Myocarde Flashcards
CMP-H - Éléments à l’ETT
-Maximal wall thickness
-Left atrial diameter and volume
-Obstruction (location and severity)
-Mitral regurgitation (MR) (mechanism (systolic anterior motion [SAM], intrinsic, etc) and severity)
-Presence of LV apical hypertrophy and aneurysm
-Systolic and diastolic function
-Global longitudinal strain depending on image quality, particularly when infiltrative disease is suspected
30% LVOTobstruction and 30% with maneuvers.
Mécanisme de LVOT obstruction in CMP-H
Result (or combination) of:
-septal hypertrophy with narrowing of the outflow tract,
-anterior malposition of papillary muscles,
-SAM of the mitral valve,
-intrinsic abnormalities of the mitral valve leaflets
Obstructive HOCM
Gradient maximal >/= 30 mmHg at rest or provoked (valsalva, squat to stand, exercise)
Exercise ETT pour différencier obstruction via SAM (f.ant en contact avec septum et défaut coaptation f.post et IM postérieure* mid-tele systole) vs obstruction midventriculaire (dagger shape) vs vélocité de l’IM (high intensity and longer systolic duration)
IRM pour CMP-H
(1) resting LVOT obstruction;
(2) mitral valve abnormalities
(including quantification of mitral insufficiency, leaflet elongation/prolapse, apical papillary muscle displacement, etc);
(3) late gadolinium enhancement (LGE) presence and quantification; <5% = faible étendue
(4) microvascular disease (stress perfusion protocols); and
(5) for planning of septal intervention procedures.
LGE >/= 15% = ICD 1e prevention
LGE: septum, paroi libre, insertion VD
Traitement médical CMP-H
-Éviter hypovolémie et Valsalva. Éviter diurétiques et VD, ROH.
-BB sans effect VD (ex: MTP; éviter carvedilol et labetalol) et BCC (éviter doses élevées)
-Disopyramide (combiné avec pyridostigmine si effets anticholinergique +/- BB; cesser si QTc 500-525 msec) ou mavacamtem (suivi sériée FEVG ETT q mois x3 puis q3 mois; éviter si FEVG <55% et cesser si FEVG <50% au suivi)
Traitement invasif - CMP-H
-Réduction septale à l’alcool (si artère septale dominante sur la section hypertrophiée du myocarde et septum >16 mm). PMP 5-10%.
-Réduction septale chirurgicale
ICD - Critères pour référence CMP-H
-Maximal wall thickness >/= 30 mm
-Syncope récente inexpliquée
-FEVG <50%
-Anévrisme apical
-Fibrose (LGE)>/=15% sur IRM
-TVNS chez enfants ou jeunes patients (TVNS rapide, fréquente et/ou de longue durée chez personnes plus âgées) - >/= 3 batts., >/= 120 bpm
-Hx familiale importante de SCD
-Risque de SCD à 5 ans >/=4% selon le HCM RiskSCD Score (âge, épaisseur paroi, taille OG AP, gradient LVOT, TVNS, Hx fam SCD, syncope inexpliquée)
Fibrose et anévrisme apical non inclus dans score de risque**
FR pour dysfonction systolique en CMP-H
-Jeune âge au dx
-Épaisseur paroi
-FEVG limite 50-59%
-Fardeau de fibrose au LGE
-Hx de HCM, surtout end-stage HCM
-Variants pathogéniques, surtout avec filaments minces (TNNT2, TNNI3, TPM1, ACTC1)
FR événements indésirables chez FEVG diminuée:
-FEVG <35%
-LGE sur IRM
-FA
-Multiples gènes pathogéniques ou likely pathogéniques.
r/o autres causes de FEVG diminuées si peu de fibrose à l’IRM.
Suivi - CMP-H
Holter 24-48h q1-2 ans
ETT q1-2 ans
IRM q 3-5 ans
Myocardite aiguë avec gène desmosomal
-91.7% gène DSP
-Hx familiale de myocardite 22%
-Hx familiale de mort subite <65 ans 16.7%
-FEVG N
-Fibrose septale 85.3%
Myocardite - Lyme
-Thick-borne Borrelia sp.
