Neuroimunologia Flashcards
A esclerose múltipla é uma enfermidade que tem curso clínico polimórfico quanto às suas
manifestações clínicas e evolução. Entre as alternativas a seguir, qual delas melhor descreve as
diferentes formas evolutivas desta doença?
a) Forma aguda-fulminante, forma crônica, forma progressiva-fulminante.
b) Forma aguda-fulminante, forma crônica, forma surto-remissão, forma secundariamente crônica.
c) Forma surto-remissão, forma secundariamente progressiva, forma progressiva primária e forma
progressiva primária com surtos.
d) Forma primária com surtos, forma secundária com surtos, forma aguda-fulminante.
C)x.
- 85% dos casos são surto-remissão (e, posteriormente, evoluirão para a secundariamente progressiva);
- 10% são primariamente progressivas;
- 5% são primariamente progressivas com surtos.
De acordo com as formas evolutivas da esclerose múltipla, peculiaridades são observadas nas formas
progressivas. Marque a alternativa que melhor resume as características demográficas dos pacientes com
evolução progressiva:
a) Pacientes que iniciam a doença com progressão dos sinais e sintomas são geralmente homens com
idade variando entre 20 a 40 anos; enquanto aqueles que evoluem com progressão mais tardiamente,
na maioria, são mulheres cuja média de idade é de 40 anos ou mais.
b) Pacientes que iniciam a doença com progressão dos sinais e sintomas, na sua maioria, têm idade em
torno de 40 anos ou mais, e não há diferença na frequência do gênero; enquanto aqueles que evoluem
com progressão mais tardia também o fazem em uma idade em torno de 40 anos, porém a frequência
do sexo feminino é maior.
c) Pacientes que iniciam a doença com progressão e aqueles em que a progressão ocorre
posteriormente são na sua maioria mulheres em uma faixa de idade entre 20 a 40 anos.
d) Pacientes que iniciam a doença com progressão e aqueles em que a progressão ocorre
posteriormente são na sua maioria homens em uma faixa de idade entre 40 a 70 anos.
B)x.
EMPP -> Homens = Mulheres; em torno dos 40 anos;
EMSP = EMRR = mulheres, com início entre 20-40 anos, e com progressão a partir dos 40 anos.
Embora a esclerose múltipla surto-remissão e a progressiva primária sejam a mesma doença, são
observadas diferenças clínicas. Assinale a resposta correta com relação ao quadro clínico da forma
progressiva primária:
a) Na forma progressiva primária, o acometimento medular está presente em 80% ou mais das vezes, e
se caracteriza por progressiva mono ou paraparesia, que evoluiu com comprometimento
esfincteriano, e ao longo do tempo outras vias podem ser comprometidas, como a visual, a sensitiva
e a cerebelar.
b) Na forma progressiva primária é notório o comprometimento visual desde seu início, com variável
recuperação, porém sempre com sequela residual.
c) Na forma progressiva primária predominam sintomas sensitivos variados, sendo a propriocepção a
modalidade mais prejudicada.
d) Na forma progressiva primária, a manifestação clínica mais comum é o prejuízo cognitivo.
A)x
EMPP:
- Comprometimento comum dos tratos longos, sendo o piramidal o mais frequente;
- Em 80% dos casos haverá mielopatia -> mono ou paraparesia evoluindo para tetraparesia;
- Distúrbios sensitivos, alterações cerebelares, de tronco, esfíncteres e etc podem aparecer ao longo dos anos.
Qual das afirmativas a seguir melhor descreve as características anatomopatológicas e imunohistoquímicas encontradas no estudo de biópsia ou necropsia de pacientes com forma progressiva
primária da esclerose múltipla?
a) Intenso processo inflamatório com presença de células T e B, macrófagos e elementos do sistema
complemento de localização perivascular na substância branca subcortical.
b) Intenso processo inflamatório com presença de células T, anticorpos e macrófagos perivascularesna substância branca periventricular.
c) Degeneração de oligodendrócitos e seus precursores, macrófagos e elementos do sistema
complemento de localizações periventricular e subcortical, estando a substância cinzenta cortical
poupada.
d) Degeneração primária dos oligodendrócitos e seus precursores, associada a processo inflamatório
difuso, não restrito às placas, com extensão à substância branca aparentemente normal e
desmielinização cortical.
D)x.
Na EMPP ocorre uma degeneração primária dos oligodendrócitos e um processo inflamatório mais difuso que na forma SR, não restrito às placas, mas com extensão à substância branca aparentemente normal e desmielinização cortical tardia.
