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SBM-1003 > Métabolisme du glycogène > Flashcards

Métabolisme du glycogène Flashcards

1
Q

Les ___ peuvent être rapidement dégradés en cas de besoin métabolique.

A

Polysaccharides

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Q

Sous quelle forme le glucose est-il stocké chez les plantes?

A

Amidon

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3
Q

Quelle est la composition de l’amidon?

A

Amylose (30% sans ramifications)
Amylopectine (70% avec ramifications tous les 24 à 30 résidus)

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4
Q

Sous quelle forme le glucose est-il stocké chez les animaux?

A

Glycogène

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5
Q

Le glycogène se trouve sous forme de ___ ___ de ___ à ___ A de diamètre.

A

Granules cytoplasmiques
100 à 400 A

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6
Q

Quel type de cellules ont besoin de glycogène?

A

Musculaires et hépatique (muscle et foie)

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7
Q

Quel est pourcentage de glycogène en poids dans les cellules musculaires?

A

1-2%

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8
Q

Quel est pourcentage de glycogène en poids dans les cellules hépatiques?

A

10%

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9
Q

Vrai ou Faux? Les cellules musculaires et hépatiques emmagasinent le glycogène.

A

Faux

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10
Q

Le glycogène fournit une réserve énergétique d’environ ___ heures.

A

12 heures

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11
Q

Lorsque la réserve en glycogène est écoulée, à quel endroit le corps prend-il son énergie?

A

Protéines (corps cétoniques)

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12
Q

Pourquoi le corps utilise le glycogène vs les lipides comme réserve énergétique? (3)

A
  1. Les muscles ne peuvent pas immobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène
  2. Les résidus d’acides gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en conditions anaérobiques
  3. Les animaux ne peuvent pas convertir directement les acides gras en glucose
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13
Q

Que se passe-t-il lorsqu’on a besoin d’ATP dans les muscles?

A

Glycogène est transformé en G6P et est dégradé par la glycolyse

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14
Q

Que se passe-t-il en cas d’hypoglycémie dans le foie?

A

Le glycogène est dégradé en G6P.
G6P est hydrolysé en glucose par G-6-Phosphatase et le glucose est libéré dans le sang.

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15
Q

Vrai ou Faux? La glucose-6-phosphatase n’est exprimée que dans le foie.

A

Faux, elle est exprimée dans le foie et dans les reins.

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16
Q

Nomme les 3 enzymes nécessaires à la dégradation du glycogène.

A
  1. glycogène phosphorylase
  2. enzyme débranchante
  3. phosphoglucomutase
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17
Q

Que fait la glycogène phosphorylase?

A

Libère une unité de glucose à au moins 5 résidus d’un point d’embranchement

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18
Q

Que fait l’enzyme débranchante?

A

Enlève les ramifications et les unités glycosyles a(1–>6)

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19
Q

Que fait la phosphoglucomutase?

A

Conversion du G1P en G6P pour être métabolisé via la glycolyse (muscle) ou être hydrolysé en glucose (foie)

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20
Q

Le glycogène phosphorylase est un ___ de sous-unités identiques de 842 résidus (97 kD).

A

Dimère

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21
Q

L’enzyme phosphorylase est régulée par ___ et par ___.

A

Intéractions allostériques
Modifications covalentes

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22
Q

Quels sont les inhibiteus allostériques de la phosphorylase? (3)

A

ATP
G6P
Glucose

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23
Q

Quel est l’activateur allostérique de la phosphorylase?

A

AMP (va dire à la cellule qu’il n’y a plus assez d’ATP)

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24
Q

Nomme les deux formes de phosphorylases.

