Mitochondrie

Question 1

Caractéristiques des mitochondries

Answer 1

• 1-2 µm, environ 1000 par cellule
• 2 membranes (externe & interne)
• Mobiles, se fusionnent et se divisent par fission
• Siège principale de production d’ATP
• Nombre de mitochondrie signal l’activité cellulaire
• Contiennent plusieurs copies de ADNmt 16.5 kbp
• Transmission maternelle
• Important pour la génération de chaleur
• Rôle important dans l’apoptose

Question 2

Membrane externe

Answer 2

• Lisse
• Canaux et pore perméables aux molécules < 1kDa

Question 3

Membrane interne

Answer 3

• Invaginations ou crêtes
• Moins perméable
• Très imperméable aux H+ (cardiolipine)

Question 4

Matrice

Answer 4

ADNmt : sans histones, codes pour 13 protéines de la membrane interne enzymes (transcription/traduction)
Ribosomes

Question 5

Gènes mitochondriales

Answer 5

La plupart sont dans le génome nucléaire et leurs protéines sont importées grâce à un signal d’import (traduite avec une étiquette de séquence protéique)

Question 6

Import mitochondrial

Answer 6

TOM complex

Question 7

ADNmt (mitochondrial)

Answer 7

• 1000-10 000 copies par cellule
• 13 protéines
• 22 tRNA (pour la traduction)
• 2 rRNA (pour les ribosomes)
• Environ 2% des gènes mitochondriales
• 98% des gènes ont migré vers le noyau, ou le taux de mutation est moins élevé

Question 8

Transmission maternelle des mitochondries

Answer 8

• Les mitochondries paternelles sont dégradés suite à la fécondation (seulement les mitochondries de l’ovocyte vont survivre)
  -Population hétérogène des génomes mitochondriales - aléatoire
• Ceci peut mener à un “effet de goulot” dans l’ovocyte (prend juste une sous-population de mitochondries)

Question 9

Fonction principale des mitochondries

Answer 9

• Synthèse d’ATP via la chaine respiratoire (dernière étape nécessite O2 - pour pomper protons à travers la membrane)
• Cycle de Krebs se fait dans la matrice
• Le cycle produit le NADH et la succinate: donneurs d’électrons pour la chaine respiratoire dans la membrane interne

Question 10

Composants de la chaine respiratoire

Answer 10

L’énergie du transport d’électrons est utilisée pour générer un gradient de protons H+ à travers la membrane interne

Question 11

Gradient électrochimique de H+ à travers la membrane interne

Answer 11

Force du gradient est utilisée par l’ATP synthase (moteur rotatif) pour former de l’ATP

Question 12

ATP synthase

Answer 12

Étape 1 : l’énergie du transport d’électrons est utilisée pour entrainer la pompe à protons à travers la membrane
Étape 2 : le gradient de protons est utilisé par l’ATP synthase pour produire de l’ATP
Peut aussi hydrolyser l’ATP

Question 13

Cardiolipine

Answer 13

• Phospholipide spécifique des membranes des bactéries et de mitochondrie (autre nom diphosphatidylglycérol)
• 10% des phospholipides totaux du coeur de bovin
• Principalement dans la membrane interne
• Essentiel pour la chaine respiratoire et pour l’imperméabilité aux H+

Question 14

Lieu des mitochondries

Answer 14

• Les mitochondries sont situées près des sites de forte utilisation de l’ATP
• Le nombre de mitochondries est un indice de l’activité de la cellule

Question 15

Dynamisme des mitochondries

Answer 15

Les mitochondries sont dynamiques et se fusionnent et se divisent
Il existe un cycle de fusion et de fission mitochondriale

Question 16

Formes des mitochondries

Answer 16

• En forme de graine “chondros”
• En forme de filament “mitos”

Question 17

Fission mitotique des mitochondries

Answer 17

• Drp1 très active en mitose
• Drp1 dégradé via APC/protéasome
• Si on inhibe la fission, le cycle cellulaire s’arrête en G2/M et ceci peut induire l’apoptose

Question 18

Caspase-9

Answer 18

Caspase-9 est activée au sein de l’apoptosome suite à des signaux provenant des mitochondries
Les mitochondries contrôlent l’activation de l’apoptose
La fuite du cytochrome C active les caspases, des protéases qui dégradent les composantes de la cellule de façon ordonnée

Question 19

Régulation de la fusion et de la fission des mitochondries

Answer 19

Régulées par les nutriments
Filaments: plus efficace à former l’ATP
Graines: moins efficace à former l’ATP