neuro Flashcards
4 etiologies a évoquer devant déficit neuro transitoire :
- AIT ( deficit < 1h )
- migraine avec aura
- hypoglycémie
- crise convulsive
etiologies des deficit neuro :
CT VITE DIT
Carentiel ( dont B1, B6 et B 12 pour le périphérique )
Trauma
Vasculaire
Infectieux ( dont lyme VIH VHBC en périphérie )
Tumoral ( dt S paraneo en periph )
Endoc
Degeneratif ( dt Charcot marie tooth et SLA en periph )
Inflammatoire ( dt GB en périph )
Tox
évaluation globale motrice :
maneoeuvre mingazini au < et Barré au >
3 signes clinique du syndrome pyramidal :
+ definition
atteinte 1er moto neurone
- deficit moteur
- hypotonie flasque puis hypertonie spastique
- ROT vifs polycinetique , s de hoffman/babinski , rosselimo et tonus de cheville
trajet des voies pyramidales :
cortex moteur frontal , capsule interne , decussation dans le bulbe ( S alterne ) , voie antérieure contrôlât de la moelle
3 signes de syndrome neurogene périphérique :
+ definition
Atteinte 2nd motoneurons
- déficit moteur ( amyotrophie , fasciculation et crampes )
- aréflexie
- hypotonie
( souvent signes sensitifs associés )
( polyneuropathies , polyradiculonevrite , mononeuropathies )
4 groupes etiologies de syndrome myasthenique :
- AI : myasthénie
- infectieux : botulisme
- paraneo : Lambert eaton
- autres : tox…)
Etiologies des syndromes myogenes ( citer 3 frequentes ++ )
CT VITE DIT
hereditiares , inflammatoire , médicamenteuse ( statines ).
role du 1er motoneuronne dans la boucle réflexe :
- empêche d’autres neurones de dépolariser le second
- contracte le 2nd
piège de la paraplégie :
normalement atteinte médullaire
MAIS possible atteinte des lobules paracentraux bilat
2 voies de sensibilité :
- extralemniscale : thermoalgique
- lemniscale : Se fine , epicritique ( pique-touche) , proprioceptive , pallesthesique ( vibratoire )
trajet des voies sensitives :
périphérie ( commune motoneurone 2r ) , synapse cordonale avec deux voies : spinothalamique ( décusse dans la moelle ) et cordonale postérieure ( décusse dans le bulbe) , thalamus , cortex temporal
Clinique syndrome thalamique et temporale :
- hypoesthésie lemniscale ( fine.. )
- hypoesthésie extra lemniscale ( thermoalgique )
- douleurs neuropathies ( allod , hypealgesie , hyperpathie )
Clinique syndrome cordonal postérieur :
- hypoesthésie lemniscale ( dont ataxie proprioceptive ++)
- douleurs neuropathiques
Clinique syndrome spino-thalamique :
- hypoesthésie extralemniscale
- douleurs neuropathiques
clinique syndrome neurogene périphérique Se :
- hypoestesie lemniscale
- hypoesthésie extra-lemniscale
- douleur neuropathique
+/- s moteurs
la topographie ++ distingue
4 signes qui orientent vers un déficit neuro périphérique :
- fasciculations , amyotrophie
- ROT abolis ou diminués
- topographie radiculaire ou tronculaire
- trouble distale des membres < sans troubles vesico-sphincteriens
6 signes qui orientent vers un déficit neuro central :
- atteinte hemicorporelle
- niveau sensitif franc ( thorax , abdo )
- aphasie , HLH
- trouble de la vigilance associé
- ROT vif , réflexes pathologiques
- épilepsie associée
3 signes qui orientent vers un trouble de la jonction neuromusculaire :
- atteinte motrice pure sans déficit sensitif ni troubles sphincteriens
- predominance proximale
- ROT normaux
3 examens et modalités devant un déficit neuro :
- imagerie ( IRM >TDM ) c ou m : urgent ( si suspicion d’un événement vasculaire )ou dans les 24h
- ENMG si suspicion d’un deficit periph
- PL si processus infl/infectieux , polyradiculonevrite
Mouvement anormaux et syndrome extrapyramidal oriente vers :
atteinte des NGC
atteinte des voies longues , des paires crâniennes , atteinte de l’oculomotricité et vigilance oriente vers :
atteinte TC
3 éléments qui orientent vers un cancer si déficit neuro constitué :
- antecedant de K
- evolution en tache d’huile
- signe d’HTIC (céphalée matinale , vomissement , obnubilation ) et épilepsie associée
4 éléments d’un déficit neuro progressif évoquant un GB
- déficit moteur progressive des 4 membres ( débutés par des paresthésies )
- évolution ascendante
- abolition diffuse des ROT
- notion d’infection ORL / dig dans les derniers jours
3 atteintes tronculaires fragiles :
( qu’évoquer si atteinte pluri tronculaire / aigu / pas de contexte ) :
- fibulaire commun ( col fibula ) déficit des releveurs
- median ( coude ) : déficit sensitif des deux derniers doigts
- radial
Vascularite
signe de rossolimo :
flexion des orteils a la percussion de la face plantaire de la 2ieme phalange
différence entre polyneuropathie et polyradiculonevrite :
polyneuropathie : atteinte bilat symétrique et distale + installation chronique
poly R : atteinte proximale et distale , aigue , subaigue ou chronique.