Em relação à influência genética na patogênese da esclerose múltipla é correto afirmar que:
a) as formas progressivas de evolução da esclerose múltipla, diferente da forma surto-remissão, não
têm perfil genético identificado;
b) as formas progressivas de evolução da esclerose múltipla, assim como forma surto-remissão,
mostraram associação com alelos das regiões DR e DQ do complexo de histocompatibilidade HLA
tipo II;
c) as formas progressivas de evolução da esclerose múltipla, assim como forma surto-remissão,
mostraram associação com alelos complexo principal de histocompatibilidade, tipos I e II
respectivamente;
d) as formas progressivas de evolução da esclerose múltipla, assim como forma surto-remissão,
mostraram associação com alelos complexo de histocompatibilidade HLA tipo I
B)x.
As formas EMPP e EMRR possuem diferenças demográficas, clínicas e até histopatológicas, contudo, não há diferença reconhecida no MHC.
No cromossoma 6, no complexo de histocompatibilidade II, há associação das doenças com os alelor DRB1 (caucasianos), DR2 e DQ.
Definimos Síndrome Clínica Isolada (CIS – Clinical Isoleted Syndrome) como:
a) uma doença desmielinizante que compromete várias topografias do sistema nervoso central (SNC) e
que evolui no tempo e no espaço, por meio de sintomas recorrentes;
b) uma síndrome caracterizada pelo aparecimento simultâneo de alterações clínicas da medula e do
nervo óptico com presença de lesões na ressonância magnética que captam contraste e alterações no
líquido cefalorraquiano típicas de produção de anticorpos;
c) evento isolado, monofásico de neurite óptica ou mielite transversa ou síndrome de tronco cerebral,
que caracteriza o primeiro sintoma (surto) de esclerose múltipla;
d) manifestação neurológica de uma doença sistêmica, que provoca desmielinização por vasculite do
SNC
C)x.
O que é uma síndrome clínica isolada?
- Neurite óptica, síndrome medular ou de tronco cerebral;
- Monofásica isolada ou a primeira manifestação da EM;
- Pode haver alterações no LCR sugestivas de EM.
São características clínicas da neurite óptica (NO) como CIS sugestiva de esclerose múltipla:
a) perda bilateral da visão progressiva, edema de papila e uveíte posterior;
b) perda visual bilateral aguda, ressonância magnética de crânio normal, e aumento da pressão
intraocular;
c) perda visual unilateral aguda, edema de papila e liquor inflamatório;
d) perda visual unilateral subaguda, dor ocular à movimentação, ressonância magnética com alteração
do nervo óptico.
D)x
A NO é, na maioria das vezes, a primeira manifestação da EM.
Clínica:
1. Alterações visuais dolorosas, que piora ao longo dos dias;
2. Alterações de campo (escotoma central, hemianopsia, quadrantanopsia etc), discromatopsia, até perda parcial ou total da visão;
3. 1/3 dos casos pode apresentar edema de papila. os demais, normais;
4. RM: lesões desmielinizantes e captação de contraste no nervo óptico.
São características clínicas da mielite transversa aguda na condição de CIS sugestiva de esclerose múltipla:
a) mielite grave de instalação aguda com lesão completa da medula com paraplegia, anestesia e perda
total do controle esfincteriano, fenômeno doloroso intenso e pobre recuperação;
b) mielite parcial de instalação subaguda, com déficit motor e sensitivo assimétrico menos grave, com
presença ou não de distúrbio esfincteriano, geralmente acompanhado de sinal de Lhermitte quando a
lesão desmielinizante é de topografia cervical;
c) mielite parcial de instalação súbita e de localização nos dois terços anteriores da medula causando
paraplegia, comprometimento da sensibilidade superficial e preservação da sensibilidade profunda;
d) mielite de instalação aguda a subaguda grave com lesão longitudinalmente extensa maior que 3
segmentos vertebrais, muitas vezes com edema e necrose, de topografia centromedular.
B)x.
Há duas formas da mielite transversa aguda: a completa e a incompleta.
Completa -> quadro de perda total nos membros inferiores (eventualmente tetraplegia), retenções urinária e fecal e perda de sensibilidade abaixo do nível da lesão.
É geralmente observada na NMO, na qual a lesão é tipicamente centromedular e longitudinalmente externa.