-0.3-0.4% des patients avec maladie de lyme
-1-2 mois après infection
-80-90% BAV haut degré
Myocardite - Chagas
-Trypanosoma cruzi (Amérique du Sud et Centrale)
-17% des Chagas aigu ont une myocardite
-Mortalité Chagas aigu 1-10%, surtout à cause de myocardite
Myocardite - COVID-19
-57% sans pneumonie
-Sx cardiaque médians 5j après
-Mortalité pire si pneumonie
-FEVG médian 40%
Myocardie - Dengue
-Virus dengue par insectes Aedes aegypti et Aedes albopictus
-Sx GI
-Mortalité 38.5%
Myocardite - Maladies auto-immunes
-7% de toutes les myocardites
-Infiltrats lymphocytaires
-LES, mx tissu conjonctif mixte, eGPA
-Épanchement péricardique, PAS de DRS, CRP plus élevée
Myocardite - Lupus
-1-9% des patients avec lupus, 2.5 ans après sx lupus (médian)
-Hommes 12%
-Infiltrats lymphocytaires
-FEVG <50% chez 80%
-anti-DS-DNA augmentés et C3-C4 diminués
Myocardite - Vaccin COVID
-Hommes 94% 16 à 29 ans
-3-5j après 2e vaccin
-FEVG N chez 71%, diminution sévère 4%
-Mortalité 1%
Myocardite - Modulateur immun
Inhibiteur de point de contrôle immun
-Âge médian 66 ans
-Infiltrats lymphocytaire
-30j après exposition
-Myosite 23-30%
-Myasthénie-like 11-30% (diplopie)
-FEVG <50% chez 48%
-Mortalité ad 50%
Myocardite - Clozapine
-Hommes 71%
-15j médian après exposition
-FEVG 64% médian
-Mortalité 0%
Myocardite éosinophilique
-2e choc/AHF après lymphocytaire (2e pire) -15-23%
-Infilltrats éosinophiliques et lymphocytaires
-Viande crue (toxocariasis)
-Hyperéosinophilique (syndrome myéloprolifératif)
-Éosinophilie périphérique 76%
Myocardite à cellules géantes
-Le moins de choc après éosinophilique (3e least)
-Infiltrats lymphocytes T avec cellules multinuclées (cellules géantes)
-3-10% avec choc/AHF
-SVT-VF 14%
-Sx prodromaux 54%
-FEVG 25%
Myocardite - Sarcoïdose
-Le moins de choc cardiogénique 3%
-Femme 71%
-Granulomes noncaséeux
-Europe du Nord et Afro-américains
-BAV 43%
-FEVG diminuée chez 48%
Myocardite lymphocytaires aiguë (fulminante ou FEVG diminuée)
-Infiltrats lymphocytaires et macrophages
-70-75% avec choc/AHF
-FEVG 25% médian
Types de myocardite aiguë
Non compliquée (H85%)
-Associée à auto-immunité 4.2%
Compliquée de LVSD/AHF (H69%)
-Associée à auto-immunité 15.4%
-FEVG médian 35%
Compliquée d’arythmies ventriculaires (H77%)
-8% Hx fam de CMP
-FR pour TV récurrente: TV soutenue à présentation, fibrose sur >/= 2 seg à l’IRM, absence d’oedème à l’IRM
-FEVG médian 50%
Myocardite fulminante (H51%)
-Associée à auto-immunité 17.7%
-QRS >120 ms
-FEVG médian 22%
Diagnostic - Myocardite (labo, ECG, ETT)
Troponines +
CRP +
ECG: changement
-Aug. ST similaire à STEMI 58-70%, inf. et lat.
ETT:
-HK légère, ARC lat. et inf. surtout, FEVG diminuée légèrement
-Paroi épaissies
-Échogénicité anormale/granulaire
-DD
-Épanchement
-Strain associé à oedème à l’IRM (GLS)
-Taille VG préservée en aigu
Diagnostic - Myocardite (IRM, etc.)
