Mix Flashcards
Doenças com predominancia dos TH1?
Anemia aplasica
Chron
Pneumonite de hipersensibilidade
Doenças com predominancia dos TH2?
Asma
Colite Ulcerosa
O que é patognomonico de Pneumonia eosinofilica cronica?
Negativo radiologico do edema pulmonar é patognomonico de PEC mas esta presente em menos de 25% dos pacientes
Abcessos pulmonares ocorrem mais em q pulmao e em q segmentos?
Mais pulmao direito
Segmentos dependentes do pulmao (lobos post e sup)
Qual a causa mais comum de derrame pleural?
Insuficiencia ventricular esq
Qual a causa mais comum de derrame pleural exsudativo?
Derrame parapneumonico associado a pneumonia bacteriana, abcesso pulmonar ou bronquiectasias
Qual é a 2a causa mais comum de derrame pleural exsudativo?
Doença metastatica sendo 75% pulmao, mama e linfoma e a maioria queixa se de dispneia q geralmente é desproporcional ao volume do derrame
A partir de que valor de IAH (indicia apneia/hipopneia) se faz o diagnostico sem necessidade de sintomas?
Mais de 15
Diag de SAHO?
Sintomas: disturbio da respiraçao noturna pu sonolencia diurna ou fadiga mais 5 ou mais apneias/hipopneias por hora de sono
Ou
Na ausencia de sintomas se IAH maior q 15
Quais os factores de risco major para SAHOS?
Homem gordo
Qual o gold standard para diag de SAHOS?
Polisonografia noturna
Qual o teste mais sensivel para doencas pulmonares intersticiais?
Difusao do monoxido de carbono
Qual a causa mais comum de tosse ineficaz?
Diminuiçao da força dos musculos expiratorios
Tosse cronica com Rx torax normal…(causas e %)
IECAs, drenagem pos nasal, DRGE e a Asma isolados ou em combinaçao, correspondem a mais de 90% dos pacientes com tosse cronica e um Rx normal ou nao conclusivo.
Mas a experiencia clinica nao suporta esta argumentaçao e a adesao estrita a este conceito desencoraja a procura de explicaçoes alternativas
% tosse induzida por IECAs? É dose dependente? E associa se com o inicio da toma?
5-30% e nao é dose dependente. É independente da altura de inicio da tosse relativamente ao inicio do IECA
Se nao se observar diminuiçao da tosse apos… De suspensao do IECA é argumento forte contra este diag
1 mes
(Asma variante tosse) tosse isolada como manifestaçao de asma é mais comum em…, mas nao em..
Comum em crianças mas n em adultos
(Bronquite eosinofilica cronica) qual a % de eosinofilos na expectoraçao?
Mais de 3% na ausencia de obstruçao ao fluxo aereo ou de hiperresponsividade bronquica
Tosse idiopatica cronica (tb designado sindrome de hipersensibilidade à tosse) - comum ou n? H ou M? Tosse seca ou produtiva?
Extremamente comum
Mulheres
Tosse seca
Qual a causa mais comum de tosse ineficaz?
Diminuiçao da força dos musculos expiratorios
Tosse cronica com Rx torax normal…(causas e %)
IECAs, drenagem pos nasal, DRGE e a Asma isolados ou em combinaçao, correspondem a mais de 90% dos pacientes com tosse cronica e um Rx normal ou nao conclusivo.
Mas a experiencia clinica nao suporta esta argumentaçao e a adesao estrita a este conceito desencoraja a procura de explicaçoes alternativas
% tosse induzida por IECAs? É dose dependente? E associa se com o inicio da toma?
5-30% e nao é dose dependente. É independente da altura de inicio da tosse relativamente ao inicio do IECA
Se nao se observar diminuiçao da tosse apos… De suspensao do IECA é argumento forte contra este diag
1 mes
Qual o local mais comum de hemoptises?
Vias aereas de pequeno a medio calibre
Qual a causa mais comum de hemoptise em todo o mundo?
Tuberculose
Qual a etilogia mais comum de hemoptises?
Etiologia mais comum é a infecçao das vias aereas de medio calibre
A hipertensao arterial pulmonar por outras causas raramente resulta em hemoptises. Qual é esta causa?
Embolismo pulmonar (geralmente associado a enfarte pulmonar)
Caracterize hemoptise maciça
Hemoptise maior q 200-600 cc em 24h
Qual a causa mais temida de hemoptise? % de hemoptise à apresentaçao? Local?
Carcinoma broncogénico
10%
Mais proximais (cels escamosas e cels pequenas)
Quais as neoplasias q mais frequentemente metastizam para o pulmao?
CCTTMM Cels renais Colon Tiroide Testiculos Mama Melanoma
Qual a causa respiratoria mais comum de hipoxia?
Desigualdade ventilaçao/ perfusao
Quais as situaçoes em q ha hipoxia pelo aumento de O2?
Febre, tireotoxicose e exercicio
Geralmente a cianose torna se aparente quando a concentraçao de Hb reduzida nos capilares em sanguineos maior q ..
Maior q 4 g/dL
A cianose manifesta se sempre q se ascende a uma altitude de …
4000 metros
Hipocratismo digital é reversivel em q situaçao?
Pos transplante no trat da fibrose quistica
Hipocratismo digital nao esta presente em (4)
DPOC
Hemoglobinas anormais
Cianose periferica
Cianose central aguda
(DPOC) O tabaco afecta q segmentos pulmonares?
Todossss
(DPOC) Quais as cels no LBA? E %?
Mais de 95% macrofagos
2% neutrofilos (pessoas nao fumadoras é 0)
Apenas 3 intervençoes sao capazes de influenciar a historia natural da DPOC? E qual diminui a mortalidade?
Tríade de ROCk
Cirurgia de Reduçao do vol pulmonar (selecionados com enfisema)
Oxigenoterapia (hipoxemia cronica)
Cessaçao tabagica
Do O2 diminui tb a mortalidade
Quais sao as principais causas de diminuiçao da DLCO?
HiEnA Felpuda Hipertensao pulmonar Enfisema Anemia Fibrose pulmonar
(DPOC) Que variaveis estao integradas no indice multifactorial de prognostico?
BODE Body mass index (IMC) Obstruçao ao fluxo Dispneia desempenho no Exercicio
Actualmente, a DPOC é .. (Nr) indicaçao para transplante pulmonar
2a
(DPOC) Que parametro na TC parece funcionar como preditor de exacerbaçoes?
Aumento do racio arteria pulmonar/arteria aorta
(DPOC) Que % de doentes com suspeita de exaerbaçao tem alteraçoes no Rx torax?
Apenas 25%
AB profilatica esta indicada na prevençao de exacerbaçoes da DPOC?
Nao, excepto a azitromicina que mostrou reduçao/ espaçamento entre exacerbaçoes SE houver historia previa de exacerbaçoes
(DPOC) Qual a taxa de mortalidade de individuos hospitalizados com necessidade de suporte ventilatorio?
17-30% em cada internamento mas pode duplicar para 60% ao longo do ano seguinte em doentes com mais de 65A internados nas UCIs independentemente da necessidade de ventilaçao mecanica
(Trat fase estavel da DPOC) Que vacinas dar?
banco BPI Bordetella pertussis antiPneumococica Polivalente virus Influenza A unica que influencia marcadamente a doença é a do virus influenza q é dada anualmente
Em q DPIs é comum o surgimento de um padrao obstrutivo nas provas de funçao respiratoria?
A LA entope o TUBo
LinfAngioliomatose e esclerose TUBerosa (comum)
Sarcoidose e pneumonite de hipersensibilidade (incomum)
(DPIs) Qual é o padrao radiologico associado a pior prognostico?
Favo de mel
(DPIs) Qual é o achado caracteristico de HCLP ao LBA?
Aumento de cels de Langerhans CD1mais com granulos de Birbeck (Be Right Back)
(DPIs) DLCO esta reduzida em todas excepto..
Goodpasture
Em q DPIs é q os corticoides actuam?
Os corticoides AGEm de forma eficaz contra 3 grupos patologicos
Auto imunes igual a tecido conjuntivo
Granulosas
Eosinofilas
Que DPIs sao caracteristicas de mais de 60A?
Fibrose pulmonar idiopatia (Feita Para Idosos)
Atençao q sarcoidose tem um 2o pico aos 60A precisamente
Quais DPIs tem associaçao familiar de padrao autossomico dominante?
A Tuba (esclerose tuberosa) domina me (AD) a tola (neurofibromatose - é a doença dos parafusos)
Quais as DPIs q mais afectam o genero feminino?
A HERMINIA e IMUNE ao trabalho, esta sempre a tricotar LA e a tocar TUBA
Hermansky-pudlak
Doenças tecido conjuntivo excepto AR
Linfangiomiomatose
Acometimento pulmonar da Esclerose Tuberosa
Estas ultimas 2 sao exclusivas da pre menopausa
Qual a % de associaçao entre fibrose pulmonar idiopatica e tabagismo?
66-75%
Que DPIs se associam caracteristicamente a pneumotorax espontaneo?
HELP HCLP Esclerose tuberosa LAM Neurofibromatose (doença dos Parafusos)
As DPIs tendem a afectar q parte do pulmao? E quais as excepçoes?