Incompleta -> lesões menores difusas e excêntricas, com manifestações sensitivo-motores menos graves e assimétrica. Sinald e L’hermitte pode estar presente se lesões cervicais.
São sintomas da síndrome de tronco cerebral na condição de CIS sugestiva de esclerose múltipla:
a) diplopia, oftalmoplegia internuclear, vertigem, instabilidade postural e da marcha, e disestesias ou
parestesias faciais.
b) ataxia ocular progressiva, acompanhada de oftalmoplegia completa, vertigens e surdez.
c) síndrome de Parinaud, afasia motora e convulsão.
d) desvio de úvula, disfagia, disfonia.
A)x.
Os quadros desmielinizantes do TE podem ocorrer isoladamente ou no contexto de EM (inclusive como quadro inicial).
Quadro clínico:
- Diplopia;
- Oscilopsia;
- Disartria;
- Disestesias/parestesias faciais nos três territórios do NCV;
- Paresia facial unilateral, com ou sem mioquimias ou espasmo facial, SEM AGEUSIA e dor retrocular pode ser uma apresentação inicial.
Akterações isoladas de nervos oculomotores são pouco frequentes, mas, quando ocorrem, o VI par é o mais afetado.
OIN uni ou bilateral em adolescentes e adultos jovens, sobretudo se bilateralmente, é muito sugestivo de EM.
A síndrome do “um e meio” também.
Obs.: embora vertigem, instabilidade postural e de marcha sejam frequentes, a lesão do VIII nervo com hipoacusia completa é rara.
A lesão dos nervos bulbares é do tipo SUPRANUCLEAR (“síndrome pseudobulbar”), e é mais frequente nas fases avançadas da EM.
Em qual alternativa estão expressos os valores corretos de risco de uma mulher que apresenta uma
CIS neurite óptica ou uma CIS mielite transversa incompleta converter em esclerose múltipla definida
quando há duas ou mais lesões assintomáticas na ressonância magnética e presença de índice elevado de
IgG ou bandas oligoclonais no liquor?
a) 10% a 15% para neurite óptica e 20% a 30% para mielite transversa.
b) 50% tanto para neurite óptica quanto para mielite transversa.
c) 20% a 30% para neurite óptica e 5% a 10% para mielite transversa.
d) 80% a 90% para neurite óptica e 50% a 90% para mielite transversa.
D)x.
Fatores de maior risco para a CIS?
- Lesões desmielinizantes assintomáticas na RM;
- Presença de imunoprodução intratecal de IgG no LCR (aumento de índice ou presença de bandas).
Qual afirmação melhor descreve a doença neuromielite óptica?
a) É uma doença desmielinizante e degenerativa do sistema nervoso central que compromete
preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinhal.
b) É uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central (SNC),
caracterizada pela produção de anticorpos contra a barreira hematoencefálica.
c) É uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do sistema nervoso central (SNC),
caracterizada pela produção de anticorpos contra a mielina.
d) É uma doença sistêmica que afeta os canais de aquaporina 4 com manifestações em vários órgãos e
também no sistema nervoso central.
B)x.
A neuromielite óptica (ou doença de Devic) é uma doença inflamatória, desmielinizante e autoimune do SNC, caracterizada pela PRODUÇÃO DE ANTICORPOS CONTRA A BHE. Pode ser de duas formas:
- NMO monofásica (ou doença de Devic), neurite e mielite coexistindo;
- NMO recorrente (ou SÍNDROME de Devic), com neurite e mielinte não necessariamente coexistindo.
Acredita-se que corresponda a 1% de todas as doenças desmielinizantes.
Sobre a apresentação clínica de neuromielite óptica:
a) Espera-se que 30% dos casos sejam monofásicos, com intervalo entre neurite óptica e mielite de até
30 dias.
b) Espera-se que 20% dos casos sejam monofásicos, com intervalo entre neurite óptica e mielite de até
90 dias.
c) Espera-se que 10% dos casos sejam monofásicos, com intervalo entre neurite óptica e mielite de até
30 dias.
d) Espera-se que 10% dos casos sejam monofásicos, com intervalo entre neurite óptica e mielite de até
90 dias.
C)x.
Características da NMO:
- Neurite óptica uni ou bilateral grave, com comprometimento < 20/200;
- Mielopatia transversa longitudinalmente extensa, comumente com força muscular < 3;
Se ambas ocorrerem em um prazo < 30 dias, têm maiores chances de NÃO recorrerem.
Contudo, somente 10% dos casos serão monofásicos, ainda que ambas as clínicas ocorram em < 30 dias.
