Moteur

Question 1

Quelle est la localisation du cortex moteur primaire?

Answer 1

• Dans le gyrus précentral, dans le lobe frontal
• Sert au contrôle des mouvements volontaires, responsable de la commande motrice
• Les lésions produites dans cette aire causes des troubles moteurs controlatéraux.

Question 2

Quelle est la localisation du cortex prémoteur?

Answer 2

• Aire motrice associative.
• Situé en antérieur du cortex moteur primaire et en latéral du cortex moteur supplémentaire (descend jusqu’au lobe temporal).
• Sert à la planification ainsi qu’à l’organisation des mouvements.

Question 3

Quelle est la localisation du cortex moteur supplémentaire?

Answer 3

• Aire motrice associative.
• Situé en antérieur du cortex moteur primaire et en haut du cortex prémoteur (lobe frontal) sur la face interne des 2 hémisphères.
• Sert à coordonner les gestes complexes (séquences de mouvements, coordination de plusieurs membres). Impliqué dans la planification du mouvement.

Question 4

Quelle est l’organisation somatotopique des aires corticales motrices?

Answer 4

• L’organisation somatotopique se fait selon le nombre d’unités motrices : plus un élément a d’unités motrices, plus ses habiletés motrices sont fines et complexes et plus il occupe donc d’espace sur homonculus moteur.
• De médial (dans la fissure inter hémisphérique) à latéral : Orteils – Genou – Hanche – Tronc – Épaule – Bras – Coude – Poignet – Main – Doigts – Pouce – Cou – Front – Yeux – Visage – Lèvres – Mâchoires – Langue – Pharynx – Larynx.

Question 5

Comment peut-on décrire les voies motrices descendantes (système latéral et système médial)?

Answer 5

• Système moteur latéral : voyagent dans les cordons latéraux de la moelle épinière. Ils synapsent au niveau des groupes de neurones des cornes ventrales les plus latérales.
• Système moteur médial : voyagent dans les cordons antéromédial de la moelle épinière. Ils synapsent au niveau médial des cornes ventrales.

Question 6

Quelles sont les voies motrices comprises dans le système latéral des voies motrices descendantes? (2)

Answer 6

1- Voie corticospinale latérale.

2- Voie rubrospinale.

Question 7

Quelle est la fonction de la voie corticospinale latérale?

Answer 7

Mouvement des membres controlatéraux.

Question 8

Quelle est la fonction de la voie rubrospinale?

Answer 8

• Mouvement des membres controlatéraux supérieurs MS (la fonction est incertaine chez les humains).
• Jouerait particulièrement un rôle dans les mouvements de flexion.
• Aurait un rôle dans la position de décortication qui est en flexion au niveau des membres supérieurs.

Question 9

Quelles sont les voies motrices comprises dans le système médial des voies motrices descendantes? (4)

Answer 9

1- Voie corticospinale antérieure.
2- Voies vestibulospinales (VST).
3- Voies réticulospinales.
4- Voie tectospinale.

Question 10

Quelle est la fonction de la voie corticospinale antérieure?

Answer 10

Contrôle des muscles bilatéraux axiaux et des ceintures musculaires (scapulaire et pelvienne).

Question 11

Quelle est la fonction des voies vestibulospinales?

Answer 11

-Voie vestibulospinale médiale : positionnement de la tête et du cou.

Voie vestibulospinale latérale : Équilibre de tout le corps.
-Si la voie vestibulospinale latérale n’est pas rétrocontrôlée par des connexions descendantes des noyaux rouges et du cervelet, comme c’est le cas lors d’une lésion aux noyaux rouges, il y aurait une position en décérébration avec les quatre membres en extension.

Question 12

Quelle est la fonction des voies réticulospinales?

Answer 12

Posture automatique et mouvements relatifs à la démarche.

Question 13

Quelle est la fonction de la voie tectospinale?

Answer 13

Coordination des mouvements de la tête et des mouvements des yeux (incertain chez les humains).

