NEURO Esclerose Múltipla

Question 1

Quais as células lesadas nas doenças desmielinizantes?

Answer 1

Oligodendrócitos

Question 2

Doenças desmielinizantes primárias do SNC (2)

Answer 2

Multiple Sclerosis;

Acute disseminated encephalomyelitis.

Question 3

Doenças desmielinizantes do sistema nervoso periférico (2)

Answer 3

Guillain-Barré Syndrome;

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP).

Question 4

Prevalência da EM em Portugal (EXAME)

Answer 4

A prevalência em Portugal é 56.2/100.000

Question 5

Epidemiologia EM

• Homens ou mulheres
• Pico de incidência

Answer 5

Mulheres, 20-40A

Question 6

Factores de risco EM (5)

Answer 6

Infectious mononucleosis
Vitamin D deficiency/ reduced exposure to sunlight
Smoking
Obesity
História familiar

Question 7

Halotipo mais significativo associado à EM

Answer 7

HLA DR B1*1501

Question 8

Patofisiologia da EM

Answer 8

1. células T auto-reactivas atravessam a BHE; 2. Libertam citocinas que activam cél B, macrófagos e complemento; 3. Inflamação e desmielinização (4. Neurodegeneração)

Question 9

Subtipos da EM (5)

Answer 9

85-90% Relapso-remissão

• pura;
• 80% progridem em 25 A para
  
  • progressiva 2ária sem relapso;
  • progressiva 2ária com relapso.

10-15% Progressiva 1ária

• progressiva 1ária sem relapso;
• progressiva 1ária com relapso.

Question 10

Clínica dos relapsos

Answer 10

Sem febre, infecção ou encefalopatia
Sintomas surgem em horas ou dias
Desaparecem, total ou parcialmente, em semanas ou meses

Question 11

Patofisiologia do relapso e progressão

Answer 11

Relapso: Inflamação e desmielinização

Porgressão: Neurodegeneração

Question 12

Síndromes típicas (4)

Answer 12

monocular visual loss due to optic neuritis;
limb weakness or sensory loss due to transverse myelitis;
double vision due to brainstem dysfunction;
ataxia due to a cerebellar lesion.

Question 13

Primária progressiva

• Idade de diagnóstico
• Apresentação clínica típica

Answer 13

40A

Lesão da medula espinhal: paraparésia/tetraparésia espástica assimétrica

Question 14

Clínica da EM: duração dos sintomas nos relapsos

Answer 14

Sintomas surgem em horas ou dias

Desaparecem, total ou parcialmente, em semanas ou meses

Question 15

Clínica da EM: manifestações sensoriais (7)

Answer 15

Often the first symptoms
• Negative (hypoesthesia);
• Positive (paresthesia, dysesthesia, neuropathic pain);
• Romberg’s sign, sensory ataxia (dorsal columns lesion)
• Lhermitte’s sign (cervical spinal cord lesion)

Question 16

Clínica da EM: manifestações motoras (2)

Answer 16

Parésia, tipicamente assimétrica e dos membros inferiores;
Sinais piramidais (spasticity, hyperreflexia, Babinski's sign)

Question 17

Clínica da EM: manifestações visuais (2)

Answer 17

Neurite óptica

Fenómeno de Uhthoff

Question 18

Clínica da EM: manifestações do tronco (1) e dos pares cranianos (1)

Answer 18

Vertigem e diplopia horizontal

Neuralgia do trigémio paroxística

Question 19

Clínica da EM: manifestações autonómicas (5)

Answer 19

• Incontinência urinária de urgência (detrusor hyperreflexia);
• Esvaziamento incompleto da bexiga (detrusor sphincter dyssynergia);
• Infecções urinárias de repetição;
• Constipation;
• Sexual dysfunction;

Question 20

Clínica da EM: manifestações cognitivas e emocionais (4)

Answer 20

• Menor velocidade de processamento cognitivo;
• Ansiedade
• Depressão;
• Fadiga com intolerância ao calor.