Parte inferior excepçao à histiocitose e granulomatose broncocentrica q afectam mais os lobos sup
V ou F? O vidro fosco é comum na FPI
F. Comum em todas as DPis excepto nesta mas mesmo na FPI pode acontecer nas exacerbaçoes (q ocorrem em 10-57%)
Na LAM nao ha predominio xonal
Qual o padrao histologico essencial ao diag de FPI?
Padrao PIU
(DPIs) Qual o padrao histologico caracteristico das doenças do tecido conjuntivo?
PII
(DPIs) Qual o trat da proteinose alveolar pulmonar?
Lavagem pulmonar total, como na silicose aguda
As crises aplasicas em pacientes com anemias hemoliticas cronicas geralmente sao causas por infecçao por um virus em particular, qual?
Parvovirus B19A
As crianças infectadas geralmente ficam imunes e as crises aplasicas geralmente nao recorrem e raramente sao vistas em adultos
Qual o valor necessario por dia, quantidade total armazenada e por quanto tempo duram as reservas de cobalamina e folato?
Cobalamina
Diariamente necessario 1-3 ug
Reservas 2-3mg
Duram 3-4A
Folato
Diaria aprox 100ug
Reservas aprox 10mg
Duram 3-4M
Necessidade diarias de acido folico normalmente, na gravidez e na gravidez com feto previo com defeitos do tubo neural?
100 ug
400 ug
5 mg
Qual é o principal sinal das anemias hemoliticas?
Ictericia
Sinal mais notavel da hemolise intravascular é..
Hemoglobinuria (geralmente associada com hemosiderinuria)
Nas anemias hemoliticas qual o principal sinal da resposta eritropoietica da MO?
Aumento dos reticulocitos (% o mais vezes pedido ou o valor absoluto q é o parametro mais definitivo)
Qual o gold standart para comprovar a diminuiçao da vida dos GV nas anemias hemoliticas?
Estudo da sobrevivencia dos GV com Cr51 q mede a actividade radioactivas residual durante alguns dias ou semanas; disponivel em poucos centros e raramente é necessario
(Anemias hemoliticas) Que patologia é hereditaria extracorpuscular? E adquirida intracorpuscular?
SHU familiar (atipico) Hemoglobinuria parocistica noturna (NO CREPUSCULO, so a NOITE é um dado ADQUIRIDO)
Causas de descompensaçao de uma hemolise compensada?
Ilhas FIGI defice de Folato Infeccao aguda Gravidez Insuf renal (EPO baixa) Relembrar q a infecçao q pode dar o efeito mais acentuado é por parvovirus B19 podendo desencadear crise aplasica
(Anemia da inflamaçao) A infeccao aguda provoca diminuiçao de … g/dL da Hb em 1 ou 2 dias, sobretudo devido à hemolise de eritrocitos senescentes - pressao selectiva
Diminuiçao de 2-3g/dL
Na esferocitose hereditaria ha susceptibilidade a lise em que meio?
Hipotonico
Que tipo de anemia da a esferocitose hereditaria? (Nao é para responder hemolitica, é em relaçao aos indices do hemograma) E q parametro em especial esta aumentado?
Normocitica
Aumento do CHCM
Em q casos fazer esplenectomia na esferocitose hereditaria?
Moderados (esperar ate puberdade) e graves (ate aos 4-6A)
Que mutaçao pode dar quer esferocitose hereditaria, eliptocitose hereditaria e estomatocitose hereditaria?
SLC4A1 (que é uma mutaçao na banda 3 e q da esferocitose here AD em 25%)
Que mutaçao pode dar quer esferocitose hereditaria, eliptocitose hereditaria e estomatocitose hereditaria?
SLC4A1 (que é uma mutaçao na banda 3 e q da esferocitose here AD em 25%; em 7% em certas populacoes da o chamado ovalocitose do sudeste asiatico presumivelmente como resultada da seleccao da malaria e é assintomatico em hetero e provavelmente letal em homozigoticos
Num hemograma de rotina, caso nos deparemos com aumento da CHCM devemos suspeitar de q visto q é quase a unica condiçao em q se observa?
Esferocitose hereditaria
Na xerocitose tb
Nas anemias hemoliticas por disturbios do transporte de catioes como estomatocitose e xerocitose, quais sao as indicaçoes para esplenectomia?
A esplenectomia esta fortemente CI pelo risco de complicaçoes tromboembolicas severas
V ou F? (Anemias hemoliticas por defeito em enzimas) As anomalias da via glicolitica sao todas hereditarias e raras
V
Na anemia hemolitica por anormalidade na enzima piruvato-quinase qual a enzima q esta aumentada e pode ajudar no atrasado do diag?
Devido a um bloqueio metabolico no ultimo passo da glicolise causa um aumento da 2,3-BPG q tem um papel importante na curva de dissociaçao de Hb e O2 aumentando a sua libertacao para os tecidos, um mecanismo compensatorio
O diag de anemia hemolitica geralmente nao é dificil graças à tríade..
Anemia normo-macrocitica
Reticulocitose
HiperBrb
Quais sao os principais achados clinicos da esferocitose?
Ictericia
Esplenomegalia
Calculos biliares (geralmente)
Qual a caracteristica mais tipica da def de G6PD?
Poiquilocitos bizarros com GV com hemifantasmas (Hb desigualmente distribuida) e cels mordidas (GV q parecem ter sido mordidos)
Qual as causas de pontilhado basofilico?
Esplenectomia
Intoxicaçao por chumbo
Deficiencia de P5N (causa anemia hemolitica -3a causa dentro das causas por defeitos enzimaticos apos def G6PD e def PK)
Qual é a triade da hemoglobinuria paroxistica noturna?
Hemolise intravascular persistente com exacerbaçoes freqs
Pancitopenia
Tendencia para tromboses venosas
Quando a trombose afecta as veias hepaticas, pode produzir hepatomegalia aguda e ascite, isto é, S. Budd-chiari, q na ausencia de doença hepatica deve levar à suspeita de…
Hemoglobinuria paroxistica noturna
Cap13 “suspeitar de policitemia vera em qlqr paciente q desenvolva trombose da veia hepatica”
Qual god standart para diag de hemoglobinuria paroxistica noturna? E como se faz esse diag?
Citometria de fluxo (q pode ser feito em GV ou granulocitos)
O diag é feito pela deteccao de uma distribuiçao bimodal de CD55 e CD59 negativos; no geral esta populaçao é pelo menos 5% do total dos GV e pelo menos 20% do total de granulocitos
Para q é q pode evoluir a hemoglobinuria paroxistica nocturna e em q %?
Para Leucemia Mieloide Aguda em 1-2% de todos os casos
Qual a etiologia da hemoglobinuria paroxistica noturna?
Este PIG PERDEU 55-59kg
Def de CD55 e CD59 (mais importante este), mutaçao PIG-A (mutaçao adquirida cromossoma X virtualmente diferente em cada paciente)
Qual a mnemonica da hemoglobinuria paroxistica ao frio?
O PATO DONALD tem FRIO, mas o CALOR FAZ LHE MAL
Pato- paroxistica e de Ac com especificidade anti-P
Donald- ac Donath-Landsteiner (faz diag)
Frio-paroxistica ao frio e os ac ligam se a temperaturas baixas (4graus idealmente)
Calor faz lhe mal- lise dos GVs pelo complemento a 37graus q leva a hemolise intravascular e como tal hemoglobinuria
Qual a % de casos de anemia q sao hipoproliferativas?
75%
Qual a % de transformaçao de anemia aplasica em mielodisplasia?
Aprox 15%
Qual o sintoma inicial mais comum na anemia aplasica?
Hemorragia
(Anemia aplasica) V ou F? Na presença de trombocitopenia a hemorragia maciça é incomum
V.
Ps: a hemorragia é o sintoma inicial mais comum na AA
Qual a % de celularidade da medula?
30-70%
Na anemia aplasica a presença de granulomas na medula deve apontar para q etiologia de falencia medular?
Infecciosa
Como é q se faz diag de anemia aplasica? E qual o DD mais dificil?
Pancitopenia e MO vazia e gordurosa (mais jovens)
Diag mais dificil em apresentaçoes atipicas
Pode ser dificil de distinguir da variedade hipocelular de mielodisplasia (20%)
(Anemia aplasica) Quando a pancitopenia é secundaria, quais as possiveis causas? (4)
Cirrose alcoolica
Metastase
LupusES
Tuberculose miliar
V ou F? Na anemia aplasica, a imunossupressao tem taxas de sobrevida total maiores q o transplante
F, tem taxas de sobrevida total iguais
Apesar do transplante fornecer cura e a imunossupressao poder ter recidiva, mielodisplasia em 15%, leucemia e hemoglobinuria paroxistica noturna
V ou F? As taxas de sobrevida na anemia aplasica apos transplante em criancas por dador compativel irmao sao de 90%, a mesma q em dadores alternativos totalmente compativeis
V. Contudo em adultos maior morbilidade e mortalidade por doença do enxerto vs hospedeiro e infeccoes graves
(Anemia aplasica) Quais os efeitos colaterais da ciclosporina?(4)
Nefrotoxicidade
Hipertensao
Convulsoes
Infeccoes oportunistas (mais pneumocystis jiirovecci em q o trat é pentamidina inalante 1x por mes)
(Aplasia eritroide pura) Em todas as sindromes de insuf de uma unica linhagem, a evoluçao para a pancitopenia ou leucemia é a regra
F. É incomum
(Aplasia eritroide pura) Nas sindromes em q so esta afetada uma limhagem, qual a mais frequentemente afetada?
