Neuro SH Flashcards
¿Qué es el sx de Hungtington?
Rara y grave enfermedad neurológica (SNC), causada por un desorden neurodegenerativo hereditario.
Triada de Huntington
1.Trastorno de movimiento (mov coreico)
2. Alteración afectiva
3. Deficiencia cognitiva
Causa de Hungtington
Defecto genético en cromosoma 4, una parte del ADN llamada “repetición CAG” (Citosina-Adenina-Guanina) ocurre más veces de lo normal.
Repetición CAG normal y en Hungtington
Normal: de 10 a 35 veces
Hungtington: 36 a 120 veces
Tantas repeticiones CAG, que proteína acumula?
Huntingtina, se quiebra en pedazos, se acumula siendo tóxico para las neuronas.
Verdadero o falso
Conforme se va heredando la enfermedad, las repeticiones pueden aumentan
Verdadero
Diagnóstico de Huntington
-Antecedentes familiares
-Determinación de ADN, repetición de CAG 36 en gen HTT, en el cromosoma 4.
-TC, RM
¿Qué muestra la imagenología en Huntington?
RM (disminución de ganglios basales y atrofia de corteza frontal y temporal)
¿A qué edad se desarrollan los síntomas ? Huntington
35 y 44 años
Cuando el SH inicia antes de los 20 años, cómo se le define?
Hungtington Juvenil
Fase inicial de SH
Problemas de conducta
Torpeza
Agitación
Irritabilidad
Paranoica
Apatía
Ansiedad
Alucinaciones
Mov. anormales en ojos
Depresión
Anosmia
Fase intermedia SH
Distonía
Mov. involuntarios
Dificultad de equilibrio/marcha/habla
Corea en mov involuntario que se gira y retuerce
Marcha desarticulada
Tarda para reaccionar (t. atención lento)
Debilidad general
Pérdida de peso
Fase tardía SH
Rigidez
Bradicinesia (dif. para iniciar y continuar mov)
Corea grave (mov. involuntarios, como si bailara)
Pérdida de peso grave
Incapacidad para caminar y hablar
Problemas severos de deglución
Dependencia total
¿Con qué se trata la hiperquinesia? SH
Bloqueantes de receptores de dopamina
Tratamiento SH
Antidepresivos
Neurolépticos
Bloqueantes de receptores de dopamina