Anti-aquaporina positivo indica maiores chances de recorrência e, logo, há necessidade de imunossupressão.
Obs.: o anti-AQP4 NÃO pode ser utilizado para o seguimento dos pacientes (sem diferenças relevantes nos surtos e nos intercrises). Também não há relação entre os títulos no início da doença e o prognóstico em 5-10 anos.
Assinale a alternativa correta sobre neuromielite óptica e esclerose múltipla.
a) Na neuromielite óptica, a neurite óptica sempre é grave com comprometimento de acuidade visual <
20/200.
b) Na esclerose múltipla existe lesão medular de comprometimento contíguo com mais de 3 corpos
vertebrais de extensão.
c) Na neuromielite óptica podem existir sintomas encefálicos, habitualmente de apresentações maisgraves que na esclerose múltipla, podendo incluir sonolência, crises epilépticas e alteração de
comportamento.
d) Síndromes de tronco cerebral podem acontecer em ambas as doenças e são idênticas em suas
apresentações clinicas, sendo distinguidas apenas pelas extensão contígua à medula cervical na
neuromielite óptica
C)x.
A NMO possui concomitância com outras doenças autoimunes (como MG, LES, Sjögren e sarcoidose) mais comumente que a EM.
O mais comum é que os surtos de NMO sejam com acuidade visual < 20/200 e força < grau 3, porém podem haver surtos mais leves.
NMO = mielite longitudinalmente extensa = mais de três corpos vertebrais contíguos.
Na EM, podem haver lesões menores (não contíguas), confluentes, dando a impressão de que seja uma LETM.
Ambas as doenças podem apresentar síndrome de tronco cerebral.
Na EM, é mais comum:
1. OIN;
2. Disartria paroxística;
3. Ataxia.
Na NMO, paroxismos de soluçoes e vômitos sem explicação gastrointestinal.
Até 50% dos pacientes com NMO apresentarão alterações na ressonância de encéfalo, sobretudo em:
- Hipotálamo;
- Corpo caloso;
- Periventricular;
- Tronco cerebral.
10% dos pacientes podem apresentar recorrência exclusiva nestas topografias.
Alguns casos podem se apresentar semelhantes à ADEM, ou uma narcolepsia sintomática.
Sobre as manifestações clínicas incluídas dentro do Espectro Neuromielite Óptica (neuromyelitis
optica spectrum disorders – NMO-SD), assinale a alternativa mais adequada.
a) Neurite óptica recorrente, uni ou bilateral, sem sinais radiológicos de esclerose múltipla, deve ser
avaliada pelo clínico como parte de NMO-SD, independente de positividade para o NMO-IgG,
inclusive para adequada decisão terapêutica.
b) Neurite óptica recorrente, uni ou bilateral, sem sinais radiológicos de esclerose múltipla, deve ser
avaliada pelo clínico como parte de NMO-SD, apenas na presença de positividade para o NMOIgG, inclusive para adequada decisão terapêutica.
c) Neurite óptica recorrente, uni ou bilateral, sem sinais radiológicos de esclerose múltipla, deve ser
avaliada pelo clínico como parte de NMO-SD, independente de positividade para o NMO-IgG,
porém seu adequado tratamento deve ser feito com betainterferonas, pois não há evidência objetiva
de benefício com imunossupressores.
d) Neurite óptica recorrente não faz parte do espectro de neuromielite óptica e deve permanecer em acompanhamento exclusivo com oftalmologista especializado.
A)x.
Neurite óptica recorrente, uni ou bilateral, sem achados de imagem para EM, deve ser considerado o tratamento de NMO-SD, mesmo na ausência de anti-AQP4, sobretudo se acuidade < 20/200.
Na neurite óptica isolada, há uma menor positividade para o anticorpo, quando comparado com a LETM isolada.
