Miocardiopatías Flashcards

1
Q

El trastorno genético cardíaco más frecuente…

A

Miocardiopatía Hipertrófica.

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2
Q

Fenómenos Intracardíacos en la MCH…

A
    • Obstrucción Dinámica del tracto salida (Estenosis Aórtica Funcional).
    • Desplazamiento y contacto sistólico entre el VELO ANTERIOR DE LA VÁLVULA MITRAL y el TABIQUE INTERVENTRICULAR HIPERTRÓFICO (SAM).
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3
Q

Características Microscópicas de la MCH…

A
    • Grado variable de FIBROSIS.
    • Desorganización.
    • Arremolinamiento.
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4
Q

Proteínas afectadas en la MCH…

A
    • Cadena pesada de Beta Miosina (más frecuente).
    • Proteína C fijadora de Miosina.
    • Alfa Tropomiosina.
    • Troponina T e I.
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5
Q

MCH asociada a Enfermedad de Andersen-Fabry…

A
    • Mutación ligada al cromosoma X.
    • Mutación en el Gen de la Alfa-Galcatosidasa-A.
    • Formas de debut tardío (al menos 1%).
    • Existe tratamiento sustitutivo enzimático.
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6
Q

Digoxina en MCH…

A

Contraindicado.

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7
Q

Pulso en la MCH…

A

Bisferiens.

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8
Q

El soplo de MCH, AUMENTA…

A
    • Maniobra de Valsalva.
    • Bipedestación brusca.
    • Vasodilatadores.
    • Ejercicio físico.
    • Inotrópicos.
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9
Q

El soplo de MCH DISMINUYE…

A
    • Posición de cuclillas.
    • Elevación de las extremidades inferiores.
    • Expansión de la volemia.
    • Vasoconstrictores.
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10
Q

Ondas Q patológicas en ausencia de Infarto…

A
    • Miocardiopatía Hipertrófica.

2. - Síndrome de Wolff-Parkinson-White.

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11
Q

ECG en la MCH

A
  1. -Ondas Q patológicas en derivaciones izquierdas.

2. - Ondas T negativas gigantes en derivaciones precordiales.

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12
Q

Tratamiento de la MCH…

A
    • Beta Bloqueantes.
    • Reducción Septal (tratamiento invasivo):
      • Clase III o IV de la NYHA.
      • Gradiente superior a 50 mm Hg.
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13
Q

Prevención de la Muerte Súbita en la MCH…

A
    • DAI (único tratamiento capaz de disminuir la muerte súbita).
    • HCM-SCD Score
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14
Q

Causas de MCD…

A

1.- Idiopática (50 %).

    • Familiar/genética (25 %):
    • Genes de proteínas citoesqueléticas (Desmina, Titina, Distrofina).
    • Genes de proteínas de la membrana nuclear (lamina).
    • Adquirida:
      • Alcohol.
      • Arritmias.
      • Embarazo.
      • Tóxicos: Antraciclinas, Trastuzumab, Ciclofosfamida).
      • Endocrinopatías: mixedema-Hipotiroidismo.
      • Déficit nutricionales: Carnitina, Tiamina(beri beri), selenio (ke-shan).
      • Infecciosas: Coxsackie B, VIH, Difteria, Chagas.
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15
Q

Miocardiopatía Enólica…

A

Es la forma más frecuente de Miocardiopatía Dilatada de causa conocida.

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16
Q

Miocardiopatía Dilatada secundaria a fármacos…

A
    • La Ciclofosfamida puede producir Insuficiencia cardíaca Aguda.
    • Antraciclinas y Trastuzumab: tienen efecto sinérgico. La toxicidad es más frecuente si se usan en conjunto con Radioterapia.
17
Q

Miocardiopatía Dilatada del Periparto…

A
    • Etiología Desconocida.
    • Último trimestre del embarazo o en el Puerperio.
    • Más frecuente en:
      • Obesas.
      • Mayores de 30 años.
      • Antecedente de preeclampsia.
      • Embarazo gemelar.
      • Tratamiento tocolítico.
    • Mortalidad elevada.
    • Se desaconsejan nuevos embarazos.
18
Q

Miocardiopatía Restrictiva…

A
    • Los ventrículos no están muy engrosados.