Agranulocitose, geralmente por farmacos (como AA) ou por mecanismo toxico direto ou destruicao imune; incidencia semelhante a AA (2 por milhao europa e israel e 5-7 por milhao na tailandia e china); mais freq em idosos e mulheres
Definiçao de aplasia eritroide pura
Anemia
Reticulopenia
Ausencia ou escassez de cels precursoras eritroides da MO
V ou F? Aplasia eritroide pura em adultos é adquirida
V
Na aplasia eritroide pura, ao esfregaço da MO, qual o sinal citopatico de infeccao por parvovirus B19?
A medula ossea mostra aplasia eritroide e
Pronormoblastos gigantes, q sao o sinal citopatico de infeccao por parvovirus B19
(Aplasia eritroide pura) Como se faz o diag de infeccao por parvovirus B19?
O diag exige a detecçao de seq do DNA viral no sangue (Atc IgM e IgG comummente ausentes)
Definiçao de mielodisplasia
Grupo heterogeneo de disturbios hematologicos clonais caracterizados por citopenias (insuf MO) e alto risco de LMA
Anemia (frequentemente com trombocitopenia e neutropenia) mais MO dismorfica (com aparencia anormal) e celular mais eritropoiese ineficaz
A mielodisplasia idiopatica é uma doença do idoso. Qual a idade media de inicio?
Mais de 70A
V ou F? A MD associada à terapia ou secundaria, tal como a idiopatica, esta relacionada com a idade
F. Associada à terapia nao esta relacionada com a idd
Quais sao os factores de risco ambientes associados a mielodisplasia?
Radiaçao e benzeno
Qual o sintoma q domina a evoluçao inicial da mielodisplasia?
Anemia com fadiga e fraqueza, dispneia e palidez
Qual a % de doentes assintomaticos na mielodisplasia?
Mais de 50%
Na mielodisplasia o exame à MO geralmente mostra celularidade normal ou hipercelular mas em ..% é hipocelular (DD com AA)
20%
Definiçao de mielodisplasia
Grupo heterogeneo de disturbios hematologicos clonais caracterizados por citopenias (insuf MO) e alto risco de LMA
Anemia (frequentemente com trombocitopenia e neutropenia) mais MO dismorfica (com aparencia anormal) e celular mais eritropoiese ineficaz
A mielodisplasia idiopatica é uma doença do idoso. Qual a idade media de inicio?
Mais de 70A
V ou F? A MD associada à terapia ou secundaria, tal como a idiopatica, esta relacionada com a idade
F. Associada à terapia nao esta relacionada com a idd
Quais sao os factores de risco ambientes associados a mielodisplasia?
Radiaçao e benzeno
Qual o sintoma q domina a evoluçao inicial da mielodisplasia?
Anemia com fadiga e fraqueza, dispneia e palidez
Qual a % de doentes assintomaticos na mielodisplasia?
Mais de 50%
Na mielodisplasia o exame à MO geralmente mostra celularidade normal ou hipercelular mas em ..% é hipocelular (DD com AA)
20%
Definiçao de mielodisplasia
Grupo heterogeneo de disturbios hematologicos clonais caracterizados por citopenias (insuf MO) e alto risco de LMA
Anemia (frequentemente com trombocitopenia e neutropenia) mais MO dismorfica (com aparencia anormal) e celular mais eritropoiese ineficaz
A mielodisplasia idiopatica é uma doença do idoso. Qual a idade media de inicio?
Mais de 70A
V ou F? A MD associada à terapia ou secundaria, tal como a idiopatica, esta relacionada com a idade
F. Associada à terapia nao esta relacionada com a idd
Quais sao os factores de risco ambientes associados a mielodisplasia?
Radiaçao e benzeno
Qual o sintoma q domina a evoluçao inicial da mielodisplasia?
Anemia com fadiga e fraqueza, dispneia e palidez
Qual a % de doentes assintomaticos na mielodisplasia?
Mais de 50%
Na mielodisplasia o exame à MO geralmente mostra celularidade normal ou hipercelular mas em ..% é hipocelular (DD com AA)
20%
(Mielodisplasia) A maioria dos pacientes morre em consequencia das complicaçoes da… E nao devido à transformaçao leucemica; talvez cerca de ..% morrem de outras doenças sem relaçao com a mielodisplasia (doencas dos velhos)
Pancitopenia
33%
(Anemias mieloftisicas - definicao) Fibrose MO , habitualmente acompanhada de esfregaço sanguineo tipico dominado … , que ocorre como processo secundario reactivo
Leucoeritroblastose
O curso de mielofibrose secundaria é determinada pela etiologia, geralmente..
Causas trataveis devem ser excluidas, especialmente…
Tumor metastatico ou cancro hematologico avançado
Tuberculose e fungus
So 3 situaçoes causam eritrocitose microcítica, quais?
B talassemia (RDW normal) Eritrocitose (RDW aumentado) Policitemia Vera (RDW aumentado - ambos por def Fe)
Qual o disturbio cronico mieloproliferativo mais comum? E o menos?
Policitemia Vera
Mielofibrose primaria
V ou F? Na mielofibrose primaria, o grau de mielofibrose e extensao de hematopoiese extramedular estao relacionados
F, nao estao relacionados
Ps: estes sao 2 das 3 caracteristicas da mielofibrose primaria sendo q a outra é esplenomegalia
(Mielofibrose primaria) Quais as caracteristicas do esfregaço sanguineo sugestivas de hematopoiese extramedular?
Eritrocitos em lagrima Eritrocitos nucleados Mielocitos Pro mielocitos (Mieloblastos tb podem estar presentes)
V ou F? Na trombocitose essencial, a contagem elevada de plaquetas é o factor mais importante para trombose
F, é o tabaco
Qual a media de diag de leucemia mieloide aguda?
67A
Actualmente, qual o factor independente de maior importancia prognostica ao diag de LMA?
Achados cromossomicos
A classificacao actual de LMA pela WHO é baseada em que caracteristicas?(4)
Clinicas
Citogeneticas
Anormalidades moleculares
Morfologia
Qual a media de diag de leucemia mieloide aguda?
67A
Actualmente, qual o factor independente de maior importancia prognostica ao diag de LMA?
Achados cromossomicos
A classificacao actual de LMA pela WHO é baseada em que caracteristicas?(4)
Clinicas
Citogeneticas
Anormalidades moleculares
Morfologia
Quais as % da mutaçao JAK2 V617F em PV, MFI e TE? E % de homozigotia?
PV 95% com 30% homo
MFI e TE 50% sendo q homozigotia em 60% na MFI e rara na TE
Ps: com o passar do tempo alguns hetero tornam se homo, geralmente nao apos os 10 anos de doença
(Doenças mieloproliferativas) A predisposicao para adquirir a mutaçao JAK2 associa se ao haplotipo…
GGCC
Apesar da JAK2 V617F isoladamente nao ser suficiente para causar PV, é essencial para a transformaçao de .. Em .. Mas nao para a sua transformaçao em..
TE em PV
MFI
Suspeitar sempre de.. Perante uma trombose da veia hepatica
PV
(PV) A nao ser q a Hb seja maior q.. g/dL ou o Ht maior q ..%, nao é possivel distinguir eritrocitose verdadeira de situaçoes de contraçao de volume
Hb maior q 20g/dL
Ht maior q 60%
V ou F? Um valor normal de EPO nao exclui PV, mas um valor elevado de EPO é mais consistente com uma causa 2a
V
Na PV, a trombocitose assintomatica nao requer trat a nao ser q a contagem seja demasiado elevada para causar…
Doença de von Willebrand adquirida
Na mielofibrose primaria qual a % de mutacao JAK2 V617F? E de mutaçoes no Mpl (receptor trombopoietina)? E dos restantes q mutaçao custumam ter?
50%
5%
CALR
Na mielofirose primaria, cerca de ..% dos pacientes desenvolvem uma forma agressiva de leucemia aguda para a qual a terapia geralmente nao é eficaz
10%
(Mielofibrose primaria) V ou F? Sobrevida varia de acordo com as caracteristicas clinicas, mas em geral é mais curta do que pacientes com PV e TE
V
(Mielofibrose primaria) V ou F? A esplenomegalia é o problema mais angustiante e dificil de tratar mas por motivos desconhecidos a esplenectomia aumenta o risco de transformaçao blastica
V
Na trombocitose essencial, a maioria dos doentes sem mutacao JAK têm mutaçao..
CALR (como na mielofibrose contudo esta tb tem em 5% Mpl
V ou F? Na trombocitose essencial a aPTT e TP estao marcadamente diminuidas
F. Estao normais
V ou F? Nenhuma anormalidade é caracteristica da trombocitose essencial e nenhuma prevê o risco significativo de hemorragia ou trombose
V
V ou F? Na trombocitose essencial o nivel absoluto de plaquetas é util para distinguir causas benignas de clonais
F, nao é util
..% dos pacientes que supostamente tinham trombocitose essencial com JAK V617F positivos na verdade tinham PV quando se determinou o volume plasmatico e massa eritrocitaria
64%
V ou F? Na trombocitose essencial, normalizar a contagem plaquetaria nao previne as tromboses arterias e venosas
V
V ou F? Uma vez que a trombocitose essencial parece ser uma situaçao benigna, a evoluçao para leucemia aguda parece ser mais consequencia da terapia do que da propria doença
V
Qual é o esquema de induçao de remissao do trat de LMA? E caso falhe?