Você está acompanhando um paciente que apresentou um episódio de neurite óptica há 3 meses e
atualmente encontra-se com um quadro agudo de mielite completa associada a lesão medular
longitudinalmente extensa. Qual a sequência mais adequada de proposta terapêutica?
a) Realizar pulsoterapia com metilprednisolona em 1g/dia por 3 a 5 dias, seguida de prednisona oral
1mg/kg e programação de doses mensais de ciclofosfamida 750mg/m2.
b) Realizar pulsoterapia com metilprednisolona em 1g/dia por 3 a 5 dias, seguida de prednisona oral
1mg/kg com regressão e suspensão em 30 dias para posteriormente realizar exame de NMO-IgG e,
de acordo com o resultado, iniciar azatioprina.
c) Realizar pulsoterapia com metilprednisolona em 1g/dia por 3 a 5 dias com possibilidade de
completar com imunoglobulina humana hiperimune endovenosa ou plasmaférese, caso não apresente
melhora, e depois continuar com prednisona 1mg/kg associada a azatioprina 2 a 3mg/kg.
d) Realizar 6 a 8 ciclos de plasmaférese, seguidos de pulsoterapia com metilprednisolona em 1g/dia
por 3 a 5 dias e depois continuar com prednisona 1mg/kg associada a micofenolato de mofetila
1.000 a 3.000mg/dia.
C)x.
O tratamento da NMO envolve a intervenção nos eventos agudos (surtos) e na prevenção de novos eventos.
Surtos:
1. Pulsoterapia;
2. Plasmaférese;
3. IVIG.
Prevenção de recaídas:
- Prednisona 1mg/kg; +
- Imunossupressor (azatiopina, micofenolato e outros).
Obs.: a retirada do corticoide deve ser lenta, 06 meses após o uso.
Se recaídas com o corticoide, pode-se considerar o rituximabe.
Sobre o uso do NMO-IgG na avaliação de apresentações do espectro neuromielite óptica:
a) O critério clínico de mielite + neurite óptica deve ser sempre esperado, independente do resultado
de NMO-IgG.
b) Pacientes com primeiro episódio de neurite óptica e positividade para NMO-IgG apresentam 63%
de chance (valor preditivo positivo) de apresentarem novo episódio ou evoluírem com novo
episódio de neurite óptica ou mielite em 1 ano.
c) Pacientes com primeiro episódio de mielite transversa longitudinalmente e positividade para NMOIgG extensa apresentam 54% de chance (valor preditivo positivo) de apresentarem novo episódio de mielite ou neurite óptica em um ano.
d) Pacientes com primeiro episódio de mielite transversa longitudinalmente e positividade para NMOIgG devem ter o exame repetido devido a elevada porcentagem de falsos-positivos.
C)x.
Um estudo clínico prospectivo demonstrou que 54% dos pacientes positivos para NMO-IgG apresentaram recorrência em um ano de acompanhamento (valor preditivo positivo = 54%), justificando tratamento precoce nestes casos.
Síndromes de alto risco para NMO:
- mielite transversa longitudinalmente extensa;
- neurite óptica uni ou bilateral grave;
- soluços ou vômitos decorrentes de lesão inflamatória em tronco cerebral;
- manifestações inflamatório-desmielinizantes do sistema nervoso central com lesões cerebrais
especificas (hipotálamo, corpo caloso, periventricular e tronco cerebral); - situações anteriores sem características de imagem para esclerose múltipla e positividade para NMOIgG.
O risco de um falso-positivo para anti-AQP4 na NMO é quase nulo.
A esclerose múltipla (EM) é uma doença autoimune, desmielinizante, inflamatória, com componente
degenerativa e que em suas formas de surto-remissão ou secundariamente progressiva se caracteriza pela
ocorrência de surtos. Neste contexto, um surto se caracteriza pelo surgimento de:
a) novas lesões em T2 no exame de imagem por ressonância magnética do neuroeixo que não foram
visualizados em exame prévio, podendo ou não realçar pelo contraste de gadolíneo;
b) um sintoma focal de comprometimento de um ou mais sistemas funcionais do sistema nervoso
central (SNC) ou pela exacerbação de um sinal ou sintoma prévio com duração de pelo menos 24
horas;
c) qualquer sintoma em um paciente com diagnóstico de esclerose múltipla e que podem ser explicado
dentro de um contexto da ocorrência de febre, infecções, trauma ou outra condição médica
associada;
d) sintomas recorrentes, inexplicáveis por outra condição médica, relacionados com o SNC, tais como
vertigem posicional, fadiga, choques, sintomas visuais transitórios, sinal de Lhermitte
B)x.
A definição atual para surto é qualquer sintoma neurológico relacionado com os sistemas funcionais frequentemente vistos na EM e que não podem ser explicados por outra condição, tais como febre, infecções, traumas, etc. O surto tem duração de pelo menos 24 h, com remissão total ou parcial.
Geralmente tem duração maior que 24 horas,
podendo durar dias, com evolução crescente no início, alcança um platô e então começa a melhorar.
