Miastenia Gravis y síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Flashcards
CARTA DE ESTUDIO.
Se debe sospechar Miastenia Gravis en los pacientes que se presenten con los signos y síntomas más frecuentes los cuales son:
Síntomas oculares de ptosis y/o diplopía.
Síntomas bulbares como disartria, disfagia y fatiga a la masticación. Debilidad proximal de extremidades.
En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda primero determinar anticuerpos anti______ antes de someter al paciente a pruebas electrofisiológicas.
Anti AChR (anticuerpos anti receptor de acetilcolina)
*Esta es la prueba más ESPECíFICA contra miastenia gravis.
🫡palabra clave: CHR camioneta Toyota.
✅Presentes en el 50% de pacientes con MG ocular y en el 85% de pacientes con MG generalizada.
Se recomienda utilizar___________ a dosis 2 a 3 mg/kg/día como fármaco de tercera línea en pacientes con MG que estén recibiendo tratamiento corticosteroide, con la finalidad de reducir las dosis del mismo o incluso poder precindir de él o si tiene contraindicaciones el mismo.
Azatioprina.
*Otros inmunosupresores que se pueden utilizar son el mocofenolato de mofetilo, tacrólimus, cislosporina, metotrexato.
Se recomienda utilizar los siguientes INE como tratamiento de segunda línea en pacientes con MG que estén recibiendo tratamiento corticosteroide y no hayan respondido o tolerado el tratamiento adjunto con azatioprina
- Micofenolato de mofetil a dosis de 500 a 1500 mg cada 12 horas 2. Tacrolimus a dosis de 0.05 mg/kg/día a 0.1 mg/kg/día
Se recomienda el uso de_______________ a dosis 5 mg/kg/día como INE de segunda línea sólo en pacientes con enfermedad agresiva y que puedan tener un estrecho seguimiento de sus posibles efectos adversos
ciclosporina
Se recomienda el tratamiento con_______________ a dosis de 1000 mg IV cada 2 semanas, durante 4 semanas, en pacientes con MG refractaria y positividad para MuSK que no hayan respondido al tratamiento corticosteroide e INE convencionales
Rituximab
Se recomienda utilizar________________ en aquellos pacientes que presenten deterioro de miastenia.
inmunoglobulina
Tratamiento farmacológico de primera elección en miastenia ocular y generalizada.
Piridostigmina
Miastenia gravis es una debilidad descendente o ascendente?
Descendente.
Qué parte de las extremidades afecta la miastenia gravis?
Proximal.
Escala pronóstica utilizada en miastenia gravis.
Osserman.
En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda como segunda línea (si salen negativos los ac anti aChR) determinar anticuerpos anti______ antes de someter al paciente a pruebas electrofisiológicas.
Ac anti Musk.
En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda como tercera línea (si salen negativos los ac antimusk) solicitar ______ .
Prueba de estimulación nerviosa repetitiva.
En el diagnóstico de un paciente con sospecha de MG se recomienda como cuarta línea (si salen negativa la pruebade estimulación repetitiva) solicitar ______ .
EMG de fibra única.
*Prueba más sensible para miastenia gravis.
Prueba de imagen complementaria que se puede utilizar en miastenia gravis.
TAC torácica.
*también puede ser RM, esto con la intención de excluir la presencia de un timoma.
Menciona el tratamiento sintomático de 1ra línea de la miastenia gravis.
Piridostigmina.
Tratamiento farmacológico de segunda línea.
Prednisona.
Sí paciente posterior a estar estable se verifica que tiene un timoma ¿qué procedimiento se debe realizar?
Timectomía.
*Si tiene Ac antimusk positivos NO SIRVE la timectomía.
Fármaco que tiene como mecanismo de acción la inhibición de la acetil-colinesterasa.
Piridostigmina.
Empeoramiento sùbito de una miastenia gravis. Hay un debilitamiento súbito de músculos respiratorios y el paciente requiere ventilación.
Crisis miasténica.
*Principal factor precipitante: infecciones.
Síndrome colinérgico en el que el paciente tiene miosis, más agua por todo el cuerpo y debilidad muscular.
Crisis colinérgica.
*En la miastenia gravis se puede dar porque el paciente se intoxica con la piridostigmina.
CARTA DE ESTUDIO:
Principales fármacos precipitantes de crisis miasténica.
Aminoglucósidos, quinolonas, calcioantagonistas y betabloqueadores, anticonvulsivos.
Crisis miasténica: txf1e
Ig iV.
Crisis miasténica: txf2e
Plasmaféresis.
Crisis miasténica: txf3e
Inmunosupresores (metilprednisolona).
Crisis colinérgica: txf1e.
Atropina.
*Importante suspender piridostigmina.
Paraclínico más util para MG.
EMG de fibra única.
Debilidad en los músculos que se usan para hablar, lo cual suele hacer que el habla suene lenta y confusa.
Disartria.
Sexo en el que es más común entre los 21-39 años.
Femenino (3:1)
Sexo en el que es más común entre los 50-69 años.
Masculino.
En la miastenia gravis seronegativa no está presente el anticuerpo ____________.
Ac anti AChR (no presente en el 20% de los casos).
CARTA DE ESTUDIO.
Datos clínicos característicos de la miastenia gravis.
- Diplopia.
- Ptosis.
- Debilidad muscular fluctuante.
- Disartría.
- Disfagia.
- Disfonía.
Si el paciente a pesar del inmunosupresor no presenta mejoría, se debe iniciar como cuarta línea de tratamiento la…
Ig IV.
*Puede ser también la plasmaféresis.
Paciente con tratamiento inmunosupresor con mejoría clínica pero con debilidad persistente MFGA I, II o III. Procedimiento quirúrgico que se le debe realizar si tiene Ac antiMusk negativos.
Timectomía.
Diferencia principal entre el síndrome miasténico de Lambert-Eaton y la miastenia gravis,
La miastenia gravis inicia ocular y desciente, el Sx de L-E inicia en extremidades y luego asciende.
*Otras diferencias: en MG hay normoreflexia, en SxLE hay arreflexia o hiporeflexia.
En la MG la debilidad empeora o mejora con la actividad física?
Empeora.
*En el Sx de LE la debilidad mejora con la actividad física.
Tumor con el que se asocia la MG.
Timoma.
*El Sx de L-E se asocia con carcinoma microcítico pulmonar.
El síndrome de Lambert-Eaton se asociada con el Ac…
Ac anti canales de Ca+.
Patología neurológica que se trata con la 3,4 diamunopiridina.
Síndrome de Lambert-Eaton.
Grado en la clasificación clínica de la mYASTHENIA gRAVIS fOUNDATION of america (MFGA) en la que el paciente requiere intubación con o sin ventilación mecánica.
V.
Grado en el que según la clasificación de osserman el paciente requiere intubación con o sin ventilación mecánica.
V.
Familia farmacológica a la que pertenece la piridostigmina.
Anticolinesterásicos.
Mecanismo de acción de la piridostigmina.
Bloqueo revesible (aunque prolongado) de la acetilcolinesterasa, permitiendo la persistencia e intensificación de los efectos de la acetilcolina endógena.
