
  7. Szekunder hemolys.: máj-és vesebetegségek
54
Q

Macrocyter anaemia labor:

A

MCV › 90 fl

55
Q

Macrocyter anaemia típusai:

A
  1. megalqblastos anaemia (B12, folsav hiány)
  2. májbetegség (alkohol)
  3. MDS (myelodysplasiás sy)
  4. aplasticus, hypoplasticus anaemia
  5. gesztáció
  6. hypothyreosis
56
Q

Congenitalis aplasticus anaemia típusai (4)

A
  1. Fanconi anaemia
  2. Dyskeratosis congenita
  3. Schwachmann-Diamond-sy
  4. Constitucionalis aplastikus anaemia
57
Q

Cong. aplastikus anaemia def.:

A
  • DNS-helyreállító rendszer zavara
  • midnengyik betgségre jellemző a malignitásra való fokozott hajlam
58
Q

Fanconi-anaemia jell.?

A
  • súlyos csv.-elégtelenség: súlyos pancytolenia és aplsia, kb. 6-8 éves korra manifesztálódik
  • multiplex fejl. rendellenességek
  • AR öröklődés
  • csontrsz.(hiányzó radium, hiányos kézcsontok), bőr és vese abnormamlitások
  • ment.ret.
  • kromoszóma abnormamlitások
  • 15-20%ban MDS és leukémiás transzformációk
59
Q

Fanconi dg.?

A
  • csv. biopszia
  • genetika
60
Q

Fanconi th.?

A

-csv. átültetés (család/HLA-identikus donor), mindenképp a malignus transzformáció esélye miatt
- csv. transzplantig antithymocyta globulin (ATG), esetleg szteroid és/v cyclosporin-A

61
Q

Dyskeratosis congenita jell.?

A

X-hez kötött
90% aplasticus anaemia
köröm dystrophia
nyh. leukoplakia
ment.ret.
laphám cc. gyakori

62
Q

Shwachman-Diamond-sy jell.?

A

AR
kezdetben neutropenia
25% aplasticus anaemia
metaphysealis tchondrodysplasia
exokrin pancreaselégtelenség

63
Q

Constitutionalis apl. anaemia jell.?

A

késői csv. aplasia
cong. malformato hiánya

64
Q

Congentialis hypoplasticus anaemiák típusai?

A
  1. Cong. vvt. aplasia (Blackfan-Diamond anaemia)
  2. Trenziens gyermekkori erythroblastopeniás betegség
  3. Parvovírus okozta erythroblastopenia
  4. Tiszta vvt aplasia
65
Q

Cong. hypopl. anaemia def.?

A

csv. elégtelenség ritka típusa, ahol az aplasia kizárólag az arythropoesisra korlátozódik

66
Q

Blackfan-Diamond-anaemia jell.?

A
  • anaemia születéstől fogva v az első életévben alakul ki
  • AR, AD, sporadikus
  • vázrendszer és dacfejlődési rendszer rendellenességek
  • magas rizikó leukémiára és MDS-re
  • th: prednisolone, th.rezisztens: csv. transzplant
67
Q

Tranziens gyerekkori erythroblastopenia jell.?

A
  • › 1 év
  • neutropenia
  • vírus etológia
  • 1-2 hó spontanea gyógyulás
68
Q

Parvo okozta erythroblastopenia jell.?

A
  • immunkomp. 1-2 hét spontán gyógyulás
  • agranulocytosis és thrombocytopenia is lehet
69
Q

Tiszta vvt. aplsia jell.?

A
  • serdülő -és felnőttkor
  • etológia: gysz., infekció, malignitás
  • társulhat thynmomához és T-sejt tumorhoz
70
Q

Megaloblastos anaemiák típusai:

A
  • folsavhiányos
    -b12 vitamin hiányos (anaemia perniciosa)
71
Q

Malabsoprtiós sy-k okoznak folsavhiányos anaemiat?

A
  • a vékonybél felső szakaszát érintők ahol a foksav felszívódása történik: coeliakia, trópusi sprue
72
Q

Mi okozhat még foksavhiányos anaemiát a malabsorption kívül?

A
  • várandósság
  • intenzív növekedési szakaszban gyermekkorban
73
Q

B12 vitamin felszívódása hogy történik?

