Myelome Flashcards
Critères présents dans le score ISS du myélome pour le pronostique
- beta 2 microglobuline ( <3,5, >5,5 pour stade 3)
- albumine (>35 stade 1)
Et LDH pour pronostic
Survie médiane
stade 1: 62 mois
Stade 2: 45 mois
Stade 3: 29 mois
3 types atteinte rein dans myélome
- néphropathie à cylindres myelomateux ou tubulopathie myelomateuse
- synd de Fanconi (tubulopathie proximale)
- protéinurie glomerulaire : amylose AL (Lambda++) et Randall( dépôt chaînes légères kappa++ sur MB tubulaire et glomerulaire )
Caractéristiques biologiques et examens paracliniques à faire lors découverte tubulopathie myelomateuse et son suivi
Et ttt préventif
- IRA tubulaire
- pas HTA ni œdèmes ni hématurie
- protéinurie de fort débit avec BU-
Faire dosage pondérale protéinurie 24h/ EPU EPP et immunofixation
- Recherche signes cliniques en fav myélome (CRAB)
Évaluation efficacité ttt : quantification pic EPP et dosage chaînes légères libres sériques
Ttt préventif : diurese alcaline et abondante éviter produits néphrotoxiques AINS iode
Synd de fanconi: anomalies bio
- glycosurie normoglycemique
- hypouricemie par fuite urinaire ( acides uriques)
- diabete phosphaté source osteomalacie à long terme
- acidose métabolique tubulaire prox type 2 par défaut réabsorption HCO3-
- aminoside acidurie généralisée
- hypokaliémie avec kaliurese inadaptee
- IR lentement progressive
Dans urines on trouvera : HcO3- Glucose K aa Phosphates
Tjrs rechercher gammapathie monoclonale ou. Myélome quand détectée
Def myélome
Prolifération maligne clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée Ig ou ses fragments + facteur activation ostéoclastes
Touche p>50 ans
Présence hypogammaglobulinemie
Quand faire VS?
- taux protide circulant élevé
- élévation inexpliquée de la VS
- infections répétées bactériennes
- manif cliniques ou bio faisant suspecter myélome ou hémopathie
- suspicion syndrome inflammatoire
EPP anormale que retrouve t’on lors inflammation, cirrhose ?
- inflammatoire : hyper alpha2 globulinémie
- cirrhose : bloc beta-gamma (augmentation des IgA )
Caractéristiques du MGUS
- gammapathie monoclonale à taux faible Ig monoclonale <30g/L
- p asymptomatique
- plasmocytose médullaire <10%
Peut évoluer : - myélome 1%/an suivi régulier ++
=> surveillance
Ne pas faire myélogramme si IgG/ protéine monoclonale <15g/L/ ratio CLL free normal
Maladie de waldenström caractéristiques
- prolif lymphoplasmocytaire clonale médullaire
- sécrétion d’une dysglobuline monoclonale de type IgM
- synd tumoral mais pas atteinte rénale ni osseuse
Types de myélomes
- Ig complètes : IgG IgA IgE IgD = chaînes lourdes
- incomplète: chaînes légères kappa ou lambda / chaînes lourdes : chaînes légères (hypogammaglobulinemie /15% myélome /mauvais pronostic)
- non sécrétant
Examens nécessaires pour mettre en évidence gammapathie monoclonale
- EPS
- immunofixation
- protéinurie des 24h
- EPU et immunofixation (protéinurie de Bence Jones)
- si myélome chaînes légères : dosage sérique chaînes légères utile pour évaluation de la réponse au traitement car non visualisables à EPS
Diag myélome posé devant quelles anomalies au myélogramme
Prolifération plasmocytaire médullaire >=10% et de caractère dystrophique
Si myélogramme normal éliminer pb technique et rechercher plasmocytome extramédullaire
Radio à faire dans myélome
Crâne Rachis cervical thoracique et lombaire Bassin Fémur Humérus Grill Costal
Géodes à l’emporte pièce
Ou TDM faible irradiation
Ttt myélome
Chimio que chez patient symptomatique donc avec au moins un critère CRAB ou si au moins lésion IRM ou si plasmocytes médullaire >=60% ou si ratio iFLC/uFLC >=100 ( chaînes légères libres clonages(impliquées) / polyclonales (non impliquées)= kappa/lambda )
- avant 65 ans : chimio intensive par Melphalan + inh proteasome autogreffe
- après 65 ans : MPT: melphalan + prednisone + thalidomide ou MPV: melphalan + prednisone + bortézomib (velcade) ttt ts les 28j ou Ac anti CD38
Évaluation réponse ttt sur quantification du composant monoclonale par EPU ou dosage sérique chaînes légères, uniquement dans myélome à chaînes légères
- hypercalcemie : hydratation et diurese alcaline et ttt biphosphonate
- ttt satellite par biphosphonate : si atteinte osseuse ou hypercalcemie 1 inj/ mois : palmidronate ou zolédronate. Attention ostéonécrose mâchoire
- radiothérapie : si compression médullaire en plus de chir et si douleurs osseuses persistantes ou devant plasmocytome solitaire
Syndrome POEMS
- polyneuropathue périphérique sensitivo motrice
- organomegalie (hepato splénomégalie)
- endocrinopathie (diabete, insuffisance surrénale )
- gammapathie monoclonale : MGUS, plasmocytome, myélome multiple
- atteinte cutanée (skin) : dépilation, hyperpigmentatio, œdèmes