IRM: nécessaire au dx (AHA classe IIb)
-Critère du Lake Louise: oedème extracellulaire et fibrose
CT coronaires: si FR MCAS, r/o ACS si DRS et/ou ARC
-Ddx: anomalies coronariennes et dissections
PRN Bx endomyocarde:
-Classe I: cardiopathie aiguë avec instabilité HD, BAV haut degré, TV ou non-réponse à 1-2 sem de traitement.
À faire si immune checkpoint inhibitors
-Critères histologiques: Dallas
Triade: infiltration myocardique immune, mort cellulaire non ischémique, cellules immunitaires adjacentes aux myocytes morts (>/= 14/mm2 CD45+ et >/= 7/mm2 CD3*T)
-Répéter Bx PRN
PRN TEP-FDG: sarcoïdose ou mx auto-immune
Bx après IRM - Myocardite
-Évolution vers phénotype compliqué
-Éosinophilie périphérique
-Arythmies auriculaires de novo
-Inflammation septale à l’IRM
-Immune-check point
-Suspicion maladie auto-immune
Bx d’emblée chez myocardite
Classe Ib
-Instabilité HD (fulminante)
-BAV haut grade
-TV soutenue ou sx
Myocardite VG N ou presque avec tr. de conduction
-Lyme
-Sarcoïdose
-Immune-checkpoint inhibitor
Tx myocardite
Non compliquée
-AINS: cesser quand DRS résolue
-Colchicine si atteinte péricarde (tx AINS de péricardite)
Compliquée
-Tx cause sous-jacent
-GDMT pour IC
-Inotropes (E, NE, milri)
-Support mécanique (ballon IA, ecmo). Après 2-3 sem sans sevrage possible, considérer greffe ou LVAD.
-Immunosuppression PRN
Restriction activité physique 3 à 6 mois après Dx.
Récidive myocardite après greffe
-5% sarcoïdose
-8% cellules géantes
ICD en myocardite
Mort subite 6 à 10% des jeunes adultes avec myocardite
Considérer ICD si haut risque:
-TV/FV comme présentation initiale
-Sarcoïdose
-Cellules géantes
Bilan de suivi à 6 mois - Myocardite
ECG, tropo, ETT et IRM (FEVG, oedème résiduel et fibrose)
ÉE (pas d’évidence officielle)
Prise en charge - Myocardite
Admission pour tous
ECG, CRP, tropo, ETT
Coro ou CT angio: >45 ans ou FR MCAS ou changements à l’ECG
Immunosuppresion pour myocardite
Avant Bx:
-Maladie auto-immune
-Éosinophilie
-Covid-19
-ECMO-VA
-Immune checkpoint inhibitors
Après Bx:
-Sarcoïdose
-Giant cell
-Myocardite éosinophilique
-Selon le cas, myocardite lymphocytaire ou trouvailles non-dx à EMB
Génétique - Myocardite
-Hx fam de mort subite
-Hx fam de cardiopathie
-Ring-like fibrosis
-ESV fréquentes
ES - Prednisone
> /= 10%:
-Anomalie LFTs, malaise, fascies lunaire, infection, acné
1-10%:
-Hyperglycémie, ostéopénie, OP, insomnie
<1%:
-GI bleed, HTA, NF, Db, glaucome, cataracte
ES - ATG
> /=10%
-Infection, myélosuppression
1-10%:
-NF, Sx GI, risque de cancer, rash, hypoTA
<1%:
-Serum sickness
ES - Cyclosporine
> /=10%:
-Toxicité rénale, infection, HTA, hyperlipidémie, tremblement
1-10%:
-HypoMG, anomalie LFTs
ES - Alemtuzumab
Anti-CD52
>/=10%:
-Neutropénie, rash, dysfonction thyroïde, infx, herpès
1-10%:
-Réaction d’infusion
ES - MTX
Infections
<1%:
-Anomalie LFTs, myélosuppression, sx GI, pneumonite
Herpès et Pneumocystis si MTX combiné à prednisone
ES - AZA
</=10%
-Myélosuppression
1-10%
-Sx GI
<1%:
-Hypersensibilité, anomalie LFTs, infections
Herpès et Pneumocystis si AZA combiné à prednisone
ES - Infliximab
> /=10%:
-Infx virales, Sx GI
1-10%:
