Metabolismo dos Aminoácidos

Question 1

Qual o principal dador de grupos amina no metabolismo dos aa?

Answer 1

• Ácido Glutâmico!

Question 2

Completa as frases seguintes:

Enzima + grupo prostético, originando atividade enzimática designa-se de …………
Apenas a parte proteica da enzima designa-se de ………. ou …………

Answer 2

1. holoenzima;
2. apoenzima;
3. apoproteína.

Question 3

Quais as aminotransferases mais abundantes usadas em diagnóstico?

Answer 3

As aminotransferases mais abundantes:

▪ aspartato aminotransferase (AST).
▪ alanina aminotransferases (ALT).

Question 4

O ciclo da ureia ocorre em dois compartimentos distintos de um tipo de célula específica, quais?

Answer 4

• Ocorre nos hepatócitos, na mitocôndria e depois no citoplasma.

Question 5

Completa o seguinte:

O ciclo da ureia começa e termina com …

Answer 5

• Ornitina!

Question 6

De onde vêm os 2 N (nitrogénios) que fazem parte da ureia?

Answer 6

• O 1º vêm da Amónia;
• O 2º vêm do Aspartato.

Question 7

Completa a seguinte frase:

Consoante os compostos formados durante o seu catabolismo (especialmente como resultantes dos esqueletos carbonatos), os aa são classificados em: ……….. e ……….

Answer 7

1. Cetogénicos;
2. Glicogénicos.

Question 8

Distinga um aa cetogénico de um aa glicogénico.

Answer 8

▪ Cetogénicos – levam à formação de intermediários que conduzem à síntese de corpos cetónicos.
▪ Glicogénicos – levam à formação de intermediários do metabolismo da glucose.

Question 9

Indique as principais etapas do Metabolismo dos Aminoácidos.

Answer 9

De um modo geral envolve as seguintes etapas:

1. formação do grupo amina;
2. incorporação da amónia num composto orgânico (em geral sob a forma de ácido glutâmico);
3. síntese do esqueleto carbonado dos aminoácidos, isto é, formação dos α-cetoácidos correspondentes;
4. transferência do grupo amina do ácido glutâmico para os α-cetoácidos, por transaminação.

Question 10

Porque é que os mamíferos não conseguem sintetizar os 20 aminoácidos?

Answer 10

• Porque os α-cetoácidos correspondentes:

▪ não se encontram presentes e não podem ser sintetizados.
▪ não podem sofrer aminação ou transaminação.

Question 11

Uma patologia que afeta o ciclo da ureia é a Deficiência na enzima arginase (argininemia). Em que consiste e resulta?

Answer 11

▪ Distúrbio metabólico autossómico recessivo.
▪ Acumulação de arginina e amónia no sangue
▪ A deficiência de arginase geralmente torna-se evidente por volta dos 3 anos de idade
▪ Pacientes apresentam inicialmente crescimento lento, seguido de atraso no desenvolvimento e problemas cognitivos.

Question 12

Outra patologia que afeta o ciclo da ureia é a Deficiência na enzima ornitina transcarbamilase. Em que consiste e resulta?

Answer 12

▪ deficiência mais comum no que respeita o ciclo da ureia.
▪ doença genética ligada ao X que impede a degradação e excreção de amónia.
▪ acumulação de amónia no sangue – atingindo níveis tóxicos – afeta o sistema nervoso central.
▪ pode tornar-se evidente em qualquer idade.
▪ forma mais grave ocorre nos primeiros dias de vida – atraso no desenvolvimento.
▪ início tardio – episódios de alteração do estado mental, delírio, dores de cabeça, vómitos, etc.