Metabolismo dos Aminoácidos Flashcards
Qual o principal dador de grupos amina no metabolismo dos aa?
- Ácido Glutâmico!
Completa as frases seguintes:
Enzima + grupo prostético, originando atividade enzimática designa-se de …………
Apenas a parte proteica da enzima designa-se de ………. ou …………
- holoenzima;
- apoenzima;
- apoproteína.
Quais as aminotransferases mais abundantes usadas em diagnóstico?
As aminotransferases mais abundantes:
▪ aspartato aminotransferase (AST).
▪ alanina aminotransferases (ALT).
O ciclo da ureia ocorre em dois compartimentos distintos de um tipo de célula específica, quais?
- Ocorre nos hepatócitos, na mitocôndria e depois no citoplasma.
Completa o seguinte:
O ciclo da ureia começa e termina com …
- Ornitina!
De onde vêm os 2 N (nitrogénios) que fazem parte da ureia?
- O 1º vêm da Amónia;
- O 2º vêm do Aspartato.
Completa a seguinte frase:
Consoante os compostos formados durante o seu catabolismo (especialmente como resultantes dos esqueletos carbonatos), os aa são classificados em: ……….. e ……….
- Cetogénicos;
- Glicogénicos.
Distinga um aa cetogénico de um aa glicogénico.
▪ Cetogénicos – levam à formação de intermediários que conduzem à síntese de corpos cetónicos.
▪ Glicogénicos – levam à formação de intermediários do metabolismo da glucose.
Indique as principais etapas do Metabolismo dos Aminoácidos.
De um modo geral envolve as seguintes etapas:
- formação do grupo amina;
- incorporação da amónia num composto orgânico (em geral sob a forma de ácido glutâmico);
- síntese do esqueleto carbonado dos aminoácidos, isto é, formação dos α-cetoácidos correspondentes;
- transferência do grupo amina do ácido glutâmico para os α-cetoácidos, por transaminação.
Porque é que os mamíferos não conseguem sintetizar os 20 aminoácidos?
- Porque os α-cetoácidos correspondentes:
▪ não se encontram presentes e não podem ser sintetizados.
▪ não podem sofrer aminação ou transaminação.
Uma patologia que afeta o ciclo da ureia é a Deficiência na enzima arginase (argininemia). Em que consiste e resulta?
▪ Distúrbio metabólico autossómico recessivo.
▪ Acumulação de arginina e amónia no sangue
▪ A deficiência de arginase geralmente torna-se evidente por volta dos 3 anos de idade
▪ Pacientes apresentam inicialmente crescimento lento, seguido de atraso no desenvolvimento e problemas cognitivos.
Outra patologia que afeta o ciclo da ureia é a Deficiência na enzima ornitina transcarbamilase. Em que consiste e resulta?
▪ deficiência mais comum no que respeita o ciclo da ureia.
▪ doença genética ligada ao X que impede a degradação e excreção de amónia.
▪ acumulação de amónia no sangue – atingindo níveis tóxicos – afeta o sistema nervoso central.
▪ pode tornar-se evidente em qualquer idade.
▪ forma mais grave ocorre nos primeiros dias de vida – atraso no desenvolvimento.
▪ início tardio – episódios de alteração do estado mental, delírio, dores de cabeça, vómitos, etc.