(mononeuropathie multiple : pluri Tronculaire asynchrone et asymétrique )
Ce sont les 3 neuropathies diffuses ( sinon focale )
caractéristiques des différentes atteintes ENMG déficit sensitif :
- atteinte SNP : tracé pauvre et accéléré en détection , distingue une atteinte axonale ou myéline en SD
- S myasthenique : recherche bloc en stimulation
( basse Fr Myaste et H Fr Lambert eaton ) - S myogene : tracé myogene riche et polyphonique
prevalence AVC : ( rang de cause ) :
150000 cas / an , 62 000 DC
- 1° cause d’handicap
- 2° cause demence
- 3° de DC ( femme = 1ere )
3 mots clé devant faire uevoquer l’AVC :
- Deficit neuro : perte de fonction ( remettre en doute le diagnostic si S + )
- focal
- brutal ( parfois par acoups ou Hgie qui se propage rapidement ).
3 signes de l’AVC sylvien superficiel :
- deficit moteur contrôlât predominant brachiosaurus-faciale
- deficit sensitif contrôlât
- HLH ou quadrianopsie
3 signes évoquant l’atteinte de l’hémisphère majeur :
- Aphasie
- apraxie
- syndrome de gertsmann : agnosie digitale , indistinction D/G agraphie et acalculie
Syndrome évoquant l’atteinte de l’hémisphère mineur :
- syndrome d’anton babinski ( 4 ) = anosognosie , hemiasomatognosie ( coté paralysé ) , heminegligence spaciale , motrice et visuele et anosodiaphorie
3 éléments d’un infarctus sylvien profond :
- deficit moteur a tous les étages
- généralement pas de DS
- atteinte vigilance frequente
5 elements de l’infarctus sylvien total :
- Hemiplegie massive proportionel controlat , hemianesthesie controlat et HLH
- Aphasie totale si atteinte H majeur
- trouble conscience fréquent
- deviation congulé de la tête et des yeux vers le coté de la lésion
- risque d’infarctus sylvien malin : HTIC et engagement
3 signes devant faire évoquer un infarctus sylvien antérieur :
- hémiplégie à predominance crurale + trouble sensitif
- apraxie idéomotrice
- `syndrome frontal : adynamie + syndrome dysexecutifs
( si bilat = mutisme akinetique , paraplégie , incontinance urinaire )
3 signes devant faire évoquer un infarctus choroïdien antérieur :
- hémiplégie ( bras postérieur de la capsule int )
- hemianesthesie ( atteinte thalamique )
- HLH ( atteinte radiation optique )
HLH + alexie + agnosie visuelle :
HLH + trouble de la representation spatiale + prosopagnosie
- infarctus postérieur superficiel +
- atteinte hemisphere majeur
- atteinte hemisphere mineur
s infarctus postérieur profond
atteinte thalamique : perte sensibilité à tous les modes +/- douleurs ++ , +/- mouvements anormaux des mains
infarctus bilateral posterieur :
- cécité bilatérale
- deficit mnésique : Syndrome de Korsakoff ( atteinte temporale bilat )
signe et risque d’un infarctus cérébelleux :
- hemisyndrome cérébelleux homolat
- risque important de compression du TC et d’hydrocephalie par compression du ventricule
4 types de syndrome alterne :
- Wallenberg
- Weber
- Claude
- Benedickt
S de millar-gruber : PFP + hemiplegie controlat
( on remonte après le wallenberg par ordre alphabétique )
S Wallenberg : localisation , artère bouchée , 6 signes
- bulbe ( moelle allongée )
- artere de la fossette laterale du bulbe ( branche de PICA )
- 5 belles mines crachent des bulles
- paralysie V homolat
- Hemisyndr cérébelleux homolat
- syndrome spina-thalamique de l’hemicorp controlat
- CHB homolat
- syndrome vestibulaire homolat
S de Benedickt :
Pontique
- III homolat
- mouvements anormaux controlat
S de claude
Pontique
- III homolat
- syndrome cérébelleux controlat
S de weber
mesencephalique
- III homolat
- syndrome pyramidal controlat touchant la face
4 tableaux évocateurs d’une atteinte lacunaire :
- hémiplégie pure
- hemianesthesie pure ( hemicorp ou cheiro-oral)
- dysarthrie + main malhabile
- hemiparesie +hemi- ataxie
definition syndrome pseudo-bulbaire ( 5 elements ) :
- trouble de la déglutition et de la phonation
- marche a petit pas
- pleurs et rires spasmodiques
- deficit cognitif
- trouble vesico-sphincteriens
Stratégie devant la suspicion d’AIT en 3 points :
- classer en AIT probable ( signes bien systématisés à un territoire carotidien ou vertébrothérapie basilaire ) ou possible
- PEC comme un AVC : imagerie en urgence , aspirine , D étiologique
- score ABCD2
Score ABCD2 : intérêt ? détails
- risque d’événements vasculaire après une suspicion d’AIT dans les 48h
- Age > 60 ans +1
- Blood pressure > 140/90 +1
- Clinique ( DM unilatéral + 2 , trouble langage +1 )
- Diabete + 1
- Durée ( + 2 si > 60 , + 1 si 10-60 min )
Classification des AVC ischémique :
- macroangiopathie : atherosclerose + FDR , dissection , SVCR , arterite
- microangiopathie : HTA ( lipohyalose ) , arterite , CADASIL
- cardio-embolique : risque elevé ou moderé : l’evoquen si atteinte sur plusieurs territoires
- autre : état prothrombotique hémopathie , CIVD SAPL , maladie métabolique ( faby , drepano , mitochondropathie )
Localisation privilégié de l’athérosclérose a céphalique ( 3 territoires ) :
- t carotidien : origine sylviennes , origine carotidienne , siphons carotidiens
- origines a perforantes
- tronc basilaire et o artère vertébrale
4 signes évocateurs d’une dissection artérielle :
- cervicale/cephalées chez un sujet jeune
- CBH homolateral
- atteinte des bas nerfs : IX X et XI
- acouphène pulsatile
3 zones de prédilections d’une lipohyalose :