A

a gyomor parietalis sejtjei által termelt IF-hoz kötődve a distalis ileumban

74
Q

B12 vit. hiány okai:

A
  • IF csökkent termelődése
  • gastrectomia után v ileujm betegségei
  • vegánság
75
Q

B12-vit. hiány tünetek:

A
  • anaemia tünetei
  • szájnyi. elváltozás, cheilitis, tlossitis
  • súlyos: dyspnoe, szívelégtelenség, IR-i tünetek
76
Q

MetHgbaemia def.:

A

Hgb Ferri (Fe3+) vasat tartalmaz, mely nem alkalmas az O2 megkötésére, ezért adott cc. felett szöveti hypoxiát csinál (›5%)

77
Q

MtHgbaemia formái:

A
  • örökletes: citykróm b5 reduktáv enzimzavara
    – 2 forma: csak az erythrocytákban, ill. minden szövetben manifesztálódó
  • szerzett
78
Q

Szerzett Hgbaemia okok:

A
  • csecsemőknél nitritben, nitrátban gazdag ivóvíz
  • AB (sulphonamind, cloroquin, dapson)
  • anesztetikum (benzocain)
  • EMLA
79
Q

MetHgbaemia tünetei:

A
  • piszkos szürkés-barnás bőr
  • csokiszínű vér
  • ha ›40% a vérben –› tachycardia, fejfájás, dyspnoe, EV
80
Q

Methgbaemia kezelés:

A

Redukáló molekulák
- metilénkék(0,1%) 1-2 mg/kg
- C-vitamin
- cseretrafó

81
Q

Neutrophilia felosztása (4)

A
  • fokozott termelődés
  • fokozott csv. kiáramlás
  • csökkent kiáramlás a keringésből
    -csökkent margináció
82
Q

Neutrophilia fokozott termelődés okai (9)

A
  1. chr. fertőzés
  2. chr. gyulladt. (colitis ulcerosa, RA)
  3. daganatos net.
  4. postneutropeniás reakció
  5. myeloploripheratív bet.
  6. gysz. (pl. lítium)
  7. chr. idiopathiás neutrophilia
  8. familiáris hideg urticaria
  9. leukemoid reakció
83
Q

Neutrophilia fokozott csv. kiáramlás okai (5)

A
  1. szteroidod
  2. stressz
  3. hypoxia
  4. akut fertőzés
  5. endotoxin
84
Q

Neutrophilia csökkent kiáramlás a keringésből okai (3)

A
  1. szteroidok
  2. splenectomia
  3. leukocita adhéziós defektus
85
Q

Neutrophilia csökkent margináció okai (4)

A
  1. stressz
  2. fertőzések
  3. fizikai munka
  4. epinephrin
86
Q

Neutropenia fokozatai:

A

enyhe: 1-1,5G/L
kp. súlyos: 0,5-1 G6L
súlyos: ‹0,5 G/l
agranulocytosis: 0,2G/l

87
Q

Neutropeniák felosztása (2)

A
  • intrinsic
  • extrinsic
88
Q

Intrinsic neutropenia (8)

A
  1. reticularis dysgenesis
  2. ciklikus neutropenia
  3. súlyos gong. neutropenia (pl.Kostmann)
  4. myelokathexis és WHIM sy (szemölcsök, hypogammaglobulinnaemia, infekciók és myelokathexis sy)
  5. Shwachmann-Diamond betegség
  6. Chediak-Higashi betegség
  7. Familiares benignus neutropenia
  8. Csv. elégtelenség (veleszületett v szerzett)
89
Q

Extrinsic neutropenia (10)

A
  1. fertőzés (vírusok)
  2. gysz. (NSAID, klóramfenikol, szulfonamidok, penicillinek, carbamazepin)
  3. AI betegségek
  4. chr. benignus gyermekkori neutropenia (gyermekkori AI neutropenia)
  5. újszülöttkor alloimmun neutropenia
  6. immundiszfunkcióhoz társuló neutropenia (pl CVID)
  7. metabolikus bet.-hez társuló (pl. glikogén tárolási betegségek)
  8. nutritív okok
  9. RES szekvesztráció
  10. csv. infiltráció
90
Q

Krónikus benignus neutropenia (gyermekkori AI neutropenia) jell.:

A
  • gyakran ANC 0,5G/L
  • immunpathomeahanizmus a háttérben
  • csv. kép ép, enyhe myeloid érésgátlás
  • jól vannak, nem jellemző gyakori, súlyos fertőzés
  • fertőzéseknél megugrik a neutrophilszám, majd ismét csökken
  • kisdedkor végére, néhány éves kórlefolyás után a neutrophilszám normalizálódik
  • nem immunszupprimáltaknak tekintendők!!!
  • th. nem szükséges
91
Q

