Metabolismo del Glucógeno Flashcards
Glucógeno se almacena en:
º Higado (10% de su peso es glucógeno)
º En músculo (1-2%)
La concentración de glucógeno en hígado
En el citosol
- Si fuera toda la glucosa disuelta (0,4M)
- En forma de glucógeno: 0.01 uM
- Osmosis
La grasa que almacena energía
No es glucogénica
- El cerebro necesita glucosa
El glucógeno se almacena en:
º Citosol Forma de gránulos de glucógeno con: - Glucógeno - Enzimas que lo sintetizan y degradan - Reguladores de enzimas
El glucógeno se agota en:
- El de Músculo: menos de 1h ejercicio intenso
- El de hígado: 12 - 24h de ayuno
Fx Glucógeno
Principal fuente energía para la concentración del músculo
Fx reservas Glucógeno en Hígado
Se obtiene la mayor parte de la energía de oxidación de Ac. grasos a glucógeno = fuente
de glucosa sanguínea para el catabolismo en otros
tejidos
Fx del Hígado en reservas de Glucógeno
Como ¨Glucostato¨
Regulación de glucógeno sintasa y fosforilasa
(Vmax de las 2 vía es similar)
Fx reservas de glucógeno en músculo
Vmas de glucogenólisis es 300x mayor q la de glucogenogénesis
Glucogenólisis
- Degradación de glucógeno a glucosa
- En el citoplasma
- En hígado, en músculo
- Contraria a la glucógenogénesis PERO
- Diferentes enzimas
- Regulada por hormonas
- Cuando glucosa sanguínea baja
Enzimas de Glucogenólisis
º Glucógeno fosforilasa
º Enzima desramificante
º Fosfoglucomutasa
º Glucosa-6-Fosfatasa
Glucógeno fosforilasa
Se rompe Glucógeno (a 1-4) pasa a glucosa-1-P
Enzima Ramificante
- Transfiere 3 glucosas a otra rama
- Hidroliza el enlace (a 1-6)
- Libera glucosa libre sin fosfatos
Fosfoglucomutasa
Se hace una isomerización de G-1-p pasa a G-6-P
Glucosa-6-Fosfatasa
G-6-P pasa a Glucosa
Rx de la glucógeno fosforilasa
º Parte de la energía del enlace glucosidico, se conserva en el éster-fosfato
º Coenzima: piridoxal-P
º Sustrato:
- enlace (a1-4)
- extremos no reductores del glucógeno… …hasta 4 glucosas antes de enlace (a1-6)
Acción de Enzima Desramificante
oligo (a1-6) a (a1-4) glucantransferasa
2 Rx consecutivas
- Transfiere 3 glucosas
- Hidroliza enlace (a1-6)
Producto de Glucogenóisis
Después de glucosa-1-P:
•En músculo: glucosa-6-P (Gñicólisis, produce energía)
•En hígado: glucosa (pasa a glucosa, sale en sangre, aumenta glicemia)
Glucogenogénesis
• Síntesis de glucógeno a partir de glucosa • En el citoplasma • Contraria a la glucogenólisis PERO • Diferentes enzimas • Más en el hígado (y el músculo) • Se activa con excesos de glucosa: después de comer • Regulada por hormonas
Glucogenogénesis proceso
• Glucosa pasa a • Glucosa-6-P pasa a • Glucosa-1-P UTP -- UDPG pirofosforilasa -- • UDP-glucosa = UDP-G PPi glucógeno sintasa UDP-glucosa + glucógeno(n) = glucógeno(n+1) + UDP
La glucosa se une al extremo no reductor de las ramas del Glucógeno
Inicio de Glucogenogénesis
Acción de Glucogenina
La Glucógeno sintada no puede iniciar cadena nueva; se necesita un cebador donde ir uniendo glucosas
- Proteína glucogenina
Proteína Glucogenina
º Actividad glucosiltransferasa
º AA Tirosina - OH une una glucosa une UDPG
º Alargamiento hasta 6-7 glucosas…
º Luego la Glucógeno sintasa y la ramificante
Al final la Glucogenina
- Queda encerrada dentro de la ,olécula de glucógeno.
- Unida al único extremo reductor
Regulación de vías del glucógeno
Se regula actividad de:
- glucógeno fosforilasa = glucogenólisis
- glucógeno sintasa = glucogenólisis
- Alostérica
- Hormonal: por fosforilación y desfeosforilación
Regulación Alostérica de Vías del glucógeno
En estado de Absorción
En estado de absorción º Aumenta glucosa-6-P - activa la sintasa - inhibe la fosforilasa º Aumenta ATP, inhibe la fosforilasa º Glucosa inhibe fosforilasa en Hígado
Regulación Alostérica de Vías del glucógeno
En contracción Muscular
º Aumenta ctivación con Ca+2, activa fosforiasa quinasa (activa la fosforilasa)
º Aumenta activación con AMP, activa la fosforilasa
Aumenta degradación de glucógeno
Disminuye la Síntesis
Regulación Hormonal de vías de glucógenos
Por Fosforilación y des fosforilación º Reg Glucogenogénesis - Glucógeno sintasa (Activa desfosforilada) (Inactiva fosforilada)
º Reg Glucogenólisis
- Glucógeno fosforilasa
(Activa fosforiladaa)
(Inactiva desfosforilada)
Regulación de vías del glucógeno
Regulación de enzimas: • Glucógeno sintasa – es activa defosforilada – es inactiva fosforilada • Glucógeno fosforilasa – es inactiva defosforilada – es activa fosforilada -Misma señal -efecto contrario
Enfermedadaes de almacenamiento del glucógeno
Acumulación anormal por fallo a su degradación:
• Déficit en diferentes enzimas
• Algunos casos provocan muerte por insuficiencia
hepática
•Hepatomegalia
•Hipoglicemia