Question 14

Quel est le trajet de la voie corticospinale latérale?

Answer 14

-La voie motrice la plus importante du point de vue clinique.
1- Plus de la moitié des neurones partent du cortex moteur primaire, le reste provient du cortex prémoteur et du cortex moteur supplémentaire ou du lobe pariétal.

2- Axones entrent dans la partie supérieure de la substance blanche cérébrale (Corona radiata) et descendent jusqu’à la capsule interne

3- Les fibres continuent vers les pédoncules cérébraux, plus précisément le pédoncule basal (une partie d’un pédoncule cérébral) dans le mésencéphale (complètement en latéral du mésencéphale). Le tiers moyen (centre) du pédoncule basal contient les voies corticospinale et corticobulbaire avec un arrangement de médial à latéral : visage, bras, tronc, jambes.

4- Les fibres descendent ensuite le long du pont dans la partie ventrale (forment des fascicules dispersés).

5- Celles-ci se rejoignent dans le bulbe rachidien pour former les pyramides du bulbe rachidien.

6- Décussation de 85% des fibres dans la jonction cervico-médullaire (c’est la transition entre le bulbe rachidien et la moelle épinière au niveau du foramen magnum), c’est-à-dire au niveau des pyramides du bulbe rachidien. L’autre 15% formera la voie corticospinale antérieure.

7- Les fibres entrent dans les colonnes latérales de la matière blanche dans la moelle épinière (niveau spinal).

8- Les axones entrent dans la matière grise pour faire des synapses dans la corne antérieure (un peu en latéral).

*La voie corticospinale latérale fait synapse sur toute la longueur de la moelle épinière, mais surtout au niveau des élargissements cervical et lombosacral en raison de son rôle dans le contrôle des membres supérieurs et inférieurs.

Question 15

Quel est le trajet de la voie rubrospinale?

Answer 15

1- Part du noyau rouge du mésencéphale.
2- Décussation tegmentale ventrale au niveau du mésencéphale (décussation tegmentale pcq au niveau du tegmentum → zone du cerveau située dans le tronc cérébral).
3- Descend en ligne droite dans la substance blanche du pont.
4- Descend en ligne droite dans la substance blanche du bulbe rachidien rostral.
5- Descend en ligne droite dans la substance blanche du bulbe rachidien caudal.
6- Descend dans la colonne latérale située dans la substance blanche de la moelle épinière cervicale (spinale).
7- Fait synapse dans la matière grise de la corne antérieure de la moelle épinière cervicale (parce que contrôle les mouvements des membres supérieurs controlatéraux).

** Inhibe les extenseurs et excite les fléchisseurs des membres supérieurs et inférieurs.

Question 16

Quel est le trajet de la voie corticospinale antérieure?

Answer 16

**C’est la même chose que la voie corticosponale latérale jusqu’à l’étape 7 parce que ce sont les 15% des fibres corticospinales venant du cortex qui ne décussent pas au niveau des pyramides du bulbe rachidien.

1- Plus de la moitié des neurones partent du cortex moteur primaire, le reste provient du cortex prémoteur et du cortex moteur supplémentaire ou du lobe pariétal.

2- Les axones entrent dans la partie supérieure de la substance blanche cérébrale (corona radiata).

3- Les fibres nerveuses descendent dans la capsule interne.

4- Les fibres continuent vers les pédoncules cérébraux, plus précisément le pédoncule basal (une partie d’un pédoncule cérébral) dans le mésencéphale (complètement en latéral du mésencéphale). Le tiers moyen (centre) du pédoncule basal contient les voies corticospinale et corticobulbaire avec un arrangement de médial à latéral : visage, bras, tronc, jambes.

5- Descend à travers la partie ventrale du pont.

6- Descend dans la partie antérieure du bulbe rachidien.

