def frutose6pase Flashcards
O que é a Deficiência de Glicose-6-Fosfatase?
É a falta ou deficiência da enzima Glicose-6-fosfatase (G6Pase), que converte glicose-6-fosfato em glicose livre no fígado.
Quais são as consequências da Deficiência de Glicose-6-Fosfatase?
- Glicogenólise não ocorre adequadamente
- Hipoglicemia grave
- Hepatomegalia
- Hiperlipidemia e hiperuricemia
Por que o acúmulo de G6P aumenta a gordura?
O excesso de G6P acelera a glicólise, gerando piruvato e acetil-CoA, que é convertido em ácidos graxos e triglicerídeos.
Qual é a dieta recomendada para pacientes com Deficiência de Glicose-6-Fosfatase?
Refeições frequentes a cada 2-3 horas e uso de sonda noturna para fornecer glicose contínua.
O que é o Ciclo da Alanina?
É o processo onde o músculo quebra proteínas, libera alanina que transporta nitrogênio para o fígado, onde é convertida em glicose.
Qual é o problema enfrentado pelo músculo sem glicose na dieta?
Sem insulina, o GLUT4 não é ativado, e o músculo não capta glicose.
O músculo pode gerar G6P sem glicose ou glicogênio?
Sim, via gliconeogênese hepática, utilizando lactato ou alanina.
Como a frutose é metabolizada no fígado?
Frutose é convertida em frutose-1-fosfato pela fructoquinase, que depois se transforma em gliceraldeído e DHAP.
Por que a frutose é mais lipogênica que a glicose?
- Ignora a regulação da PFK-1
- Gera mais substratos para síntese de ácidos graxos
- Não estimula insulina
Quais são os riscos do excesso de frutose?
- Esteatose hepática
- Resistência à insulina
- Hiperuricemia
Como a frutose se compara à glicose em relação à insulina?
- Frutose: não depende de insulina
- Glicose: dependente de insulina
Qual é o tratamento para a Deficiência de Glicose-6-Fosfatase?
Dieta frequente e evitar jejum prolongado.
O que caracteriza o metabolismo da frutose?
É uma via metabólica desregulada que leva à lipogênese exacerbada.
Complete a frase: O ciclo da alanina depende da _______ hepática.
gliconeogênese
A frutose gera mais gordura que a glicose devido a sua alta _______.
lipogênese
