Myelom, myelodysplastiska o Leukemier

Question 1

Fall 1.
Lars är en 63-årig nybliven avtalspensionär som kontrolleras sedan flera år på grund av hypertoni. I samband med en långdragen luftvägsinfektion för ett halvår sedan noterades SR 52 mm och provtagningen kompletterades med en s-elfores som visade en ospecifik inflammatorisk aktivitet samt en M-komponent IgGκ 6 g/l. Bevarad bakgrundsgamma. Lars mår nu helt bra och har inte haft ytterligare infektioner. Vid omkontroll är SR 12 mm men en en IgG-M-komponent 5 g/l kvarstår. Fortsatt bevarad bakgrundsgamma. Övriga ”rutinprover” (blod och el-status) är normala.
1. Vad tror du lars diagnos är? Hur handlägger du lars i framtiden?

Answer 1

MGUS,
ta prover om 3mån och sen om 6mån och sen 12mån första året. Kolla om det finns rörelse.
Hb, kalk, krea. Kolla M-komponent. Han är inte sjuk, men han har en monoklonal gammopati av oklar
signifikans. MGUS är inte en sjukdom det är beskrivning att man har hittat en M-komponent i blodprov,
men uteslutit myelom och lymfom.

Question 1

Utredning av MGUS?

Answer 1

symptom?
- oftast inga, bara om M-komponent skadar nerver kan man ha domningar

Ta prov på:
- calcium
- U- elfores (kontrollera om han har fria lätta kedjor) totala mängden under 24h.
njuren gillar ej fria lätta kedjor, så här testar du även njurar om hur de mår. Du finner då albuminuri.
Lätta kedjor fångas inte upp på serum elfores, därför behöver vi göra U-elfores.
- Kappa- lambda prov (fria lätta kedjor (FLC) –> ses i U-elfores
- krea
- Hb
- M komponent via proteinelektrofores
- Benmärgsprov
- flödescytometri
- Lågdos CT om skelettsmärtor

Question 2

När behandlas MGUS?

Answer 2

symptom
sänkt bakgrundsgamma
M-komponent av annan typ än IgG
M-komponent >15g/l
Patologisk kvot av fria lätta kedjor

Question 3

Diagnos av MGUS?

Answer 3

klonala plasmaceller <10% i benmärg
M-komponent utan symptom

Question 4

FALL 2
Annika är en 55-årig lärare med reumatoid artrit. Vid en årlig kontroll togs en s-elfores som visade en IgA-M-komponent 7 g/l, sänkt bakgrundsgamma. I övriga prover noteras en mångårig anemi, nu nivå 98 g/l. Vita blodkroppar, trombocyter och kreatinin är normala. M- komponenten är nytillkommet jämfört med prov taget för 4 år sedan. Annika har den sista tiden haft ökade ledbesvär som efter skärpt behandling nu har gett sig

• Vad misstänker du att Annika lider av?
• Möjliga Diffdiagnoser

Answer 4

MGUS med IgA komponent, men då det är <10g/l är det inte myelom. Hon bör dock monitoreras med 3mån, 6mån och sedan varje år.

Diff: RA, myelom, lymfom

Question 5

Vilka är diagnoskriterier på myelom?

Answer 5

10% plasmaceller av en klon
>30g/l eller
skelettdestruktioner på rtg

Bara på M-komponent kriteriet får vi sätta diagnos om det är >30 g/l om det är >15 ska vi utreda.

Question 6

FALL 3
Ola är en 82-årig pensionär med mångåriga ryggsmärtor samt lindrig kärlkramp. Hans ryggsmärtor har förvärrats kraftfullt under de sista månaderna och han har behövt använda
rollator. Han har också blivit tilltagande förvirrad och klarar sig inte längre själv hemma. I lab noteras SR 40 mm, Hb 120 g/l, normalt LPK , TPK, Na och K. Krea 120 umol/l, S-Ca 2.65 mmol/l. PSA normalt. S-elfores med lätt inflammatorisk aktivitet och generellt sänkt bakgrundsgamma.

Vad gör du? Diskutera

Answer 6

S- calcium högt men inte >2,75 som är myelom kriterium. Hb också lågt men inte under 100.
Han har skelettsmärtor och symptom som tyder mot myelom/MGUS hållet.