-Infx bactériennes, myélosuppression
<1%:
-Activation TB
<1/1000:
-Syndrome de démyélinisation
-Malignité
ES - Cyclophosphamide
> /=10%:
-Myélosuppression, alopécie, UTI, hématurie
1-10%:
-NF, cystite hémorragique, infections, infertilité
ES - Anti-IL5
> /=10%:
-Céphalée
1-10%:
-Infections, UTI, hypersensibilité, congestion nasale, Sx GI
Albendazole
> /=10%:
-Anomalie LFTS
1-10%:
-Sx GI
<1%:
-Céphalées, hypersensibilité
ES - Imatimib
> /=10%:
-Myélosuppression, Sx GI
1-10%:
-Anomalie LFTs
ES - Abatacept
> /=10%:
-Infx respiratoires
1-10%:
-UTI, infection herpès, HTA
ES - MMF
> /=10%:
-Myélosuppression, Sx GI, infections
1-10%:
-Hépatotoxicité, cancer de la peau
Herpès et Pneumocystis si MMF combiné à prednisone
ES - Ceftriaxone
2%: myélosuppression, éosinophilie, Sx GI
1%: rash
ES - Doxycycline
> /=10%:
-Hypersensibilité, réactivation LES, serum sickness, hypoTA, péricardite, oedème périphérique, angioèdeme, céphalée, Sx GI, photosensibilité
Mimicers - CMP
-Anderson-Fabry disease
-Friedreich’s ataxia
-Infiltrative disorders (eg, amyloidosis)
-Glycogen storage diseases
-Mitochondrial disease
Other:
-HTA de longue date
-Athlète
-LVOT obstruction: sténose valvulaire ou sous-valvulaire, obstruction après MI antéroapical, Takotsubo.
CMP screening in Asx family members
ECG et ETT au Dx et q3-5 ans
ETT - CMP-H (AHA 2024)
Classe I:
-Au dx
-Q1-2 ans si pas de changement clinique (HVG, gradient LVOT, IM, FEVG)
-Changement du status clinique
-Manoeuvre de provocation si Gradient de repos <50 mmHg
-Sx sans gradient >/=50 mmHg, exercise TTE
-ETO intra-op pour évaluer anatomie valve mitrale et qualité de myomectomie
-SRT: ETO et ETT per-procédure avec injection de contraste dans la septale
-ETT 3-6 mois suivi après SRT
-Q3-5 ans si génotype +, phénotype -.
Classe IIa:
-ETO si ETT non optimale ou planif. myomectomie, ablation, r/o membrane sous-aortique, éval. Ddx IM secondaire
-Contraste-ETT pour CMP-H apicale
-ETT effort si Asx et gradient </=50 mmHg (dobutamine non recommandée car gradients non physiologiques)
IRM - CMP-h (AHA 2024)
Classe I
-ETT non concluante -> IRM
-Si suspicion Ddx (infiltrative, stockage, athlète)
-Décision de ICD si pas autres critères clinique et ETT (MWT, EF, anévrisme apical, fibrose)
-Clarifier le mécanisme de l’obstruction
Classe IIb
-q3-5 ans pour évaluation risque mort subit
Anomalies associée à CMP-H
-SAM
-Hyperdynamic LV
-Hypertrophied and apically displaced papillary muscles
-Myocardial crypts
-Anomalous insertion of the papillary muscle directly in the anterior leaflet of the mitral valve (in the absence of chordae tendineae)
-Elongated mitral valve leaflets
-Myocardial bridging
-Right ventricular (RV) hypertrophy.
Pathophysiologie - CMP-H
Obstruction LVOT dynamique (de repos ou provoqué)
-Cause primaire = SAM
-Dx si >/= 30 mmHg
-Sx probables si >/= 50 mmHg. Tx plus aggressif.
-Dépend pré-charge, post-charge et contractilité (HR, BP, volémie, ROH, activité)
Dysfonction diastolique
-Hypertrophie et fibrose
-Px indépendant de LVOTo
-Mauvaise tolérance au perte du kick auriculaire
Régurgitation mitrale
-SAM ou anomalie des feuillets.