7- *Le 15% des fibres qui ne font pas de décussation au niveau des pyramides du bulbe rachidien (à la jonction cervico-medulaire) continuent ipsilatéralement dans la substance blanche de la moelle épinière au niveau de la colonne ventrale (antérieure).

8- Descend dans la moelle épinière jusqu’aux niveaux cervical et thoracique supérieur (parce que contrôle les muscles axiaux bilatéraux et les muscles des ceintures), où le faisceau se divise en 2 à chaque niveau :

a) La majorité des neurones décussent au niveau de la commissure blanche antérieure et fait synapse dans la corne antérieure (substance grise de la moelle épinière).
b) Une petite partie des neurones se rend de manière ipsilatérale au niveau de la colonne ventrale (substance blanche) de la moelle épinière pour ensuite faire synapse dans la corne antérieure (matière grise) de la moelle épinière.

** Les 15% des fibres corticospinales qui ne décussent pas et qui forment la voie corticospinale antérieure fait en sorte que quelqu’un qui fait un AVC peut quand même avoir un bon tonus du tronc.

Question 17

Quel est le trajet des voies vestibulospinales?

Answer 17

Voie vestibulospinale latérale :
1- Part du noyau vestibulaire latéral dans le pont (se trouvant en postérieur du pont).
2- Descend en postérieur du bulbe rachidien.
3- Arrive au niveau de la moelle épinière (sur toute sa longueur parce que contrôle l’équilibre de tout le corps) dans la colonne ventrale.
4- Fait synapse en médial de la corne antérieure ipsilatérale.

Voie vestibulospinale médiale :
1- Part du noyau vestibulaire médial dans le bulbe rachidien (se trouve en postéro-médial du bulbe rachidien).
2- Se divise en 2, un faisceau est ipsilatéral et l’autre est controlatéral.
3- Descend de chaque côté le long de la ligne médiane dans le bulbe rachidien et dans la moelle épinière jusqu’au niveau cervical et thoracique supérieur (parce que contrôle le positionnement de la tête et du cou).
4- Arrive au niveau de la colonne ventrale (antérieure) de la moelle épinière cervicale et thoracique supérieure pour ensuite faire synapse dans la partie médiale de la corne antérieure de chaque côté de la moelle épinière (bilatéral).

Question 18

Quel est le trajet des voies réticulospinales?

Answer 18

1- Il y un faisceau qui part de la formation réticulée du pont et un autre faisceau qui part de la formation réticulée du bulbe rachidien.

2- Le faisceau qui part de la formation réticulée du pont rejoint, au niveau de la moelle épinière l’autre faisceau qui part de la formation réticulée du bulbe rachidien.

4- Les deux faisceaux descendent l’un à côté de l’autre le long de la moelle épinière sur toute sa longueur au niveau de la colonne ventrale (parce que cette voie contrôle la posture automatique et les mouvements en lien avec la démarche dans tout le corps).

5- Les deux faisceaux font synapse dans la corne antérieure de la moelle épinière, en médial de celle-ci.

Question 19

Quel est le trajet de la voie tectospinale?

Answer 19

1- Part du colliculus supérieur dans le mésencéphale (se trouvant dans la partie postérieure du mésencéphale).

2- Fait une décussation tegmentale dorsale dans le mésencéphale.

3- Descend dans la partie médiale du pont.

4- Passe par le bulbe rachidien en médial.

5- Descend la moelle épinière dans la colonne ventrale (antérieure) de la moelle épinière cervicale (parce que contrôle la coordination des mouvement de la tête et des yeux).

6- Fait synapse dans la partie médiale de la corne antérieure de la moelle épinière.

Question 20

Qu’est-ce que la capsule interne?

Answer 20

• La capsule interne est formée de 3 parties : membre antérieur, membre postérieur et genou.
• Les fibres de la capsule interne sont tellement compactes qu’une lésion à ce niveau affecterait la partie controlatérale toute entière (visage, bras et jambes).

Question 21

Quel est le nom des fibres projetées du cortex au tronc cérébral (incluant les motoneurones du visage)?

