Myasthénie

Question 1

Qu’est-ce que la Myasthénie ?

Answer 1

Maladie autoimmune liée à un blocage des recepteurs de la plaque motrice (jonction neuro-musculaire) par des Ac anti-recepteurs de l’acéthylcholine = bloc post-synaptique

Responsabilité importante du thymus

Atteint surtout les adultes

Question 2

Quels-sont les signes cliniques qui permettent d’évoquer une Myasthénie ?

Answer 2

Déficit moteur variable dans le temps avec une fatigabilité : augmente à l’effort et au cours de la journée, se corrige avec le repos.

Atteinte des muscles oculaires et palpébraux : ptosis et diplopie

Troubles de la déglutition, phonation, mastication

Décompensation ventilatoire : gravité +++

Question 3

Quels-sont les éléments paracliniques utiles au diagnostique de Myasthénie ?

Answer 3

• Recherche d’Ac anti-récepteur de l’acétylcholine (anti-RAC) : présents dans 80% des malades avec myasthénie généralisée et 50% de ceux avec atteinte uniquement occulaire
• Recherche d’Ac anti-MuSK
• Recherche de décrément en ENMG :
  Diminution de l’amplitude du potentiel évoqué musculaire > 10% lors des stimulations répétées du nerf
• Test thérapeutique aux anticholinestérasiques : à faire en hospit, fait régresser ou disparaitre des symptômes, notamment le ptosis de façon franche et rapide

Imagerie : Scanner ou IRM à la recherche d’un reliquat thymique suspect d’hyperplasie thymique ou de thymome

Question 4

Quels-sont les éléments du traitement de la Myasthénie ?

Answer 4

Traitement symptomatique :
- Anticholinestérasiques à augmenter progressivement jusqu’à dose optimale (attention crise cholinergique si surdosage). Brève durée d’action (4-5h)

Traitement de fond :

• Corticothérapie
• Immunosuppresseurs (Imurel, Cellcept)
• Thymectomie (sauf si forme anti-MuSK)

Traitement des poussées :
- Ig polyvalentes IV ou échanges plasmatiques

Doit porter sur lui une carte de myasthénie avec liste des médicaments interdits

Question 5

Quels-sont les signes de crise cholinergique ?

Answer 5

Signes muscariniques : Hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale.
Signes nicotiniques : fasciculations, crampes musculaires

Question 6

Qu’est-ce que le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Answer 6

Déficit moteur des membres inférieurs avec fatigabilité excessive sans amyotrophie.
ROT faibles ou absents, surtout aux membres inférieurs
Dysautonomie cholinergique possible (trouble motricité pupillaire, de sudation, de salivation, lacrymal, impuissance)
A l’ENMG : potentiel d’action d’amplitude très diminuée puis amplitude augmente de plus de 100% après tétanisation.

Ac anti canaux calcium présynaptique voltage-dépendants

Souvent forme paranéoplasique.