-Jet mid à télésystolique post. ou lat.
-Affectée par manoeuvre de LVOTo
Ischémie myocardique
-Mismatch
-Dysfonction microvasculaire avec anomalie de réserve de flot
-Bridge myocardique
Dysfonction autonomique
Types d’obstruction LVOT
valvular, dynamic
LVOTO, fixed subvalvular, or midcavitary due to hypertrophied/
anomalous papillary muscles and/or hyperdynamic
LV function with systolic cavity obliteration
Évaluation du rythme - CMP-H
Classe I
-ECG aux dx et q1-2 ans
-Holter 24-48h au Dx et q1-2 ans
-Si sx palpitation ou lipothymie, monitoring >24h
-Famille 1e degré
-Haut risque de FA (FR ou score) éligible à ACO, monitoring prolongé
Classe IIb
-Sans risque de FA (FR ou score) éligible à ACO, considérer monitoring prolongé
Évaluation coronarienne - CMP-H
Classe I
-Sx et incertitude de la sévérité du gradient en non-invasif, KT
-Sx ou évidence d’ischémie, coro ou CT
-Haut risque MCAS, coro ou CT avant myomectomie chirurgicale
Pas d’ECG à l’effort: limité par anomalie sur ECG
Pas d’ETT à l’effort: éval. ARC difficile
50% faux positif au TEP
Évaluation à l’effort - CMP-H
Classe I
-Sx et gradient <50 mmHg, ETT-effort
-CMP-H non obstructive et HF III ou IV, évaluation greffe ou MCS
Classe IIa
-Évaluation initiale de la capacité fonctionnelle et px
-Asx et gradient <50 mmHg, ETT-effort
Classe IIb
-Capacité fonctionnelle ambiguë
-q2-3 ans pas clair si capacité fonctionnelle diminuée
Évaluation génétique et screening - CMP-H
Classe I
1. 3 générations
2. Tous patients en cascade
3. Présentation atypique, testing génétique CMP-H + gènes de HVG (phénocopies)
4. Expert en génétique
5. Gène initiaux doivent inclure gènes avec haut probabilité de causer CMP-H
6. 1e degré: ECG, ETT et dépistage génétique en cascade (si gène pathogénique ou hautement probable)
7. Post-portem si Dx de CMP-H à l’autopsie
8. Évaluation sériée de la signification clinique des variants
9. Counseling pré-natal et génétique dans les familles avec CMP-H
Classe IIb
-Utilisé des tests génétiques pour stratification risque MS incertain
-Variant of uncertain significance, dépistage génétique des patients Asx incertain
Classe III
-Inutile de faire dépistage génétique de la famille des CMP-H sans variant pathogène (bénin ou probablement bénin)
-Inutile de faire screening clinique de famille négative d’un patient avec génotype + à moins que gène DOWNgraded à VUS, likely bénin ou bénin
CMP athlète
Pas de dysfonction diastolique
Diamètre téléD VG> 55 mm (vs <45 mm)
VO2 max >110% prédite
Pas d’HVG sévère (>17 mm)
DDx CMP-H
-Valvulopathie, membrane sous-Ao, HTA, amyloïdose, IRC, HVG septale, acromégalie, phéo.
-Syndromique: Noonan, LEOPARD, Ataxie de Friedreich
-Maladie stockage lysosomal: anderson-Fabry, Danon (LAMP2), déficience PRKAG2.