- noyaux gris centraux
- capsule interne
- pied protubérantiel
definition CADASIL :
microangipathie :
Autosomique dominante
< 40 ans , migraine , AVC lacunaire jusqu’a la démence vasculaire
10 cardiopathies a fort risque emboligene :
contexte de FA ++
maladie de l’atrium , valve mécanique , RM + FA , Thrombus VG ou OG , IDM < 4 semaine , hypokinesie segmentaire , FA ou flutter + FDR , CMD , myome de l’OG , EI
symptômes qui orientent plutôt vers une hémorragie qu’une ischémie :
- temps d’installation pouvant rapidement progresser
- non systématisé à un territoire artériel
- céphalée plus intense , nausée vomissement
- trouble de la conscience plus rapide avec risques ++ avec les HTIC notamment
4 principales causes d’AVC hemmoragiques :
- HTA ( typiquement profonde )
- Malformation vasculaire ( jeune ++ rupture de MAV , cavernome , anévrisme )
- trouble de l’hémostase ( congenitale ou acquise )
- tumeur
( trauma , avc ischemques , angiopathies , herpes , tox , anevrysme mycotique , angiopathie amyloide )
signes TDM d’un AVC ischemique :
- < 6h : +/- gyperdensité vasculaire : s des trop belles artères , dedifferencation , effacement des sillons
- > 6h hypodensité
signes TDM AVC hemoragique :
- hyperdensité spontané avec oedeme perilesionnel +/- effet de masse , hydrocéphalie
protocole urgence acquisition IRM devant suspicion d’AVC
- Diffusion DWI ( hyperS infarctus précoce pendant 3s + calcule l’ADC qui diminue si oedeme cytotox )
- T2* ( hypoS hgies )
- T2/FLAIR visualisation de l’infarctus récent ( date ) , + les anciens
- TOF ( time of flight ) : occlusion ar cerebral
+/- sequence de perfusion : zone de penombre
6 points conditionnement patient AVC :
- USINV : NIHSS ( /42 : a partir de 20 )
- tete 30° , fauteuil après avoir éliminé thrombose serrée
- controle TA
- Prevention ACSOS
- scope : trouble du rythme
- trouble de la deglutition ? ( kiné ortophonie précoce )
ACSOS 6 points :
- Hyperhermie : Paracetamol si > 37, 5
- hypoxemie : O2
- hypoG : serum glucosé si <0,5
- hyperG : insuline si >2
- hypercapnie
- hypoNa : SSI
Moyens et objectifs tensionnels dans l’AVC :
- nicardipil , uradipil , labetalol IV sans dose de charge
- AVC ischémique : 220/120
- AVC Hemmoragique : 140/80
- AVC thrombolysé : 185/110
Thombolyse IV dans l’AVC 3 critères d’indication :
- <4h30 après le premier signe ( <3h après 80a )
VVP dédiée - après avoir éliminer une hemmoragie à l’imagerie
- sans CI ( dont la TA )
nom et posologie de thrombolyse IV
rt-PA alteplase
0,9mg/kh en 1h IVSE ( 1/10 en en bolus au debut )
modalité de surveillance AVC post thrombolyse :
- surveillance USINV au moins 24h , eaut risque hémorragique
- TDM de controle à 24h
delai/modalité thrombectomie :
- dans les 6h
- bénéfice dans les occlusions proximales en complément ou seul
ttt antithrombotique dans l’AVC :
d’emblée ou après 24h + TDM si thrombolyse
- AAP : aspirine ( 160-300 ) ou clopidogrel 2nd int
- heparine preventive si pas de CI
( heparine curative si cardiopathie hautement thromboligene ou dissection arterielleet pas de CI )
ttt AVC hemoragique :
- ttt reanimatoire
- AVK : vit K + PPSB , ibj INR < 1,5
- AOD PPSB ou Feiba , si dabigatran ( darucizumab )
-Oedeme cerebral :
délai d’apparition classique et ttt possibles
- entre 24h et J4
- osmotherapie si HTIC severe ou engagement
- discuter chirurgie de decompression si AVC ishemique malin
definition de l’avc ischémique malin dans le cadre d’un oedeme cérébral :
- NIHSS > 16 , trouble de la vigilance , < 60 ans : on peut proposer une craniectomie de décompression , après 60 ans il faut en discuter
orientation étiologique fonction des territoires avc :
- jonctionnels
- cortico-sous corticaux bilatérale
- <15 mm sous corticaux + leucoencephalopathies
- atherome
- emboliques
- infarctus lacunaire
bilan étiologique AVC ischemique :
- bio : NFS , plaquettes , TP/TCA iono créat CRP glycémie bilan lipidique
- si macro A : echodoppler TSA , angio TDM/IRM
- embolique : ECG ( +/- holter ) , ETT +/- ETO
bilan étiologique AVC hemoragique :
- NFS , plaquettes , TP/TCA
- IRM à l’entrée ( MAV , tumeur ? ) à répéter car peut se voir qu’a distance
- angioTDM/angioIRM si aucun élément en faveur HTA
seuil de discussion de l’endarteriectomie :
seuil symptomatique , et délai d’intervention
carotide extra-cerebrale
- > 60 % ( entre 50 et 70 si événement )
- esperance de vie > 5 ans
- > 70 % dans les 15 jours
4 ttt secondaire de l’atherosclerose responsable de l’AVC :
- AAP ( aspirine ou clopidogrel )
- statine avec un seuil de 1g/L
- anti HTA si > 140/90 : plutôt diurétique , IEC
- discuter ADO avec seuil d’HBa1c < 8 pendant 6 mois puis < 7
- +/- endariectomie : dans les 15 jours
prevention secondaire de la cardiopathie emboligene :
- AVK ou AOD si cardiopathie a risque elevé embolique : a introduire dans les 5 à 28 jours
si hemmoragie massif différer de quelques semaines - si risque moderé introduire des AAP
2 Prévention secondaire d’un avc lacunaire :
- traiter l’hta si il y en a une
- AAP
prevention secondaire d’une dissection carotidienne :
- Aspirine ou AVK pendant 3-6mois ( cicat )
- possible aspirine au long cours
3 prevention secondaire dans l’AVC hemmoragique :
- rechercher et traiter une malformation
- chercher et traiter un trouble de la coagulation
- traiter l’HTA si elle existe.
