Metabolismo dos Aminoácidos Flashcards

1
Q

Qual o principal dador de grupos amina no metabolismo dos aa?

A
  • Ácido Glutâmico!
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2
Q

Completa as frases seguintes:

Enzima + grupo prostético, originando atividade enzimática designa-se de …………
Apenas a parte proteica da enzima designa-se de ………. ou …………

A
  1. holoenzima;
  2. apoenzima;
  3. apoproteína.
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3
Q

Quais as aminotransferases mais abundantes usadas em diagnóstico?

A

As aminotransferases mais abundantes:

▪ aspartato aminotransferase (AST).
▪ alanina aminotransferases (ALT).

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4
Q

O ciclo da ureia ocorre em dois compartimentos distintos de um tipo de célula específica, quais?

A
  • Ocorre nos hepatócitos, na mitocôndria e depois no citoplasma.
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5
Q

Completa o seguinte:

O ciclo da ureia começa e termina com …

A
  • Ornitina!
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6
Q

De onde vêm os 2 N (nitrogénios) que fazem parte da ureia?

A
  • O 1º vêm da Amónia;
  • O 2º vêm do Aspartato.
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7
Q

Completa a seguinte frase:

Consoante os compostos formados durante o seu catabolismo (especialmente como resultantes dos esqueletos carbonatos), os aa são classificados em: ……….. e ……….

A
  1. Cetogénicos;
  2. Glicogénicos.
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8
Q

Distinga um aa cetogénico de um aa glicogénico.

A

Cetogénicos – levam à formação de intermediários que conduzem à síntese de corpos cetónicos.
Glicogénicos – levam à formação de intermediários do metabolismo da glucose.

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9
Q

Indique as principais etapas do Metabolismo dos Aminoácidos.

A

De um modo geral envolve as seguintes etapas:

  1. formação do grupo amina;
  2. incorporação da amónia num composto orgânico (em geral sob a forma de ácido glutâmico);
  3. síntese do esqueleto carbonado dos aminoácidos, isto é, formação dos α-cetoácidos correspondentes;
  4. transferência do grupo amina do ácido glutâmico para os α-cetoácidos, por transaminação.
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10
Q

Porque é que os mamíferos não conseguem sintetizar os 20 aminoácidos?

A
  • Porque os α-cetoácidos correspondentes:

não se encontram presentes e não podem ser sintetizados.
não podem sofrer aminação ou transaminação.

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11
Q

Uma patologia que afeta o ciclo da ureia é a Deficiência na enzima arginase (argininemia). Em que consiste e resulta?

A

▪ Distúrbio metabólico autossómico recessivo.
Acumulação de arginina e amónia no sangue
▪ A deficiência de arginase geralmente torna-se evidente por volta dos 3 anos de idade
▪ Pacientes apresentam inicialmente crescimento lento, seguido de atraso no desenvolvimento e problemas cognitivos.

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12
Q

Outra patologia que afeta o ciclo da ureia é a Deficiência na enzima ornitina transcarbamilase. Em que consiste e resulta?

A

deficiência mais comum no que respeita o ciclo da ureia.
▪ doença genética ligada ao X que impede a degradação e excreção de amónia.
▪ acumulação de amónia no sangue – atingindo níveis tóxicos – afeta o sistema nervoso central.
▪ pode tornar-se evidente em qualquer idade.
▪ forma mais grave ocorre nos primeiros dias de vida – atraso no desenvolvimento.
▪ início tardio – episódios de alteração do estado mental, delírio, dores de cabeça, vómitos, etc.

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