Miopatias inflamatórias Flashcards
Definição:
Grupo heterogêneo de doenças autoimunes caracterizadas clinicamente por fraqueza muscular decorrente
da inflamação dos músculos estriados
4 doenças principais:
Dermatomiosite (DM);
Polimiosite (PM);
Miosite por corpos de inclusão (MCI);
Miopatia necrotizante autoimune.
DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE
- Fisiopatologia
- Diferença entre as 2 doenças
- Ocorre um evento infeccioso ou lesão microvascular na periferia da fibra muscular, fazendo com que haja produção de antígenos contra a fibra muscular, levando a uma intensa atividade inflamatória
- Eventos dermatológicos diferenciam as duas
DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE
- Sintomas
- Diagnóstico definitivo
- Diagnóstico provável
- -Fraqueza muscular (proximal para distal)
-Aumento sérico de enzimas musculares ( CPK, DHL, AST, ALT)
-Evidência eletromiográfica
-Evidência histológica
-Achados dermatológicos
2.
DM: Achados dermatológicos + 3 dos 4 critérios
PM: 4 dos 4 critérios
3.
DM: Achados dermatológicos + 2 dos 4 critérios
PM: 3 dos 4 critérios
DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE
1. Diagnósticos diferenciais
- Toxoplasmose
- Hiperparatireoidismo, S. de Cushing, hipo/hipertireoidismo
- Distrofias musculares
- Miastenia grave
MIOPATIA POR CORPÚSCULO DE INCLUSÃO
- Edidemio: sexo e idade
- Caracteristica
- Relação com o ttm
- Evolução
- Principamente homens acima 50 anos
- Fraqueza musculas distal, progrecisa, incidiosa e pode ser unilateral
- Refratários aos corticoides e imunosupressores
- Atrofia dos MMII e/ou MMSS
MIOPATIAS MEDICAMENTOSAS
1. Medicamentos e incidencia
- Estatinas (95%)
- Corticoesteroides (3%)
- Fibratos
- Anti-psicóticos
- Interferon alfa
EXAMES COMPLEMENTARES
- Laboratorial
- AC
- Imagem
1. -Hemograma -VHS -PCR -CPK - Sorologia para toxoplasmose, HIV, Hepatite B e Hepatite C; TSH, T4L, PTH e cálcio. 2. Anti-Jo-1 (mais frequente), Anti-PL-7, Anti-Ro, Anti-Ku e Anti-PM-Scl 3. Eletroneuromiografia
Histologia
- exame
- Achados na DM, PM e MCI
1.
-Capilaroscopia: Uso uma lente de grande aumento para realizar a avaliação do leito periungueal
-Em pacientes com miopatia inflamatória vou ter uma dilatação dos capilares, chamada de ectasia capilar, áreas de desvascularização, ramificações de alguns vasos (arbustos) e micro hemorragias locais.
2.
Na DM: atrofia acentuada dos feixes musculares, caracterizada por linfócitos B CD4+ predominantemente na região perimisial e
perivascular;
Na PM: entre uma fibra e outra eu tenho um intenso infiltrado inflamatório, se caracteriza por infiltrado de linfócitos T CD8+ e macrófagos com predomínio no endomísio;
Na MCI: terei os corpúsculos de inclusão nas fibras musculares e são encontradas inclusões circulares avermelhadas.
RISCO DE NEOPLASIAS
- Fatores de risco
- Rastreio
1.
Manifestações cutâneas atípicas;
VHS persistentemente elevadas;
Refratariedade do tratamento em idosos;
Progressão rápida da fraqueza muscular: geralmente a fraqueza muscular tem uma evolução de meses, se em 1-3 semanas o paciente está acamado, possui fator de risco para neoplasias.
Anticorpos miosite específicos (anti-MDA-5);
Necrose cutânea;
Eritema periungueal;
Presença de disfagia;
Ausência de acometimento pulmonar no momento do diagnóstico.
2.
Investigação de acordo com sinais e sintomas de neoplasia: ex. se paciente apresenta disfagia pode sugerir
neoplasia de esôfago
Pacientes sem achados clínicos sugestivos: investigação para neoplasia oculta de acordo com o esperado
para a idade;
Em todos os pacientes de alto risco: USG transvaginal, mamografia, pesquisa de sangue oculto nas fezes,
endoscopia digestiva alta, tomografia computadorizada de tórax e abdome
TERAPÊUTICA
- Para miopatia medicamentosa
- outros
- Suspender medicação
2.
-Corticoterapia (3-6meses)
-Imunossupressores: metotrexato, leflunomida e azatioprina para pacientes apenas com acometimento muscular (maioria dos pcts)
-Ciclosporina, Ciclofosfamida, Micofenolato de Mofetila, Rituximabe quando há acometimento de órgãos nobres.