Answer 21

Les fibres (ou voie) corticobulbaires.

Question 22

Quelle est l’organisation somatotopique des voies motrices du système latéral et du système médial au niveau de la moelle épinière?

Answer 22

• Les voies motrices font toutes synapse dans la corne antérieure de la moelle épinière. Donc, l’organisation somatotopique des membres se fait dans la corne antérieure de chaque côté de la moelle épinière avec les muscles du cou et du tronc les plus en médial puis les muscles des ceintures et des membres proximaux et ensuite les muscles des membres distaux en latéral de la corne antérieure.
• Système latéral : contrôle les muscles distaux des extrémités (mains et pieds). Les voies du système latéral arrivent par la colonne latérale de la moelle épinière et vont faire synapse dans la partie latérale de la corne antérieure de la moelle épinière.
• Système médial : contrôle les muscles du tronc et du cou (muscles proximaux). Les voies du système médial arrivent par la colonne ventrale (médiale) de la moelle épinière et vont faire synapse dans la partie médiale de la corne antérieure de la moelle épinière.
• Fléchisseurs et extenseurs : À l’intérieur des segments de la moelle épinière, les neurones moteurs destinés aux fléchisseurs sont en position dorsale, tandis que les neurones moteurs périphériques destinés aux extenseurs sont en position ventrale.

Question 23

Quelle est l’organisation somatotopique des voies corticospinales et corticobulbaire au niveau de la capsule interne?

Answer 23

La somatotopie des voies motrice se trouve au niveau de la branche postérieure de la capsule interne. Elle s’organise de postérieur à antérieur (le plus près du genou de la capsule interne): membre inférieur, tronc, membre supérieur, face.

Question 24

Quelle est l’organisation somatotopique des voies corticospinales et corticobulbaire au niveau du mésencéphale?

Answer 24

L’organisation somatotopique se trouve au niveau des pédoncules cérébraux (à sa base) qui se trouve complètement en latéral du mésencéphale. L’organisation somatotopique se fait de postéro-latéral à antéro-médial: membre inférieur, tronc, membre supérieur, face.

Question 25

Quelle est l’organisation somatotopique des voies corticospinales au niveau des colonnes (substance blanche) de la moelle épinière?

Answer 25

• La voie corticospinale latérale passe dans la colonne latérale de la moelle épinière avec une organisation somatotopique allant de médial à latéral: membre supérieur, tronc, membre inférieur.
• La voie corticospinale antérieure passe en médial dans la colonne ventrale avec une organisation somatotopique ne comportant que le tronc puisque cette voie contrôle les muscles axiaux bilatéaux et les muscles des ceintures.
• La face n’est plus présente dans l’organisation somatotopique puisque la voie corticobulbaire prend fin au niveau du bulbe rachidien et connecte avec les noyaux des voies motrices des nerfs crâniens dans le tronc cérébral.

Question 26

Qu’est-ce les motoneurones α (alpha) des motoneurones γ (gamma)?

Answer 26

Motoneurones alpha (α) :

• Ils sont directement responsables de la production de la force par le muscle.
• Le motoneurone α et toutes les fibres musculaires qu’il innerve représentent l’unité de base de l’organisation du contrôle moteur (unité motrice).
• Les motoneurones α sont soumis à 3 types d’afférences des cornes ventrales :
  1. Les fuseaux neuromusculaires qui véhiculent une information sensorielle (provient des neurones des ganglions sensoriels des racines dorsales).
  2. Les niveaux supraspinaux qui permettent la contraction des muscles distaux.
  3. Les interneurones spinaux qui sont soit excitateurs, soit inhibiteurs.
• Innerve les fibres extrafusales musculaires (forment l’essentiel du muscle et sont très nombreuses).
• Ils diminuent l’activité des fibres sensorielles 1a.
• Un motoneurone α communique avec les fibres musculaires par l’intermédiaire d’une synapse caractéristique utilisant l’acétycholine (ACh).