För att veta mer behöver vi utreda mer, jag skulle ta en CT thorax/buk, ben, rygg
Kolla om han har plasmaceller >10% i benmärgsprov och även om han har några bence jones protein i U-elfores

Om det är så att vi har fynd plus M-komponent så bör han behandlas med proteasonhämmare, cytostatika (melfalan) och dexametason (kortison) första dagarna. Ej autolog stamcellstransplantation då han är >65år samt ge även Bcl2- inhibitorer (apoptos I-I)

Han har myelom om M-komponent >15g/l IgG, IgA om >10g/l
plasmaceller >10%
bense jones proteinuri
fria lätta kedjor i urin
krea >177
hyperkalcemi >2,75mmol/l

Question 7

Hur behandlar du hyperkalcemi?
Vad kan man få det tillståndet av?

Answer 7

Man kan få det vid skelletmetastas, myelom, högmaligna lymfom, vitD intox, hypertyreos

Behandling:
VÄTSKA,
Calcitonin,
kortison
och ha övervak över natten.

2-3L/dygnet per kvadrat är 6L (bättre hos yngre med njurpåverkan).
Man kan även ge kalcitonin (effekten är dock bara kortvarig)
Bisfosfonater (inte bra vid njursvikt), denosumab (prolia)
Steroider/glucocortikoider som kortison

Question 8

Hur behandlar man myelom?

Answer 8

1. Protasomhämmare elr IMID
2. Ta ut stamceller
3. cytostatika (melfalan)
4. autolog stamcellstransplantation eller bcl2-hämmare om äldre patient (apoptos I-I)
   kortison, dexametason

Question 9

FALL 4
Mats är en 62-årig ingenjör som söker p.g.a. trötthet och yrsel. I status noteras inget speciellt utom några ej säkert patologiskt förstorade lymfkörtlar på halsen bilaterat. Neurologstatus är
normalt. I lab not Hb 102 g/l, normat LPK, TPK, elstatus och S-Ca. SR 75 och s-elfores med IgM-M-komponent 46 g/l.

Vilken diagnos, diskutera?

Answer 9

• hade M-komponent varit av IgG, IgA form och >30g/l kan man direkt sätta diagnos för myelom. Men här är det M-komponent av IgM form vilket är typiskt för Mb. Waldenströms

Dessutom har han lågt Hb, hög sänka, vi bör även kolla efter lymfoplasmocytoida celler i benmärg

Hur ställer vi diagnos?
Benmärgsprov, nu tar vi biopsi (lymfom tenderar att växa mer solid)
Fråga efter B-symptom och tänk på hyperviskositet
yrsel i hans fall (CNS)

Question 10

Behandling av Mb. Waldenströms

Answer 10

rituximab baserad plasmafares (ta bort antikroppar)
CD20+

Retuximab (de har kvar CD20 på sig)
ge blandning av myelom och lymfom behandling
- kortison
- cytostatika
- bortesomib (cytostatika)
Har han inte några symptom behandla inte, lågmalignt lymfom kommer inte att ha nytta av det. Du kommer ändå aldrig kunna bli av med det.

Ögonbottenspegla dessa patienter

Question 11

vilken cell är sjuk vid Mb. Waldenström?

Answer 11

vilken cell är sjuk då?
lymfoplasmocytisk cell (lymfoplasmocytär)
en hybrid - lymfoplasmocytärt lymfom = LPL (en B-cell som håller på att bli en plasmacell)

Question 12

vad är farligt vid Mb Waldenström?

Answer 12

IgM ger hyperviskositet (den är så stor) vilka symptom ger det?
Lungorna
Ögon (man kan bli blind, åtgärda med plasmaafferes av immunoglobuliner) - får bort IgM ur blodbanan, men tar inte bort de celler som tillverkar dessa. De är långsamväxande så man köper sig tid med det.
Njurar
Alla småkärl

Question 13

vart är AL-amyloidos vanligast?

Answer 13

hjärta och njurar

behandla med kortison, cyto, strålning

Question 14

Vilka metoder används för att mäta om någon har polycytemia vera?

vilka prover är höjda vid denna sjukdom?

