Metabolismo do heme

Question 1

o heme é uma molécula plana que tem uma parte ________, a __________, e um ___________

Answer 1

orgânica - protoporfirina IX - íon ferro

Question 2

a protoporfirina IX é sintetizada a partir de quais compostos?

Answer 2

glicina - succinil-CoA

Question 3

como são chamadas as proteínas que possuem heme em suas estruturas?

Answer 3

heme proteínas

Question 4

exemplos de heme proteínas

Answer 4

hemoglobina, mioglobina, citocromos da cadeia respiratória e citocromo P450

Question 5

problemas com a síntese do heme geram _________

Answer 5

porfirias

Question 6

problemas com a degradação e eliminação do heme geram __________

Answer 6

icterícias

Question 7

onde ocorre a síntese do heme?

Answer 7

nas células hepáticas (fígado) e células que dão origem às hemácias (eritropoiéticas)

Question 8

a síntese do grupo heme começa com a reação entre ________ e _________, gerando ________

Answer 8

glicina - succinil-CoA - ALA (ácido aminolevulínico)

Question 9

na síntese do heme, o ALA se transforma em ___________ que reagirá com outros desses, formando ____________ e, ao final, forma-se _______ com a adição do ________ à ____________

Answer 9

porfobilinogênios (PBGs) - porfirinogênios - heme - íon ferro - protoporfirina IX

Question 10

regulação da ALA sintetase

Answer 10

ALA sintetase é inibida pelo heme em sua primeira etapa por feedback negativo

Question 11

as porfirias, doenças causadas por _____________ são raras

Answer 11

defeitos na síntese do heme

Question 12

as porfirias decorrem de ____________das enzimas de síntese do heme ou de _____________, e devido a isso são diversas, podendo ser __________ ou ______________

Answer 12

deficiências genéticas - intoxicação - hepáticas - eritropoéticas

Question 13

a ________________ é a forma mais frequente de porfiria que decorre da deficiência genética da enzima _____________

Answer 13

porfiria aguda intermitente - PBG desaminase

Question 14

na porfiria aguda intermitente ocorre excreção urinária de _____________ e intensa ___________

Answer 14

ALA e PBG - dor abdominal

Question 15

o excesso de PBG causa sintomas ____________

Answer 15

psiquiátricos

Question 16

na porfiria aguda intermitente, a intensa dor abdominal precisa ser diferenciada de emergência cirúrgica, pois os ______________, anestésicos que induzem o ___________ ativam ____________ e podem intensificar o quadro

Answer 16

barbitúricos - P450 - ALA sintetase

Question 17

a intoxicação por chumbo ________ a enzima _____________, com sintomas semelhantes à porfiria aguda intermitente, diferenciada pelo _____________ sem _____________

Answer 17

inibe - ALA deidratase (PBG sintase) - aumento de ALA - aumento de PBG

Question 18

outras porfirias decorrem da ______________ da síntese, causando o acúmulo de _____________, compostos fotossensíveis e fluorescentes

Answer 18

inibição de enzimas de outras etapas - porfirinogênios

Question 19

entre os sintomas das outras porfirias está a _______________, ______________, em reposta à exposição ao sol, _______________ (maior produção de pêlos) e ___________________

Answer 19

sensibilidade à luz - dermatite bolhosa - hirsutismo - deposição na pele e nos dentes

Question 20

a degradação do heme gera _____________

Answer 20

bilirrubina

Question 21

a maior parte da bilirrubina é decorrente de onde?

