Miopatias

Question 1

Quadro clínico da dermatomiosite? (4)

Answer 1

(1) Fraqueza muscular de caráter insidioso
(2) Disfagia: Acometimento da musculatura esquelética do terço proximal do esôfago
(3) Heliótropo: Edema e rash eritematovioláceo nas pálpebras superiores e região periorbitária
(4) Sinal de Gottron: Edema e rash (Exantema elevado), ocasionalmente descamativo que ocorre simetricamente em metacarpofalangianas e interfalangianas (Também em joelhos e cotovelos)

(“dermato” = heliótropo + Gottron; “miosite” = fraqueza muscular e disfagia)

Question 2

Autoanticorpo miosite-específico mais comum?

Answer 2

Anti-Jo-1

Question 3

Acometimentos associados ao Anti-Jo-1? (4)

Answer 3

(1) Doença pulmonar intersticial
(2) Fenômeno de Raynaud
(3) Artrite
(4) Mão de mecânico

Question 4

Percentual de pneumopatia intersticial em pacientes com anti-Jo-1 (+)?

Answer 4

80%

Question 5

Diferença clínica entre a DM do adulto e a DM juvenil?

Answer 5

Calcinose cutânea presente na DM juvenil

Question 6

Fator preditivo de gravidade da dermatomiosite?

Answer 6

Calcinose: Reflete existência de uma maior “carga” de lesão muscular e cutânea

Question 7

Expressão da vasculite intestinal na DM juvenil?

Answer 7

Perfuração intestinal: Com peritonite ou fístulas

Question 8

Percentual de neoplasia maligna em pacientes com dermatomiosite?

Answer 8

25%

Question 9

Tipos de câncer na dermatomiosite?

Answer 9

(1) Colo uterino
(2) Pulmão
(3) Ovários
(4) Pâncreas
(5) Bexiga
(6) Estômago

Obs: Cerca de 70% das neoplasias encontradas

Question 10

(Miosite por corpúsculos de inclusão)
Idade?
Característica da fraqueza muscular?
Nível de CPK?
Achados na biópsia? (2)

Answer 10

(1) > 50 anos de idade
(2) Fraqueza distal precoce (geralmente concomitante ao aparecimento de fraqueza proximal)
(3) CPK normal ou levemente aumentados (máximo até 10x o LSN)
(4) Biópsia: Típicos corpúsculos de inclusão intracelulares (“Vacúolos marginados”) + Infiltrado inflamatório

Question 11

(Miopatia das estatinas)
Quadro clínico?
Nível de CPK?
Tipo de miopatia?

Answer 11

(1) Dor é altamente prevalente
(2) CPK elevado (20-100x o LSN)
(3) Miopatia tóxica por toxicidade direta do medicamento

Question 12

Achado patognomônico de dermatomiosite?

Answer 12

Heliótropo: Coloração roxo-azulada em pálpebras superiores, associada ou não a edema

Question 13

Exames diagnósticos de dermatomiosite? (3)

Answer 13

(1) Dosagem sérica de enzimas musculares
(2) Eletroneuromiografia
(3) Biópsia muscular