Answer 14

plasma-/serumerytropoetinvärde
- utredning av förhöjt Hb/EVF
- >49% man, 48% kvinna

Benmärgsbiopsi - kolla om det finns fibrosbildning i benmärg

JAK2 mutation

blodprov
LPK
TPK
Hb >165 man och >160 kvinna

EPO är lågt

Question 15

Vad är den vanligaste orsaken till förhöjt Hb/EVF?

Answer 15

Pseudopolycytemi
- normalt eller måttligt förhöjt erytropoetinvärde (hos PV är det normalt elr lågt)

Question 16

Hur ser EPO ut vid primär polycytemia vera?

Answer 16

Det är lågt eller normalt

Question 17

symptom på polycytemia vera?

Answer 17

förhöjt LPK och/eller TPK
klåda,
mjältförstoring
trombos, embolisering
stickningar i fingrar och tår
ansiktsrådnad
huvudvärk
trött, nedsatt livskvalle

Högt Hb + järnbrist + högt EVF + lågt EPO ellr norm

Question 18

pseudopolycytemi

Answer 18

Högt Hb, högt EPO, högt EVF

om EPO är superhögt talar det för EPO producerande tumör –> CT buk

Question 19

farligaste konsekvens av polycytemia vera?

Answer 19

tromboembolism

kan även transformera till AML eller sekundär myelofibros

blödning om TPK >1500
arterioskleros

Question 20

Hur behandlas polycytemia vera?

Answer 20

flebotomi (EVF < 45% är mål)
+ trombyl (ASA), ej om TPK >1500×109/l
+ hydroxyurea

även lågdos cellgift och interferon (benmärgshämmande behandling) om <60år

Question 21

Gun-Britt är en 72-årig kvinna som söker sin husläkare p.g.a andfåddhet vid
ansträngning. Rutinstatus är normalt förutom avlägsna andningsljud vid
lungauskultation. Utredning påbörjas med spirometri och lungröntgen samt
kontroll av pro-BNP. Som ett bifynd noteras Hb 178 g/l och EVF 54%. Antalet vita blodkroppar och trombocyter är normala. Vad göra?

Answer 21

ta epo och fler blodprover, om EPO är högt kan det inte vara polycytemia vera utan istället pseudopolycytemi
- Epo är högt eftersom det är hypoxi i kroppen som gör att epo stiger i njurarna. I polycytemia vera är epo produktionen låg eftersom Hb produktionen är hög pga benmärgen som tillverkar extra och då sänks epo produktion.

Question 22

Farmakologisk behandling av benskörhet?

Answer 22

Bisfosfonater som zoledronsyra eller aledrona 1 gång per år (osteoklast hämmande)
+ vitamin D och calcium

eller

Denosumab, Prolia var 6 mån
+ vit D och calcium

eller

Pulsatilt PTH, anabol behandling

Question 23

Polycytemia vera täcken

Answer 23

• klåda? efter dusch eller varmt vatten t.ex (aquagen klåda)- polycytemia vera
• huvudvärk och trötthet (polycytemia vera)
  stickningar i händer o tår + värmekänsla o smärta (polycytemia vera)
• varma röda fötter, erytromelalgi (polycytemia vera)
• tromboemboliska komplikationer, har de haft proppar förrut (polycytemia vera)
• känner sig andfådd, hur snabbt har det kommit (om snabbt = lungemboli misstanke)
• mjältförstoring

Question 24

Fall 2
Arne är en 52-årig man som gärna vill gå ner i vikt. Han har problem med värk i
knälederna och fått höra att han nog blir bättre om han når normalvikt. Han
söker sin husläkare för att få hjälp med detta. I anamnesen framkommer högt
blodtryck, rökning och ett något liberalt bruk av alkohol. Hans hustru har noterat
att han är röd i ansiktet ofta, Arne själv tycker han mår bra förutom
knäledsbesvären.
I rutinlab noteras B-glukos 7 mmol/l (fastevärde), Hb 182 g/l och EVF 58%.
Blodstatus är normalt i övrigt.
Hur gör du nu?

