LEUCEMIAS AGUDAS

Question 1

LEUCEMIAS AGUDAS

Answer 1

Caracterizadas por blastos que poco a poco sustituyen el tejido hematopoyético normal, ocasionando disminución de las 3 series (roja, leucocitaria y plaquetaria)
Constituyen 3% de todas las neoplasias y 50% de todas las leucemias

Question 2

DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA

Answer 2

Al Menos 20% en MO o sangre periférica

Question 3

ETIOLOGÍA

Answer 3

RADIACIÓN
FACTORES GENÉTICOS (A. de Fanconi, Ataxia-Telangiectasia, Neurofibromatosis, S. de Down)
FACTORES QUÍMICOS (Benceno, cloranfenicol, quimio)
EVOLUCIÓN CLONAL (Sx mieloproliferativos y mielodisplásicos)
RETROVIRUS

Question 4

Gemelos univitelinios

Answer 4

Hasta 20% de poseer leucemia aguda el otro gemelo

Question 5

Retrovirus

Answer 5

HTLV-1 se asocia con leucemia/linfoma T en adultos

Question 6

Leucemia más común en edad pediátrica (2 y 3 años)

Answer 6

Leucemia aguda linfoblástica donde más del 80% es estirpe B

Question 7

Leucemia más común en edad adulta (incidencia aumenta con la edad >60 años)

Answer 7

Leucemia aguda mieloblástica

Question 8

Clasificación de las leucemias

Answer 8

Según etiología

• De novo
• Secundarias

Según la línea hematopoyética

• LAM (S.roja, S.leucocitaria, S.plaquetaria)
• LAL (estirpe B o T)

Question 9

Principal dato para diagnosticar ESTIRPE MIELOIDE

Answer 9

Presencia de MIELOPEROXIDASA (+) o BASTONES DE AUER en las células

Question 10

Clasificación LAM (Clasificación FAB)

Tinción esterasas

Answer 10

M0: mínimamente diferenciada
M1: Inmadura (Tinción mieloperoxidasa)
M2: Madura (Bastones de auer) (Tinción mieloperoxidasa)
M3: Hipergranular (Bastones de auer) (Tinción mieloperoxidasa)
M4: Mielomonoblástica (Tinción esterasas)
M5: Monoblástica pura (Tinción esterasas)
M6: Eritroleucemia
M7: Megacarioblástica

Question 11

LAM

Answer 11

LAM
• T4:11 (q21q23) (mieloblastica)
Buen pronóstico
• T(8;21) (q21q23.3) (LAM M2: Mieloblastica con maduración) (AML1-ETO)
• T(15;17) (q22,q11.2) (LAM M3: Promielocitica) ( PML/RAR-a) (+ México) (ATRA - ácido olotransretinoico)
• Inversión 16 (LAM M4: Mieloblástica con eosinofilia)
Mal pronóstico
• Biomarcadores (FLT3-ITD)
• Inversión (3), t(3;3)

Question 12

Clasificación morfológica de LAL

Answer 12

L1: Linfoblástica “TIPICA” niños
L2: Linfoblástica “ATIPICA” adultos
L3: Tipo Burkitt (citoplsama vacuolado)

Question 13

Clasificación inmunológica de LAL

Answer 13

TIPO B
L1 y L2
- LALB1: pre-B o pro-B, TdT y CD34 (+), CD10 (-)
- LALB2: LAL B común, CALLA y CD10 (+)
- LALB3: LAL pre-B
L3
- LALB4: Tipo Burkit, TdT (-), CD20 (+)

TIPO T
CD3 citoplasmatico
TdT (+) L1 y L2

Question 14

LAL - B

Answer 14

BUEN PRONÓSTICO

• t(9;22) - Cromosoma Filadelfia - BCR-ABL: Típica de LMC, peor pronóstico de LAL, típica en adultos y muy frecuente en niños
• t(4;11) -LALB1 o PRO-B: Infantil, mal pronostico
• t(1;19): Niños, mal pronostico

MAL PRONÓSTICO
- t(12;21)-TEL/AML-1: LAL infantil, buen pronóstico

BURKITT
- t(8;14)-C-MYC: LAL B4, L3

Question 15

Sintoma caracteristico de LAM M3 y TX

Answer 15

CID - Ácido transretinoico específico.

