Miocardiopatias Flashcards
Qual a definição de miocardiopatia?
Doença do miocárdio (alteração estrutural ou funcional) que não é explicada pela HTA, doença valvular ou coronária ou por cardiopatia congénita.
Que percentagem das IC é explicada por miocardiopatias?
5-10%
Quais os sintomas apresentados na anamnese da MC dilatada, hipertrófica e restritiva?
MC dilatada:
- Dispneia de esforço
- Palpitações
- Síncope
- Assintomático
MC hipertrófica:
- Dispneia de esforço
- Dor torácica anginosa
- Palpitações
- Síncope
- Assintomático
MC restritiva:
- Dispneia de esforço
- Sinal de Kussmaul
- S4
- Sinais IC direita (ascite, edemas)
- Impulso apical aumentado e deslocado
Quais as causas de CMP dilatada?
1) Genética
2) Miocardite infeciosa/não infeciosa
3) Tóxica
4) Metabólica
5) Periparto
6) Taquicardiomiopatia
7) Idiopática (>2/3 casos)
Qual a apresentação clínica da MCP dilatada por miocardite?
É uma clínica muito variável, podendo apresentar:
- ICC
- Dor torácica
- Arritmias
- Choque cardiogénico
Qual os critérios de diagnóstico clínico na miocardite?
- Aumento da troponina
- Alterações do ECG/Holter/teste stress
- Disfunção VE de novo
- Edema ou realce tardio na RM sem doença prévia que o justifique
Como se faz o diagnóstico de miocardite?
Existe a suspeita clínica de miocardite quando temos 1 ou mais critérios de diagnóstico e 1 ou mais achados clínicos na ausência de doença arterial coronária detetada por angiografia (estenose coronária > ou igual a 50%) e na ausência de doença cardiovascular pré-existente conhecida ou causas extra-torácicas que possam justificar o síndrome (HTA, doença valvular, doença cardíaca congénita, hipertiroidismo, etc).
Em que circunstâncias se usa o diagnóstico histológica na CM dilatada por miocardite?
Em situações de arritmias ventriculares que sugiram etiologia de sarcoidose ou miocardite de células grandes. Nestes casos faz-se uma biópsia endomiocárdica no qual se detetam infiltrados linfocíticos com áreas de necrose miocárdica (critérios de diagnóstico de Dallas). No entanto, isto não é visível em 80-90% das miocardites clínicas.
Quais as causas de miocardite infeciosa?
- Vírus (especial importância para os enterovírus)
1) Enterovírus (Coxsackie)
2) Adenovírus
3) Hepatite C
4) HIV
5) Herpes vírus (HHV-6 e Epstein Barr)
6) Influenza A
7) Parvovírus B19 - Bactérias
1) Difteria - Parasitas
1) Triponema cruzi (Doença de Chagas, tripanossomíase, toxoplasma) - Fungos
1) Com infeção sistémica - Rickettsia
- Febre Q
- Espiroquetas
1) Borellia (Doença de Lyme)
Como é a feita a transmissão da Doença de Chagas?
A doença de Chagas é transmitida pelo parasita Tripanossoma cruzi e a sua transmissão pode ser feita através da picada de um inseto que contém o parasita ou por via oral, transfusão, transplante ou de mãe para o filho. Após a contaminação, entra-se na fase aguda que muitas vezes é assintomática mas que pode apresentar como clínica febre, anorexia, chagoma e sinal de Romaña. A clínica dura 5-10 dias. Ao 10º dia começa a parasitemia e o aumento das IgM e IgG. A IgM diminui quase até 0 por volta das 4-8 semanas. Esta fase aguda dura 4-8 semanas. A partir daí entra numa fase crónica, que pode ter uma fase silenciosa de 10-30 anos, surgindo mais tarde a clínica (40-50% dos indivíduos):
- Cardiomiopatias (20-30%)
- Megacólon ou megaesófago (10-15%)
- Problemas cardiodigestivos (1-5%)
Quais são as manifestações cardíacas da doença de Chagas e qual o tratamento desta doença?
Manifestações cardíacas:
- MCP dilatada
- Bloqueios
- FA, TV
- Aneurismas apicais e trombos
Tratamento:
- Tratamento ICC incluindo transplante
- Tratamento das disritmias incluindo pacemaker e CDI
- Anticoagulação
O tratamento específico, ou seja, com antiparasitário (benznidazole) é ineficaz, não se verificando grandes diferenças comparativamente ao placebo.
Que tipos de miocardite infeciosa existem?
- Doenças inflamatória granulomatosa (Sarcoidose e Miocardite de grandes células)
- Miocardite eosinofílica
- Miocardiopatia periparto
- Rejeição de transplante
- Dermatomiosite/Polimiosite
- Doença vascular do colagénio
O que é a Sarcoidose?