Esquema 7-3 com citarabina e uma antraciclina (daunorrubicina, idarrubicina ou mitoxantrone)
Pacientes q nao alcançaram remissao completa pode se fazer esquema 5-2 mas recomenda se pesquisar terapeuticas alternativas
V ou F? No trat da LMA, todos os pacientes tratados com altas doses de citarabina devem ser monitorizados atentamente quanto à toxicidade cerebelar antes de cada dose e suspender caso haja evidencia de toxicidade
V
V ou F? Nos doentes com LMA antes do trat todos os pacientes devem ser avaliados em busca de infeccao
V
V ou F? Na LMA apos induçao de remissao completa, se nao se fizer mais nenhuma terapia virtualmente todos os pacientes recaem
V
No trat pos remissao da LMA, entre quimio intensiva, transplante autologo e transplante alogenico, qual tem maior duraçao de remissao/ menor recidiva? E maior sobrevida?
Transplante alogenico mas sobrevida no geral igual pois apesar da recidiva ser pouco frequente os efeitos toxicos do trat sao relativamente comuns (doença venooclusiva, doença enxerto vs hospedeiro e infecçoes)
Qual a causa de maior morbilidade e mortalidade na induçao de remissao completa da LMA por quimio? E na pos remissao?
Infecçao quer na induçao quer na pos remissao por quimio
Ps: AB (quinolonas) e antifungicos (posoconazole) profilaticos mesmo sem febre parecem ser beneficos; caso VHS e varicela positivos fazer profilaxia antiviral (aciclovir, valacyclovir)
(Trat LPA) V ou F? É necessario a descontinuaçao da tretinoína sempre q esta provoca sindrome de diferenciaçao de LPA
% de mortalidade do sindrome?
F. A suspensao temporaria da tretinoína é necessaria nos casos graves (pacientes q desenvolvem insuf renal ou q necessitam de internamento em UCI por dificuldade respiratoria)
10% mortalidade
A leucemia mieloide cronica é responsavel por ..% de todas as leucemias
15%
A LMC surge em ..% antes dos 20A
Apenas 3%
Qual é a predominancia de genero e idd media de diag da LMC?
Ligeira predominancia masculina (1.6:1)
55-65 anos
(LMC) Qual a % em q esta presente a anormalidade molecular BCR-ABL1 em adultos normais, em criança e no cordao umbilical?
25% adultos
5% crianças
0% cordao umbilical
Qual o achado mais comum ao exame objectivo na LMC? E %?
Esplenomegalia em 20-70%
Hepatomegalia em 10-20%
Linfadenopatia em 5-10%
Doença extramedular como lesoes cutaneas e subcutaneas
(LMC) V ou F? Trombocitopenia é comum, mas trombocitose é rara e quando presente sugere pior prognostico, aceleraçao da doença ou uma etiologia nao relacionada
F. Trombocitose comum, trombocitopenia rara
(LMC) As transformaçoes para fase aguda podem surgir sem sinais de recidiva citogenetica-hematologica
F. Nao surgem sem sinais de recidiva citogenetica-hematologica
Na LMC quais sao os factores de prognostico mais importantes?
Sao os factores de prog relacionados com o tratamento
V ou F? Na LMC quer uma resposta molecular major, quer uma resposta citogenetica completa aumentam a sobrevida
F, so a resposta citogenetica completa, sendo q atingindo esta, a sobrevivencia é semelhante independentemente se se atinge resposta molecular major ou n
V ou F? Na LMC, o nao atinginento de resposta molecular major ou completa nao deve ser considerada uma falha a uma terapeutica em particular de TKIs e/ou indicaçao para alterar TKI ou para considerar transplante alogenico
V
No trat da LMC qual o TKI q é eficaz contra a mutaçao T315L? E de q geraçao é? E qual a % de respostas citogeneticas completas?
Ponatinib e é da 3a geraçao
50-70%
No trat da LMC qual o TKI mais eficaz na inibiçao seletiva da BCR-ABL? E qual a via de administraçao?
Omacetaxine mepesuccinate por via subcutanea (da se na fase cronica ou aguda apos falencia de 2 ou mais TKI)
(LMC) Quais sao os factores q indicam falencia de uma terapia com um TKI em particular?
Recidiva citogenetica ou efeitos adversos intoleraveis
Qual a % de LMC que se apresentam de novo na fase aguda ou blastica? E a % de efeitos laterais sérios do trat com TKIs? E a % de linfadenopatias ao EO?
5-10% (tudo xD)
Os linfomas podem se converter em leucemias e vice versa. Mas qual é a conversao habitual?
Um paciente que parece ter linfoma e a seguir apresenta manifs de leucemia durante a evoluçao da doença
(Cancros linfoides) Qual a leucemia mais prevalente nos paises ocidentais?
Leucemia linfoide aguda
Ps: mais homens, adultos idosos e caucasianos sendo rara em crianças e asiaticos; sobrevida prolongada (9%)
(Cancros linfoides) A L3 ou leucemia de Burkitt, que ocorre em crianças de paises em desenvolvimento, parece estar associada a…
Infecçao pelo EBV na infancia
(Cancros linfoides) A exposiçao à irradiaçao de alta energia no inicio da infancia eleva o risco de ter..
LLA de cels T
V ou F? A LLA em crianças esta associada a um nivel socioeconomico mais baixo
F. Nivel socioeconomico elevado
Tb associado a trissomia 21 (e esta por sua vez tb se associa a LMA)
O peso das evidencias sugere que o linfoma de Hodgkin origina se ..
das cels B
Qual a faixa etaria mais afetada pelo linfoma de Hodgkin?
Distribuiçao etaria bi-modal: 20s (3a decada) e 80s (9a decada)
Qual é o tipo de linfoma de Hodgkin mais comum na faixa etaria jovem? E nos idosos, HIV e 3o mundo?
Jovens - esclerose nodular
Outros - celularidade mista e depleçao linfocítica
Factores de risco para linfoma de Hodgkin
HIV
EBV ainda nao comprovado; a proliferaçao monoclonal ou oligoclonal de cels infectadas pelo EBV em 20 a 40% dos pacientes com linfoma de Hodgkin levou à hipotese de que esse virus desempenha algum papel etiologico no linfoma de Hodgkin
A maioria dos linfomas primarios do SNC estao associados a..
EBV
Quais sao as bacterias envolvidas no varios tipos de linfomas MALT?(4)
Gastrico - H. Pylori
Pele - Borrelia sp.
Olhos - Chlamydophilia psittaci
Intestino delgado - Campylobacter jejuni
Ainda ha os MALTs auto imunes nomeadamente o da glandula salivar (S. Sjogren) e da tiroide (tiroidite de Hashimoto)
Qual a % de leucemias linfoides com origem nas cels B? E de linfomas?
75% leucemias linfoides
90% linfomas
(Cancros linfoides) Qual o cancro mais comum na infancia?
LLA de cels B
Apesar desta doença tb se poder apresentar como linfoma em adultos ou crianças, apresentaçao como linfoma é rara; mts vezes transformam se rapido em leucemia e devem ser tratados como se apresentassem como leucemia; os poucos q têm doença limitada aos linfonodos têm uma alta taxa de cura
(Cancros linfoides) Sinais de insuf medular?(5)
Fadiga Palidez Hemorragia Febre Infeccao
Qual a taxa global de cura na LLA de cels B?
90% crianças
Aprox 50% adultos
Qual a leucemia linfoide mais comum?
LLC das cels B (9%)
A sua apresentaçao como linfoma, o linfoma de pequenos linfocitos é responsavel por aprox 7% dos LNH
A LLC das cels B esta associado a..(4)
Anemia hemolitica auto imune
Trombocitopenia auto imune
Hipogamaglobulinemia
Aplasia eritroide
(Cancros linfoides) Quando a analise imunofenotipica revela cels B monoclonais CD5 positivas em q 2 doenças devemos pensar?
LLC tipica e linfoma das cels do manto
(LLC cels B) V ou F? Os pacientes com Igs nao mutantes tendem a ter uma evoluçao clinica mais agressiva e respondem menos ao trat
V
Quando a LLC das cels B se apresenta como linfoma (de pequenos linfocitos), qual a anormalidade mais comum ao diag?
Linfadenopatia assintomatica com/sem esplenomegalia
Qual a % de doentes bo estadio IV aquando do diag de linfoma de cels do manto?
Aprox 70%
Qual a apresentaçao mais comum do linfoma de cels do manto?
Linfadenopatias palpaveis, frequentemente acompanhadas de sintomas sistemicos
Pacientes com linfoma MALT gastrico q estao infectados com H. Pylori podem alcançar remissao em..% dos casos com erradicaçao da infeccao. Atençao q durante 12-18 meses pode haver persistencia de doença molecular apois erradicacao e melhoria rapida dos sintomas; a nao ser q haja progressao nao é para fazer terapia.
80%
Qual a apresentaçao mais comum do linfoma folicular? O o seu DD major?
Linfadenopatia de novo indolor
DD major com hiperplasia folicular reactiva
O linfoma folicular é uma das malignidades mais responsivas a QT e RT e em..% dos pacientes podem ter regressao espontanea -geralmente transitoria/permanente? - sem terapia
25%
Geralmente transitoria
Quando iniciar o trat do linfoma de Burkitt e qual?