Menos frecuente pero M5 igual puede padecer CID

Question 16

SÍNTOMAS CLÁSICOS

Answer 16

• Hepatoesplenomegalia, adenopatías, dolor oseo, infiltración del SNC (LAL, M4, M5)
• Masa mediastínica >Timo (LAL-T)
• Infiltración en piel y encías (M4, M5)
• Infiltración testicular (LAL)

Question 17

10% de leucemias con cambios mínimos en BH

Answer 17

Leucemia ALEUCÉMICA

Question 18

Diferencia en leucocitos entre LA y LC

Answer 18

LC: Leucocitosis
LA: leucos variables

Question 19

LABORATORIOS

Answer 19

Lisozima o muramidasa en sangre y orina (M4, M5)

LDH y Ácido úrico (todas las LA)

Question 20

REMISIÓN COMPLETA DE LA

Answer 20

Desaparición de signos y síntomas
<5% de blastos en médula
Hematopoyesis normal 
- Neutrófilos >1500
- Plaq >100000
Técnicas genéticas e inmunofenotipicas que comprueben enfermedad residual (LAM-Me)

Question 21

FACTORES DESFAVORABLES LAM

Answer 21

>60 años
Leucocitosis dx >20000
M0, M5, M6, M7
Alteraciones citogenéticas de mal pronóstico (Biomarcadores (FLT3-ITD))
LAM secundarias
Que no respondan al primer tx

Question 22

FACTOR FAVORABLE LAL

Answer 22

FAVORABLE
Edad: Niños 1-9 años / Adultos 15-35 años
Leucocitos: < 25-30.000/mm3
Infiltración SNC: No
Citogenética: Hiperploidía: > 50 t(l2;21) del 9p
Respuesta al tratamiento en el día +14: inducción Rápida (< 5-10%)
Enfermedad residual mínima: Negativa de la inducción y consolidación

Question 23

FACTOR DESFAVORABLE LAL

Answer 23

DESFAVORABLE
Edad: Niños< 1 año> 9 años/Adultos > 35 años
Leucocitos: > 30.000/mm3 LAL-B/> 100.000/mm3 LAL-T
Infiltración SNC: Sí
Citogenética: Hipoploidía, t(9;22), cariotipo complejo, t(4;11), MLL, t (l ;19), -7/+8, t(8;14)
Respuesta al tratamiento en el día +14: inducción Lenta (blastos > 10%)
Enfermedad residual mínima: Positiva tras la inducción o en cualquier punto posterior

Question 24

TX LAM

Answer 24

INDUCCIÓN con antraciclina y Ara-C. No se precisa neuroprofilaxis, excepto en variantes M4 y M5.
CONSOLIDACIÓN. Igual a la inducción o con Ara-C a altas dosis.
INTENSIFICACIÓN:
- LAM de buen pronóstico t(8;21) e inv(16) sin factores de mal pronóstico: Ara-e en altas dosis.
- LAM en grupo de riesgo citogenético de pronóstico desfavorable: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos.

En la LAM-M3, (ácido transretinoico (ATRA) y quimioterapia), duración total de dos años. Monitorización con PCR de PMURAR - Persistencia o recidiva trióxido de arsénico o trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos.

Question 25

TX LAL

Answer 25

INDUCCIÓN. Quimioterapia de inducción a la remisión, (vincristina, p rednisona, L-asparaginasa, antraciclinas y ciclofosfamida.)
Consolidación. Tras la remisión completa, consolidación con (metotrexato, Ara-e y otros fármacos.)
MANTENIMIENTO. Posteriormente (6-mercaptopurina y metotrexato, y ocasionalmente vincristina y prednisona) durante un total de dos años.
OTROS ASPECTOS. Siempre se debe hacer neuroprofilaxis, sin ella se recidiva meníngea hasta en el 50%, Realizando neuroprofilaxis, baja hasta el 3%. La neuroprofilaxis se realiza con (metotrexato y esteroides)

LAL PHILADELPHIA POSITIVA [T(9;22)+], (imatinib u otros inhibidores de tirosina cinasa)