Answer 24

Arne verkar lida av det metaboliska syndromet. Hans Hb är mkt högt, likaså EVF. Vi skulle vilja ta reda på hans EPO och om det föreligger en jak2 mutation, för att kunna utesluta polycytemia vera.
Vi vill även veta TPK, SR, CRP, LPK

Pseudo polycytemi: Dehydrering och skiftad plasmavolym pga
- pre diabetes
- alkohol
gör absolut erytrocytvolym prov

Question 25

Fall 3
Elisabet är en 65-årig kvinna som fram till för 3 år sedan varit blodgivare. Hon
slutade lämna blod eftersom hon började bli svårstucken. Hon söker nu sin
husläkare p.g.a yrsel. Rutin- och neurologstatus är normalt förutom att hon är röd i ansiktet . I lab noteras Hb 190 g/l, EVF 62%, LPK 12 x 109/l. Trombocyter 530x109/l.

Hur handlägger du denna patient? diskutera även vad det kan vara och varför, hur behandlar vi?

Answer 25

högt Hb, högt EVF, lågt LPK, höga trombocyter
ta epo, jak2 prov, benmärgsbiopsi

Ta epo prover
skicka akut på CT för att se om yrseln inte beror på någon trombos i hjärnan

Hon har polycytemia vera
Behandling:
Blodtappning (venesectio) → skapar järnbrist och det lägger en broms på erytropoesen
Trombyl!
Hydroxyurea/hydrea
Tyrokinashämmare/jak2 hämmare

interferon alpha om de vill bli gravida och är yngre än denna patient - istället för cyto

Question 26

Fall 4
Oskar är en 82-årig man som vårdas på kirurgkliniken efter en hemicolektomi
p.g.a. coloncancer. Han har de sista dagarna haft feber och man misstänker en
pneumoni. Antibiotikabehandling har påbörjats och man har följt honom med
prover. CRP har gått upp från 60 – 230 på två dagar. Idag har man också tagit
blodstatus och finner då Hb 96 g/l, LPK 14 x 109/l och trombocyter 890 x 109 /l.
Kirurgen ringer nu dig som medicinjour och ber dig komma och bedömma
patienten!
Vad säger du om proverna?
Vilka

Answer 26

Trombocyter - extremt höga! (5 dagar sen var de på 252) → ET är primär trombocytos elr reaktiv trombocytos.
CRP högt nu (normalt för 5 dagar sen)
LPK högt
Hb Lågt

Förmodligen reaktiv trombocytos som beror på infektion i magen efter operation. Inflammatorisk påslag efter operation gör att trombocyter stiger! reaktiv trombocytos som sen lägger sig.
- viktigt att kirurgerna och infektion tar hand om detta

Question 27

Primär trombocytos (ET) vs sekundär trombocytos
- vad är skillnaden i TPK
- vad är skillnaden i uppkomst
- vilket är farligare?

Answer 27

Question 28

Fall 5
Lars är en 40–årig man som kontrolleras för en inflammatorisk tarmsjukdom som
nu inte gett några besvär de sista åren. Vid en rutinkontroll noteras Hb 148 g/l,
LPK 6 x 109/l och trombocyter 720 x 109/l. Du får provsvaren i din hand inför
återbesöket !
- vad säger provsvaren?
- vilken diagnos misstänker du?
- behandling?

Answer 28

Han har högt Hb, låga LPK (vita), högt TPK
Misstänk essentiell trombocytos

• Benmärgsbiopsi (ökad cellhalt, många och lite konstiga karyocyter, hypercellulärt ev. fibros = som vid polycythemia vera)
• Jak2, kan ha det men inte alltid (ca 50%, har dom de stärks misstanken, men inte uteslutande)
• MPL och kalmetykulin (CALR) (samma prov som jak2 tas detta i)

Behandla med
- ASA (trombyl) + lågdos cellgift + interferon/hydroxyurea

Question 29

Vilka är varningssymptomen vid Leukemi?

Answer 29

infektioner, en person som har lätt till infektioner
- Patienter söker upprepat med ”vanliga” infektionssymtom (t.ex. halssmärta
och feber) som inte går över
- allmänpåverkan, trötta mesta delen av tiden

Blödningssymtom
- näsblod
- tandköttblödning
- petechier (titta på underben!) och spontana blåmärken
- mer rikliga menstruationer än vanligt

Trötthet pga uttalad anemi

cirkulationsstörningar pga leukostas
- stroke, synnedsättning, yrsel eller andningssvårigheter pga mycket höga leukocyter

LPK >25 x10^9 + allmänsymptom

Neutrofila granulocyter (alt. ”poly”) <0.5 x
109/l och infektionssymtom (även om opåverkad patient)

Question 30

vilken akut leukemi behandlas mer vanligare med stamcellstranslplat?