-Cytopathie mitochondriale
-Athlète
E/P - CMP-H
-Pouls bisfériens
-Apex à 3 composantes (onde systolique précoce, onde systolique tardive, B4)
-B2 dédoublé paradoxal
-Souffle éjectionnel
-Souffle IM irradiant à aisselle
Trouvailles ETT - CMP-H
-Paroi >/=15 mm; asymétrique septum/post >1.5
-SAM: IM méso ou télé-systolique avec jet POSTÉRIEUR
-Gradient >/=30 mmHg dynamique
-DD
-Valve M anormale (feuillets alongés, insertion anormale feuillet AL)
-Dilatation OG
-Anévrisme apical
Ddx gradient intra-VG dynamique
-Takostubo
-Amyloïdose
-MI ant. (hyperdynamisme basal)
-Post-RVA (HVG)
-Bourrelet septal
-CMP HTA
-VG hyperdynamique de petite taille
Signe de Brockenbrough-Braunwald-Morrow
Dim. pression différentielle Ao post-ESV -> aug. gradient VG-Ao
Épreuve d’effort anormale
Dim. TA >20 mmHg ou échec d’augmenter TA >20 mmHg
Gènes CMP-H
MYBPC3
MYH7
TNNI3
TNNT2
TPM1
Titine
Ddx CMP-D - Familiale
-Sarcomère (CMPH)
-Bande-Z (protéine LIM, TCAP)
-Gène du cytosquelette (dystrophine, desmine, complexe sarcoglycan, epicardine)
-Dystrophie musculaire (Becker, Duchenne), Emery-Dreifuss
-Membrane nucléaire (lamine a/c [LMNA], Emerine)
-CMP légèrement dilatée
-Protéines des disques intercalés (ARVD)
-Mutation SCN5A
-Cytopathie mitochondriale
-Hémochromatose
-Familiale gène inconnu
Ddx CMP-D - Non-familiale
-Idiopathie
-Myocardite
-Myocardite chronique
-Éosinophilie eGPA
-Rx
-Toxique
-Grossesse
-Endocrinien (T4, phéo, acromégalie)
-Nutritionnel (Thiamine-Beriberi, selenium, hypoPo, hypoCa)
-Tachy
-Kawasaki
-Peripartum
-VIH
-Métaux (phosphore, mercure, cobalt)
-Sarcoïdose
CMP-D - ETT
VG sphérique, parois amincies
Dilatation cavités avec IM carpentier I et IIIb
Faible ouverture valve Ao et VTI CCVG <18 cm
Dim. dP/dT
Thrombus
DD
Épanchement
HTP
Dépistage génétique - CMP-D
A. CMP dilatée familiale >/= 2 membres
B. Atteinte tissu de conduction (mutation LMNA ou SCN5, mx neuromusculaires)
C. Mort subite (LMNA ou Desminopathie)
D. Dépistage familiale si mutation identifiée chez cas index
E. Idiopathique
Dépistage clinique - CMP-D
ECG/ETT famille 1e degré si “idiopathique”
CMP ROH
> 80g/j x >5 ans
Chagas
Trypanosoma cruzi - Amérique centrale et du Sud
Précoce: myocardite aiguë
Latente: myocardite lymphocytaire légère
CMP Chagas (chronique): CMP-D, dysfct biV, anévrisme apical (et inf./inf.-lat.), thrombus apex, arythmies VG et blocs, maladie sinus, FA
CMP-Restrictive - ETT
Dilatation biauriculaire
Vol. VG normal ou diminué
Paroi parfois épaissie
Épaississement valves et septum IA
DD avec patron restrictif
PAP > 50 mmHg
Absence d’interdépendance ventriculaire
Variations respiratoires flots transvalvulaires N
E’ anneau mitral septal <8 cm/s
Hémochromatose - Dx
Récessif: mutation gène HFE (C282Y et H63D)
Pentade: IC, cirrhose, impuissance, DM, arthrite
Ferritine >200 F pré-ménopause ou >300 H et F post-ménopause + sat. transferrine >55%
IRM: dim. temps de relaxation T2* <20msec
Hémochromatose - Phénotype cardiaque
Tous avec DD grade II ou II:
CMP-R: HTP, dilatation VD
CMP-D avec dysfonction systolique
ECG - Fabry
PR court, BBDc, HVG, T inversées profondes, bloc AV
Considérer PMP si QRS >110 msec
Maladie de Anderson-Fabry
Maladie du storage lysosomal liée à l’X (sx F plus tardif)
Déficience en alpha-galactosidase A (totale - neuropathies, atteinte rénale, cardiaque, cutanée - ou partielle)
Endocardite de Loeffler - Syndrome hyperéosinophilique
Parasite, néo, leucémie, allergie Rx/vaccin ou idiopathique. Dx à Bx.
