LINFOMA NO HODGKIN Flashcards
LINFOMA DE NO HODGKIN
Neoplasia de origen linfoide B, T y NK
- B más frecuente en adultos
- T más frecuente en niños
Niños: Linfoma difuso de celulas grandes
Adultos: Linfoma foliculares
SUBTIPOS Y CARACTERÍSTICAS
Más frecuente: Difuso de células B-Grandes, 2o Folicular
Mejor pronóstico: Linfoma Folicular
Peor pronóstico: leucemia/linfoma de cel T del adulto,
Linfoma Burkitt (Linfoma células pequeñas no hendidas) *célula vacuolar, CD20+
ETIOLOGÍA
Disfunción inmunológica previa: Inmunodeficiencia combinada grave, Ataxia-Telangiectasia, Wiskott-Altrich, Trasplantes, SIDA
Radioterapia, quimioterapia
Virus:
- Epstein-Barr - Linfoma de Burkitt
- Linfomas en inmunodeficiencia, linfoma NK, enfermedad de Hodgkin
- VHC - Linfoma marginal esplénico o de células Vellosas
- Helicobacter Pylori - Linfoma marginal gástrico asociado a mucosas (MALT)
Alteraciones citogenéticas del LNH
- t(8;14), oncogén c-myc - linfoma de Burkitt Like.
- t(11 ;14), linfoma del manto - BCL-1.
- t(14;18), Linfoma folicular - oncogén bcl-2.
- t(2;5), proteína Alk, propia del Linfoma T anaplásico de células grandes CD30+ o Alk positivo.
Clasificación según riesgo
- GRADO BAJO
Linfoma difuso de linfocitos pequeños (LDLP)
Linfoma folicular de células pequeñas hendidas (LFCPH)
Linfoma folicular mixto (LFM) - GRADO INTERMEDIO
Linfoma folicular de células grandes (LFCG)
Linfoma difuso de células pequeñas hendidas
Linfoma difuso mixto (LDM)
Linfoma difuso de células grandes hendidas o no hendidas
(LDCG)
- GRADO ALTO Linfoma difuso inmunoblástico (LI) Linfoma de células pequeñas no hendidas (LCPNH) Linfoma linfoblástico (LL) CLASIFICACIÓN (Simplificada)
LINFOMAS INDOLENTES MÁS IMPORTANTES
Linfomas B:
- Leucemia linfática crónica B.
- Linfomas de origen marginal (esplénico, ganglionar y asociado a mucosas o MALT).
- Linfoma folicular.
- Tricoleucemia.
- Linfoma linfoplasmocitoide o macroglobulinemia de Waldenstréim.
Linfomas T:
- Expansiones crónicas de linfocitos granulares o citotóxicos:
- Leucemia linfocítica de células T grandes granulares.
- Linfoproliferativo crónico de células NK.
- Micosis fungoide (linfoma cutáneo) o Sx Sezary.
LINFOMAS AGRESIVOS MÁS IMPORTANTES
Linfomas B:
- Leucemia/linfoma linfoblástico (células precursoras B).
- Leucemia prolinfocítica (muy infrecuente).
- Linfoma del manto. ++ (AFECCIÓN INTESTINAL)
- Linfoma B difuso de célula grande. ++ (AFECTACIÓN SNC Y MEDIASTÍNICA)
- Linfoma de Burkitt.
- Linfomas inclasificables, intermedios entre linfoma B difuso de célula grande y linfoma de Burkitt.
Linfomas T:
Leucemia/linfoma linfoblástico (células precursoras T).
En general todos los linfoproliferativos T de células maduras excepto
la micosis fungoide.
Que es la PARAPROTEÍNA y donde se encuentra más
Inmunoglobulina anormal que aparece en el suero de pacientes afectados de mieloma múltiple y en todos los pacientes con LNH.