2. - Es característica la dilatación Biauricular.

19
Q

Miocardiopatía Restrictiva por Amiloidosis…

A
    • Amiloidosis Primaria (Cadenas ligeras).

2. - Amiloidosis por Transtirretina.

20
Q

Características Ecográficas de la Miocardiopatía por Amiloidosis Primaria…

A
    • Moteado Brillante en el Miocardio.

2. - Presencia de Derrame Pericárdico.

21
Q

Miocardiopatía Restrictiva por Hemocromatosis…

A

Sospechar en pacientes con Insuficiencia cardíaca asociada a:

- Disfunción Hepática.
- Diabetes. 
- Aumento de pigmentación de la piel. 

Diagnosticas con Resonancia Magnética Cardíaca.

22
Q

Miocardiopatía Arritmogénica del Ventrículo Derecho…

A
    • Mutaciones en los genes de Proteínas Desmosómicas: Desmoplaquina y Placofilina (AD).
    • Sustitución por tejido fibroadiposo.
    • Taquicardias ventriculares sostenidas.
    • Causa de muerte súbita.
23
Q

Características ECG de la Miocardiopatía Arritmogénica del VD…

A
    • Ondas T negativas en precordiales derechas (V1-V3).

2. - Ondas Épsilon en V1-V3.

24
Q

Miocardiopatía de Tako Tsubo…
(Discinesia Apical Transitoria)
(Miocardiopatía Catecolaminérgica).

A
    • Balonización apical transitoria.
    • Simula un IAM con elevación del ST.
    • Cateterismo Urgente.
    • Sin hallazgos de Enfermedad Coronaria.
    • Disfunción sistólica transitoria.
25
Q

Causas de Miocarditis…

A
    • Infecciosas:
    • Coxsackie B.
    • Reacciones de Hipersensibilidad:
    • Fiebre Reumática Aguda.
    • Agentes Físicos:
    • Radiaciones.
    • Agentes Químicos:
    • Fármacos.
    • Tóxicos.
26
Q

Factores de Riesgo de Muerte Súbita de especial importancia para la implantación de un DAI…

A
    • Muerte súbita en un familiar de primer grado.

2. - Espesor del tabique mayor de 30 mm.

27
Q

Hallazgo característico en la Miocardiopatía Hipertrófica Apical…

A

Ventrículo en As de Picas.

28
Q

Tratamiento de Elección en la MCH

A
    • Beta Bloqueantes.
    • Calcio-antagonistas No Dihidropiridínicos:
      • Verapamilo.
      • Diltizem.
    • Conrtaindicados:
      • Dihidropiridínicos.
      • Digoxina.
      • Inotrópicos.
29
Q

¿Qué se debe sospechar en el caso de un DETERIORO HEMODINÁMICO en un paciente con Miocardiopatía Hipertrófica?

A

Instalación de una FIBRILACIÓN AURICULAR.

30
Q

MCR por Amiloidosis por Transtirretina…

A
    • Miocardiopatía Restrictiva.
    • Varones ancianos.
    • Función Sistólica normal.
    • Hipertrofia Bi-ventricular.
    • Diagnóstico con Gammagrafía con Tc99DPD o Pirofosfato.
31
Q

Posibles causas subyacentes en la Miocardiopatía de Tako-Tsubo…

A
    • Disfunción de la Microvasculatura.
    • Sensibilidad de los receptores Catecolaminérgicos.
    • Espasmo Coronario Transitorio.

NO HAY ENFERMEDAD CORONARIA OBSTRUCTIVA.

32
Q

Pericarditis Constrictiva

A
    • Signo de Kussmaul.
    • Pulso Venoso en “W”. También está presente en la Miocarditis Restrictiva, pero es más raro.
    • Presencia de Calcificaciones.
33
Q

Miocardiopatía Restrictiva…

A
    • Pulso venoso en “W”. Pero es más frecuente en la Pericarditis Constrictiva.
    • Bajo voltaje en el ECG.
    • Alteraciones de la conducción.
    • No hay signo de Kussmaul.
    • No hay calcificaciones.