48h apos o diag
PoliQT intensiva com altas doses de ciclofosfamida
É obrigatorio profilaxia para o SNC
Quais as situaçoes em q se oferece transplante como 1a terapia nos linfomas linfoblasticos de percursores de cels T?
LDH elevado ou
Envolvimento MO ou
Envolvimento SNC
A leucemia/ linfoma de cels T do adulto é uma manifestaçao da infecçao pelo retrovirus HTLV-1. Quais sao os meios de transmissao?(4) Qual o mais provavel de resultar em linfoma? Qual o risco?(%) E a latencia média?
Transplacentaria
Leite materno
Transfusoes sanguineas
Sexual
Maior probabilidade com o leite materno, havendo um risco de 2,5% e uma latencia em media de 55A
(Cancros linfoides) V ou F? O desenvolvimento se S. Fagocitário (anemia profunda bem como fagocitose dos eritrocitos por monocitos e macrofagos, niveis de ferrina baixos), na evoluçao de qlqr linfoma de cels B esta geralmente associado a evoluçao fatal
F. Ferritina elevada e cels T (nao B)
Exemplos sao linfoma de cels T subcutaneo do tipo paniculite e linfoma extranodal de cels T/NK do tipo nasal (ambos com mau prog)
Quais sao os disturbios hereditarios de def de factores de coagulaçao mais comuns?
Sao os ligados ao X, def factor VIII (hemofilia A) ou def factor IX (hemofilia B)
(Disturbios de coagulaçao) Qual a principal diferença entre deficiencias de factores de coagulaçao e inibidores?
aPTT e/ou PT nao corrigem com a adiçao da prota em falta no caso dos inibidores
Qual a prevalencia de hemofilia em todos os grupos etnicos em homens?
1 em 10 000
Qual a % de hemofilia A?
80%
Historia familiar esta ausente em q % das hemofilias?
30% sendo q 80% das maes sao portadoras de alelo mutado de novo
V ou F? Clinicamente a hemofilia A e B sao indistinguiveis
V
Um aPTT aumentado isolado sugere..
Hemofilia
Def FXI
Um aumento isolado de PT sugere..
Def FVII
Um aumento combinado de aPTT e PT sugere..(4)
Def V
Def FX
Def FII (trombina)
Anormalidade fibrinogenio
(Hemofilia) O trat profilatico consiste na manutençao de niveis de de factor de coagulaçao aprox ..% ou superior de forma a evitar hemorragias, especialmente inicio de hemartroses
Aprox 1%
Qual a principal complicaçao do trat da hemofilia?
Formaçao de inibidores
FVIII 5 a 10% de todos os casos sendo 20% na hemofilia A grave
FIX 3 a 5% de todos os casos de hemofilia B
Quais sao os grupos de alto risco na hemofilia para formaçao de inibidores? (4)
Def grave de factor (mais de 80% de todos os casos)
Historia familiar
Descendencia africana
Grandes delecçoes ou recombinaçoes
Quais sao os tempos de meia vida do FVIII e FIX?
FVIII 8-12h requer 2 injecçoes por dia
FIX aprox 24h 1 injeccao/d
Qual é a maior causa de morbilidade na hemofilia? E em q lugar se posiciona como causa de morte?
Hep C é a maior causa de morbilidade e 2a causa de morte em pacientes hemofilicos expostos a concentrados de factores mais antigos
(Hemofilia e hep C) V pu F? Transplante hepatico pode ser curativo para a doença hepatica mas nao para a hemofilia
F, pode curar as 2 cenas
Quais sao as causas mais comuns de CID?
Sepsis bacteriana, malignidades como tumores solidos ou leucemia promielocitica e causas obstetricas (quase 50% das gravidas com abruptio placentae ou com embolismo do fluido amniotico)
Quais sao os achados mais comuns na CID, trombose ou hemorragia?
Hemorragia pois a activaçao sustentada da coagulaçao leva a consumo de factores da coagulaçao e plaquetas q leva a hemorragia sistemica q é agravada por hiperfibrinolise secundaria
Qual o teste mais sensivel para CID?
Aumento dos produtos de degradaçao da fibrina; se estiver normal diag improvavel
V ou F? Apesar das complicaçoes hemorragicas e da evidencia laboratorial de hipocoagulaçao (aumento PT/aPTT) os doentes com doença hepatica têm risco aumentado de trombose (principalmente na doença hepatica avançada)
V
V ou F? A presença de prolongamento dos testes de coagulaçao, na doença hepatica avançada exclui a existência de trombose
F, nao exclui, antes pelo contrario na doença hepatica avançada existe risco aumentado de trombose
(Disturbios da coagulaçao) Dos inibidores adquiridos qual o mais comum?
Inibidor FVIII denominado hemofilia A adquirida (tb descrito FII, FIX, FX, FXI) e ocorre predominantemente em idosos (media 60A); ocorre ocasionalmente em gravidas e puerperas (sem historia de hemorragia)
(Disturbios da coagulaçao) Qual a % em q nao é possivel definir uma causa subjacente para a formaçao de inibidores adquiridos? E nos em q é, quais as principais causas?(4)
50% Os restantes: Doenças auto imunes Neoplasias malignas (linfomas/ca prostata) Doenças dermatologicas Gravidez
(Disturbios da coagulaçao) Como se faz o diag de inibidores adquiridos? Com o q se confirma?
Aumento do aPTT com TP e TT normais
Confirma se pelo ensaio de Bethesda
(Disturbios da coagulaçao) V ou F? Nos inibidores adquiridos, hemorragias sao comuns nos tecidos moles, trato GI, trato urinario, pele e articulaçoes
F, hemartroses sao raras (em contraste com hemofilias)
Ps: hemorragias life threatening (pe hemorragia retroperitoneal) podem surgir subitamente
(Disturbios da coagulaçao) Qual a mortalidade geral nos pacientes com inibidores adquiridos sem trat?
8-22% sendo maioria das mortes nas 1as semana apos apresentaçao clinica
(Disturbios da coagulaçao) V ou F? A presença de coagulante lupico esta associado a trombose venosa ou arterial mas tambem associado a hemorragia devido a anticorpos para FVII
F, anticorpos para protrombina dando hipotrombinemia
V ou F? No anticoagulante lupico à aumento da PT tal como nos inibidores adquiridos
F, tal como nos inibidores adquiridos ha aumento da aPTT q nao corrige com mistura
DD entre inibidores adquiridos e anticoagulante lupico
Teste de veneno de vibora de Russel e teste dos fosfolipidos em fase hexagonal sendo q dao positivos para anticoagulante lupico e neg para os inibidores adquiridos
Para alem disso o anticoagulante lupico interfere com varios factores (FVIII, FIX, FXII, FXI) vs inibidores adquiridos especificos de 1 unico fator
Qual o mecanismo central da CID?
Produçao descontrolada de trombina por exposiçao ao sangue de niveis patologicos de factor tecidular
V ou F? O uso de heparina, na CID, nao agrava a hemorragia
F agrava
V ou F? A hematuria ocorre raramente em doentes com hemofilia
F, ocorre frequentemente mesmo na ausencia de patologia genitourinaria
Ps: por este motivo carcinomas genitourinarios podem ser diagnosticados mais tardiamente por se acharem ser sintomas da hemofilia
A prevençao primaria com aspirina faz se em doente com um risco anual de EAM maior q..%
Maior q 1%
AAS é igualmente eficaz nos homens e mulheres mas reduz mais o risco de EAM num e AVC noutro qual?
EAM nos homens
AVC nas mulheres
A aspirina reduz o risco de morte CV, EAM ou AVC em ..%
25%
Clopidogrel vs AAS diminui o risco de morte CV, EAM e AVC em ..%
8,7% mas p clopidogrel tb é mais caro
A combinaçao clopidogrel com AAS diminui o risco relativo da angina instave em ..%
20%
Clopidogrel com AAS aumentam o risco hemorragico major em ..% ao ano. Mesmo com doses menores q 100mg de AAS?
2% ao ano mesmo com doses diarias de AAS menores q 100mg
Clopidogrel mais AAS so quando ha beneficio inequivoco! Em q 2 situaçoes claramente nao ha?
Sem beneficio no AVC isquemico aguda (vs clopidogrel isolado)
Sem beneficio para prevençao primaria dos eventos cardiovasculares (vs AAS isolado)
Prasugrel esta reservado para q situaçoes?
Doentes submetidos a ICP em associaçao com AAS com doses menores ou iguais a 100 mg de AAS para reduzir o risco de hemorragia
Quantos dias antes de uma cirurgia major devem ser interrompidos o clopidogrel, prasugrel ou ticagrelor?
5-7 dias antes
De entre o clopidogrel, prasugrel e ticagrelor, quais beneficiem de transfusao de plaquetas com hemorragias serias?
Todos excepto ticagrelor pois liga se ao P2Y12 das plaquetas transfundidas
Para alem do risco de hemorragia, o efeito secundario mais comum, quais os outros 2 risco do ticagrelor?
Dispneia em ate 15% dos pacientes (habitualmente logo apos iniciar o farmaco, auto limitada e de intensidade leve)
Pausas venticulares
Qual é o receptor mais abundante nas plaquetas?