Afeta sobretudo os afro-americanos e é uma doença multissistémica, tendo >90% atingimento pulmonar e 20-40% atingimento cardíaco.
Tem como manifestação clínica:
- IC, TV, BAV, Aneurismas ventriculares
- Por ter atingimento maioritariamente no VD é necessário fazer diagnóstico diferencial com MAVD
O diagnóstico pode ser feito com RM cardíaca e PET que detetam realce (áreas inflamatórias) em localização variável. A biópsia endomiocárdica ou de gânglios faz o verdadeiro diagnóstico, embora tenha também muitos falsos negativos.
O tratamento é feito com corticosteróides e imunossupressores (que podem ser life-saving) e Pacemaker/CDI
O que sabes sobre Miocardiopatia alcoólica?
O álcool é a principal toxina causadora de MC dilatada de causa tóxica, causando 10% IC.
Está muito associada à FA e o seu tratamento tem por base a cessação alcoólica e o tratamento da ICC. Se não houver cessação do álcool o prognóstico é mau, caso contrário há uma regressão da doença em 3-6 meses, daí que o CDI/CRT sejam protelados/adiados.
O que sabes sobre a miocardiopatia por antraciclinas?
É de causa tóxica, neste caso, devido à QT e é dose dependente, daí que a apresentação da IC possa ser:
- Aguda –> Após dose única, geralmente é reversível
- Subaguda –> Durante ou no fim do ciclo de QT (dose total)
- Crónica –> Até anos após a QT
Se QT associada a RT ou a cardiopatia pré-existente, o risco de miocardiopatia por antraciclinas é maior.
Com o tempo, por fibrose, há uma menor dilatação do VE, o que leva a taquicardia e hipotensão.
O tratamento passa pelo tratamento da ICC, o que tem sucesso em alguns casos.
A QT com transtazumab (em vez de antraciclinas) tem uma cardiotoxicidade menos frequente e mais frequentemente reversível.
Quais as causas de miocardiopatia metabólica e como é feito o seu tratamento?
- Deficiências nutricionais (tiamina, carnitina, selênio)
- Deficiências eletrólitos (cálcio, fosfato e magnésio)
- Obesidade
- Hemacromatose
- Problemas endócrinos (doença tiroideia, feocromacitoma, DM)
O tratamento passa pela correção da causa:
- Hipotiroidismo –> Suplementação lenta hormonas tiroideias senão IC e arritmias
- Hipertiroidismo –> Administração cuidadosa dos anti-tiroideus senão IC rapidamente fatal
Como é feito o diagnóstico e o tratamento da hemocromatose?
Primeiro existem algumas red flags que nos podem fazer suspeitar do diagnóstico de hemocromatose:
- Cirrose
- DM
- Importência
- Artrite
- Tonalidade da pele (mais bronzeada)
Diagnóstico:
- Saturação de transferrina ( >60% nos homens e >50% nas mulheres)
- RM hepática/cardíaca
- Biópsia endomiocárdica com Azul da Prússia
Tratamento:
- Flebotomia +/- quelantes de ferro
Quais os fatores de risco para MCD periparto?
1) Aumento da idade materna
2) Aumento da paridade
3) Gravidez gemelar
4) Malnutrição
5) Tocolíticos
6) Pré-eclâmpsia
Quais os sinais e sintomas na anamnese da CM hipertrófica?
- Dispneia de esforço
- Dor torácica anginosa
- Palpitações
- Síncope
- Assintomática
Como é o EO da MC hipertrófica?
- Pulso bisferiens
- Impulso apical aumentado ou duplo
- Sopro de ejeção e regurgitação mitral
Sopro de ejeção aumenta se:
- Diminuição da pós-carga
- Diminuição da pré-carga
- Aumento da contratilidade
Qual a principal causa de MCP hipertrófica?
40-60% das MCP hipertróficas devem-se a mutação no gene das proteínas sarcoméricas. É uma doença AD, com penetrância incompleta e dependente da idade (pode manifestar-se até aos 60 anos) e com expressividade variável (fenótipo é diferente de indivíduo para indivíduos mesmo dentro da mesma família).
Em que consiste a Doença de Fabry?
A doença de Fabry é uma doença lisossomal ligada ao X e que se caracteriza pela mutação no gene GLA. Consequentemente há défice de alfa-galactosidase A e, por isso, deposição de glicoesfingolípidos.
O diagnóstico é feito através do teste da “gota seca” (doseamente enzimático) e pelo teste genético.
É uma doença sistémica com atingimento cardíaco (principal causa de morte na doença) mas também com outras consequências como:
- IRC
- AVC
- Surdez
Tem algumas red flags como cornea verticillata, acroparestesias e angioqueratomas.
O tratamento baseia-se na substituição enzimática/chaperone.
Quais as complicações da MCP hipertrófica?
- IC
- Obstrução
- Angina
- Tromboembolismo
- Disritmias e morte súbita