Motoneurones gamma :

• Innervent les fibres intrafusales musculaires (ces fibres se trouvent à l’intérieur du fuseau neuromusculaire, plus particulièrement à ses 2 extrémités).
• Tend à augmenter l’activité des fibres sensorielles 1a.
• Les motoneurones gamma assurent donc la contraction des fibres du fuseau neuromusculaire, ce qui ajuste la longueur du fuseau selon les stimulations et renseigne le cerveau sur la longueur du muscle tout au long d’une contraction.

Question 27

Qu’est-ce que le phénomène de coactivation α (alpha)-γ (gamma)?

Answer 27

**Lors d’une contraction volontaire concentrique, on a une coactivation des motoneurones alpha des fibres extrafusales d’un côté pour permettre le mouvement, et des motoneurones gamma des fibres intrafusales de l’autre côté pour préserver l’excitabilité des fuseaux neuromusculaires au fur et à mesure du raccourcissement du muscle.

• L’activation des motoneurones α et γ a des effets opposés sur la décharge des fibres sensorielles 1a. L’activation des motoneurones α seuls tend à réduire l’activité 1a alors que l’activation des motoneurones γ tend à l’augmenter.
• Les motoneurones α et γ font l’objet de commandes à partir des régions supérieures du système nerveux, ce qui donne la possibilité de programmer le contrôle de la longueur des muscles au travers du circuit myotatique et de la boucle γ.
• Stimulation des motoneurones gamma (fibre intra-fusale), préserve la tension (et la sensibilité), du fuseau neuro-musculaire pendant la contraction musculaire et permet aux neurones sensitifs de type 1a de continuer d’envoyer des influx à la moelle épinière pour continuer d’activer les motoneurones alpha.
• Réponse neuromusculaire à l’excitation : les motoneurones α sont activés provoquant la contraction des fibres extrafusales et le raccourcissement du muscle. Mais si le fuseau neuromusculaire se détend (comme un élastique mou pas étiré), il deviendra inefficace afin de fournir des informations sur la longueur du fuseau musculaire. Donc, activation des motoneurones γ, innervant les fibres intrafusales aux 2 extrémités du fuseau. L’activation de ces fibres musculaires entraine la contraction des 2 pôles du fuseau, conservant les fibres 1a actives (donc l’efficacité est conservée).

Question 28

Qu’est-ce que le phénomène de l’inhibition réciproque?

Answer 28

• C’est l’activation d’un groupe de muscles (ex : muscles fléchisseurs du coude) accompagné par la relaxation (inhibition) d’un groupe de muscles antagonistes (ex : muscles extenseurs du coude).
• Causé par les interneurones** qui vont venir inhiber les motoneurones alpha qui innervent, commandent et contractent les fibres extrafusales des muscles antagonistes.

Question 29

Quelle est la physiologique des réflexes spinaux?

Answer 29

• Les réflexes spinaux sont des réflexes somatiques dont les centres d’intégration sont situés dans la moelle épinière. Le contrôle de ces réflexes provient donc de la moelle épinière. Le cortex cérébral recueille la plupart des infos sensorielles à l’origine des réflexes spinaux et peut décider d’agir en facilitant, en inhibant ou en modifiant la réponse motrice de l’arc réflexe en fonction des circonstances.
• La moelle épinière a un centre d’intégration qui va décider s’il y a urgence ou non. Si oui, il s’agit d’un réflexe.

-Les arcs réflexes comprennent 5 éléments:
1- Un récepteur qui détecte le stimulus.
2- Un neurone sensitif qui va acheminer l’information au SNC (dans la moelle épinière).
3- L’information va arriver au centre d’intégration qui, dans un réflexe simple va être constitué d’une seule synapse avec un neurone moteur (réflexe monosynaptique). Dans les réflexes complexes, il va y avoir une chaine de neurone avec de nombreuse synapse (réflexe polysynaptique).
4- Le neurone moteur va acheminer l’information du centre d’intégration à un organe effecteur (muscle ou glande).
5- L’effecteur (myocytes ou cellule glandulaire) va répondre aux influx efférents.

