metabolismo da frutose Flashcards
Quais são as três enzimas principais envolvidas no metabolismo da frutose?
Frutoquinase, Aldolase B, Triose quinase.
O que a frutoquinase faz no metabolismo da frutose?
Converte frutose em frutose-1-fosfato.
Qual é a função da aldolase B no metabolismo da frutose?
Quebra a frutose-1-fosfato em diidroxiacetona fosfato (DHAP) e gliceraldeído.
O que a triose quinase faz no metabolismo da frutose?
Converte gliceraldeído em gliceraldeído-3-fosfato, que entra na glicólise ou gluconeogênese.
O que causa a frutosúria essencial?
Mutação no gene que codifica a frutoquinase, levando à incapacidade de metabolizar a frutose.
Quais são os sintomas da frutosúria essencial?
Geralmente assintomática, com frutose excretada na urina.
Como a frutosúria essencial é diagnosticada?
Pela presença de frutose na urina.
Qual é o tratamento para a frutosúria essencial?
Não é necessário, pois não causa complicações graves.
O que causa a deficiência de aldolase B?
Mutação no gene da aldolase B, levando ao acúmulo de frutose-1-fosfato.
Quais são os sintomas da deficiência de aldolase B?
Hepatomegalia, icterícia, hipoglicemia, insuficiência hepática, náuseas, vômitos, dor abdominal, diarreia.
Como a deficiência de aldolase B é diagnosticada?
Testes genéticos, biópsia hepática ou teste de tolerância à frutose.
Qual é o tratamento para a deficiência de aldolase B?
Dieta estritamente livre de frutose, sacarose e sorbitol.
O que é frutosemia?
Presença de frutose no sangue, geralmente associada à deficiência de aldolase B.
Quais são as complicações hepáticas associadas ao acúmulo de frutose-1-fosfato?
Esteatose hepática, fibrose, cirrose e icterícia.
Por que a icterícia ocorre na deficiência de aldolase B?
Devido à incapacidade do fígado de processar bilirrubina adequadamente, levando ao acúmulo de bilirrubina no sangue e tecidos.
Quais são os sintomas gastrointestinais associados à deficiência de aldolase B?
Dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia e má absorção de nutrientes.
Qual é o tratamento geral para as condições relacionadas ao metabolismo da frutose?
Restrição de frutose, sacarose e sorbitol na dieta, monitoramento regular da função hepática e renal, e suporte nutricional.