Answer 30

AML, vanligare att avstå vid ALL

ALL bara om philadelphia kromosom

Question 31

Biverkningar av akut leukemi behandling

Answer 31

håravfall
illamående
mucosit –> morfinkrävande och TPN pga nutritionssvårigheter

Neutropeni (neutrofila <0,5 x 10^9/l)
–> risk för infektioner ge G-CSF

Anemi och trombocytopenier –> tranfusionskrävande

Question 32

Du får en patient som behandlas mot akut leukemi med cytostatika, patienten har feber. Vad gör du?

Answer 32

Misstänk neutropen feber, ta prover men vänta inte på svar utan agera direkt
- CRP
- feber (om ja –> inläggningsfall)
–> ge bredspektrumantibiotika och vätska direkt!

ge trombocyter om värden <10 (<15 om feber)

kontakta behandlande hematologenhet (finns ofta en bakjour) allternativt medicinbakjour för diskussion

övervakningsgrad beroende på AT

Question 33

vad innebär akut leukemi och lågt fibrinogen?
vad misstänker du och hur behandlar du?
vad kan riskerna vara?

Answer 33

misstänker AML av typen M3 som kan ge risk för stora fetala blödningar pga koagulationsstörningar med fibrinolys

behandla med
- A-vit analog all trans retinolsyra ATRA
- mer frikostig med trombocyttransfusioner

stor risk för död de första veckorna, sen stor chans för bot

Question 34

när ger man leukaferes?

Answer 34

vid start med cellgiftbehandling för att “rena” blodet från leukocyter då mycket höga leukocyter ger risk för tromboser
- i hjärna, ögon, lungor, perifert

Question 35

Vilken sjukdom är kopplad till philadelphia kromosom?

Answer 35

KML

även vissa ALL kan ha

Question 36

Vad innebär hypogammaglobulinemi?

Answer 36

att vid KLL behandling med t.ex CD20 antikropp ökar risken för bakteriella infektioner. Pneumonier t.ex

Question 37

vad kan pneumocystis jirovecci bero på?

Answer 37

Vid KLL behandling kan T-cells defekter pga cyto behandling som fludarabin eller antikroppsbehandling kan ge risk till ovanliga infektioner som pneumocystis jirovecci

Question 38

vilka är risker vid behandling av KLL eller andra leukemier

Answer 38

högre risk för ovanliga infektioner som pneumocystis jirovecci, pga t-cellsdefekter

hypogammaglobulinemi vilket ger risk för bakteriella infektioner pga CD20 antikropp behandling

risk för neutrofeni

risk för AIHA (autoimmun hemolytisk anemi) och ITP

Question 39

Fall 1
Annika är en 35 årig kvinna som är tidigare frisk. Hon har sedan en dryg månad sökt vid 3 tillfällen p.g.a. halssmärtor och feber där snabbtest påvisade streptokocker första gången. Trots antibiotika blev hon
inte bra förrän efter 4 veckor. Det var under denna tid svårt att äta och hon gick raskt ner 6 kg i vikt. Under tiden har hon blivit allt tröttare och sista dagarna haft svårt att orka med sitt arbete som administratör. Hon söker därför sin distriktsläkare där prover visar
CRP 23 mg/L,
Hb 68g/l,
LPK 61 x 10 9/l,
TPK 19 x 10 9/l.

Diskutera proverna
Vilka mer prover vill du ha?
vad kan det vara och hur behandlar du?

Answer 39

Hb är mkt lågt
CRP lagomt högt, hade gärna velat ha en SR och LD också
LPK är högt medan TPK är lågt vilket ger risk för infektioner samt blödningar

Har hon B-symptom vill jag veta?
Jag vill också ta en diff, finns det blaster? mer än 20%?

ta krea prov
ge allopurinol pga tumörlys

Behandling
- ge ciprofloxacin, antibiotika
- BAS test och gruppera sen transfusion
- vätska för njurar

Mer prover:
Aspirat:
Stick in i spina iliaca, sips (där man har smilgropar på ryggen) eller sternum.
kolla
morfologi
fenotyp → flödescytometri (svårt på biopsi material) och/eller immunhisto
karyotyp = kromosomodling
molekulär genetik → PCR/NGS

Biopsi
- arkitektur
- fibros
- om man fick dry tap i aspirat

Question 40

vad innebär dry tap?