8 complications de l’AVC :
- démence vasculaire
- recidive
- depression post AVC
- algodystr
- syndrome parkinsonnien vasculaire
- mouvements anormaux
- douleurs neuropathiques
- epilepsie vasculaire
chronologie d’installation d’un TVC :
subaiguë ++ > 2 jours , puis aigue < 2 jours puis chronique > 30 jours possible
triade évocatrice d’une TVC :
- céphalée ( subaiguë , OP , isolé dans 25% des cas )
- crise d’épilepsie ( si hémiplégique a bascule = tres évocatrice )
- deficit neuro focal ( moteur a bascule , aphasie , ophtalmoplegie )
bilan para clinique TVC :
signes et intérêt para clinique
- angioIRM ++ : hyperT1 et hyperT2 à la phase d’etat + hypoT2* , signe du delta , pas de flux a l’ARM
permet de visualiser le retentissement cérébral et ventriculaire + bilan étio - angioTDM si indispo/ CI IRM : delta + hyperdensité spontanée
- PL : signes de TVC
- +/- DDimeres
- complications parenchyme cerebrale TVC :
- oedeme vasogenique
- infarctus veineux +/- remaniement hémorragique
4 signes de TVC à la PL :
- augmentation des pressions d’ouverture
- hyperproteinorachie
- pleiocytose
- hematies
traitement d’une TVC : 3 axes et modalité
- AC curatif meme si transformation hémorragique + relai AVK pendant au moins 6 mois
- ttt étiologique
- ttt symptomatique ( mannitol , antiépileptiques -
- tres rare cas de fibrinolyse in situ
clinique d’un HSA ( méningée )
- syndrome méningée en coup de tonnerre
- signe d’irritation pyramidal ( ROT vif , patio..)
- hyperthermie a 38°
- FO : OP et hémorragies ( S de terson )
syndrome de Terson
HSA + hémorragie rétinienne et/ou vitreenne
4 presentation atypique d’une HSA :
- céphalée moderée mais toujours brutale
- perte puis reprise de connaissance
- convulsion voire EME
- syndrome confusionnel aigue
4 signes d’HTIC :
- OP
- BAV
- paralysie du VI
- mydriase
3 signes de gravité d’une HSA :
- confusion , coma , voire DC
- signe végétatifs : dont brady C , TR/TC , sueur , HTA , réaction cushing ( HTA , bradycardie , ataxie respiratoire )
- HTIC
3 signes de compression du III :
mydriase , ptosis , diplopie
classification clinique des HSA ( nom , grades )
c de Hunt-Hess en 5 grades
- 1 S méningée isolé moderé
- 2 S meningé intense isolé
- 3 S méningée + s de localisation ou trouble de la vigilance moderé
- 4 s de localisation intense ou trouble de la conscience important ou trouble neurovégétatifs
- 5 coma profond ou decerebration
bilan para clinique d’une HSA :
- TDM non injecté en 1ere intention
- IRM en 2nd int ( suspicion de phlebite , G.. )
- PL si TDM neg ( si neg apres 12h = elimine le diag )
critères scannographique d’une HSA
- hyperdensitée spont des espaces SArachnoidiens
- recherche s complication ( Hématome , ischémie secondaire , hydrocéphalie effet de masse )
- +/- visualisation de l’anévrisme
classification pronostic scanno HSA de vasospasme :
- classification de Fisher en 4 stades
- 1 pas d’Hgie
- 2 Hgie < 1 mm d’épaisseur
- 3 Hgie > 1mm
- 4 Hgie parenchymateuse ou ventriculaire
indication PL + 4 signes a la PL d’une HSA :
- indiqué si suspicion clinique + TDM -
- Hyper- erythrocytorachie
- hyperprotidemie
- formule n puis lymphocytaire
- surnageant xanthochromique après centrifugation
bilan étiologique d’une HSA :
- angioTDM : en general en urgence ( collet , rapport ? )
- angiographie : référence mais pas systématique ( si angiotdm + ) , +/- masqué par un spasme : répéter a J8 puis M3 si neg.