Question 30

En quoi consiste le réflexe ostéotendineux (réflexe d’étirement)?

Answer 30

C’est la réponse d’un muscle à un étirement très rapide.
-Ce coup devrait activer des connections neurales entre le fuseau neuromusculaire (neurones gamma) et les fibres musculaire (neurones alpha) de ce même muscle.
-Le réflexe fait en sorte que le muscle reste à la même longueur.
-L’arc réflexe débute avec des récepteurs spécialisés (fuseaux musculaires) qui détecte la quantité et le ratio d’étirement dans les muscles.
-Lorsqu’il y a étirement très rapide d’un muscle, l’information est apportée vers les racines dorsales, puis à la matière grise de la moelle épinière via un neurone sensitif (fibres afférente 1a, car elles informent sur la longueur du muscle).
-Il y a ensuite une synapse entre la fibre 1a et un interneurone (inhibiteurs), mais aussi des synapses directes avec les motoneurones inférieurs.
-Dans les deux cas, l’information passera ensuite par la racine ventrale via les motoneurones alpha, ce qui activera le muscle stimulé/étiré (contraction) et il y aura inhibition de son antagoniste (réflexe d’inhibition réciproque).
-S’il y a un dommage peu importe où dans cette voie, cela peut mener un réflexe diminué ou l’absence de réflexe.
-Ce réflexe est essentiel au maintient du tonus musculaire et à l’adaptation des muscles aux exigences de la posture et du mouvement.
-Il est ipsilatéral, car il produit le réflexe du même côté qu’il a été stimulé.
-Ce réflexe prouve :
Le bon fonctionnement des connexions motrices et sensitives entre le muscle et la moelle épinière.
Le degré d’excitabilité de la moelle épinière selon la vigueur de la réponse motrice.

Question 31

Quel est le seul type de réflexes monosynaptiques du corps?

Answer 31

Les réflexes d’étirements sont les seuls réflexes monosynaptiques du corps (peuvent faire intervenir une seule synapse qui relie les neurones afférents et efférents).

Question 32

Quelles peuvent être les raisons d’une diminution du réflexe ostéotendineux (réflexe d’étirement)?

Answer 32

• Une diminution du réflexe ostéotendineux peut être due à une anormalité au niveau du muscle, des neurones sensitifs ou moteurs ou de la jonction neuromusculaire.
• Des réflexes anormalement élevés sont associés à une lésion du tractus cortico-spinal supérieur (motoneurones supérieurs).
• Le réflexe peut être influencé par l’âge, les facteurs métaboliques ou le degré d’anxiété du patient.

Question 33

Quels sont les signes et symptômes d’une lésion aux motoneurones supérieurs?

Answer 33

1- Faiblesse musculaire.
2- Combinaison de l’augmentation du tonus et de l’hyperréflexie (exagération des réflexes) qui se réfère parfois à de la spasticité.
3- Réflexes anormaux tels que : signe de Babinski, signe d’Hoffman.

**Avec une lésion aiguë aux motoneurones supérieurs, il peut initialement se produire une paralysie flasque avec une diminution du tonus et une diminution des réflexes qui, graduellement, au cours des heures et même des mois, peut se développer en parésie spastique.

Question 34

Quels sont les signes et symptômes d’une lésion aux motoneurones inférieurs?

Answer 34

1- Faiblesse musculaire.
2- Atrophie musculaire.
3- Fasciculations (battements musculaires anormaux causés par une activité spontanée dans un groupe de cellules musculaires).
4- Diminution du tonus.
5- Hyporéflexie (diminution des réflexes).

Question 35

Quelle est la physiopathologie et les manifestations cliniques de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)?