Answer 40

man får inte ut nått när man försöker biopsera, inte bra får man dry tap måste man ta biopsi istället

Question 41

Hur stället du diagnosen akut leukemi?

Answer 41

räcker med att ta aspirat
- man göra flödescytometri → säger fenotyp och den säger om det är AML eller ALL
- går snabbare än biopsi
- bättre på NGS än biopsi är
>20% blaster

Question 42

Vad spelar roll vid AML och överlevnad?

Answer 42

genetiska faktorer
ålder
ca 20-50% 2 års överlevnad
De som dör dör ganska fort. Hög risk att få återfall

Behandling: alltid cytostatika, blod finns överallt så sjukdomen finns överallt
2 sorters intensiv cytostatika 5-7 dagar
- många svarar initialt gör man inget vet man med 100% att sjukdomen kommer tillbaka
- största chans till bot är stamcellstransplantation, man kan dock max göra det till 71år

Question 43

Hur behandlar man de med AML?
- yngre
- äldre
- i linje två till den som har dålig performance status/sjukare?

Answer 43

intensiv chemo i 5-7 dagar, 2-4 kurer till yngre och stamcellstransplantation

epigenetisk cyto till äldre som ej tål chemo

apoptoshämningshämmare- venetoklax - och epigenetisk cyto till de med dålig performance status

Question 44

Knut är en 81 årig man med hypertoni och diabetes. Han har gått på årskontroller till sin husläkare där man detta år noterar att LPK är måttligt förhöjt, annars såg allt bra ut. I proverna noterades
CRP 9 mg/L,
Hb 145 g/l,
LPK 16 x 109 /l,
TPK 221 x 109 /l.
Knut mår annars bra och har inga nytillkomna besvär att rapportera. När de tittar tillbaka inser husläkaren att lätt förhöjda LPK tal funnits åtminstone de 3 sista årskontrollerna.
va misstänker du?

Answer 44

KLL eller KML då det smygit sig på och han mår bra.
Vi vill ha en diff på LPK för att veta blastantalet samt om det finns mogna lymfocyter eller myeloida celler i diffen)

Innan vi skickar remiss till hematolog, vad gör vi med knut?
Vi måste kolla hans lymfkörtlar innan remiss på KLL. Känn på lever och mjälte också. Fråga B-symptom (viktnedgång, nattliga svettningar, feber)

På hematolog vill du göra flödescytometri på perifert blod o titta efter monoklonala B-celler

KLL vs KML
mer lymfocyter >5 i klonala lymfotycer vid KLL och myeloiska celler vid KML

Question 45

KLL vs KML
cellnivå

Answer 45

KLL vs KML
mer lymfocyter >5 i klonala lymfotycer vid KLL och myeloiska celler vid KML

Question 46

vilken är indikation på KML/KLL behandling?

Answer 46

snabb dubbling av LPK talet
anemi
B-symptom

Question 47

Camilla är en 53 årig kvinna som tidigare är frisk förutom en genomgången depression för många år sedan, där hon fått fortsätta behandling med citalopram. Hon söker nu sin husläkare då hon vill sluta med medicineringen eftersom hon inte mår bra och har läst i ett nätforum om biverkningar. Hon har
svårt att äta, blir fort mätt samt har gått ner 8 kg i vikt (sista 6 månaderna). Hon har svårt att
koncentrera sig på att läsa en dagstidning och tycker att raderna flyter ihop. Hon svettas en del och får
hjärtklappning vid minsta ansträngning. I lab noteras:
CRP 5 mg/L,
Hb 60 g/l,
LPK 178 x 10 9/l,
TPK 786 x 10 9/l.
Diskutera vad det kan vara och varför?
Behandling ?
risker?

Answer 47

Lågt Hb
B-symptom
högt LPK
högt TPK

låter lite som en KML iom att trombocyterna var höga och inte låga som de skulle vara vid AML

risk för trombos

filtrera bort leukocyter med leukafares

gör fish, pcr o karyotyp för att veta om philadelphia mutation

Kommer va hög cellhalt i benmärg. Mycket utmognade celler, livligt i poeserna. Megakaryocyter ser många och konstiga ut. Fula och många.