- Hemoc +/- ETT ; +/- Echo renale , +/- biopsie cut
Citer 5 cause d’HSA
+ une présentation articulaire d’HSA
- rupture d’anévrisme ++ ( 85+ )
- idiopathique +
- lesion arteriel ( malformation dont moya moya )
- lésion inflammatoire
- tumeurs
Hgie méningée non anévrismale perimesencephalique
classification WFNS :
- classification en fonction du glasgow et du deficit moteur d’une HSA en 5 grades :
- 1 : G15 sans deficit
- 2 G13-14 sans deficit
- 3 G13-14 + deficit
- 4 G7-12 +/- deficit
- 5 G3-6 +/- deficit
Objectifs tensionelle HSA :
- < 150/90
- PAM > 80
antalgique dans la PEC d’une HSA :
- CI des salicylés et AINS
- éviter morphinique pour évaluer la conscience
ttt preventif d’une HSA :
- du vasospasme = IC ( nimodipine ) 21 jours
- du saignement : exclusion ( radio ou chir ) de l’anévrisme dans les 48-72h ( retardé de 2 semaines si trouble de la conscience , trouble neuroV , Vspasme )
surveillance d’une HSA :
- clinique ++ , TA ..
- echotranscranien quotidien ( vasoS ? )
- TDM a la moindre aggravation clinique
5 complications aigues d’une HSA :
- resaignement entre J7-J11 ++
- HTIC
- hydrocéphalie précoce (dérivation avant PEC anévrisme)
- lésion vasculaire associée
- decharge cathecholaminergique ( TR , OAP neurogene )
4 complications subaiguës d’une HSA :
- vasospasme ++ ( entre J4 et J10 , dure 2- 3 semaines )
- hydrocéphalie aigue retardée ( 3 jours a 3 semaines )
- recidive precoce
- SIADH
3 axes de ttt d’un vasospasme arteriel :
- ttt locale ( stent ou IC local ) en urgence < 3h
- triple H ( PAM 100-120 , hypervolemie et hemodilution
- Ic : nimodipine 6 semaines
6 complications tardive d’une HSA :
- hydrocéphalie chronique
- deficit sequellaire
- epilepsie sequellaire
- renseignement tardif
- anosmie
- cécité par Hgie vitreenne
PEC anévrisme non rompue :
2 types :
- asympto : discuter de la PEC a partir de 7 mm
- sympto : ( compression caverneuse , nerveuse ou TC ) : ttt radio/chir systématique
4 signes importants de MAV + 1 + rare :
Symptomatique dans 50 % avant rupture - céphalée - deficit neuro ( brutal par vol ou progressif ) - souffle intracrânien - epilepsie general/partiel ( +/- HTIC )
2 différences pronostique anévrisme/MAV :
- risque de resaignement beaucoup plus faible
- pas de vasospasme arteriel
ttt medical et curatif d’une MAV :
- medical = le meme qu l’anevrisme
- curatif : généralement a distance de l’hémorragie
si aggravation progressive ttt immediat chir/ radiointerventionnel ou radioT stéréotaxique
3 elements de l’archétype SEP :
Femme ; 20-40 ans ; du nord
3 FDR génétique et 5 environnementaux de SEP :
- antecedants de SEP , caucasienne , haplotype HLA DR2/1501
- tabac , hygiene excessive , virose ( HBV ) , carence en vit D
( parasitose = protecteur )
Physiopath : 2 cas de figure chroniscisation poussée de SEP
- Pas de remyelinisation
- atteinte axonale
délai pour parler de 2 poussées de SEP différentes :
délai pour parler de progression :
- 1 mois
- 1 ans
phénomène d’Uhthoff :
- réapparition de symptôme durant une exposition au chaud ( fièvre , bain , efforts.. )
penser à une SEP devant :
+ atteintes les plus fréquentes
une apparition subaiguë de signes neuro parmis ( SNC ) :
- atteinte oculaires ++ ( NORB , oculomotrice , autre dont périphlébite rétinienne et nystagmus )
- tout signe neuro sensitif ou moteur ( pyramidal )
- autre type d’atteinte ( vestibulaire , TC , miction , dig.. )
3 atteintes oculomotrices de SEP :
- atteinte du VI ++ + rarement du IV ou III
- ophtalmoplegie internucleaire : faisceau longitudinal median : regard lateral : deficit d’adduction oeil atteint + nystagmus l’oeil sain ( pas de deficit en convergence )
- syndrome 1 et demi de Fischer
syndrome 1 et demi de fischer :
default d’abduction et d’adduction de l’oeil atteint avec deficit d’adduction de l’oeil sain
NORB :
- BAV subaiguë avec douleur oculaire a la mobilisation
- scotome central , dyschromatopsie rouge-vert
- FO normal le plus souvent puis OP puis pâleur papillaire au bout de 2 semaines
critères de Mc Donald
- D+ SEP lors de 1 ere poussée si DS et DT :
- DS : + de deux lésions cliniques ou lésion à l’IRM dans plus de 2 territoire sur 4
- DT : + de 2 poussées ou 2 lésions d’âge different a l’IRM
- Progressive : D+ d’emblée si dure > 1 mois si au moins 1 lésions encéphalique ou 2 lésions médullaire et synthèse intrathecale d’Ig
4 niveaux d’atteinte des SEP :
- juxta cortical
- periventriculaire
- médullaire
- sous tentorielle
1 lesioni qui prend le contraste date de :
< 1 mois
4 elements d’une PL qui oriente vers une SEP :
- bande oligoclonale en immunofixation/electrofocalisa
- Synthese intratechale Ig , index Ig > 0,7
- pleiocytose < 50/mm , lymphoplasmocytaire
- hyperprot modéré < 1g , dans 25 % des cas
intérêt potentiels évoque pour la SEP :
tres peu , si IRM et PL non concluante
augmentation des temps de latence distale
DD d’une SEP :
beaucoup
- maladie inflammatoire
- infectieuse
- AI post vaccinal , de DEVIC
neuro-optico-myelite de DEVIC :
atteinte opticien spinal + Ac anti NMO
3 formes de SEP de la plus a la moins fréquente :
- remittente-recurente ( 85 ) : poussées entrecoupées
- secondairement progressive ( 40-50) dans les 15- 20 ans
- forme d’emblée progressive (15) : + tardive
3 signes de mauvais pronostic de SEP :
- debut tardif
- atteinte d’emblée motrice
- poussées rapprochées.
indication et modalités de corticothérapie dans la SEP :
- poussée sévère et invalidante
- bolus 0,5 à 1g/ jour methylprednisone sur 3h , 3jours
+/- fait a domicile
modalité des ttt de fond de la SEP :
but
- diminue la fréquence des poussée , ralenti progression
- prescription initiale / neuro hospitaliere d’exeption
Citer les 3 paliers de ttt de la SEP :
- palier 1 : IMod : ( interferonB , acetate de glatiramere , teriflunomide , dimethyl fumarate )
- Palier 2 : IS ( natalizumab , fingolimod , alemtuzumab )
- Palier 3 : mitoxantrone = anthracycline
Imodulateurs :
Surveillance , modalité d’administration , CI
+ 3 EI des int B
- NFS / transaminase pour tous sauf l’acétate de Glatiramere
- intB et acetate de Gla : IM ou SC ( 1/sem ) et SC ( 1/jour) respect
- intB et teriflunomide : CI en grossese
Int B : EI : cytolyse , leucopenie Syndrome PseudoGrippal
Mesure associé Bolus MEthylpr
- Signes infectieux , ECG , iono , BU
- Regime pauvre en sel et sucre rapide
- HBPM preventive
- Supplementation K+
Modalité d’administration des 3 IS de 2ieme ligne SEP :
- fingolimob : PO 1/jour
- natalizumab : 1/ mois intraH + sérologie virus JC ( LEMP ) obligatoire avant ttt + suivi
- alemtuzumab : injection IV sur 5 jours puis répété sur 1 jour 1 an plus tard
ttt de spasticité d’une SEP :
- Kiné ++
- +/- baclofene a dose minimum efficace
- injection local de toxine botulique , pompe intra thecal
bilan et ttt des troubles urinaires d’une SEP :
( 3 ttt possibles)
- RPM , BUD , echo , debimetrie
- si hyperaactivité detrusor : antichol
- si hyperactivité sphincter : alpha bloquant
- injection intra dettr toxine bot + auto sondage
femme enceinte et SEP :
- evolution ?
- ttt CI
- baisse des poussées mais rebond PP
- CI des int B et teriflunomide
difference leflunomide et teriflunomide ??
- leflunomide dans la PR et SPA pso ( inhibiteur de la voie des bases pyrimidique )
- teriflunomide = iMod utilisé dans la SEP
Myasthenie :
niveau de blocage des AC
predominance d’age en fonction du genre
organe important
- post synaptique
- 20 - 30 ans pour la femme
- > 60 ans pour l’homme
- thymus
Cible des Ac dans la myasthénie
citez 5 atteintes
- muscles oculaire et palpébraux ( ptôsis , diplopie , ne touche pas les muscles intrinseques )
- m d’innervation bulbaire ( phonation , deglutition mastication , facies atone m cervicaux )
- muscles proximus plutôt scapulaires ++
- muscle axiaux : comptocormie , abdo
- atteinte grave des muscles respiratoires
3 signes clinique de myasthénie :
- test de mvts répétés
- manoeuvre mary walker : garrow , mvts repetés , ptosis ou diplopie apparait a la levée
- test du glacon : ptosis disparait
Evolution myasthénie :
facteur déclenchants :
- chronique capricieuse , irrégulière poussées remissions
- G , infection , medicaments , chir , vaccin , trauma stress
Nom et 4 stades de classification d’une myasthénie :
Osserman ( MGFA ) :
- stade 1 : oculaire pure , évolution > 2 ans
- stade 2 : généralisée sans atteinte respiratoire : 2A si pas d’atteinte des m phonatoir et de deglutition , 2B si dysphagie dysphonie
- stade 3 : généralisé d’évolution aigue + atteinte respiratoire
- stade 4 : grave et chronique + amyotrophie
Auto Ac de la myasthénie
- anti Rach : forme généralisée ++
- antiMusk ( 40 % des Rach neg )
- seronegative
critères ENMG myasthénie :
- decrement > 10% , a basse fréquence
tests thérapeutiques de myasthenie :
- neostigmine ou edrophonium
- associé a atropine pour éviter effets 2r , en Hospitalisation seulement !!!
- si disparition des signes
Pathologies a rechercher si Myasthénie :
- Thymus : hyperplasie plutôt chez la jeune femme ou thymine notamment chez le vieux ( B ou malin )
- Autres pathologies AI
citez 3 formes de myasthénie avec spécificités :
- forme oculaire pure ( possible generalisation en < 2a )
- forme Musk + ( atteinte bulbaire ++ , pas de thymus )
- forme neonat : dure 2-3 sem : trouble succion deglut respi, hypotonie
ttt symptomatique des myasthénie :
- anticholinesterasique ( bloque la degradation ) : pas actif sur les formes Musk :
- ambenionum , pyridostigmine , plusieurs prise/ j
- Attention crise cholinergiques
3 effet muscarinique :
- hypersécrétion bronchique , salivaire , intestinale et sudorale
- myosis
- diarrhe
2 effets nicotinique
- crampes
- fasciculation
2 lignes formes de ttt de fond des myasthénies :
- Cortico / IS
1ere ligne : Aza , MMF
2ieme ligne : ritux , ciclosporine , ciclophosphamide - thymectomie , inactif si MUSK + ( efficacité 12-18M)
TTT d’une crise myasthenique :
- Echange plasmatique ou Ig
- PAS DE CORTICO !!
element important sur la carte de myasthenique
- CI ++ a beaucoup de ttt
absolue : Curare , BB , beaucoup d’ATB , antiépileptiques , antiparasitaires
relative : psychotropes , progesterone cortico.
Grossesse et myasthénie ( évolution / ttt ) :
- G possible sous Anticholinesterasiques
- poussée dans 30 % en PP
définition et PEC crise myasthenique :
- trouble respiratoire + dyspnée et encombrement
- PEC rea , intubation , aspiration , SNG , échange plasmatique/ Ig , prostigmine (Iv ou IM ) + atropine IM
arrêt des anticholines si doute entre c cholinergique ou myasthenique
Différence d’un syndrome Myasthenique de lambert eaton :
- Ac anti rcpteur volt dep calcique Pré synaptique
- plutot homme > 40 ans
3 cadre étiologiques de Lambert eaton :
- Paraneo : ( CBP a petite c , vessie rein ) 70 % +++
- associée a MAI 15%
- isolé 15 %
4 signes clinique qui oriente vers TE plutôt que myasthénie :
- atteinte m proximus sans amyotrophie
- réflexes faibles ou absents
- pas d’atteinte des m bulbaires
- dysautonomie cholinergique possible : mydriase , sécheresse buccale , impuissance
2 elements PC du lambert eaton :
- ENMG : effondrement réponses motrices , potentialisation post effort , incrément > 100 % a la répétition stimulée haute fréquence
- Bio : Ac anti canaux calcique + dans 50 %
3 type de ttt lambert eaton :
- symptomatique : amiframpidine
- ttt etio du cancer
- +/- ttt IS ou Imod
Citer 5 atteintes jonction neuro-musculaire :
- botulisme
- venin de serpen
- intox Mg
- ttt D-penicillam
- syndrome myasthenique congenital
- clinique Botulisme
- agent responsable
- aspect ENMG
- 12-35 h post ingestion : deficit moteur généralisée , diplopie trouble vision , sécheresse dig/ respiratoire , nausée vomissement
- neurotoxine produite / Clostidium
- Le meme qu’un lambert eaton ( présynaptique )
Limite de la moelle spinale et cone terminal
- trou occipital –> partie > de L2
- dernière vertèbres dorsales L1
Moelle :
- voie spinothalamique
- voie pyramidal
- voie lemniscal
- thermoalgique , cordon latéral ( déçussent chaque n )
- anterolat déçusse dans le bulbe
- cordonal post ( decusse bulbe )
3 syndrome de compression médullaire constitué :
- syndrome lésionnel radiculaire ++
- s sous lésionnel médullaire
- syndrome rachidien
2 signes de syndrome lésionnel :
- atteinte radiculaire du niveau lésionnel ( en salve , impulsion , se calme a l’effort)
- deficit radiculaire objectif : hypoesthésie en bande , abolition , diminution inversion des ROT , DM + amyotrophie
3 signes de syndrome sous lésionnel ( par ordre d’apparition : )
- deficit moteur type pyramidal : dont claudication
- déficit sensitif : a tous les niveaux : paresthésie , dysesthesie , ataxie proprioceptive , Lhermitte +
- troubles vesicosphincterien : vessie , dig , sexe
difference vessie centrale / periph :
- centrale = hyperactive , spastique
- periiph : flasque : dysurie , rétention d’urine
3 signes du syndrome rachidien :
- douleur : permanente , aggravé a l’effort et a la percussion et palpation des muscles paravertebraux
- raideur
- +/- deformation ( cyphose , scoliose , torticolis )
niveau lésionnel D4 , D6 D10
- D4 : mammelon
- D6 : processus xiphoïde
- D10 : nombril
définition myelomalacie :
decompensation vasculaire aigue d’une compression médullaire chronique : aggravation +++
examens PC d’une suspicion de compression médullaire :
IRM +++ ( localise , D+ )
PAs de PL avant IRM : risque de décompression
- 2° int : myeloTDM ( voire Radio )
Classification des 3 types de compression médullaire + priuncipales etios :
- extradural : tumorale , myelopathies cervicoarthrosique ( spondyli , hematome fracture ..)
