Miocardiopatías Flashcards
El trastorno genético cardíaco más frecuente…
Miocardiopatía Hipertrófica.
Fenómenos Intracardíacos en la MCH…
- Obstrucción Dinámica del tracto salida (Estenosis Aórtica Funcional).
- Desplazamiento y contacto sistólico entre el VELO ANTERIOR DE LA VÁLVULA MITRAL y el TABIQUE INTERVENTRICULAR HIPERTRÓFICO (SAM).
Características Microscópicas de la MCH…
- Grado variable de FIBROSIS.
- Desorganización.
- Arremolinamiento.
Proteínas afectadas en la MCH…
- Cadena pesada de Beta Miosina (más frecuente).
- Proteína C fijadora de Miosina.
- Alfa Tropomiosina.
- Troponina T e I.
MCH asociada a Enfermedad de Andersen-Fabry…
- Mutación ligada al cromosoma X.
- Mutación en el Gen de la Alfa-Galcatosidasa-A.
- Formas de debut tardío (al menos 1%).
- Existe tratamiento sustitutivo enzimático.
Digoxina en MCH…
Contraindicado.
Pulso en la MCH…
Bisferiens.
El soplo de MCH, AUMENTA…
- Maniobra de Valsalva.
- Bipedestación brusca.
- Vasodilatadores.
- Ejercicio físico.
- Inotrópicos.
El soplo de MCH DISMINUYE…
- Posición de cuclillas.
- Elevación de las extremidades inferiores.
- Expansión de la volemia.
- Vasoconstrictores.
Ondas Q patológicas en ausencia de Infarto…
- Miocardiopatía Hipertrófica.
2. - Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
ECG en la MCH
- -Ondas Q patológicas en derivaciones izquierdas.
2. - Ondas T negativas gigantes en derivaciones precordiales.
Tratamiento de la MCH…
- Beta Bloqueantes.
- Reducción Septal (tratamiento invasivo):
- Clase III o IV de la NYHA.
- Gradiente superior a 50 mm Hg.
- Reducción Septal (tratamiento invasivo):
Prevención de la Muerte Súbita en la MCH…
- DAI (único tratamiento capaz de disminuir la muerte súbita).
- HCM-SCD Score
Causas de MCD…
1.- Idiopática (50 %).
- Familiar/genética (25 %):
- Genes de proteínas citoesqueléticas (Desmina, Titina, Distrofina).
- Genes de proteínas de la membrana nuclear (lamina).
- Adquirida:
- Alcohol.
- Arritmias.
- Embarazo.
- Tóxicos: Antraciclinas, Trastuzumab, Ciclofosfamida).
- Endocrinopatías: mixedema-Hipotiroidismo.
- Déficit nutricionales: Carnitina, Tiamina(beri beri), selenio (ke-shan).
- Infecciosas: Coxsackie B, VIH, Difteria, Chagas.
- Adquirida:
Miocardiopatía Enólica…
Es la forma más frecuente de Miocardiopatía Dilatada de causa conocida.
Miocardiopatía Dilatada secundaria a fármacos…
- La Ciclofosfamida puede producir Insuficiencia cardíaca Aguda.
- Antraciclinas y Trastuzumab: tienen efecto sinérgico. La toxicidad es más frecuente si se usan en conjunto con Radioterapia.
Miocardiopatía Dilatada del Periparto…
- Etiología Desconocida.
- Último trimestre del embarazo o en el Puerperio.
- Más frecuente en:
- Obesas.
- Mayores de 30 años.
- Antecedente de preeclampsia.
- Embarazo gemelar.
- Tratamiento tocolítico.
- Más frecuente en:
- Mortalidad elevada.
- Se desaconsejan nuevos embarazos.
Miocardiopatía Restrictiva…
- Los ventrículos no están muy engrosados.
2. - Es característica la dilatación Biauricular.
Miocardiopatía Restrictiva por Amiloidosis…
- Amiloidosis Primaria (Cadenas ligeras).
2. - Amiloidosis por Transtirretina.
Características Ecográficas de la Miocardiopatía por Amiloidosis Primaria…
- Moteado Brillante en el Miocardio.
2. - Presencia de Derrame Pericárdico.
Miocardiopatía Restrictiva por Hemocromatosis…
Sospechar en pacientes con Insuficiencia cardíaca asociada a:
- Disfunción Hepática. - Diabetes. - Aumento de pigmentación de la piel.
Diagnosticas con Resonancia Magnética Cardíaca.
Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho…
- Mutaciones en los genes de Proteínas Desmosómicas: Desmoplaquina y Placofilina (AD).
- Sustitución por tejido fibroadiposo.
- Taquicardias ventriculares sostenidas.
- Causa de muerte súbita.
Características ECG de la Miocardiopatía Arritmogénica del VD…
- Ondas T negativas en precordiales derechas (V1-V3).
2. - Ondas Épsilon en V1-V3.
Miocardiopatía de Tako Tsubo…
(Discinesia Apical Transitoria)
(Miocardiopatía Catecolaminérgica).
- Balonización apical transitoria.
- Simula un IAM con elevación del ST.
- Cateterismo Urgente.
- Sin hallazgos de Enfermedad Coronaria.
- Disfunción sistólica transitoria.