Viktigt att ta benmärg - kolla blastantalet.
bara vid KML använder vi accelererad fas och blastskov. Bara den ter sig så!

Behandling:
Imatinib - glivec (tyrokinasinhibitor)

• tar tid att få effect (så hos henne kan man ge lite peroral cyto, hydroxyurea för att det går ganska fort) ge det i början bara. Se till att de dricker
• vi kan även göra aferes, har hon symptom från ögon (trombotisering som ger blödning, farligt för man kan bli blind). Städa i blodbanan så hon ej blir blind.
• ge ej blod, det är inte fel på hennes erytropoes det var bara massa annat. Dock så finns det propprisk för hon är redan hyperviskös.

Question 48

hur länge lever en röd blodkropp, och hur länge lever en trombocyt?

Answer 48

röd blodkropp (erytrocyt): 120 dagar
trombocyt: 7 dagar

Question 49

Fall 4. Per är en 24 årig tidigare frisk man. Han har varit till tandläkaren upprepade gånger de sista 4 veckorna p.g.a problem med lättblödande och inflammerat tandkött. Besvären har inte gett med sig, han har svårt att äta och har förlorat i vikt. Nu har han också fått huvudvärk och i morse noterade han att han var sned i ansiktet(facialispares). Hos husläkaren ser man att han har en möjlig partiell perifer facialispares och tar prover för Borrelia samt funderar på att remittera till öronmottagningen. I rutinprover som också tas noteras
CRP 41 mg/l,
Hb 125 g/l,
LPK 0,9 x 109 /l,
TPK 85 x 109 /l.

Diskutera fallet
- behandling
- risker

Answer 49

lågt Hb
B-symptom
CNS symptom
superlågt LPK
lågt TPK

ALL misstanke, bättre prognos än vid AML

behandling:
- intensiv chemo i över 2 år
cyto iv och intratekalt (in i CNS)
kortison
antikroppar
BiTE - monoklonal antikropp, patientens T-celler dockas till tumörceller

Question 50

Fall 5. Elsa är en 78 årig kvinna som under 3 år utretts för en oklar anemi (nivå initialt 115 g/l, långsamt sjunkande till senast 101 g/l) där man inte hittat några säkra brister vare sig av järn, B12 eller folat. Hon har remitterats till närmaste medicinklinik där man tog ett benmärgsprov för 1 år sedan där utlåtandet blev: ”Lindriga mognadsstörningar i erytropoesen. Övriga poeser utmognade och väl representerade. Kontrollfall”. Eftersom Elsa mådde bra och inte kände av sitt blodvärde bad man husläkaren fortsätta kontrollera henne och att man skulle återremittera vid behov. Elsa söker nu p.g.a. näsblödning som inte velat ge sig. I anamnesen framkommer även att hon blött från tandköttet och även haft lätt att få blåmärken sista månaden. Hon har känt sig allt tröttare. Hon får en tamponad och näsblödningen slutar. I prover noteras:
Hb 85 g/l,
LPK 1,1 x 109 /l,
TPK 8 x 109 /l.
Prover
- dysplasier i alla tre peoser
- konstiga celler med dubbla kärnor
- blaster 7%
- MCV >100

Vad kan det vara och hur behandlar du?

Answer 50

Lågt Hb, LPK, TPK
Hon verkar ha en pancytopeni
ej akut leukemi iom att hon bara har 7% blaster

erytropoesen verkar ha mognadsstörning vilket tyder på MDS - myelodysplastiskt syndrom

hon har dessutom makrocytär anemi utan brister i B12, folat osv.

behandling:
- transfundera (risk för immunisering) sekundär hemokromatos kan ske. 15-20 ekonc
- epos är det inte brist på utan fel på benmärg, men vi ger epo i substitionsdos. epo kan ibland hjälpa Hb, blir synergi
- ge tillväxtfaktorer
-stora mängder epo
- G-CSF
- epigenetisk cyto
- intensiv cyto (äldre patienter som ej tål allogen SCT)
- allogen transplantering SCT (pigg 50 åring MDS med lite blastökning) –> inte Elsa