Gp IIb/IIIa com cerca de 80 000 copias (tb presente nos megacariocitos)
V ou F? O ticagrelor deve ser usado com precauçao nos doentes com doença renal, hepatica e naqueles a receber potentes inibidores ou indutores do CYP3A4 pq o ticagrelor é metabolizado no figado via este CYP3A4
F, a dose nao precisa de ajustamento em doentes q funçao renal alterada
Em adiçao a hemorragia, qual o efeito adverso mais serio do inibidores da Gp IIb/IIIa?
Trombocitopenia
Abciximab 5% sendo 1% grave
Epifibatide e Tirofabana em aprox 1%
Quais sao os racios de acçao anti Xa: anti trombina (IIa) na HNF e na HBPM?
HNF 1:1
HBPM 2-4:1
A depuraçao de heparina é ou nao dose dependente? E onde é feita principalmente?
A ligaçao da heparina a cels endoteliais explica a sua depuraçao dose dependente
É maioritariamente extra renal, liga se aos macrofagos
Como é feita a monitorizaçao da heparina?
aPTT (o mais ultilizado; algumas limitaçoes pois ha variaçao consoante o reagente e o laboratorio; niveis terapeuticos quando aPTT prolongado 2 a 3x)
e nivel do F anti Xa (niveis terapeuticos 0,3 a 0,7 unidades/mL; ensaios nao padronizados - variaça expressiva entre labaoratorios)
Como se define os pacientes resistentes à heparina e q %?
Ate 25% dos pacientes, tratados por tromboembolismo venoso, necessitam de mais de 35 000 unidades/dia para alcançar niveis terapeuticos. Estes pacientes sao considerados resistentes à heparina
As doses necessarias de heparina para sindrome coronario aguda e tromboembolismo venoso sao iguais ou é maior em algum dos casos?
Na TEV doses mais altas para alcançar aPTT terapeutico vs SCA (trombos mais volumosos na TEV)
Quais sao as limitaçoes farmococineticas e biofisicas da heparina?(2 de cada)
Farmococineticas
- Ligaçao às cels endoteliais - depuraçao dependente da dose
- Ligaçao as proteinas plasmaticas - variabilidade na resposta anticoagulante (pode resultar em resistencia à heparina)
Biofisicas
- Inibir FXa incorporado no complexo protrombinase (protrombina ligada a trombina)
- Inibir a trombina ligada à fibrina (factor Xa ligado as plaquetas activadas dentro dos trombos pode gerar trombina mesmo na presença de heparina)
Como se trata hemorragia grave em doentes tratados com heparina?
Sulfato de protamina (liga se com grande afinidade à heparina e os complexos protamina heparina resultantes sao depurados; 1mg de protamina neutraliza 100U de heparina)
Quais sao os efeitos secundarios da heparina?(4)
Hemorragia
Trombocitopenia induzida por heparina
Osteoporose
Elevaçao dad transaminases
A HBPM na maioria nao requer monitorizaçao mas pode ser necessaria em..(5)
- IR (creatinina menor oi igual a 50 mL/min)
- Obesidade
- Gravidez (particularmente 3o trimestre)
- Valvulas mecanicas cardíacas
- Lactentes e crianças (se em doses de trat)
V ou F? Pacientes com maior risco de hemorragia preferir infusao IV continua de HNF do q HBPM SC
V pq o sulfato de protamina (antídoto) nao neutraliza completamente a acrividade anticoagulante da HBPM (liga se apenas as cadeias longas da HBPM o q faz com q reverta totalmente a actividade anti IIa mas reverte apenas parcialmente a actividade anti Xa pq as cadeias mais curtas nao se ligam)
Efeitos secundarios HBPM?
Hemorragia (mais comum)
Trombocitopenia (5x menos provavel q com HNF)
Osteoporose
mas com menor risco q HNF qlqr um dos efeitos
Ps: HNF alem destes risco tem tb elevaçao modesta das transaminases
Varfarina, bem como outros antagonistas da vit k interferem com a sintese de..
FII, FVII, FIX, FX e protas C e S
Os efeitos anticoagulantes da varfarina sao influenciados por..(4)
Variaçoes geneticas (do CYP2C9 e polimorfismos do VKORC1)
Dieta
Farmacos
Varias doenças
Em doentes com trombose estabelecida ou risco acrescido de trombose como fazer ao dar varfarina?
Como tem um inicio tardio de acçao deve se dar concomitantemente inicialmente anticoagulante parenteral de rapida acçao como HNF, HBPM ou fondaparinux ate INR terapeutico (geralmente entre 2 e 3) durante 2 dias seguidos sendo q devem ser dados no minimo 5 dias (para a garantir q os niveis de F Xa e protrombina foram reduzidos para intervalo terapeutico com varfarina); deve se monitorizar a cada 3-4 sems sendo q mais frequentemente caso sejam acrescentados farmaco
Pelo menos ..% das complicaçoes hemorragicas associadas à varfarina ocorrem com INR acima do limite terapeutico
50%
V ou F? Em pacientes com a tomar varfarina com INR acima de 10 da se vit k oral 2,5 a 5 mg que baixa o INR reduzindo o risco hemorragico associado
F. Da se vit k mas nao ha evidencia q reduza o risco de hemorragia
(Varfarina) Concentrados de complexo de protrombinico sao trat de escolha para.. (3)
- Hemorragias life threatening
- Reversao rapida dos niveis de INR em doentes com necessidades de cirurgia ou intervençao urgente
- Doentes incapazes de tolerar o aumento de volume com plasma fresco congelado (PFC)
Uma complicaça rara da varfarina, necrose cutanea é geralmente vista .. Dias aps inicio da terapia e ocorre nos doentes..
2-5 dias apos inicio
Ocorre nos doentes com def congenita ou adquirida de prota C ou S
Varfarina esta CI na gravidez, principalmente em quais trimestres?
1o e 3o
Atençao q é segura na amamentaçao
Na gravidez usar como alternativa HNF, HBPM ou fondaparinux
Quais os efeitos secundarios dos novos anticoagulantes?
Principal é hemorragia se bem q menos HIC q varfarina mas aumentam a hemorragia GI em 24% talvez por causa da porçao activa q nao é absorvida agrava o sangramento de lesoes
Tambem causam dispepsia ocorrendo em 10% dos a tomar dabigatran e rara nos outros; melhora com tempo e com comida
IRC com rins com dimensao normal ou aumentada à eco?
Nefropatia diabetica
Nefropatia associada ao HIV
Amiloidose
Doença renal poliquistica
Na IRA pos renal, o q pode fazer com q a obstruçao nao tenha alteraçoes imagiologicas à eco, isto é, dilataçao ureteral e da pelve renal?(4)
Deplecçao de vol
Fibrose retroperitoneal
Tumores
Obstruçao precoce
Q % do DC irriga o rim?
25%
O principal determinante do VLEC é…
Na mais total
Os disturbios do vol plasmatico (hiper e hipovolemia) dependem da homeostasia do..
Na mais
Os disturbios do Na mais (hiper e hipo) dependem da homeostasia da…
Agua
O principal determinante do VLEC é…
Na mais total
Os disturbios do vol plasmatico (hiper e hipovolemia) dependem da homeostasia do..
Na mais
Os disturbios do Na mais (hiper e hipo) dependem da homeostasia da…
Agua
Qual a causa mais comum de hiperCa cronica? E a 2a causa mais comum?
1a hiperparatiroidismo primario
2a neoplasia maligna
Qual é o tumor metastatico a causar esplenomegalia mais comummente?
Melanoma
Cancros linfoides MAIS comuns nas MULHERES? (3)
1 - LLA pre-B com t(4;11)
2 - Linfoma Difuso de grandes celulas B Mediastinico Primario (em 66%)
3 - Linfoma Nodal da Zonal Marginal (ligeiro predominio)
(Cancros linfoides) UNICAS anormalidades citogeneticas associadas a BOM prognostico? (4)
1 - t(11;18) no MALT
2 - Hiperdiploidia na LLA de cels B
3 - Mutaçoes dos genes da regiao variavel das Igs (LLC)
4 - Hiperexpressao ALK no Linfoma Anaplasico de cels grandes T
(Cancros linfoides) Massa mediastinica? (2/3) Massa abdominal?
Massa Mediastinica (2/3)
1 - Subtipo Mediastinico do Linfoma Difuso de grandes cels B
2 - Linfoma/LLA de cels T
3 - LH (mais de 50% têm adenopatia mediastinica - nao é bem uma massa..)
Massa Abdominal
1 - Linfoma de Burkitt
Cancros Linfoides com MAU prognostico ao tratamento? (4)
1 - Linfoma de cels do Manto
2 - Leucemia/ Linfoma de cels T do adulto
3 - Linfoma de cels T Perifericas (Maduras)
4 - Leucemia Prolinfocitica de cels B
Cancros linfoides que afetam mais os JOVENS? (5)
1 - LLA de cels B 2 - LLA de cels T 3 - Linfoma de Burkitt 4 - Linfoma Difuso de grandes cels B subtipo mediastinico (mulheres 37 anos) 5 - Linfoma Anaplasico de grandes cels T
Cancros linfoides que atingem o SNC? (5)
1 - LLA de cels B 2 - Linfoma de MALT 3 - Linfoma/ LLA de cels T 4 - Linfoma Difuso de grandes cels B 5 - Leucemia/ Linfoma de Burkitt
(Cancros linfoides) que estao associados a S. hemofagocitico? (2)
1 - Linfoma extranodal de cels NK/T do tipo nasal
2 - Linfoma de cels T subcutaneo semelhante à paniculite
(Cancros linfoides)
CD10 positivo - ….