Como o início geralmente é súbito, resulta em situação de estresse físico e psicológico e com graus
variáveis de incapacidade com comprometimento social, emocional e funcional
Em relação ao tratamento do surto é correto afirmar que:
a) é realizado somente com altas doses de glicocorticosteroides (metilprednisolona) por via
endovenosa em esquema de 3 a 7 dias em regime de internação e na dose de 1 (um) grama diária;
b) deve ser realizado somente em casos de neurite óptica e sintomas motores, quando houver
incapacidade importante e se a ressonância mostrar lesão captante de contraste;
c) pode ser realizado com doses altas de glicocorticosteroides, em regime oral ou endovenoso ou uso
de ACTH em doses decrescentes, podendo ser realizado em regime hospitalar ou ambulatorial;
d) não necessita de nenhum cuidado adicional, pois os efeitos colaterais são praticamente inexistentes
e, portanto, não apresentam risco ao paciente
A)x.
Tratamento dos surtos da EM:
- Corticoterapia (pulso) + corticoide VO;
- Plasmaférese;
- IVIG.
Plex e IVIG se não responsivos aos corticosteroides, ou se estes contraindicados.
A fadiga é um sintoma importante na evolução da EM e está diretamente relacionada com a qualidade
de vida dos pacientes. Vários tratamentos foram instituídos, e é correto afirmar que:
a) o uso de energéticos, estimulantes do SNC, tais como o metilfenidato, modafilina, cafeína, são
comprovadamente eficazes;
b) não há nenhuma comprovação do uso da amantadina na dose de 100 mg 2 a 3 vezes por dia em seu manuseio;
c) a realização da pulsoterapia em doses preconizadas de MPEV repetidas mensalmente por 6 meses é comprovadamente eficaz;
d) é necessário tratar condições associadas que possam gerar este sintoma de forma secundária, como a depressão, a espasticidade, os distúrbios de sono, a dor e as infecções
D)x.
Sobre a evolução do EM é correto afirmar:
a) Não apresenta sintomas dolorosos como queixa frequente e portanto a dor não é um sintoma
preocupante.
b) Tratamento com opioides, tais como a codeína, morfina, tramadol e seus derivados, é de uso
rotineiro nos pacientes.
c) A dor representa apenas uma somatização de sintomas depressivos e ansiosos e deverá sempre ser tratada com antidepressivos.
d) A dor pode ser secundária a espasticidade, postura inadequada, problemas de marcha e outras
neuralgias (neuralgia do trigêmeo por exemplo)
D)x.
A prevalência da dor na EM varia de 30 a 90%.
A dor pode ser aguda (surto) e crônica (associada aos mecanismos de deaferentação (desinibidação das vias centrais de dor), resultando na hiperexcitabilidade no local da lesão. Também pode ser secundária à espasticidade, à postura inadequada, aos problemas de marcha e às outras neuralgias (como a do trigêmeo).
O sintoma da dor não é relacionado com a duração ou a gravidade da doença.
D)x.
Como avaliar a EM?
- Índice de surtos;
- Presença de incapacidades cognitiva e clínica;
- Aspectos de imagem por RM -> novas lesões; realce por contraste; atrofia cerebral.
As novas opções para o tratamento de paciente com esclerose múltipla exigem do neurologista a
consideração de diversos fatores que podem afetar a decisão terapêutica. Assinale a alternativa que
contém exclusivamente fatores diretamente relacionados com o fármaco.
a) Segurança, possibilidade de monitoramento, experiência do médico, resposta terapêutica, custo.
b) Segurança, tolerabilidade, mecanismo de ação, resposta terapêutica, efeitos relacionados com a
gravidez.
c) Preferência do paciente, custo, efeitos relacionados com a gravidez, experiência do médico, corpo de evidências.
d) Segurança, tolerabilidade, custo, conveniência, resposta terapêutica.
B)x.
B.L.A.C., paciente do sexo feminino, nascida em 10/2/1988, de etnia parda, solteira, estudante, natural de
Juazeiro, BA, residente em Recife, PE, em 2006 tem diagnóstico firmado de esclerose múltipla, segundo
critérios de McDonald, e inicia tratamento com betainterferona de 30 mg. Após o início dessa
terapêutica, ainda em 2006, apresentou dois surtos/remissões, caracterizados por sintomas sensitivos (1º
surto), e neurite óptica em olho esquerdo (2º surto). Em 2007, ocorreram outros dois surtos/remissões, o
primeiro com sintomas de tronco cerebral, e o segundo com neurite óptica em olho direito. Em 2008,
ocorreram outros três episódios, cujos sintomas foram: tronco cerebral (1º surto), sensitivo e motor (2º
surto) e tronco cerebral e motor (3º surto), todos na vigência do tratamento inicial.