Veleszületett neutropeniák háttere:

A
  • szerteágazó genetikai háttér
  • ## sy-hoz is társulhat (pl. Chediak-Higashi, Scwachmann-D., Pearson-sy, porc-haj hypoplasia)
92
Q

Veleszületett neutropeniák jellemzője, kell. kórokozók

A
  • bakteriális fertőzésekkel szemben fokozott érzékenység
  • pl. S. aureus, Streptococcus spp., Clostr.spp., G- bacik
  • vírus-, parazita- és gombafertőzésekkel szemben NEM nő a kockázat
  • az életkor előrehaladásával a tünetek és súlyosság csökken‹– emelkedő Ig szint, javuló opszonizációs aktivitás és monociták kompenzaetorikus működésének erősődése
93
Q

Súlyos cong. neutropenia jell.:

A
  • ANC ‹1 G/l
  • mopnocytosis, eosinophilia, anemia és thrpmbocytosis kíséri
94
Q

Súlyos kong. neutropenia kezelése:

A
  • élethosszig, 2-3 naponta GCS-F sc. (1-5 ug/kg/nap)
  • cél ANC ›1G/l
95
Q

Ciklikus neutropenia jell.:

A
  • neutrophilszám ciklikus (21 napos, de lehet 14-36 napos ciklusok)
  • reticulocyták, thr, más fvsek is ciklikus ingadozást mutatnak
    -3 hetente láz, gyengeség, szájnyh. elváltozások, abscessusok
96
Q

Ciklikus neutropenia dg.:

A

6-8 hétig, heti 2-3 alkalommal vérképvizsgálat

97
Q

Ciklikus neutropenia th

A

GCS-F

98
Q

Eosinophilia labor

A

abs. eo.: 0,7 G/l
súlyos 5G/l

99
Q

Eosinophilia okai (8)

A
  1. allergiás, atopiás betegségek
  2. helminthiásisok (pl. toxocara, echinococcus, ascaris)
  3. egyéb fertőzések (macskakarmolási bet., scabies, malária)
  4. gysz.mh. (carbamazepin, phenytoin, phenobarb., lamotrigin, sulfasalazin)
  5. immundef. (hyperIgE sy), polyarteritis nodosa, scleroderma)
  6. malignitások (ALL, myeloproliferatív neoplasiák, systemás mastocytosis, ritkán solid tumorok)
  7. egyéb (b12hiány, irradiatio, chr.dialízis, májchirrhosis, sarcoidosis)
100
Q

Monocytosis jell.

A

sokféle neutropeniával járó állapotban
csv. elégtelenségből történő regenerációkor neutrophilok megjelenése előtt

101
Q

Monocytosis okai (3)

A
  1. infekciók (paraziták, vírusok, tbc, brucellosis, subacut bakterialis endocarditis)
  2. hematológiai bet és ezzel összefüggő okok (AML, JMML, myeloprolif. bet., lymphomák, neutropeniák, splenectomia után)
  3. AI és autoinflammatorikus bet. (SLE,JIA,vasculitisek, IBD,sarcoidosis)
102
Q

Lymphocytosis okai:

A
  • infekciók: vírusok (EBV, CMV, vírushepatitisek)
  • petrussis, tbc, brucellosis
  • thyreotoxicosis, Addison-kór
103
Q

Hypereosinophil sy

A
  • 1,5 G/l felett absz. eo. mellett az eo. sejtek okozta szöveti v szervi károsodás pl. thromboembolia, szívelégtelenség, eo. endocarditis, tüdőinfiltráció, enteropathiák, bőrgyógyászati eltérések
  • lehet neoplasticus jelenségek részeként is
  • lehet idiopathiás is
104
Q

Hypereosinophil sy th.

A
  • kortikoszteroid
  • malignitás által kiváltottban LMWH thromboprofilaxisként
105
Q

Mi az Evans sy?

A

ITP-hez társuló hemolyticus anaemia

106
Q

Primer ITP-t mi előzheto meg (2)?

A

vírusfertőzés
MMR vakcináció

107
Q

Mikor indokolt ITP-nél csv. vizsgálat?

A

atípusos, perzisztáló ITP-ben, ill. tartós kortikoszteroid kezelés előtt

108
Q
A

Szakvizsga (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions