Néphrologie pédiatrique Flashcards
pathologie rénale chez enfantsを見つけるには、２つのdiagnosticsの方向性があるが、それを説明せよ。
子供の腎臓の問題は遺伝の問題かもしれないし、déficit métabolique(reinが直接の原因ではないけれどreinに影響を後々与える)の問題かもしれない。
- Diagnostic anténatal
greffeを子供の頃からさせないためにも、néphroprotecteurのメカニズムを把握する - Diagnostic génétique
maladie métaboliqueやnéphropathie constitutionnelle congénitale ou familialeを見つける
生まれてどのくらいで腎臓はmatureになるか
２年
子供の頃にflitration glomérurlaireの問題が起きるとやばいが、それを測る計算式は？
formule de Schwartz
子供は、dilution / concentration urinairesの力が弱いため、すぐdéshydratationになってしまう？
なってしまう！
子供はsodiumを排出する力が弱い？
弱い！
子供は薬を排出する力が弱い？
弱い！
母乳の体内の薬の成分は子供に影響する場合があるが、例えば？
IEC, diurétique, anti-inflammatoire
(rappel) : mécanisme de IR ? (en 3 étapes)
- diminution du nombre de néphrons fonctionnels
- diminution des fonctions exocrines et endocrines du rein
- augmentation de la créatinine plasmatique et diminution de la Cl créatinine (= diminution de DFG)
Avantage de dépistage IR chez enfants ?
stade 4 (moins de 30 ml/min/1.73m)になるかを予測できる。その時に腎移植をすればdialyseをする必要がない。
Dialyse ou greffe chez enfants ?
Greffe ! Dialyseは１００倍の死亡率。Dialyseをする年齢が早ければ早いほど寿命が縮まる。
Conséquences à longs termes chez enfants de IRC ? (8)
- 骨の発育異常
- 心臓の発育異常
- 成長の異常
- 糖・脂質の代謝異常
- 栄養不全
- 免疫異常
- 心理的問題
- ガンのリスク(à cause de l’immunosuppression)
IRCの患者に行うべき処置は？
- 0-2 ans
- 2-puberté
- puberté
- 0-2 ans
nutrition - 2-puberté
GH - puberté
sex stréroide
Causes de IRC/IRT chez enfants (5)
- Anormalie congénitale du tractus urinaire (CAKUT) : 元々のtractus urinaireの形が変
- Néphropathies héréditaires
- Glomérulopathies
- SHU : syndrome hémolyse urémie
- Nécroses corticales
CAKUTとは？
元々のtractus urinaireの形が変 à cause des défauts au niveau du développement embryonnaire des reins et du système urinaire
CAKUTで起こり得ることとは？
- trouble de la concentration des urines (polyurie)
- pertes électrolytiques (besoin accru en sodium)
- risque infectieux augmenté
- trouble de la croissance
- mort in utéro
CAKUTになるfacteurs de risques (facteurs constitutionnels et facteurs exogènes)
Facteurs constitutionnels
- Anomalie chromosomique
- Anomalie génétique
Facteurs exogènes
- Malnutrition maternelle (母親が栄養を取らなかった場合): défaut d’apports protéique ou déficit (ou excès) en vit A
- Diabète maternel (母親の糖尿病)
- Exposition à des toxiques et des médicaments néphrotoxiques
TCF2とは
cellules épithéliales du foie, du rein, du poumon, du pancréas et dérivées des canaux Wolff et de Mullerのfacteurs de transcription
TCF2にmutationが起きると？
下記の病気の原因になる
- maladie glomérulokystique
(rein multikystique) - oligoméganéphronie avec hypoplasie
PAX2に異常が起きると？
oligoméganéphronieの原因になる
Dépistage anténatal à échographie identifiable dès …e semaines ?
- reins
- uretères
- vessie
- production urine
- reins : 14 (bien identifiable 20)
- uretères : non visible
- vessie : 12
- production urine : 9
hydronéphrose anténataleの原因は？
必ずexistance d’uropathie obstructive !
- Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
- Méga uretère primitif
- Valves de l’urètre postérieur
- Reflux vésico-urétéral
Ciliopathie とは
Une partie des tubules rénaux est formée d’un épithélium tubulaire recouvert de cils.
C’est héréditaire.
Toute une série de mutations des gènes codant des cils. それによりkystiquesになり、場合によってはIRTにつながる
Tubulopathieとは？symptomeは？
Un exemple de néphropathie héréditaire. C’est la principale maladie héréditaire de l’enfant et sa transmission est autosomique récessive.
Symptome :
- hyposthénurie, polyurie, polydipsie, retard de croissance
- anémie
- IRT moins de 2 ans ou entre 10ans et 20ans
- Atteintes extra-rénales (anomalies osseuse, hépatique, neurologique)
SHUとは？
Syndrome hémolytique et urémique, c’est la principale cause d’IRA et l’enfant.
SHUのsymptomesは？
C’est le triade
- anémie hémolytique mécanique
- thrombocytopénie
- IRA
Sinon il y a aussi…
- Pâleur
- Irritabilité
- Atteinte du SNC, du pancréas, des poumons et du coeur (parfois)
SHU typique (90%)の原因は？
causé par bactéries productrices de shiga-toxines et vérotoxines (par O-157). Ca affecte surtout les nourrissons et précédé par une diarrhée sanglante.
trt de SHU typique + D ?
- AB
- PAS d’anticoagulant, fibrinolytique, anti-inflammatoire
- cas sévères : echange plasmatique
trt de SHU atypique ?
- Echange plasmatique
- Eculizumab
prévention SHU avant 3 ans
0-157によって起きるので、低温殺菌の牛乳や生焼けの肉などを極力避ける。
Syndrome néphropatique est défini par … ? (triade)
- Protéinurie
- Hypoalbuminémie
- Oedème
HTAはS. néphrotiqueか、glomérulonéphriteか？
Glomérulonéphrite.
S. néphrotiqueにはHTAは起きない
Traitement Glomérulonéphrite
anti-HTA, duirétique
Traitement S. néphrotique
Corticostéroides