Answer 35

Physiopathologie:

• Atteinte des unités motrices.
• Dégénérescence des motoneurones α.
• Atteinte des neurones du cortex moteur qui innervent les motoneurones α.
• Il y a une atteinte sélective des neurones moteurs, ce qui explique l’atteinte purement motrice de la maladie dégénérative.

Manifestation cliniques:

• Déficits moteurs sans anormalités sensitives.
• Caractérisé par une dégénération progressive des motoneurones supérieurs et inférieurs menant à une déficience respiratoire puis à la mort.
• Faiblesse ou maladresse (commence localement puis s’étend aux groupes musculaires adjacents).
• Crampes musculaires et fasciculations.
• Dysarthrie et Dysphagie (trouble à avaler).
• Symptômes respiratoires.
• Faiblesse musculaire.
• Augmentation du tonus.
• Rire ou pleur incontrôlable.
• Hyperflexie.
• Atrophie musculaire.
• Affaissement de la tête.

Question 36

Quelle est la physiopathologie et les manifestations cliniques d’une atteinte des motoneurones inférieurs causée par une compression au niveau de la moelle épinière (radiculopathie)?

Answer 36

Physiopathologie:
-Dysfonction sensorielle ou motrice causée par une pathologie à la racine nerveuse.
-Compression de la moelle épinière.
Ex : tumeur, hernie discale, ostéophytes, sténose spinale, etc.

Manifestations cliniques:

• Douleur (brûlure et picotement) qui irradie ou tire vers le bas un membre dans le dermatome de la racine nerveuse affectée.
• Perte de réflexes et de force motrice dans une distribution radiculaire.
• Atrophie musculaire et fasciculations.
• La sensation peut être diminuée si un seul dermatome est impliqué (la sensation n’est généralement pas absente).
• Il peut y avoir des changements sensitifs sans déficit moteur.
• Radiculopathie T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux (résulte en syndrome de Horner).
• L’implication de plusieurs racines nerveuses en dessous de L1 peut résulter au syndrome de la queue de cheval.

Question 37

Quelle est la physiopathologie et les manifestations cliniques d’une atteinte de la myéline du SNC (sclérose en plaques)?

Answer 37

Manifestations cliniques:

• Motrices : faiblesse musculaire, spasticité, réflexes anormaux (hyperréflexie, Babinski, absence des réflexes cutanés abdominal) (signes motoneurones supérieurs).
• Sensitives : détérioration de la sensation de position et de vibration, détérioration de la sensation de la douleur, de la température et du toucher, douleur, signe Lhermitte
• Cérébelleuse : Ataxie, dysarthrie, tremblement
• Nerf crânien/tronc cérébral : la vision est affectée, vertige, troubles oculaires.
• SNA : Dysfonction sexuel, anormalité vasculaire, dysfonction vésicale, dysfonction intestinale
• Psychiatrique : Dépression, euphorie, anormalités cognitives.
• Fatigue.

Physiopathologie:

• Maladie inflammatoire auto-immune affectant la myéline du SNC.
• Cause inconnue.
• Les lymphocytes T peuvent être déclenchés par une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques pour réagir contre les oligodendrocytes.
• La myéline du SNP n’est pas affectée.
• Des plaques de démyélinisation et de réponses inflammatoires peuvent apparaître et disparaître dans de multiples endroits dans le SNC avec le temps et finir par former des cicatrices gliales scléreuses.
• La démyélinisation cause un ralentissement de la conduction, la dispersion ou la perte de cohérence du potentiel d’action et ultimement un blocage dans la conduction.
• La dispersion augmente avec la température, donc certains patients ont des symptômes pires lorsqu’ils ont chaud.
• Certaines axones peuvent être détruites dans plusieurs plaques.

Question 38

Quelle est la physiopathologie et les manifestations cliniques d’une atteinte de la jonction neuromusculaire (myasthénie)?