- intraD extraMedul : neurinome , méningiome , arachnoidite
- intrD intraM ( syringomylie , Malformation vasculaire , tumeur )
3 etiologie de tumeurs osseuse responsable de compression médullaire extra dural :
- meta PPRST
- hémopathie maligne
- tumeur benin/malin os
3 element d’orientation vers un méningiome rachidien
: - épidémio/lieux
-clinique
- imagerie
- femme > 50 ans , rachis dorsal
- trouble de la marche progressif avec syndrome lésionnel radiculaire d’apparition progressive
- limite bien nette grand axe vertical
Clinique et imagerie du neurinome :
- 50 % cervical , S radiculaire souvent tres marque
- Rx : élargissement trou conjuguaison , possible aspect en sablier
Penser ++ a la Neurofibromatose 1
Quand penser a la neurofibromatose 1 : 3 elements
- antecedent familiaux
- taches cafés au lait
- Neurinome multiples
2 type de tumeur médullaire :
- ependymome et astocytome
Definition syndrome arnold chiari :
- Malforamtion responsable de syringomyelie
- 90 % engagements des amygdales
Quand penser a une syringomyelie :
- nevralgie cervice brachiale
- syndrome suspendu des membres > : DM , amyotrophie , abolition des ROT hypoesthésie thermoalgique pure
Definition et Orientation vers une sclérose combinée de la moelle
syndorme pyramidal et cordonal post bilat
- deficit en B12 et macrocytose
3 causes de sclérose combinée de la moelle :
- deficit B12 : biermer
- compression médullaire postérieur
- maladie de Friedrich
definition du syndrome de la queue de cheval :
- syndrome neurogene periph pluriradiculaire pouvant touché les racines de L2 a S5 uniquement
innervation de quels muscles L2 , L3-L4 , L5 , S1
- L2 Psoas : flexion de hache
- L3L4 : quadri
- L 5 moyen session ( abduction ) , jambiers ant
- S1 jambiers post
Particularité du tableau clinique du syndrome de la queue de cheval de par sa definition
- syndrome neurogene periph dont la presentation est variée : du complet avec anesthésie + douleur a tous les niveaux + paraplégie flasque + amyotrophie+ tous les ROT abolis et atteinte de tous les réflexes périnéaux
à la forme incomplete
Citez les 3 causes les plus fréquentes du syndrome de la queue de chevale :
- hernie discal lombaire : debut brutal lors d’un effort
- ependydimome : +/- hemorragie associée
- CLE : hernies ou arthrose etagée
( neurinome , méningiome , meta , infection )
syndrome de verbiest :
dans le cadre d’un CLE : claudication intermittente de forme complète ou incomplète déclenché a l’effort et cédant au repos.
2 elements qui différencie un SQC / compression médullaire basse :
- Syndrome neurogene periph central ( syndrome pyramidal )
- deficit sensitif qui remonte plus haut pour la compression médullaire
citer + decrire 2 types de section de la moelle :
- section complete : d’abord flasque RAU/constipation , abolition des réflexes puis spasmodique , réflexes centraux + incontinance dysurie
- hemisection : brown sequard : syndrome pyramidal , deficit lemniscal homolat + deficit extra lemniscal controlat
Definition + 2 etiologies syndrome d’atteinte de la corne antérieur :
- syndrome neurogene periph pur ( deficit m , areflexie , crampes fasciculations )
- SLA et polio ( aigue )
Definition du syndrome cordonal post + 2 etiologies :
- atteinte élective de la corne post : homolaterale sensibilité fine epicritique , proprioceptive
- compression , syphillis tertiaire
definition + 3 etiologies de la sclerose combinée de la moelle :
- atteinte pyramidal bilatérale + atteinte cordonal postérieur bilat
- Carence en B12 , syndrome de friedreich , compression
definition + 3 etiologie de syndrome cordonal antre lateral :
- atteinte spinothalamique , hypoesthésie controlat
- compression , myelomalacie , SEP
definition intérêt du signe de lhermitte :
- flexion de nuque/ rachis entraine une décharge électrique le long du rachis et des jambes
- signe une atteinte des voies proprioceptives
ataxie proprioceptive evoque quel type d’atteinte ( morphologiquement ) ?
atteinte demyelinisante plutôt
3 types d’atteinte neurovégétatives :
- vasogenique : oedeme cyanose
- trophique : peau , ongles cassant ..
- vegetative : hypoT ortho , impuissance , incontinance urinaire
Décrire les 2 types fibres sensitives
- grosses fibre + myeline : Se fine ( lemniscale )
- petite fibre amyelinisées : thermoalgique
4 types d’examens devant un atteinte nerveuse périphérique :
- ENMG ( détection + stimulodetection )
- bb NFS/P VS/CRP iono Ca , glycemie , BH TP/TCA EPP
- +/- PL
- +/- biopsie neuro musc ( nerf sensitif ).
3 mots clés en détection d’un syndrome neurogene
- pauvre
- accelere
- tracé simple accéléré lors de la contraction
3 mots clés s myogene en détection :
- richesse accéléré
- faible amplitude
- tres polyphasique
4 mots clé den stimulodetection d’une atteinte demyelinsante :
- baisse vitesse de conduction
- augmentation des latences distale
- dispersion des potentiels
- bloc de conduction moteur
indication des biopsies neuromusculaires :
- suspicion de vasculaire
- pas d’étiologie retrouvée à une neuropathie periph
- poilyneuropathie inflammatoire demyelinisante
polyneuropathie :
synonyme ?
predominance ? quest ce qui oriente vers demyelinisante ?
= longueur dépendant
- a predominance sensitive
- ataxie si demyelinisante
comment différencier une polyradiculonevrite d’une polynehuropathies :
3 elements + 1 bonus
= GB
- atteinte des racine et des nerfs
- proximal et distale ++ , abolition des ROT diffus
- atteinte sensitive et motrice
- ( hyperproteinorachie LCR )
4 signes qui orientent vers une polyneuropathie axonal
clinique ascendante débutant au membre < :
- douleur , fatigue puis DM débutant au releveur du pied
- DS ( ataxie ++ ) + douleur
- abolition des ROT
- trouble neuroV
