Lymphome et LLC

Question 1

Facteurs permettant établir score pronostique IPI dans la LNH agressif

Answer 1

• âge >60 ans
• stade clinique selon Ann Arbor III IV
• score OMS/ECOG>=2
• taux LDH
• nbre d’atteinte extragg

Question 2

Signes B dans le lymphome

Answer 2

• sueur
• fièvre
• amaigrissement

Question 3

Bilan paraclinique dans LLC

Answer 3

• hémogramme
• FS
• immunophenotypage des L sanguins (CD19+ marqueur aberrant CD5)
  Donne score de Matutes (>=4 + L>5G/L= diag LLC++)

En 2 eme intention EPP et bilan d’hemostase avec COOMBS pour rechercher complications

Bilan prtherapeutique :

• iono, fonction rénale, bilan hépatique, beta 2 microglobuline
• TDM TAP
• sero VHB VHC
• cecos
• TEP-TDM et Biospie gg: si suspicion richter

Question 4

Bilan paraclinique dans lymphome de H. Et LNH

Answer 4

Biopsie adp
TDM TAP 
TEP TDM 
BOM ou LNH pour LH si TEP: BOM non indispensable 
PL sauf si Hodgkin 
NFS 
FS 
Iono urée creat bilan hep bilan coagulation 
EPP 
LDH  beta 2 microglobuline 
VIH VHC VHB

Question 5

Facteurs de mauvais pronostic LLC :

Answer 5

• tps dédoublement L sanguins <12 mois
• beta 2 microglobuline
• CD38+
• pas de mut IGHV
• del 11q22.3
• del 17p altération gène TP53
• caryotype complexe

Classification Binet : stade B et C : ttt

Question 6

Complications LLC

Answer 6

• infection
• AHAI
• thrombopénie auto immune
• insuffisance médullaire : myélogramme
• synd de Richter : lymphome de haut grade : augmentation rapide et assymetrique gg, aug LDH, hyperca2+. Faire biopsie gg et TEP-TDM
• cancer secondaire : cutané ++

Question 7

Classification Binet de la LLC

Answer 7

Stade A: <3 aires gg touchées. Pas ttt
Stade B : >=3 aires gg touchées. Ttt
Stade C: nbres aires touchées indifférent mais anémie (Hb<10g/dL) et thrombopénie (<100G/L). Ttt

Ttt= agent alkylant + analogue purines + Ac monoclonal

Question 8

LLC signes cliniques/ diag

Answer 8

Prolif monoclonale LB matures dans MO et sang et organes L secondaires

• hyperlymphocytose >5G/L persistante à 8 sem + score matutes à 4 ou 5
• asympto
• polyadp symétriques, fermes, non compressibles, indolores
• fatigue, anorexie, perte poids, sueurs nocturnes, fièvre

Diag :

• hémogramme : hyperlymphocytose >5G/L
• FS : ombre de grumprecht et L petite taille
• immunophenotypage L sanguins: CD19-CD20 LB et CD5-CD23 LT

Question 9

Classification de Ann Arbor dans lymphome

Answer 9

Stade I: atteinte 1 aires gg
Stade II: atteinte 2 ou plus aires du même côté diaphragme
Stade III: atteinte gg des 2 côtés diaphragme
Stade IV : atteintes extragg + gg

Question 10

Sc en faveur lymphome

Answer 10

• Adp >2cm ferme non inflammatoire, indolore et persistant plus 1 mois
• synd compressif
• SMG, hepatomegalie
• atteinte tissu lymphoïde extra gg: tube dig (MALT), ORL, pulm, neuro, cut, osseux, gonadique
• febricule au long cours
• sueurs profuses nocturnes
• prurit : Hodgkin et douleur adp quand alcool bu

Question 11

Caractéristiques du lymphome de Hodgkin

Answer 11

• pic 15-35 ans et >70 ans
• atteinte mediastinale ++, splénique, viscérale, gg
• cellules de Reed Sternberg CD20- CD15+ CD30+
• EBV associé dans 20% cas
• facteur mauvais pronostic:
  >45 ans
  Homme
  IV ann Arbor
  Hb<10,5g/dL
  Albumine <40g/L
  Lym<600/mm3
  Leucocytes>15000/mm3

Question 12

Lymphomes non hodgkiniens, types et caractéristiques de chacun

Answer 12

lymphome à petites cellules B :
- lymphome folliculaire : evol indolente/ biopsie : CD20 + cd10+ cd5- bcl6+, t(14;18) bcl 2+
- lymphome zone du manteau : CD20+ cd10- cd5+cd23- t(11;14) cycline D1+. Atteinte disséminée, mauvais pronostic
- lymphome zone marginale associé MALT : CD20+cd5- cd10-cd23-
Associée H pylori, borrelia burgdorferi, campylobacter jejuni, VHC. Le ttt infections peut guérir malt
- lymphome lymphocytique CD20+ cd5+ cd10- cd23-

Lymphome diffus à grandes cellules B : agressif, grandes cellules détruisant architecture gg
Cd20+
Score IPI
Ttt : R-CHOP urgence ttt

Lymphome de Burkitt:
- CD20+ Cd10+ bcl2- cmyc 
T(8;14) t(2;8) t(8;22)
Afrique association EBV 
Urgence ttt 

Lymphome T : cd3+
Virus HTLV1 +

Lymphome lymphoblastique : blastes au niveau gg : phénotype T

Question 13

Virus responsables lymphomes malins non Hodgkinien

Answer 13

- VIH : LNH agressif 
EBV : L de Burkitt et lymphome immunodep 
HTLV1: leucémie/ lymphome T
VHC : lymphome zone marginale 
HHV8  lymphome séreuses : VIH+
H pylori : lymphome de Malt gastrique

Question 14

Étio lymphopénies

Answer 14

• VIH
• lymphome
• DI
• patho auto immunes : LES gougerot Sjögren
• sarcoidose

Question 15

Combien de LLC évoluent en richter ?

Answer 15

5%

Question 16

Ttt lymphome Hodgkin

Answer 16

Forme localisée (I et II): ABVD+ radiothérapie 
Forme diffuse (III et IV): ABVD seul 

Adriamycine (ETT)
Bleomycine (EFR )
Vincristine (neuropathie periph)
Dacarbazine