Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards
Conceito?
(1) Protótipo das colagenoses
(2) Doença autoimune multissistêmica, que compromete além de articulações, diversos órgãos e sistemas, provocando inflamação no tec. conjuntivo
(3) Doença crônica, remitente e recidivante
Epidemiologia?
Mulheres jovens - menacme (15-45 anos)
M:H - 9:1
Fatores de risco?
(1) Genéticos:
- Deficiência dos componentes inicias da cascata do complemento (C1q, C2, C4)
- Deficiência do receptor Fc de imunoglobulinas
- Fator Regulador de Interferon (IRF5)
- Presença de HLA-DR2 e DR3
- Deficiência mecanismos de autorregulação do sistema imune
(2) Ambientais:
- Luz ultravioleta (tipo B)
- Hormônio sexual: Estrogênios são imunoestimulantes, aumentam a atividade dos linfócitos B
- Medicamentos
- Tabagismo: Associação com anticorpos anti-DNA dupla-fita
- Agentes microbiológicos: vírus Epstein-Barr
Fisiopatologia?
Desequilíbrio imunológico → Produção de autoanticorpos → Se ligam aos autoantígenos → Formam os imunocomplexos → Ativam o sistema complemento → Quimiotaxia e inflamação tecidual
Principal e mais característicos anticorpo?
Anticorpo antinuclear
Medicamentos do lúpus farmacoinduzido?
PHD (Procainamida, hidralazina e d-penicilamina)
Outros: Isoniazida, fenitoína, clorpromazina, metildopa, quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF
Quadro clínico?
Sintomas constitucionais (mal-estar, fadiga, queda do estado geral, febre, perda ponderal)
+
Manifestações típicas
Sistemas acometidos? (7)
(1) Pele e mucosas
(2) Articulações/Muscular
(3) Membranas Serosas
(4) Rins
(5) SNC
(6) Hematológico
(7) Gastrointestinal
Manifestações sistêmicas gerais? (3)
(1) Fadiga 90%
(2) Febre 80%
(3) Emagrecimento 60%
Qual autoanticorpo está associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?
Anti-Ro
Manifestações cutâneas?
Aguda (2), subaguda (3) e crônica (2)
(1) Agudas:
- Erupção malar, fotossensibilidade
(2) Subagudas:
- Erupção papuloescamosa (lenticular)
- Lesões eritematoanulares/policíclicas
- “Espelho” do sinal de Gottron
(3) Crônicas:
- Lúpus discoide (placas eritematosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente com uma cicatriz despigmentada e atrófica, principalmente no centro da lesão)
- Paniculite de Kaposi: Nódulos firmes e dolorosos no tecido subcutâneo
OBS: Não específicas (Alopécia não discoide, vasculite cutânea, livedo reticular, telangiectasias, fenômeno de Raynaud, lúpus bolhoso, úlceras mucosas)
Manifestações articulares? (5)
(1) Poliartralgia simétrica, distal e migratória
(2) Artrite não erosiva: Mãos, punhos e joelhos
(3) Atropatia de Jaccoud: Padrão deformante não erosivo (Redutível no LES e não na AR)
(4) Osteonecrose
(5) Miosite: Indica pesquisa de síndrome de superposição (dermato/polimiosite)
Manifestações renais? (6)
(1) Proteinúria > 500 mg/24 h ou +3 no EAS
(2) Cilindros Celulares na Urinálise
(3) Síndrome Nefrítica
(4) Síndrome Nefrótica
(5) Nefrite Intersticial
(6) Insuficiência Renal
Manifestações pulmonares? (5)
(1) Pleurite
(2) Derrame pleural
(3) Pneumonite: Febre, tosse, dispneia, hemoptise e RX de tórax com infiltrado alveolar difuso
(4) Fibrose Intersticial
(5) “Síndrome do Pulmão Contraído”: Dispneia com RX de tórax com elevação da cúpula diafragmática, sem alterações no parênquima (fraqueza diafragmática pela miosite lúpica)
Manifestações cardíacas? (4)
(1) Pericardite
(2) Miocardite
(3) Endocardite de Libman-Sacks: Acomete valva mitral e aórtica (Lado esquerdo)
(4) Coronariopatia
Manifestações psiquiátricas? (5)
(1) Disfunção cognitiva leve: Deficit de memória/concentração
(2) Alterações da personalidade
(3) Depressão
(4) Demência (síndrome cerebral orgânica)
(5) Psicose lúpica: Delirium, com estado confusional, ilusões persecutórias, alucinações auditivas ou visuais e flutuação do nível de consciência
Manifestações neurológicas? (7)
(1) Cefaleia
(2) Convulsões
(3) AVE isquêmico
(4) AVE hemorrágico
(5) Neuropatia periférica (mono ou poli)
(6) Mielite transversa
(7) Meningite asséptica
Manifestações hematológicas?