Question 21

Critérios de McDonald 2017 para EM

Answer 21

Disseminação no espaço: 2 ou mais lesões T2 nas áreas periventricular, cortical, justacortical, infratentorial ou medula espinhal;
+1:
• disseminação no tempo: novas lesões evidenciadas por gadolínio e lesões não evidenciadas por gd, em simultâneo;
• bandas oligoclonais no LCR.

Question 22

Critérios de McDonald 2017 para EM Primária Progressiva

Answer 22

Mais de 1 ano de progressão da doença, independentemente da recorrência;
+2:
• disseminação no espaço no cérebro: 1 ou mais lesões T2 nas áreas periventricular, cortical, justacortical ou infratentorial;
• disseminação no espaço na medula: 2 ou mais lesões T2;
• bandas oligoclonais no LCR.

Question 23

MCD (2)

Answer 23

RM e electroforese LCR

TC NÃO!

Question 24

Distribuição típica das lesões na RM (6)

Answer 24

Periventricular white matter, juxtacortical white

matter, corpus callosum, brainstem, cerebellum, spinal cord

Question 25

Sinais de EM na RM

• T1
• Gadolinium enhanced T1
• FLAIR
• T2

Answer 25

T1 – hypointense lesions - black holes (chronic lesions)

Gadolinium enhanced T1 – enhancing lesions (active lesions)

FLAIR – hyperintense lesions

T2 – Dawson’s fingers (hiperintensidades que irradiam do corpo caloso)

Question 26

Escala de avaliação de incapacidade

Answer 26

EDSS 0-10

Question 27

Tratamento dos relapsos

Answer 27

1st line: IV Methylprednisolone 1000mg/day during 3-5 days

2nd line: IV Immunoglobulin; Plasma exchange (rarely)

Question 28

Terapia imunomoduladora de 1ª linha para EM Relapso-Remissão (4)

Answer 28

Interferão ß;
Glatiramer acetato;
Teriflunomide;
Dimethyl fumarate.

Question 29

Terapia imunomoduladora de 2ª linha para EM Relapso-Remissão (3)

Answer 29

Natalizumab;
Fingolimod;
Alemtuzumab.

Question 30

Terapia imunomoduladora para EM 1ária Progressiva

Answer 30

Só Ocrelizumab

Question 31

Tratamento sintomático - espasticidade

Answer 31

Baclofen, Tizanidine;

For focal spasticity: botulin toxin injections.

Question 32

Tratamento sintomático - disestesia/parestesia

Answer 32

Carbamazepine, Gabapentin, Pregabalin, Amitriptyline

Question 33

Tratamento sintomático - fadiga

Answer 33

Amantadine, Modafinil

Question 34

Tratamento sintomático - tremor de intenção

Answer 34

Clonazepam, Propranolol

Question 35

Tratamento sintomático - urgência urinária

Answer 35

Oxybutynin , Trospium chloride, Mirabegron

Question 36

Tratamento sintomático - disfunção eréctil

Answer 36

Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil

Question 37

Tratamento sintomático - perturbações da marcha

Answer 37

Fampridine

Question 38

Tratamento sintomático - disfunção motora

Answer 38

Fisioterapia

Question 39

Gravidez com EM

Answer 39

The risk of relapse decreases during pregnancy and increases transiently postpartum.

Many DMTs are not recommended during pregnancy and breastfeeding.

For children of a patient with MS there is a less than 5% risk of developing the disease.

Question 40

Prognóstico

Answer 40

Incapacidade variável

EMV inferior em 10-14A

Question 41

Encefalomielite Aguda Disseminada

• População afectada
• Causas
• Apresentação
• MCD
• Tratamento

Answer 41

Crianças (0-10A)
Pós infeccioso ou pós vacinação
Apresentação multifocal + Encefalopatia
RM com mais lesões que na EM e LCR com mais células
Corticoterapia