A

Phosphorylase a
Phosphorylase b

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25
La phosphorylase a toutes ses sous-unités phosphorylées / n'est pas phosphorylée.
Chaque sous-unité est phosphorylée
26
La phosphorylase b toutes ses sous-unités phosphorylées / n'est pas phosphorylée.
N'est pas phosphorylée
27
La phosphorylase a est active/inactive aux régulateurs allostériques.
Active
28
La phosphorylase b est active/inactive aux régulateurs allostériques.
Inactive
29
La phosphorylase contient du ___ (un dérivé de la vitamine ___) indispensable à son activité.
Pyridoxal-5-phosphate (PLP) Vitamine B6
30
Dans l'enzyme débranchante, quelle liaison est la plus favorable entre a(1-->4) et a(1-->6)?
Liaison a(1-->4). Elle a environ 2 fois plus d'énergie que la liaison a(1-->6)
31
Pourquoi les branches périphériques du glycogène (50% des résidus) sont capables d'être dégradées en quelques secondes?
Car la vitesse maximum de la réaction de la glycogène phosphorylase est >>>>>>>>>>> à celle de l'enzyme débranchante.
32
Quel est le mécanisme de la phosphoglucomutase?
Un groupement phosphoryle est transféré de la phosphoenzyme active au G1P ce qui forme le glucose-1,6-biphosphate (G1,6P) qui rephosphoryle ensuite l'enzyme pour donner du G6P. Résumé: G1P --> G1,6P --> G6P
33
Vrai ou Faux? La dégradation et la synthèse du glycogène se font par des voies séparées.
Vrai
34
La conversion directe de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement défavorable/favorable (∆G ___ 0)
Défavorable ∆G > 0
35
D'où vient le G1P?
1. Glucose entre dans les cellule via transporteur de glucose + convertit en G6P par hexokinase/glucokinase. 2. G6P transformé en G1P par phosphoglucomutase.
36
Quelle est l'étape exergonique supplémentaire que nécessite la glycogénogenèse?
Formation de l'uridine diphosphate glucose (UDP-glucose ou UDPG)
37
À quoi sert l'UDP-glucose?
Fournir spontanément des unité glucosyle à la chaine de glycogène croissante.
38
Nomme les 3 enzymes qui catalysent la glycogénogenèse.
1. UDP-glucose pyrophosphorylase 2. Glycogène synthase 3. Enzyme branche
39
Qu'est-ce qui est libéré lors de la glycogène synthase?
1 UDP à chaque molécule de glucose ajoutée
40
Qui transforme l'UTP en UDP?
UDP-glucose pyrophosphorylase
41
À quoi est attachée la chaine glucosidique?
À une protéine glycogénine
42
Quels sont les liens formés entre les glucose de la chaine?
a(1-->4)
43
Quel groupement retrouve-t-on sur la glycogénine?
Tyrosine
44
Que fait l'enzyme branchante?
Elle coupe les liens a(1-->4) et les rotationne pour faire des liens a(1-->6)
45
Chaque segment transféré doit provenir d'une chaine d'au moins ___ résidus et le nouveau point de branchement doit se trouver à plus de ___ résidus d'autres points de branchement.
11 4
46
Dans le muscle, la glycogène phosphorylase est stimulée par ___ et inhibée par ___ et ___.
AMP ATP et G6P
47
La glycogène synthase est stimulée par le ___.
G6P
48
La phosphorylase active b est sous la forme T/R.
R
49
La phosphorylase inactive b est sous la forme T/R.
T
50
En plus du contrôle allostérique, l'activité du glycogène phosphorylase est régulée par ___ (phosphorylation et déphosphorylation).
Interconversion enzymatique
51
Nomme les 3 enzymes qui régulent la phosphorylation par interconversion enzymatique.
Phosphorylase kinase (transforme phosphorylase b en forme active phosphokinase a) Protéine kinase A (PKA) phosphoryle et active la phosphorylase kinase Phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1) déphosphoryle et inactive la glycogène phosporylase a et la phosphorylase kinase
52
Vrai ou Faux? La phosphorylase a est toujours active et insensible aux régulateurs allostériques.
Vrai
53
La phosphorylate kinase est une enzyme multimérique composée de ___ tétramères. Chaque tétramères a ___ sous unités (_____).
4 4 alpha, beta, delta, gamma
54
Les sous-unités __ et __ sont activatrices lorsque phosphorylées.
alpha et beta
55
___ est inhibitrice en absence de ion calcium.
delta
56
___, ___ et ___ sont régulatrices alors que ___ est catalytique.
alpha, beta, delta gamma
57
L'insuline arrête/augmente la dégradation du glycogène.
Arrête
58
Le glucagon arrête/augmente la dégradation du glycogène.
Augmente
59
L'adrénaline arrête/augmente la dégradation du glycogène.
Augmente
60
L'insuline active ___ et dégrade ___.
PP1 AMPc
61
Le glucagon active ___.
Adénylate cyclase
62
L'adrénaline active ___.
La mobilisation de Ca2+
63
La maladie du stockage de glycogène de type 1 (maladie de von Gierke) est due à ____.
Une déficience en G6Pase
64
La maladie de type 1 est transmise de façon ___.
Autosomale récessive
65
La maladie du stockage de glycogène de type 1 affecte les muscles/foie.
Foie, car G6Pase n'est pas exprime dans les cellules musculaires
66
La maladie du stockage de glycogène de type 1 cause une hyper/hypo glycémie après un repas.
Hypoglycémie
67
Nomme un traitement pour la maladie du stockage de glycogène de type 1.
Ingurgiter petites quantités de fécule de maïs cru pour allonger la période de jeûne.
68
La maladie du stockage de glycogène de type 3 est appelée la maladie de Cori et se caractérise par ____.
L'accumulation de glycogène de structure anormale avec des chaine externes courtes.
69
La maladie du stockage de glycogène de type 3 affecte le foie/muscles.
Foie ET muscles
70
La maladie du stockage de glycogène de type 3 est transmise de façon ___.
Autosomale récessive.
71
La maladie du stockage de glycogène de type 3 cause de l'hyper/hypoglycémie.
Hypoglycémie
72
Vrai ou Faux? La maladie du stockage de glycogène de type 1 et de type 3 causent tous les deux une hyperglycémie.
Faux, c'est les deux une hypoglycémie.
73
Nomme un traitement pour la maladie du stockage de glycogène de type 3.
Régime riche en protéines pour produire le glucose manquant par gluconéogenèse
74
La maladie du stockage de glycogène de type 4 (Maladie d'Andersen) est la plus/moins sévère.
Plus sévère
75
La maladie du stockage de glycogène de type 4 affecte le foie/muscles.
Foie (cirrhose)
76
Vrai ou Faux? La maladie du stockage de glycogène de type 4 cause beaucoup de mortalité en bas âge.
Vrai
77
La maladie du stockage de glycogène de type 4 a une structure anormale. Elle a de très longues/courtes chaines non branchées, car il n'y a pas d'enzyme branchante.
Longues
78
La maladie du stockage de glycogène de type 4 rend le glycogène trop soluble/insoluble.
Insoluble
79
La maladie du stockage de glycogène de type 0 est caractérisée par un manque/excès de glycogène.
Manque
80
La maladie du stockage de glycogène de type 0 cause une hypo/hyperglycémie.
Hyperglycémie après un repas Hypoglycémie à d'autres moments
81
La maladie du stockage de glycogène de type 0 est due à une ___ dans les gènes codants pour les isoformes hépatiques de l'enzyme.
Mutation

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