Na vigência dos surtos, a paciente era submetida a pulsoterapia por cinco dias com metilprednisolona.
Além da presença desses surtos, a paciente apresentou concomitantemente aumento do EDSS e piora da
imagem por ressonância magnética.
24. A ocorrência de surtos/remissões na vigência do tratamento suscitou a possibilidade de caracterizar
falha de resposta terapêutica. Assinale a alternativa que contém os parâmetros para se considerar falha
de resposta terapêutica.
a) Ocorrência de mais de um surto ao ano; aumento do índice de surtos independente da acumulação de
incapacidade após os surtos; aparecimento de lesão nova ou recorrente, em tronco cerebral ou
medula, à RM e piora cognitiva.
b) Manutenção ou aumento do índice de surtos; recuperação incompleta dos surtos sem acumular
incapacidade e sem aparecimento de novas lesões à RM.
c) Ocorrência de mais de um surto ao ano; com recuperação completa dos sinais e sintomas;
aparecimento de lesão nova à RM e presença de doença polirregional.
d) Ocorrência de mais de um surto ao ano; manutenção ou aumento do índice de surtos; recuperação
incompleta dos surtos com acumulação de incapacidade; aparecimento de lesão nova ou recorrente,
em tronco cerebral ou medula à RM; presença de doença polirregional e piora motora ou cognitiva
D)x.
Admitindo estar havendo falha de resposta terapêutica na paciente B.L.A.C., as possibilidades
seriam:
I – manutenção do regime terapêutico em uso;
II – modificar a terapêutica para um fármaco de mesma classe farmacológica daquela em uso;
III – modificar a terapêutica para um fármaco de linha diferente daquela em uso;
IV – modificar a terapêutica para um fármaco de mesma linha, porém de classe farmacológica
diferente daquela em uso.
Com base no corpo de evidências disponíveis atualmente, assinale a alternativa que expressa a
conduta terapêutica mais adequada.
a) A única conduta adequada é a I.
b) As condutas III e IV são adequadas.
c) As condutas I e IV são adequadas.
d) As condutas II e III são adequadas.
B)x.
Quando se identifica falha terapêutica, a linha de escolha poderá ser mantida ou modificada, mas a
classe farmacológica deve ser diferente do fármaco anteriormente utilizado.
As terapias modificadoras da esclerose múltipla e as novas opções anticorpo-mediadas, estudadaspara o tratamento da esclerose múltipla, apresentam mecanismos de ação distintos. Assinale a alternativa
que contém todas as associações corretas entre cada fármaco e seu mecanismo de ação:
a) I – B; II – A; III – E; IV – D; V – F; VI – C.
b) I – A; II – E; III – C; IV – D; V – B; VI – F.
c) I – C; II – B; III – D; IV – A; V – E; VI – F.
d) I – A; II – B; III – E; IV – C; V – F; VI – D.
A)x.
A dosagem de anticorpos neutralizantes em pacientes com esclerose múltipla tem indicações
próprias. Assinale a alternativa que melhor expressa as condições em que essa dosagem está indicada,
quando acessível.
a) O aumento de recidivas com agravamento da EDSS em paciente em uso de betainterferona.
b) O aumento das recidivas com agravamento e do número de lesões em imagem por ressonância
magnética em paciente em uso de betainterferona.
c) O aumento das recidivas com agravamento e do número de lesões em imagem por ressonância
magnética em paciente em uso de imunossupressor.
d) O aumento das recidivas com agravamento e do número de lesões em imagem por ressonância
magnética em paciente em uso de acetato de glatiramer.
B)x.
Não se tem consenso quanto à conduta a ser tomada diante da presença de anticorpos neutralizantes, já que algumas pesquisas parecem indicar a possibilidade de redução espontânea nos casos de títulos baixos. Mesmo assim, é recomendável
que, diante da suspeita de positividade de anticorpos neutralizantes, se proceda à substituição do
fármaco. Deve-se considerar também que a titulação de anticorpos neutralizantes ainda não está acessível
a todos os pacientes, do que decorre a recomendação de substituir o fármaco, estudando caso a caso.