Atteinte cardiaque:
1. Phase aiguë nécrosante: myocardite (infiltrats éosino et lympho)
2. Phase intermédiaire: thrombus mural +/- oblitération endocardique
3. Phase fibrotique: CMP-R et déformation appareil valvulaire
Fibrose endomyocardique - Maladie de Davies
Syndrome carcinoïde
-Tumeur grêle ou bronche qui sécrète sérotonine (aug. 5HIAA urinaire)
-Plaque endomyocardique fibreuses a/n valves droites
-Atteinte cavités G si shunt D->G ou métastases pulmonaires
-Analogue somatostatine et embolisation métastases hépatiques
-RVT
ARVD - Transmission
Autosomal dominant: desmosome. 3H:1F. Pénétrance variable. PKP2 - DSG2 - DSP
Autosomal récessif: Syndrome de Naxos (cheveux en laine, kératose palmoplantaire) ou Syndrome de Carvajal (desmoplakine, VG dominante)
Triangle de dysplasie ARVD
Chambre de remplissage (sous-TC)
CCVD ant. (infundibulum)
Apex VD (tardive)
4 phases ARVD
- Sub-aiguë (Asx)
- Arythmique (palpitations, syncope, ESV, TVNS, TV, MS)
- IC D
- IC BiV/CMPD
Critères Dx ARVD
- Atteinte structurelle
-ETT: VD avec AK-DK-anévrisme + CCVD PSLAX >/= 32mm ou PSCAX >/= 36mm en TD ou FAC <33%
-IRM: VD avec AK-DK-dyssynchrononie + dil. VD ou FeVD<40%
-Angiographie - Histologie: myocytes résiduels <60% avec remplacement fibreux
- Anomalies de la repolarisation
-Onde T inv. V1-V2-V3 (absence de BBDc avec QRS >/=120 msec) - Anomalies de la dépolarisation/conduction
-Onde Epsilon V1-V2-V3 (anomalie tardive) - Arythmies (TVNS ou TV avec morphologie BBG axe sup. - nég. en inf. et pos. en aVL)
- Hx familiale (mutation, 1e avec critères, 1e avec Bx)
DDx ARVD
-CMPD
-Anomalie de Uhl (segment VD sans myocarde)
-TV idiopathique CCVD
-Myocardite
-Sarcoïdose
-Cardiopathie congénitale avec surcharge VD (shunt)
Non-compaction VG - Transmission et Sx
Isolée (autosomale dominante ou sporadique)
Associée à cardiopathie (Ebstein, obstruction CCVG ou CCVD, cardiopathie complexe, CMPH, CMPR, CMPD)
Triade: IC - arythmie - embolies
Non-compaction VG - Dx
ETT: Non compacté/compacté >2 en PSCAX
IRM: ratio NC/C >2.3 en télédiastole
Vol. VG non compacé TD >20%
Prédominance apicale et mid-lat./mid. inf (*épargne septum)
Non-compaction VG - PEC
- Dépistage ETT 1e degré
- Tx IC
- ICD prév. secondaire ou syncope suspecte ou TVNS avec dysfct VG
- Aco si embolie ou prophylaxie si VG diminué (IIb)
- Greffe
Étiologie myocardite - Viral
Parvovirus B19
HSV6
Coxsackievirus
Échovirus
Adénovirus
CMV
VIH
Influenza/COVID
HCV
EBV
Étiologie myocardite - Bactérien
TB
Chlamydia pneumoniae
Strepto (RAA)
Mycoplasma pneumoniae
Treponema pollidum
Clostridium
Diphtérie
Whipple
Lyme
Étiologie myocardite - Fungi
Aspergillus
Candida
Coccidioides
Cryptocoque
Histoplasma
Étiologie myocardite - Parasite
Chagas
Schistosomiase
Échinococcose
Étiologie myocardite - Toxines
Anthracyclines, 5-FU, RoRx
Cocaïne, ROH, amphéatmines
Arsenic, Fer
CO
Coup de chaleur, hypothermie
Morsure d’insecte/serpent
Étiologie myocardite - Rx
Clozapine, tricycliques, benzo
Sulfonamides, céphalosporines, tétracyclines, PNC, ampi, azithro
Cyclophosphamide, anti-TNF