CD5 positivo - …. (2)
CD38 positivo - …..(2)
CD10 positivo
- LLA cel pre-B
CD5 positivo
- LLC/ Linfoma pequenos linfocitos
- Linfoma de cels manto
CD38 positivo
- Mieloma Multiplo
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
Cancros linfoides e associaçoes com virus: HTVL-1 - ... EBV - ....(5) HIV - ....(2) HCV - .... HHV-8 - ....(2)
HTVL-1
- Linfoma/ Leucemia de cels T do adulto
EBV
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma de Transplantados
- Linfoma Difuso Primario de grandes cels B do SNC
- Linfoma de Hogkin
- Linfoma Extranodal de cels T/NK do tipo nasal
HIV
- Linfoma Difuso de grandes cels B
- Linfoma de Burkitt
HCV
- Linfoma Linfoplasmocitico
HHV-8
- Linfoma de derrame Primario
- Doença multicentrica de Castleman
Qual é o polimorfismo associado a DC fibroestenosante particularmente do ileo e qual o polimorfismo associado a doenca fistulizante particularmente do ileo?
NOD2 - fibroestenosante
ATG16L1 - fistulizante
Qual a alteracao mais precoce na DC e na CU?
DC
- Ulceracoes aftoides
- Abcessos das criptas focais que formam granulomas sem caseaçao (em todas as camadas da parede intestinal; os granulomas podem ser visto nos ganglios linfaticos, mesenterio, peritoneu, figado e pancreas)
CU
- Delicada granularidads da mucosa (ao clister opaco)
Ps: DC
- apesar de os granulomas serem um elemento patognomonico da DC, sao encontrados apenas raramente nas biopsias da mucosa
- a resseccao cirurgica revela granulomas em cerca de 50% dos casos
Quais as manifestacoes extra-intestinais nas DII que se correlacional com a actividade intestinal?
Eritema nodoso
Artrite periferica
(Hepatites viricas agudas) Fator reumatoide dá FP para… (3)
- IgM anti-HAV
- IgM anti-HBc
- Ac anti-HCV
(Hepatites viricas agudas) Os varios anti-LMK estao presentes em que hepatites?
Anti-LMK 1 - Hep Auto-Imune e HepC cronica
Anti-LMK 2 - Hep Toxica
Anti-LMK 3 - HepD cronica
(Hepatites viricas agudas) Um paciente com hepatite aguda deve ser sujeito a 4 testes serologicos…
- IgM anti-VHA
- AgHBs
- IgM anti-HBc
- Anti-HCV
(Hepatite toxica) A hepatoxicidade de farmacos NAO é mais frequente em doentes com doença hepatica cronica EXCEPTO.. (5)
- AAS
- Metotrexato
- Isoniazida
- Antiretroviricos (HIV)
- Regimes de condicionamento para transplante MO na presença de hepC
(HepC) Qual é o genotipo associado a esteatose e fibrose aumentada?
3
(HepB) Os hepatocitos com aparencia do citoplasma em “ground-glass” podem ser vistos na hepB aguda ou cronica? E o que significa esta aparencia?
- Podem ser vistos na CRONICA mas nao na aguda
- Significa presença de HBsAg
(Hep Auto-imune) Qual é o tipo que apresenta anti-LMK 1? Qual é em crianças? Qual apresenta o anti-antigenio hepatico soluvel?
Tipo II
- anti-LMK 1
- Crianças
Tipo III
- anti-antigenio hepatico soluvel
(Hep Auto-imune) V ou F? Dano hepatico é por mediaçao humoral bem como as manifestaçoes extra-hepaticas
F
- dano hepatico mediado por CELULAS
- manifestaçoes extra-hepaticas mediaçao HUMORAL
(Hep Auto-imune) V ou F? Testes laboratoriais hepaticos estao invariavelmente anormais mas nao se correlacionam com severidade clinica ou histologia da doença
V
(Hep Auto-imune) V ou F? Trat previne progressao para cirrose e deve ser feito mesmo nas formas leves ou assintomaticas
F
- Trat NAO previne progressao para cirrose
- Trat NAO deve ser feito nas formas leves ou assintomaticas
Ps: 1/4 dos doentes sao diagnosticados na ausencia de sintomas
(Hep Auto-imune) Em …% dos doentes o diagnostico é feito na ausencia de sintomas
1/4
Ps: Autoanticorpos e caracteristicas de autoimunidade NAO ocorrem em todos os casos
(Cirrose) V ou F? Muitos pacientes com hepatite auto-imune apresentam-se com cirrose ja estabelecida
V
Ps: Check cap heps cronicas
- 1/4 dos doentes (com hep AI) sao diagnosticados na ausencia de sintomas
(Cirrose biliar primaria) V ou F? Inflamaçao portal e necrose dos colangiocitos dos ductos biliares de media e grande dimensao
F - de PEQUENAS e MEDIAS dimensoes
(Cirrose biliar primaria) V ou F? Maioria dos pacientes sao diagnosticados muito antes das manifestaçoes de estadio terminal da doença estarem presentes, de tal modo que muitos sao mesmo diagnosticados assintomaticamente
V
(Cirrose biliar primaria) V ou F? Prurido que se manifesta antes do aparecimento de ictericia indica doença grave e prognostico reservado
V
Ps: na colangite esclerosante já nao ha correlaçao entre o prurido e a gravidade
(Cap 357) Qual é o sintoma mais comum e mais caracteristico de doença hepatica?
Fadiga
IgG, IgM e IgA
cada um ligado a qual?
Cirrose Biliar Primaria, Doença hepatica alcoolica e Hepatite autoimune
IgM - CBP
IgA - Doença hepatica Alcoolica
IgG - Hepatite Autoimune
(Cirrose biliar primaria) Doença dos Ms.. (6)
Mulheres Meia idade ductos pequenos e Medio calibre aMa (presentes em 90%) Metade com prurido ao diag igM
(Cirrose) …% dos pacientes com colangite esclerosante primaria têm tb CU; apos diagnostico de CEP deve ser realizada colonoscopia
Mais de 50%
Check 369
- CEP ocorre em 75% em associaçao com DII
Check 351
- 5% CU têm CEP; 50-75% CEP tem DII
(Colangite esclerosante primaria) A vesicula biliar e o ducto cistico estao envolvidos em ate …% dos casos
15%
(Colangite esclerosante primaria) Qual o trat?
- NAO HA tratamento especifico e altas doses de acido ursodesoxicolico mostraram-se prejudiciais (Ps: é o unico tratamento aprovado no caso da cirrose biliar primaria que apesar de nao reverter/ curar, lentifica a progressao
- A dilataçao endoscopica de estenoses dominantes pode ser util, mas trat definitivo é o transplante
Ps: Uma complicaçao temida da CEP é o desenvolvimento de colangiocarcinoma que constitui CI relativa para o transplante de figado
Check 368 - Transplante hepatico
- Colangiocarcinoma é CI absoluta para transplante hepatico
(Cirrose Cardíaca) Quais sao as grandes diferenças em relaçao aos outros tipos de cirrose no geral?
- AST mais elevada que ALT (tal como na cirrose alcoolica)
- É POUCO provavel evoluçao para HDA varicosa ou encefalopatia
(Hemocromatose) Qual a incidencia? Q % atinge os estadio tardio de doença severa?
- Relativamente COMUM (1:250)
- Apesar de tudo, menos de 5% atingem o estadio tardio de doença severa
Ps: Doença de Wilson é INCOMUM (1:30 000); tipicamente afeta ADOLESCENTES/ JOVENS ADULTOS
(Def alfa1-AT) Paciente com maior risco de desenvolver doença hepatica cronica sao os com fenotipo …, sendo que ..% destes vao ter doença hepatica cronica
fenotipo ZZ
apenas 10-20% evoluem para DHC
Ps:
- Na biopsia sao visiveis caracteristicamente globulos resistentes à diastase PAS-positivos
- UNICO tratamento efetivo é o transplante que é curativo
Hipertensao portal é definida como aumento do gradiente de pressao venosa hepatica maior que .. mmHg
5 mmHg
(Cirrose) V ou F? O hiperesplenismo com desenvolvimento de trombocitopenia é comum em pacientes com cirrose e é frequentemente a primeira indicaçao de hipertensao portal
V
TIPS melhora a sobrevida?
- No trat de ascite nao melhora
- No trat de varizes esofagicas, deve ser considerado nos primeiros 1-2 dias de hospitalizaçao dado que reduz a mortalidade e re-sangramento
Qual é o tratamento de uma peritonite bacteriana espontanea? E profilaxia?
Tratamento
- Cefalosporina de 2a G: CEFOTAXIMA iv 5 diass
Profilaxia
- NORFLOXACINA
(Pancreatite aguda) V ou F? O risco de pancreatite aguda em pacientes com pelo menos um calculo superior a 5 mm de diametro é 2x maior do que em pacientes com calculos mais pequenos
F - O risco de pancreatite aguda em pacientes com um calculo INFERIOR a 5mm de diametro é 4x superior do que pacientes com calculos maiores
Qual é a pancreatite cronica em que é raro calcificaçoes pancreaticas?
Pancreatite autoimune
5 causas de desdobramento paradoxal de S2?
