METABOLOPATIAS: SINDROMES POR DEPOSITOS DE PIGMENTOS

Question 1

Valores Normales de Bilirrubina:

Answer 1

Total: 0,2-1mg%
BI: 0,7mg%
BD: 0,3

Question 2

Concepto de Ictericia:

Answer 2

Manifestación clínica por aumento de Bb en sangre (niveles >2.5-3 mg/dl), causando coloración amarillenta de piel, escleróticas y mucosas.

Question 3

Diagnóstico de Ictericia:

Answer 3

Anamnesis
LAB:
Imagenología

Question 4

Definición de Hemosiderosis:

Answer 4

Depósito exagerado de hemosiderina, especialmente en hígado y bazo, sin lesión.

Question 5

Definición de Hemocromatosis:

Answer 5

Entidad anatomo-clínica con hemosiderosis y daño tisular.

Question 6

Tríada de Hemocromatosis:

Answer 6

Cirrosis pigmentaria
Diabetes
Piel bronceada

Question 7

Enfermedad de Wilson - Definición:

Answer 7

Enfermedad congénita heredada autosómica recesiva. Depósitos de cobre en hígado, córnea, cuerpo estriado y corteza cerebral.

Question 8

Triada Clínica de Enfermedad de Wilson:

Answer 8

Cirrosis micronodular, degeneración de núcleos lenticulares (encefalopatía), anillos pigmentados en córnea (anillos de Kayser-Fleisher).

Question 9

Tratamiento de Enfermedad de Wilson:

Answer 9

Diagnóstico precoz y quelantes de cobre como penicilamina para mejorar la evolución.