MIELOMA MÚLTIPLE Y OTRAS NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS

Question 1

Mieloma Múltiple (MM)7

Answer 1

Neoplasia de cel plasmáticas que derivan de un mismo clon.
Mediana: 68 años
Incidencia: raza negra - hombres
1% de todas las neoplasias y 13% de las neoplasias hematológicas

Question 2

CLÍNICA DE MM (enfermedad ósea)

Answer 2

20 -30% Asintomáticos (MIELOMA-INDOLENTE)

Lesiones Osteolíticas - DOLOR ÓSEO (70%) - predomina en huesos hematopoyéticos - cráneo, costillas, vértebras, pelvis, epífisis de huesos largos
- Complicaciones: compresión radicular

LESIÓN ÓSEA ESCLERÓTICA –> SX POEMS

• Polineuropatías
• Organomegalias
• Endocrinopatías
• Pico monoclonal sérico
• Alteraciones cutáneas

Question 3

CLÍNICA DE MM (infecciones)

Answer 3

Alteración en la inmunidad HUMORAL
Gérmenes encapsulados (neumonía, pielonefritis)
- S. Pneumoniae
- E. Coli
- S. Aureus
- Klebsiella Pneumoniae

AFECCIÓN RENAL: Insuficiencia renal - hipercalcemia y diuresis osmótica

Question 4

CLÍNICA DE MM (Afección renal)

Answer 4

AFECCIÓN RENAL:

• Insuficiencia renal - hipercalcemia y diuresis osmótica
• Excreción de cadenas ligeras: causa mas frecuente de IRC - PROTEINURIA DE BENCE-JONES (Dx x electroforesis)
• Otras causas: Hiperuricemia, amiloidosis, pielonefritis, Sx de hiperviscosidad

50% - IR - 2a causa de muerte después de infecciones
SX de FANCONI manifestación precoz de lesión tubular. (Acidosis tubular proximal renal)

Question 5

CLÍNICA DE MM (Otras)

Answer 5

• Insuficiencia de médula ósea: Anemia
• Hipercalcemia: 30%, anorexia, vómitos, poliuria, polidipsia, estreñimiento y confusión
• Plasmocitomas extramedulares: masas tumorales fuera de la MO, frecuentes en tejido linfoide ORL
• Hiperviscosidad: IgM, IgG3, IgA (Fondo de ojo-venas tortuosas y dilatadas, Insuficiencia Cardiaca)

Question 6

Masas tumorales que aparecen fuera de la MO y son frecuentes en tejido linfoide ORL

Answer 6

Plasmocitomas extramedulares

Question 7

Que esperas encontrar en el hemograma o frotis

Answer 7

Anemia normo-normo
VCG elevado
Hipercalcemia
Hiperuricemia
>Viscosidad serica
>B2 microalbumina
Fases avanzadas: Leucemia de Celulas plasmaticas

Question 8

Sx POEMS

Answer 8

P: Polineuropatia
O: Organomegalia
E: Endocrinopatia
M: Pico Monoclonal Sérico
S: Alteraciones cutaneas

Question 9

Estudio del componente monoclonal mas usando en sangre

Answer 9

NEFELETOMÍA

Question 10

Segun la inmunofijacion cual es el orden de frecuencia de componente monoclonal unicado en sangre

Answer 10

IgG 50%, IgA 20%, Cadenas ligeras o IgD - IgE - IgM <10%

Question 11

Citerios de SWOG

Answer 11

CRITERIOS MAYORES
A - Plasmocitoma
B - Cel plasmaticas en MO >30%
C - PMS >3.5 IgG, PMS >2 IgA, proteinuria de cadenas ligeras >1

CRITERIOS MENORES
Cel plasmatica en MO 10-30%
PMS <
Lesion osteolitica
< inmunoglobulinas normales 

Criterio A + B + Criterios menores
Criterio C
Criterios menores

Question 12

TRATAMIENTO DE MIELOMA MULTIPLE

Answer 12

Fases tempranas: no amerita tratamiento

MAYORES DE 70 años que no van a recivir autotransplante
- MELFALÁN o ciclofosfamidacon prednisona (Mantenerse minimo 1 año)

MENORES DE 70 AÑOS
- Poliquimioterapia con bortezomib + dexa en dosis altas

OSTEOPATIAS
- Bifosfonatos

Question 13

Efectos secundarios de los medicamentos

Answer 13

Talidomida: Trombosis + neuropatia periferica
Lenalidomida: Trombosis + citopenias
Bortezomib: Neuropatia periferica + diarrea

Question 14

REMISION COMPLETA

Answer 14

Ausencia de paraproteina en suero u orina por inmunofijacion - sostenida por 6 semanas
Menos de 5% de cel plasmaticas en MO

Question 15

VARIANTES CLINICAS DEL MM

Answer 15

Mieloma Smolderin (quiescente o indolente):
- Estadio I, lenta evolucion, no tx

Mieloma no secretor:
- 3%, ausencia de prot M

Leucemia de cel plasmaticas:
. + del 20%de cel plasmaticas en sangre periferica, muy agresiva, baja sobrevida

Question 16

PRONOSTICO

Answer 16

Estadio I: 62 meses
Estadio II: 44 meses
Estadio III: 29 meses

Question 17

GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO

Answer 17

1% - mayores de 50
3% - Mayores de 70
Asintomatica
Componente monoclonal escaso
Proteina de Becet Jones minima o negativa
Plasmocitosis medular menor al 10%
20% desarrollan ortas enfermedades asociadas a paraproteinas (MM, Microglobulinemia, Amiloidosis)

Question 18

Plasmocitomas

Answer 18

3-5% de las neoplasias de cel plasmativas
Varones mayores de 55

Solitario del hueso: dolor - Proteina M presente
Extraoeso o extramedular (Dx diferencial linfoma tipo MALT), menos de la mitad expresa prot M

Question 19

Amiloidosis Primaria

Answer 19

Deposito de ailoide tipo AL
Tincion rojo congo
Alteracion del factor X de coagulacion
Tx auto transplante de progenitores hematopoyeticos

Question 20

Enfermedad de cadenas pesadas

Answer 20

Cadena Gama (Enf. de Franklin):

• Agresivo
• Anillo linfatico de Waldeyer

Cadena Alfa (Enf Seligman)

• Agresivo
• Paraproteina con localizacion intestinal

Question 21

Enferemedad de Waldenstrom

Answer 21

Tumor linfoplasmocitario - Secreta IgM
Infiltracion a MO 10%
Sx de Hiperviscosidad
Adenopatias + espelenomegalia
Tx Plasmaferesis, Fludarabina o Cladribina