Se encuentra con mayor frecuencia en - Linfoma linfoplasmocitoide o macroglobulinemia de Waldenstréim. linfoma B - buen pronóstico
DIFERENCIAS ENTRE LH Y LNH
LH:
- Enfermedad localizada
- Síntomas B
- Mediastino
LNH:
- Retroperitoneo-mesenterio
- MO
- Enfermedad extralinfática
- Leucemia
- Paraproteína
LINFOMAS CON MAS RECAIDAS
L. del Manto, Linfoma/leucemia T del adulto, Linfomas T periféricos, Linfoma T angioinmunoblástico, Linfoma T hepatoesplénico
TRATAMIENTO EN LINFOMAS INDOLENTES
- Pacientes asintomáticos y en estadios no avanzados - ACTITUD CONSERVADORA sin tratamiento hasta que aparezcan síntomas.
- En estadios localizados - RADIOTERAPIA LOCAL CON O SIN QUIMIOTERAPIA.
- Iniciar tratamiento en estadios avanzados - QUIMIOTERAPIA, ya sea en monoterapia o en combinaciones.
El tratamiento tradicional de los linfomas de baja agresividad CLORAMBUCILO o quimioterapias poco agresivas, asociadas generalmente a esteroides.
En la actualidad, se realizan tratamientos con poliquimioterapia, siempre asociados en los procesos de estirpe B con el anticuerpo monoclonal anti-CD20 o RITUXIMAB, que ha mejorado las respuestas frente a la quimioterapia sola.
Los protocolos de quimioterapia más usados son el R-CHOP (CVP+Adriamicina+Rituximab), COP o CVP (ciclofosfamida, vincrisina y prednisona), y aquellos basados en fludarabina (FC, FCM).
El ANTICUERPO MONOCLONAL ANTI-CD52 se utiliza sobre todo en Leucemia Linfática Cronica-B.
La CLADRIBINA es el tratamiento de primera línea en la tricoleucemia.
Los linfomas gástricos tipo MALT estadio IE, asociados a infección por Helicobacter pylori, responden a la ERRADICACIÓN DEL GERMEN.
TRATAMIENTO EN LINFOMAS AGRESIVOS
Esquema tipo LLA
- R CHOP:
Adriamicina+Rituximab, ciclofosfamida, vincristina y prednisona
CRITERIOS DE MAL PRONOSTICO
Índice de Pronóstico Internacional (IPN) 1. >60 años 2. Estadios III y IV, 3. Mala situación general 4. 2 o más localizaciones extralinfáticas 5. Elevación de LDH sérica >4 Mal pronóstico
Menores de 60 años IPI ajustado 1. Mal estado general 2. Estadio III o IV 3. Elevación de la LDH 3 Mal pronóstico
LINFOMA DE BURKITT
Variante del linfoma linfoblástico B
Histologicamente imagen de cielo estrellado
Se caracteriza por reordenamiento c-myc o t(8;14).
Existen tres formas clínicoepidemiológicas:
- Variedad africana o endémica. virus de Epstein-Barr, > tumores extranodales, > en la mandíbula y también en vísceras abdominales (sobre todo, riñón, ovarios y retroperitoneo) y meninges.
- Variedad no endémica u occidental. menos relación con el virus EBV, < mandibular, > vísceras abdominales.
- Variedad epidémica asociada al SIDA. similar a la variante no endémica u occidental.
Duplicación tumoral in vivo inferior a tres días respuesta a la quimioterapia síndrome de lisis tumoral (> K+, AC úrico y P+,
LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULA T DEL ADULTO
Se trata de un tipo de linfoma asociado al retrovirus HTLV-I (Virus linfotrópico de células T humanas).
Es el linfoma más agresivo, tras el linfoma de Burkitt,
Presenta con frecuencia HIPERCALCEMIA Y LESIONES ÓSEAS (de forma similar al mieloma múltiple).
TX se ha empleado ZIDOVUDINA con INTERFERÓN.