Answer 38

Manifestations cliniques:

• Progresse par poussée et peut éventuellement aboutir à une paralysie totale.
• Épuisement de la force musculaire, à la suite d’une activation prolongée.
• Muscles ne sont ni faibles ni atrophiés, car ils sont encore innervés.
• Réflexes d’étirement musculaire ou ostéotendineux sont encore présents.
• Commence par les yeux, mais peut aller ailleurs.
• Faiblesse et fatigue musculaire considérables après une activité prolongée.
• Dysarthrie, dysphagie.
• Muscles du visage et les muscles respiratoires sont affectés donc les gens peuvent décéder de détresse respiratoire.
• Dans le visage, les paupières sont tombantes (ptôse), faiblesse des muscles oculomoteurs (diplopie ou dédoublement de la vision), faible expression du visage, de la mastication, de la déglutition et de la phonation.
• La faiblesse de la transmission neuromusculaire est susceptible de variations y compris dans le cours d’une même journée.

Physiopathologie:

• Force musculaire s’épuise rapidement.
• Maladie auto-immune affectant les récepteurs nicotiniques de l’acétylcholine, les anticorps produits réduisent le nombre de récepteurs fonctionnels à la jonction neuromusculaire et fait donc baisser l’efficacité de la transmission synaptique. Les anticorps se fixent aux récepteurs, interférant avec la transmission cholinergique normale.
• Fixation des récepteurs provoque aussi des altérations de la structure des jonctions neuromusculaires, renforçant encore le déficit d’action neuromusculaire.
• Nuit à la transmission des influx entre les neurones moteurs et les muscles squelettiques.
• Motoneurones n’ont plus la capacité de déclencher la contraction des cellules musculaires post synaptiques.

Question 39

Quelle est la physiopathologie et les manifestations cliniques d’une atteinte du muscle (dystrophie musculaire de Duchenne DMD et myopathie de Becker DMB)?

Answer 39

Manifestations cliniques:

• Problème qui se retrouve chez les jeunes garçons seulement, débutant vers 3 ans.
• Maladresse et faiblesse progressive (surtout au niveau des jambes) se manifestant très jeune menant jusqu’à la chaise roulante (perte de la marche) vers l’âge de 10 à 12 ans et mène à la mort aux alentours de 20-30 ans par détresse respiratoire.
• Myopathie de Becker eest plus tardive et possibilité de conserver la marche au-delà de 20 ans.
• Début est traduit par une démarche dandinante et l’acquisition d’une course anormale.
• On peut observer une hypertrophie des mollets.
• Cardiomyopathie dilatée.
• Tonus réduit, hyporéflexie, atrophie à la longue.
• Risque de problèmes respiratoires (perte de la capacité vitale).
• Risque de problème cardiaque (palpitations ou difficulté d’assurer un bon fonctionnement de la circulation sanguine).
• Problème nutritionnel (difficulté à avale, etc.).

Physiopathologie:

• Affaiblissement considérable de l’activité musculaire.
• Trouble héréditaire, se manifestant habituellement à l’enfance et se caractérisant par une dégénération progressive des fibres musculaire menant à une faiblesse musculaire et à une perte.
• Serait dû à une déficience (Becker = manque, Duchenne = absence) de la protéine dystrophine.
• Dystrophine : attache l’actine à la membrane de la cellule musculaire, maintient donc l’intégrité structurelle et fonctionnelle des myosines squelettiques et cardiaques, transfert la force de la contraction aux tissus connexes, elle les aide donc à supporter les stress, permet la contraction.
• Dégénérescence de la fibre musculaire striée aboutissant à une atrophie progressive de la plupart des muscles.
• Cas avancé : fibres musculaires sont remplacées par du tissu adipeux (conjonctif).
• Duchenne et Becker sont lié au chromosome X récessif, les garçons sont atteints parce qu’ils reçoivent automatiquement le chromosome X de la mère.

-DMD : la plus fréquente et la plus sévère des formes de dystrophie musculaire; haut taux de créatine kinase dans le sang car les cellules musculaires dans lesquelles elle est contenue se détruisent de façon pathologique.