A EM é definida a partir do preenchimento dos critérios de disseminação no espaço e no tempo. Tem suas formas clínicas atualmente classificadas segundo a ocorrência de surtos ou presença de progressão da incapacidade - V ou F?
Verdadeiro.
Quais os critérios para CIS de alto risco?
- Presença de BOCs no LCR;
- Uma ou mais lesões típicas com hipersinal em T2/FLAIR sugestivas de lesões desmielinizantes vistas na ressonância magnética (RM) de neuroeixo.
O risco de conversão para EM ao longo do tempo é de 48 a 81%, dependendo da quantidade de lesões.
A EMRR é a forma clínica da EM em que ocorrem surtos — caracterizados por episódios de disfunção neurológica com duração superior a 24 horas, contínuos (novos sintomas ou piora dos sintomas existentes) —, com recuperação total ou parcial da função neurológica de forma espontânea ou acelerada pelo uso de corticoide - V ou F?
Verdadeiro.
A presença de EMRR de alta atividade indica pior prognóstico e deve ser considerada na tomada de decisão quanto ao tratamento. Deve-se preferir o uso de terapia de alta eficácia nesses casos. Quais são os critérios de alta atividade?
- Dois ou mais surtos e pelo menos uma lesão captante de gadolínio ou aumento de, pelo menos, duas lesões em T2/FLAIR no ano anterior em pacientes não tratados;
- Atividade da doença no ano anterior durante a utilização adequada de, pelo menos, uma terapia modificadora da doença, na ausência de intolerância ou adesão irregular ao tratamento, apresentando pelo menos um surto no último ano, evidência de cinco novas lesões hiperintensas em T2/FLAIR, aumento de lesões preexistentes ou pelo menos uma lesão nova captante de gadolínio.
A EMP (progressiva) é a forma clínica da EM caracterizada por aumento da incapacidade, gradual e independente da ocorrência de surtos, ao longo do tempo. Pode ser primária ou secundária - V ou F?
Verdadeiro.
Nos estudos de coorte sobre a história natural da EM não tratada, foi observado que, em 50% ou mais dos pacientes com EMRR, após 10 anos ou mais de duração, a doença evoluía com progressão secundária - V ou F?
Verdadeiro.
Ainda é discutível se a inflamação crônica observada na EMP é consequência de processo patológico diferenciado daquele observado na EMRR, o que justificaria a ineficácia das terapias anti-inflamatórias nos ensaios clínicos em pacientes com EMPP e EMSP - V ou F?
Verdadeiro.
Critérios diagnósticos de EMRR?
Critérios diagnósticos de EMPP?
As BOCs restritas ao LCR, uma vez presentes, nunca negativam em punções futuras. Apenas podem desaparecer em pacientes tratados com natalizumabe.11 Todas as outras terapias existentes não conseguem negativá-las - V ou F?
Verdadeiro.
De acordo com os critérios de McDonald,3 surto é todo evento reportado pelo paciente ou objetivamente observado que seja típico de um processo inflamatório desmielinizante agudo com duração de, pelo menos, 24 horas, na ausência de infecção ou febre. O evento deve ser documentado por exame neurológico realizado na mesma época do sintoma - V ou F?
Verdadeiro.
Como escolher as drogas para o tratamento da EM?
Obs.: siponimode também pode ser utilizado para EMSP.
Quais são os tratamentos de primeira e segunda linha no tratamento escalonado da EM?
Em relação aos efeitos hepatotóxicos na EM, como proceder frente às alterações laboratoriais?
A 12-year-old girl presents with 1 week of progressive lower extremity
weakness and numbness below the waist with associated constipation
and urinary retention. On initial examination, she is graded at D on the
American Spinal Injury Association (ASIA) scale. MRI of the spine is
obtained and demonstrates faint signal hyperintensity extending from
C5 to T2, with no associated enhancement. Lumbar puncture is
performed, and initial studies show a mildly elevated protein with no
CSF pleocytosis. Which of the features of the patient’s presentation
portend a higher risk of poor outcome?
A absence of enhancement on MRI
B ASIA scale grade of D
C elevated CSF protein
D female sex
E presence of CSF pleocytosis
D)x.
The patient’s presentation is
consistent with a diagnosis of acute transverse myelitis. Although
pediatric patients generally have a good recovery from acute transverse myelitis, 18% to 30% of patients will have a poor neurologic outcome.
Factors associated with poor outcomes:
- Female;
- ASIA A - C (American Spinal Injury Association);
- Gadolinium enhancement;
- Absence of pleocytosis.