- Estenose aortica
- MCH
- BRE
- Pacing apical VD
- Isquemia do miocardio
Existem fatores de risco estabelecidos e fatores possiveis para DUP por AINEs; quais sao os possiveis? (3)
“É possivel que a H. pylori fume e beba”
(DUP) Maior frequencia de ulceras se grupo sanguineo .. e estado NAO-secretor
O
Ps: H. pylori fixa-se preferencialmente aos antigenios do grupo O
(DUP) Qual a % de usuarios de AINEs desenvolve ulcera sintomatica apos 1 ano?
4-5%
(DUP) Nausea e perda de peso ocorrem mais em que tipo de ulcera?
Gastrica
- o desconforto pode ser precipitado por comida nestas ulceras
(DUP) Qual o achado mais frequente ao EO?
Hipersensibilidade epigastrica
(DUP) Quais as complicaçoes e %?
Hemorragia - MAIS comum
- 15%
Perfuraçao - 2a mais comum
- 6-7%
Obstruçao da saida gastrica - MENOS comum
- 1-2%
(DUP) ..% das UG que parecem ser benignas por radiografia sao malignas à endoscopia ou cirurgia
8%
Daí que estudos radiograficos que demonstram UG devem ser seguidos de endoscopia e biopsia
(DUP) Quais os antagonistas do recetor H2 que inibem o cit P450?
“Cristiano Ronaldo inibe P450”
Cimetidina
Ranitidina
tb existe Famotidina e Nizatidina
Ps: os IBP que tb inibem o P450 sao..
- Omeprazol
- Lansoprazol
(DUP) Efeitos colaterais dos IBPs? (9)
1 - Hipergastrinemia 2 - Diminuiçao da produçao de FI 3 - Hipocloridria 4 - Inibiçao do citocromo P450 5 - PAC 6 - Doença associada a Clostridium difficile 7 - Aumento da fratura na anca nas mulheres 8 - Defice de Fe e Mg 9 - Efeito negativo sobre o clopidogrel
(DUP) ..% dos pacientes com linfoma MALT gastrico têm remissao completa do tumor em resposta a erradicaçao à H. pylori
Mais de 50%
Check 134
- 80%
(DUP) Na erradicaçao de H. pylori, …% dos pacientes tratados com terapia de 1a linha podem continuar infetados
15-25%
(DUP) Reinfeçao apos erradicaçao bem sucedida de H. pylori é RARO nos USA (..%)
Menos de 1%
Ps: Se infecçao recorrer nos 1os 6meses apos terapeutica completa, a explicaçao mais provavel é recaída e nao reinfeçao
(DUP) Quais sao os tempos que definem se uma UD e uma UG sao refratarias?
UD - nao cicatriza apos 8 sems
UG - nao cicatriza apos 12 sems
(DUP) Qual a % de recorrencia das UG e UD quando a H. pylori nao é erradicada
59% UG
67% UD
Quais os acidos biliares primarios e secundarios?
“Primeiro fui ao quenia e fiquei com cólicas”
Primarios
- Quenodesoxicolico
- Colico
Secundarios
- Desoxicolico
- Ursodesoxicolico
- Litocolico (muito MENOS absorvido que o Desoxicolico no colon)
(Colicistite aguda) V ou F? O ileos biliar é uma complicaçao de colecistite sendo que a maioria dos doentes nao relata sintomas precendentes
V - Excepçao pq geralmente os doentes costumas ter sintomas precedentes
(Colesciste aguda) Complicaçao por ileos biliar e seu trat: V ou F? O procedimento de escolha é laparoscopia com extraçao ou propulsao do calculo, evacuaçao de grandes calculos da VB sendo que a VB e as suas fixaçoes devem ser deixadas como estao
F - LAPAROTOMIA (excepçao); a 2a parte esta bem ND
(DUP) Terapia medica com antagonistas H2 cicatrizam as ulceras pos-operativas em ..% dos pacientes
70-90% !!
(DUP) V ou F? A incidencia de adenocarcinoma gastrico esta aumentada 15 anos apos resseçao cirurgica; alguns reportam um aumento de 4-5x de cancro gastrico 20-25 anos depois; por este motivo aconselha-se rastreio endoscopico de 2 em 2 anos apos 15 anos da resseçao
F
- primeiras 2 frases bem
- O papel do rastreio endoscopico nao é claro, e maioria das guidelines nao recomenda a sua utilizaçao
(DUP) Qual a causa de diminuiçao de vitB12 apos gastrectomia parcial?
- Geralmente NAO é devido a deficiencia de FI (visto que apenas uma quantidade minima de cels parietais sao removidas durante a antrectomia
- Pode ser devio a competiçao da vit pelo CRESCIMENTO BACTERIANO ou incapacidade de separar a vit da proteina a que esta ligada devido a HIPOCLORIDRIA
(DUP) V ou F? ZES apresenta-se e é diagnosticado mais cedo em pacientes com MEN 1, tendo geralmente um curso mais agressivo comparando com pacientes com a forma esporadica
F - curso mais INDOLENTE
Ps importante de mais diferenças:
- Os gastrinomas tendem a ser MENORES, MULTIPLOS e localizados na parede DUODENAL mais frequentemente que em pacientes com forma esporadica de ZES
- Maior incidencia de tumores carcinoides gastricos em pacientes com ZES MEN 1 comparado com a forma esporadica
(DUP) Quais as 4 grandes diferenças entre ZES associado a MEN 1 vs forma esporadica?
- Maior incidencia de tumores carcinoides gastricos
- Os gastrinomas tendem a ser menores, multiplos e no duodeno
- Apresentaçao e diagnostico mais precoces
- Curso mais INDOLENTE
(DUP) BAO superior a … meq/h na presença de hipergastrinemia é considerada PATOGNOMONICA de SZE
15
Ps: Mas até 12% dos doentes com DUP comum podem ter valores de BAO elevados que se podem sobrepor com niveis observados no SZE
(DUP) Que % de pacientes com SZE tem metastases ao diagnostico?
ate 50%
(DUP) No SZE, fatores de bom prog (4) e mau prog (6) em relaçao aos tumores?
BOM PROG
- Tumores primarios da parede duodenal
- Tumor isolado nos gg
- Presença de MEN 1
- Tumor nao identificado pela exploraçao cirurgica
MAU PROG
- Duraçao mais curta da doença
- Niveis mais altos de gastrina (sup a 10 000 pg/mL)
- Grandes tumores pancreaticos primarios
- Doença metastática para os gg, figado e osso
- S. Cushing
- Crescimento rapido de metastases hepaticas
(DUP) Qual é a 1a linha para trat da Doença de Menetrier? E que % desenvolve gastropatia perdedora de proteinas?
CETUXIMAB (anticorpos inibidores do EGF) - gastrectomiai usada para doença severa com perda persistente e substancial de proteinas apesar da terapia com este agente
20-100% dos doentes (dependendo do tempo de apresentaçao) desenvolvem uma gastropatia perdedora de proteinas devido à hipersecreçao da mucosa gastrica acompanhada de hipoalbuminemia e edema
(DUP) Qual é a 1a linha para trat da Doença de Menetrier? E que % desenvolve gastropatia perdedora de proteinas?
CETUXIMAB (anticorpos inibidores do EGF) - gastrectomiai usada para doença severa com perda persistente e substancial de proteinas apesar da terapia com este agente
20-100% dos doentes (dependendo do tempo de apresentaçao) desenvolvem uma gastropatia perdedora de proteinas devido à hipersecreçao da mucosa gastrica acompanhada de hipoalbuminemia e edema
(DUP) Qual a localizaçao mais comum dos gastrinomas? E q % sao malignos? Quais as manifestaçoes clinicas?
Pancreas
60% sao malignos
DUP em mais de 90%
Sintomas esofagicos em ate 66% (2/3)
Diarreia ate 50%
(Hepatite toxicas) V ou F? A nitrofurantoína pode provocar uma reaçao idiossincrasica que se manifesta mais frequentemente por hepatite aguda potencialmente fatal
F - A nitrofurantoínas pode causar hepatite aguda potencialmente fatal ou, mais frequentemente, hepatite cronica de gravidade variavel e indistinguivel de hepatite cronica auto-imune (histologia semelhante)
Ps:
- Podem estar presentes anticorpos
- GCT e imunossupressores podem ser necessarios
- Pode evoluir para cirrose
- Fibrose pulmonar intersticial com tosse cronica e dispneia podem surgir
- Achados semelhantes têm sido observados com Minociclina (trat acne em adolescentes), Hidralazina e Metildopa
(Hepatite toxicas) Qual a causa mais prevalente de insuf hep aguda no mundo ocidental? E atualmente qual é a principal causade lesao hepatica induzida por farmacos nos USA e Europa?
- Acetaminofeno: causa mais prevalente de insuficiencia hepatica AGUDA no mundo ocidental
- Atualmente, a principal causa de lesao hepatica induzida por farmacos nos USA e Europa é a Amoxicilina-acido clavulanico (fruto do uso frequente no tratamento infecçoes respiratorias)
Ps: Medicinas alternativas e complementares: responsaveis por mais de 20% dos casos de hepatoxicidade farmacologica nos USA
(Hepatite toxicas) 2 medicamentos com caracteristicas alergicas no cap?
- Fenitoina
- Trimetoprim-sulfametoxazol
(Hepatite toxicas) 2 medicamentos com referencia a crianças no cap?
- Valproato de sodio: é o anti-epiletico mais frequentemente implicado nas crianças candidatas a transplante
- Eritromicina: mais comum em crianças