(1) Anemia: De doença crônica
(2) Leucopenia
(3) Linfopenia
(4) Trombocitopenia
(5) Esplenomegalia: Fibrose perivascular em “casca de cebola” (Patognomônico)
(6) Linfadenopatia
(7) Anemia Hemolítica
(8) Coagulopatia: Anticorpo antifator VIII (PTT alargado e TAP/INR normal)
OBS: Síndrome de Evans → Anemia imuno-hemolítica + Trombocitopenia autoimune
OBS: Maior risco de Linfoma não Hodgkin
Manifestações gastrointestinais? (7)
(1) Elevação das Enzimas Hepáticas
(2) Anorexia, Náuseas, Vômitos, Diarreia
(3) Hepatomegalia
(4) Pancreatite
(5) Vasculite Mesentérica
(6) Peritonite/Ascite
(7) Hepatite Autoimune (Hepatite Lipoide)
OBS: Dor abd → Peritonite, vasculite mesentérica e pancreatite
Manifestações oculares? (3)
(1) Ceratoconjuntivite seca (Sjögren)
(2) Conjuntivite/Episclerite
(3) Vasculite retiniana (corpos citoides)
Manifestações laboratoriais? (4)
(1) Anemia
(2) ↑ VHS
(3) ↑ PCR ou normal (Mau marcador, > 10 sugere infecção bacteriana)
(4) ↓ Complemento
Critérios diagnósticos? (2)
- 4/17 critérios: Pelo menos 1 clínico e 1 imunológico
ou - Biópsia renal com nefrite lúpica + FAN ou anti-DNAds (+)
Principais grupos de autoanticorpos relacionados ao LES?
(1) Antinucleares
(2) Anticitoplasmáticos
(3) Antimembrana celular
(4) Antifosfolipídio
Autoanticorpo mais característico e relacionando à Lesão Renal?
Anti-DNAds (E= 95% e S=75%)
OBS: Altos títulos correlacionam-se com a forma grave da nefrite lúpica (classe IV) - Avalia reposta terapêutica
Autoanticorpo mais específico?
Anti-Sm (E = 99% e S=30%)
OBS: Ao contrário do anti-DNA, seus níveis não se alteram com mudanças na atividade de doença
Autoanticorpo característico da DMTC?
Anti-RNP (Presente em 40%)
Autoanticorpo relacionado ao lúpus Neonatal, bloqueio cardíaco congênito, rash por fotossensibilidade, lúpus cutâneo subagudo e ao Lúpus FAN (-)?
Anti-Ro (SS-A)
Autoanticorpos característicos da Síndrome de Sjogren?
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B)
30% e 10%, respectivamente
OBS: Ambos têm correlação negativa com a nefrite lúpica (Menos chance de nefrite)
Autoanticorpo característico do LES induzido por drogas?
Anti-Histonas (Presente em 70%)
OBS: No LES idiopático, sua prevalência é de 70%
Autoanticorpo associado à Psicose Lúpica?
Anti-P (Presente em 20%)
Autoanticorpo relacionado à SAAF?
Anticardiolipina (Presente em 20%)
OBS: Antifosfolipídio → Anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-β2 glicoproteína
Quais sistemas normalmente não são acometidos pelo Lúpus farmocoinduzido? (2)
SNC e renal
Tratamento da nefrite lúpica classe IV (proliferativa difusa)?
Indução: Ciclofosfamida IV (pulsos mensais) ou micofenolato (VO diário) + Corticoterapia
Manuteção: Micofenolato ou azatioprina + Glicocorticoide na menor dose possível
Tratamento exclusivo de manifestações cutâneo-articulares?
Antimaláricos (Hidroxicloroquina 400 mg/dia ou cloroquina 250 mg/dia)
OBS: Retinotoxicidade (Exame oftalmológico inicial e anual)
Marcadores de atividade da doença? (3)
(1) VHS
(2) Anti-DNAds
(3) Complemento (C3)
