Mieloma Múltiplo Flashcards

1
Q

O que é o mieloma múltiplo?

A

Doença linfoproliferativa, com produção excessiva de células da linhagem plasmocítica. A MO fica infiltrada por plasmoblastos.
Os plasmoblastos produzem uma imunoglobulina, IgG (80%) ou IgA, que causa uma pico monoclonal de proteínas.

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2
Q

Epidemiologia do MM?

A
  • Pessoas > 50 anos (afeta mais idosos)
  • Subdiagnosticada
  • Sobrevida de 10 anos com o atual tratamento
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3
Q

Quais as características clínicas do MM?

A
  • Hiperviscosidade sanguínea: hipergamaglobulinemia
  • Alterações ósseas: dor na coluna, osteopenia, osteoporose, fraturas patológicas
  • Crise de gota
  • Lesão renal
  • Síndrome do túnel do carpo por depósito amiloide
  • Maior susceptibilidade a infecções
  • Anemia por deficiência de EPO por lesão renal e pela infiltração da MO por plasmoblastos
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4
Q

Qual a fisiopatologia das alterações ósseas do MM?

A

Uma citocina produzida pelo plasmoblasto neoplásico estimula a proliferação exagerada de osteoclastos. Com isso, há uma maior reabsorção óssea, que provoca rarefações, osteoporose e fraturas patológicas, além de hipercalcemia e hipercalciúria. É possível observar lesões líticas em saca-bocado (orifícios) nos exames de imagem.
Os principais ossos acometidos são os produtores de sangue: crânio, esterno, quadril.

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5
Q

Qual o primeiro sítio de apresentação do MM?

A
  • Vértebras.

Dor lombar pode ser o primeiro sintoma. Uma vez que elas sustentam o peso corporal, podem sofrer achatamento e fraturas.

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6
Q

Quais os exames que devem ser feitos no diagnóstico de MM?

A
  • Eletroforese de proteínas (confirmatório)
  • VHS aumentado
  • Mielograma: mais de 10% de plasmoblastos na MO
  • Avaliação do sangue periférico: linfocitose, hemácias em rouleaux (empilhadas)
  • Rx de crânio em PA e perfil para avaliar rarefação óssea
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7
Q

O que mostra a eletroforese de ptns no MM?

A

Pico monoclonal de gamaglobulinas, com base estreita

Obs: pico policlonal tem uma base alargada e indica doenças inflamatórias crônicas como AR, hepatite.

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8
Q

Qual o principal órgão de choque no MM?

A

Rim

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9
Q

O que contribui para lesão renal no MM?

IMPORTANTE

A
  • Hipercalciúria: maior ação dos osteoclastos
  • Hiperproteinúria de cadeias leves: as imunoglobulinas produzidas no MM possuem 1 cadeia pesada e 1 cadeia leve (kappa ou lambda), em vez de 1 pesada e 2 leves. As cadeias leves serão filtradas pelo rim, causando grande potencial para causar obstrução de túbulos renais e sérios danos
  • Hiperuricosúria: gota secundária
  • Amiloidose secundária: se desenvolve pela inflamação, pode ocorrer depósito amiloide no rim.
  • Hiperviscosidade sanguínea: prejudica circulação no glomérulo
  • Hipovolemia: pct pode vomitar, ter diarreia
  • Uso de atb nefrotóxicos: produção de anticorpos deficiente, maior desenvolvimento de infecções, maior uso de atb
  • Uso frequente de AINEs para as dores

–> As duas primeiras são as principais

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10
Q

Qual o exame feito para avaliar se a proteinúria é por cadeias leves kappa ou lambda?

A

Imunoeletroforese de proteínas na urina de 24h. (substitui ptn de bence-jones)

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11
Q

Quais as lesões orgânicas finais que o MM causa (End Organ Damage)?

A
  • Falência renal
  • Hipercalcemia
  • Anemia
  • Fragilidade óssea com lesões líticas patológicas
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12
Q

Quais os estágios do MM?

A
  • Gamopatia monoclonal de significado indeterminada (MGUS)
  • Smoldering multiple myeloma (SMM) - “adormecido”
  • Mieloma múltiplo
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13
Q

Como é caracterizada a fase MGUS?

A
  • Ausência de manifestações clínicas
  • Calcemia normal
  • Rim normal: ureia e creatinina normais
  • A chance de evolução para MM é 1% ao ano.
  • Ocorre em 3% da população normal
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14
Q

Quais os critérios laboratoriais para definição de MGUS?

A
  • Mielograma ou biópsia de MO com 2-3% de plasmoblastos
  • Pico monoclonal com apx. 1g de ptns
  • EOD ausente
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15
Q

Qual a conduta diante de um MGUS?

A

Watch and wait. Fazer eletroforese de ptn ou dosagem de cadeias leves no soro de 4/4 meses.

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16
Q

Quais as características do SMM?

A
  • Ureia e creatinina normais
  • Cálcio normal - sem lesões líticas!
  • A chance de evolução para MM é 10% ao ano
17
Q

Quais os critérios laboratoriais para definição de SMM?

A
  • Mielograma > 10% de plasmoblastos
  • Pico monoclonal > 3g de ptn
  • EOD ausente
18
Q

Qual a conduta diante de um SMM?

A
  • Acompanhar com eletroforese de ptn ou dosagem de cadeias leves (free light chains - FLC) no soro de 4/4 meses.

Se for observado aumento de cadeias leves no soro, é um forte indício de que irá evoluir para MM

19
Q

Quais os critérios laboratoriais para definição de MM?

A
  • Mielograma > 10% de plasmoblastos
  • Pico monoclonal > 3g de ptns (cadeias leves muito elevadas)
  • EOD presentes

Geralmente, MM passa pelas fases MGUS e SMM muito rápido.

20
Q

Qual a etiologia genética do MM?

A
  • Mutações com deleções, aneuploidia e monoploidia causam doenças malignas
  • Mutações de hiperploidia causam doenças menos severas
    Pode ser solicitado estudo genético para avaliação prognóstica do paciente e PCR de algumas mutações.
21
Q

Quais orientações gerais devem ser dadas para o paciente com MM?

A
  • Estimular a mobilização, que diminui a osteólise

- Hidratação para reduzir hiperviscosidade sanguínea e lesão renal

22
Q

O que é o protocolo CyBorD modificado?

A

Protocolo utilizado no tratamento do MM. Utiliza-se:
- Bortezomide
- Lenalidomida (revlimid) - antes era ciclofosfamida
- Dexametasona
Mensalmente, feito em 4-6 ciclos.

23
Q

Qual o esquema de tratamento atual do MM?

A
  • 4-6 ciclos de CyBorD para negativar achados de EOD
  • Transplante autólogo de MO em pcts com menos de 65 anos
  • Manutenção com lenalidomida oral