Answer 21

destruição de hemácias pelo sistema retículo-endotelial e o restante decorre da degradação de outras heme proteínas nos tecidos (citocromos, mioglobinas)

Question 22

após a hemoglobina ser fagocitada pelo sistema retículo-endotelial, ela é quebrada em __________ e ____________, cuja cadeia se abre formando a molécula ______________

Answer 22

globina - heme - biliverdina

Question 23

a biliverdina se transforma em _____________, apolar e, portanto, lipossolúvel transportada do plasma até o ____________ complexada com albumina

Answer 23

bilirrubina - fígado

Question 24

nos hepatócitos, a bilirrubina sofre uma reação de _____________ na qual são adicionados _____________, formando a ________________, polar e hidrossolúvel, eliminada para o ______________

Answer 24

conjugação - dois açúcares - bilirrubina conjugada - trato digestório

Question 25

a bilirrubina conjugada, em condições fisiológicas, _____________, apenas em casos de _________________

Answer 25

não circula no sangue - refluxo decorrente de obstrução das vias biliares

Question 26

no intestino, a _______________ sofre ação das bactérias da flora intestinal, gerando ________________

Answer 26

bilirrubina conjugada - urobilinogênio

Question 27

o urobilinogênio, apolar, é reabsorvido pela _____________ e cai no ____________ para ser eliminado na _______________

Answer 27

parede intestinal - sangue - urina

Question 28

A bilirrubina _______________é chamada, na detecção, de bilirrubina ____________ enquanto que a bilirrubina _____________ é chamada de bilirrubina ______________

Answer 28

não conjugada - indireta - conjugada - direta

Question 29

a bilirrubina não conjugada é (lipossolúvel/hidrossolúvel) _____________, ou seja, (polar/apolar) _______________

Answer 29

lipossolúvel - apolar

Question 30

a bilirrubina conjugada é (lipossolúvel/hidrossolúvel) _____________, ou seja, (polar/apolar) _______________

Answer 30

hidrossolúvel - polar

Question 31

no laboratório, o soro sanguíneo é tratado com um reagente específico para detectar a bilirrubina _____________, não detectando a bilirrubina _______________ (ligada à albumina numa forte ligação)

Answer 31

direta - indireta

Question 32

em condições fisiológicas, a bilirrubina conjugada (circula/não circula) _______________ no sangue

Answer 32

não circula

Question 33

na dosagem de bilirrubina, o soro + reagente específico indica a bilirrubina ___________

Answer 33

direta

Question 34

na dosagem de bilirrubina, o soro tratado com álcool + reagente específico indica a bilirrubina ____________

Answer 34

total

Question 35

na dosagem de bilirrubina, a bilirrubina indireta é a diferença entre a bilirrubina ___________ e a bilirrubina _____________

Answer 35

total - direta

Question 36

as icterícias podem ocorrer de quatro maneiras:

Answer 36

hemolítica, obstrutiva, hepatocelular e do recém nascido

Question 37

características da icterícia hemolítica

Answer 37

• aumento da bilirrubina não conjugada (quebra de hemácias, quebra mais heme e forma-se mais bilirrubina não conjugada)
• aumenta a bilirrubina conjugada (mas não aparece no sangue)
• aumenta o urobilinogênio na urina

Question 38

características da icterícia obstrutiva

Answer 38

• aumento de bilirrubina conjugada no sangue (devido ao refluxo)
• bilirrubina não conjugada normal (pode estar ligeiramente aumentada devido a colestase que gera lesões hepatocelulares, diminuindo a conjugação)

Question 39

características da icterícia hepatocelular

Answer 39

• aumento da bilirrubina conjugada e não conjugada de forma mais proporcional (lesão dos hepatócitos diminui a capacidade de conjugação. A morte dos hepatócitos pode levar a uma inflamação e a uma obstrução dos canalículos biliares, gerando refluxo)

Question 40

como ocorre a formação da bilirrubina?

Answer 40

• as proteínas são degradas por proteases, restando o grupo heme
• o grupo heme é quebrado pela heme oxidase formando biliverdina (heme com seu anel quebrado)
• a biliverdina sofre ação da biliverdina oxidase formando bilirrubina

Question 41

características da icterícia do recém nascido

Answer 41

• ocorre pela imaturidade da conjugação da bilirrubina, que pode ser agravada pela hemólise neonatal