Phénytoïne, méthyldopa
Allopurinol
Dobu
Étiologie myocardite - Auto-immun
ACG, eGPA, sclérodermie, Takayasu, Kawasaki
Sarcoïdose, LED, Sjögren, sclérodermie, PAR
Dermatomyosite
Hyperéosino
MII, coeliaque
T4
Lyme
Borrelia burgdorferi
BAV 1-2 mois après infx
Tx ceftri 2g q24h x 10-14j puis doxy 100 BID x 4-6 sem
IRM - Fabry
IRM : LGE basal inférolatéral. T1 natif bas. T2 focal/global augmenté
Indication SRT en CMP-H
Classe I:
->50 mmHg malgré tx et Sx
-Chx cardiaque autres: faire myomectomy
-ASA si C-I chx
Classe IIb:
=Considérer myomectomie chirurgicale si NHYA II
-HTP sévère et progressive
-OG dilatée avec >/= 1 épisode de FA
-CF diminuée
-Gradient repos >100 mmHg chez jeunes
=ASA vs escalade Tx médical
ECG classique amyloïdose
Bas voltage
Ondes q pseudo-infarct
Pyrophosphate - Amyloïdose
Captation augmentée du radiotraceur: > matière osseuse (>/= grade 2) ou >1.5x le poumon controlatéral
IRM - Amyloïdose
Incapacité à négativer le myocarde par mapping T1
LGE global ou sous-endocardique circonférentiel ou transmural non coronarien
Rehaussement tardif auriculaire
ARVD - Attente VG ou biV
Desmoplakine
DES
LMNA
ICD en ARVD
-Secondaire
-Primaire: syncope suspecte OU combinaison de ses critères:
-TNVS
-TV inductible
-FEVG <50%
-H
-ESV >1000/j
-Dysfonction VD
-Anomalie génétique
Mauvais Px Myocardite
-Fulminante
-Compliquée
-NHYA >/=3
-ACG > éosino > Sarcoïdose lymphocytaire
-QRS > 120 msec
-BBQ ou ondes q
-Tropos cTnT > 50 ng/L
-LGE étendu
-LGE midwall ou septal
-FEVG <50% à admissioin
-T2 >80 msec
Pattern LGE myocardite
-LGE patron de cicatrice intra-murale ou sous-épicardique ou épicardique : épargne l’endocarde
-Œdème extracellulaire (rehaussement T2), inflammation (rehaussement T1 précoce au gadolinium) et cicatrice globale ou localisée (rehaussement T1 tardif au gadolinium), non compatible avec un territoire coronarien
Pattern LGE SCA
LGE avec patron endomyocardique ou trans-mural (ischémique)
T2 : œdème en infarctus aigu
o T1 contraste rehaussement précoce : inflammation
o T1 contraste rehaussement tardif : cicatrice
Pattern LGE Amyloïdose
LGE transmural diffus ou pattern sous-endocardique (autres patterns possibles)
o AL : LGE plus souvent sous-endocardique - pas parfait
o ATTR : LGE plus souvent transmural - pas parfait
o NB : IRM ne différencie pas le type d’amyloïdose.
- T1 mapping natif (noncontrast) élevé (highly sensitive for cardiac amyloid deposition)
- Post-contrast extracellular volume expansion (highly sensitive for cardiac amyloid deposition)
Pattern LGE sarcoïdose
Paroi libre VD
Sous-ÉPIcardique
Focal septal ou multifocal
Ataxie de Friedrich - Associée à
CMP-H
Patients HF chez lesquels il faut rechercher amyloïdose
Hook sign à l’IRM
Cellules géantes
Sarcoïdose
Dx myocardite
- Symptômes cliniques compatibles
- Élevation des troponines
- Dysfonction VG/ARC nouveaux non expliqués par la maladie coronarienne
- Trouvailles concordantes à l’IRM (oedème au T2, LGE pattern non ischémique au T1, T1 map et ECV augmenté)
Bloc de conduction et SRT
Myomectomie: LBBB
ASR: RBBB
